Экзаменационные вопросы для самоподготовки Модуль «Неонатология»

1. Понятие о недоношенности. Причины недонашивания. Группы недоношенных детей в зависимости от массы тела и гестационного возраста. Физическое и нервно-психическое развитие недоношенных детей в зависимости от степени недоношенности. Выхаживание недоношенных детей с различной степенью недоношенности в родильном доме и на втором этапе.

2. Недоношенные дети с очень низкой массой тела и экстремально низкой массой тела при рождении. Особенности неонатальной адаптации и особенности ухода. Этапность оказания помощи в условиях родильного дома и второго этапа выхаживания. Особенности вскармливания.

3. Понятие о недоношенности. Особенности психофизического развития и заболеваемости. Ретинопатии у недоношенных. Этиология. Патогенез. Лечение. Профилактика. Прогноз.

4. Понятие о недоношенности. Особенности психофизического развития и заболеваемости. Особенности клиники, течения и лечения респираторной патологии. Профилактика. Прогноз.

5. Понятие о недоношенности. Особенности психофизического развития и заболеваемости. Особенности клиники, течения и лечения инфекционно-воспалительных заболеваний. Профилактика. Прогноз.

6. Понятие о недоношенности. Особенности психофизического развития и заболеваемости. Особенности клиники, течения и лечения гипоксических и травматических поражений ЦНС. Профилактика. Прогноз.

7. Непрямые гипербилирубинемии у новорожденных детей. Заболевания и состояния у новорожденных с непрямой гипербилирубинемией. Особенности патогенеза желтухи. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение. Осложнения. Прогноз.

8. Гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН) вследствие несовместимости по резус-фактору и системе АВ0. Патогенез. Клинические формы. Пре- и постнатальная диагностика. Дифференциальная диагностика. Осложнения. Прогноз.

9. Полицитемия новорожденных детей. Особенности патогенеза желтухи. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение. Осложнения. Прогноз.

10. Наследственные дефекты конъюгации билирубина. Особенности патогенеза желтух. Клинические проявления. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Принципы лечения. Осложнения. Прогноз.

11. Приобретенные дефекты конъюгации билирубина. Особенности патогенеза желтух. Клинические проявления. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Принципы лечения. Осложнения. Прогноз.

12. Прямые гипербилирубинемии у новорожденных детей. Заболевания и состояния у новорожденных с непрямой гипербилирубинемией. Особенности патогенеза желтухи. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Принципы лечения.

13. Наследственные дефекты экскреции билирубина из гепатоцита. Особенности патогенеза желтух. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Принципы лечения. Профилактика. Осложнения.

14. Наследственные нарушения обмена веществ с прямой гипербилирубинемией у новорожденных детей. Особенности патогенеза желтух. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Принципы лечения. Профилактика. Осложнения. Прогноз.

15. Понятия о внепеченочном и внутрипеченочном холестазе. Особенности патогенеза желтух. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Принципы лечения. Профилактика. Осложнения. Прогноз.

16. Постгеморрагические анемии новорожденных детей. Виды пост геморрагических анемий новорожденных. Особенности патогенеза анемического синдрома. Особенности клинической картины. Диагностика. Принципы лечения. Профилактика.

17. Острая постгеморрагическая анемия новорожденных детей. Особенности патогенеза анемического синдрома. Особенности клинической картины в зависимости от объема кровопотери. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Принципы лечения. Профилактика. Осложнения. Прогноз.

18. Хроническая постгеморрагическая анемия новорожденных детей. Особенности патогенеза анемического синдрома. Особенности клинической картины в зависимости от объема кровопотери. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Принципы лечения. Профилактика. Осложнения. Прогноз.

19. Гемолитические анемии новорожденных детей. Особенности патогенеза и клинической картины. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Принципы лечения.

20. Наследственные гемолитические анемии у новорожденных детей. Этиология. Особенности патогенеза. Особенности клинических проявлений. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Принципы лечения. Профилактика. Осложнения. Прогноз.

21. Приобретенные гемолитические анемии у новорожденных детей. Изоиммунная гемолитическая анемия. Гемолитическая анемия при дефиците витамина Е. Этиология. Особенности патогенеза. Клиническая картина различных форм. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Принципы лечения. Профилактика. Осложнения. Прогноз.

22. Анемии недоношенных детей. Ранняя и поздняя анемия недоношенных. Этиология. Особенности патогенеза. Особенности клинических проявлений. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Принципы лечения. Профилактика. Осложнения. Прогноз.

23. Апластические анемии у новорождённых детей. Этиология. Особенности патогенеза анемии. Особенности клинических проявлений. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Принципы лечения. Профилактика. Осложнения. Прогноз.

24. Коагулопатии у новорожденных детей. Этиология. Особенности патогенеза геморрагического синдрома. Особенности клинических проявлений. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Принципы лечения. Профилактика. Осложнения. Прогноз.

25. Геморрагическая болезнь новорожденного. Этиология. Патогенез. Особенности клинических проявлений. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Принципы лечения. Профилактика. Осложнения. Прогноз.

26. Тромбоцитопении у новорожденных детей (трансиммунная, аллоиммунная). Врожденный гипо- амегакариоцитоз. Этиология. Особенности патогенеза геморрагического синдрома. Особенности клинических проявлений. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Современные методы лечения. Профилактика. Осложнения. Прогноз.

27. Тромбоцитопатии (наследственные и приобретенные). Этиология. Особенности патогенеза геморрагического синдрома. Особенности клинических проявлений. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Принципы лечения. Профилактика. Осложнения. Прогноз.

28. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. Этиология. Особенности патогенеза геморрагического синдрома у новорожденных. Особенности клинических проявлений стадий ДВС. Диагностика в зависимости от стадии ДВС. Осложнения.

29. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. Этиология. Особенности патогенеза геморрагического синдрома у новорожденных детей. Диагностика в зависимости от стадии ДВС. Принципы лечения в зависимости от стадий ДВС. Профилактика.

30. Респираторный дистресс синдром новорожденных детей. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина. Оценка степени тяжести. Дифференциальная диагностика. Лечение. Осложнения терапии. Пренатальная профилактика.

31. Бронхолегочная дисплазия у новорожденных детей. Этиология. Патогенез. Классификация. Клинические проявления. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Принципы лечения. Прогноз.

32. Мекониальная аспирация. Патогенез. Клиническая картина. Оценка тяжести. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение (особенности первичной реанимации и искусственной вентиляции лёгких). Осложнения. Профилактика.

33. Транзиторное тахипноэ новорожденных детей. Этиология. Патогенез. Клинические проявления. Диагностика. Лечение. Профилактика.

34. Дыхательная недостаточность у доношенных и недоношенных новорожденных детей. Легочные и внелегочные причины. Особенности патогенеза и клинических проявления. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Принципы лечения.

35. Врожденная и постнатальные пневмонии новорожденных детей. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение. Профилактика. Прогноз.

36. Некротизирующий энтероколит. Этиология. Патогенез. Классификация. Клинические проявления в зависимости от стадии энтероколита. Диагностика стадий энтероколита. Дифференциальный диагноз. Лечение. Показания к хирургическому лечению. Осложнения. Прогноз.

37. Сепсис у новорожденных детей. Этиология. Патогенез. Классификация. Клинические проявления. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Осложнения. Прогноз.

38. Гипоксические поражения ЦНС у новорожденных детей. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение в острый и восстановительный период. Осложнения. Прогноз.

39. Инфекционные поражения ЦНС у новорожденных детей. Неонатальные менингиты. Этиология. Патогенез. Клинические проявления. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Осложнения. Лечение. Прогноз.

40. Поражение ЦНС при врожденных инфекциях (TORCH-синдром). Этиология. Клинические проявления. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Принципы лечения. Прогноз.

41. Метаболические нарушения ЦНС у новорожденных детей. Патогенез поражения ЦНС при различных нарушениях обмена веществ. Особенности клинических проявления. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Принципы лечения. Прогноз.

42. Внутричерепная родовая травма. Клинические проявления. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Осложнения. Прогноз.

43. Родовая травма спинного мозга и периферической нервной системы. Клинические проявления. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Осложнения. Прогноз.

44. Понятие о периодах внутриутробных развития плода и тератогенных факторах. Врожденные пороки развития. Виды, структура, роль в перинатальной заболеваемости и смертности. Современные возможности профилактики и пренатальной диагностики. Понятие о стигмах дисэмбриогенеза.

45. Хромосомные эмбриофетопатии (трисомии 13, 18, 21 хромосом, моногенные синдромы). Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Особенности наблюдения. Показания к медико-генетическому консультированию. Прогноз.

46. Алкогольный синдром плода. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение, неотложная и интенсивная терапия. Профилактика. Прогноз.

47. Лекарственные фетопатии (лекарственная дисморфия, медикаментозная депрессия плода, никотиновая и наркотическая интоксикация). Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение, неотложная и интенсивная терапия. Профилактика. Прогноз.

48. Заболевания щитовидной железы у новорожденных детей. Врожденный гипотиреоз. Классификация. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Неонатальный скрининг. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз.

49. Заболевания щитовидной железы у новорожденных детей Транзиторный гипотиреоз. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Алгоритм дифференциальной диагностики. Лечение.

50. Острая надпочечниковая недостаточность у новорожденных детей (первичная и вторичная). Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Принципы лечения.

51. Врожденная гиперплазия коры надпочечников. Классификация. Этиология. Патогенез различных форм адреногенитального синдрома. Клинические проявления простой. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение в зависимости от форм адреногенитального синдрома.

52. Врожденная гиперплазия коры надпочечников. Классификация. Этиология. Патогенез различных форм адреногенитального синдрома. Клинические проявления сольтеряющей формы. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение в зависимости от форм адреногенитального синдрома. Неотложная терапия надпочечникового криза при сольтеряющей форме адреногенитального синдрома.

53. Диабетическая эмбриофетопатия. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Неотложная терапия гипогликемии. Профилактика. Прогноз.

54. Синдром сахарного диабета у новорожденного ребенка. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз.

55. Заболевания паращитовидных желез у новорожденных детей. Гипопаратиреоз (транзиторный, врожденный). Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Неотложная терапия судорожного синдрома. Прогноз.

56. Заболевания паращитовидных желез у новорожденных детей. Гиперпаратиреоз (транзиторный, врожденный). Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз.

Модуль «Кардиология»

1. Критические врождённые пороки сердца периода новорожденности (транспозиция магистральных артерий, синдром гипоплазии левого сердца, атрезия трикуспидального клапана или легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, предуктальная коарктация аорты, общий артериальный ствол, единственный желудочек, двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка). Особенности гемодинамики. Клиническая картина. Диагностика. Лечение. Сроки и виды хирургических вмешательств. Прогноз.

2. Понятие о «дуктус-зависимости» при врождённых пороках сердца. Врожденные пороки сердца с дуктус-зависимым легочным кровотоком (тетрада Фалло, атрезия легочной артерии, атрезия трикуспидального клапана). Особенности гемодинамики. Клиническая картина. Диагностика. Лечение. Сроки и виды хирургических вмешательств. Прогноз.

3. Понятие о «дуктус-зависимости» при врождённых пороках сердца. Врожденные пороки сердца с дуктус-зависимым системным кровотоком (аортальный стеноз, коарктация аорты, синдром гипоплазии левого сердца). Особенности гемодинамики. Клиническая картина. Диагностика. Лечение. Сроки и виды хирургических вмешательств. Прогноз.

4. Врожденные пороки сердца, сопровождающиеся артериальной гипоксемией (транспозиция магистральных артерий, тетрада Фалло, стеноз легочной артерии, единственный желудочек). Особенности гемодинамики. Клиническая картина. Диагностика. Лечение. Сроки и виды хирургических вмешательств. Прогноз.

5. Врожденные пороки сердца, сопровождающиеся сердечной недостаточностью (дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый антриовентрикулярный канал, открытый артериальный проток, коарктация аорты, аортальный стеноз). Особенности гемодинамики. Клиническая картина. Диагностика. Лечение. Сроки и виды хирургических вмешательств. Прогноз.

6. Тетрада Фалло. Особенности гемодинамики. Клиническая картина. Диагностика. Лечение. Неотложная помощь детям с одышечно-цианотическим приступом. Сроки и виды хирургических вмешательств. Прогноз.

7. Первичная и вторичная легочная гипертензия. Классификация легочной гипертензии, морфологические изменения. Клинико-патогенетическая стадийность развития легочной гипертензии при врожденных пороках сердца. Понятие об «операбельности» при легочной гипертензии. Современные подходы к лечению детей с легочной гипертензией.

8. Инфекционный эндокардит. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина. Диагностические критерии инфекционного эндокардита. Поражения клапанов при бактериальном эндокардите. Дифференциальная диагностика. Методы консервативной терапии и профилактики. Показания к хирургическому лечению.

9. Неревматические миокардиты у детей. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение. Осложнения. Прогноз.

10. Кардиомиопатии у детей. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение. Осложнения. Прогноз.

11. Перикардиты у детей. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Осложнения. Лечение. Показания к хирургическому лечению. Показания к пункции перикарда. Прогноз.

12. Сердечная недостаточность у детей. Терминология. Классификации. Оценка состояния при сердечной недостаточности: степень проявления, функциональный класс, стадии развития сердечной недостаточности. Нарушения гемодинамики. Переносимость физических нагрузок. Клиническая картина. Инструментальная диагностика. Нагрузочные тесты у детей с сердечной недостаточностью.

13. Острая сердечная недостаточность у детей. Этиология. Патогенез. Дифференциальная диагностика правожелудочковой и левожелудочковой сердечной недостаточности. Кардиогенный шок. Клиническая картина. Диагностика. Лечение острой сердечной недостаточности. Неотложная помощь. Показания к проведению оксигенотерапии.

14. Хроническая сердечная недостаточность у детей. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение хронической сердечной недостаточности, основные группы препаратов, применяемых у детей с сердечной недостаточностью. Прогноз.

15. Понятие о нарушениях сердечного ритма и проводимости у детей. Эпидемиология. Классификация. Основные клинические синдромы. Дифференциальная диагностика заболеваний с нарушениями сердечного ритма и проводимости. Осложнения. Классификация антиаритмических препаратов, особенности их применения в педиатрии.

16. Жизнеугрожающие аритмии сердца у детей. Принципы неотложной терапии. Консервативные и хирургические методы лечения аритмий у детей разного возраста. Правила проведения наружной электрокардиостимуляции.

17. Нарушения автоматизма сердца у детей (номотопные - синусовая аритмия, тахикардия и брадикардия, гетеротопные - экстрасистолия, пароксизмальная и непароксизмальная тахикардии, трепетание и мерцание предсердий и желудочков). Этиология. Патогенез. Клинико-инструментальные признаки, их возрастные особенности. Дифференциальная диагностика нарушений автоматизма сердца. Осложнения. Лечение. Неотложная терапия. Прогноз.

18. Нарушения проводимости сердца у детей (синоаурикулярная, внутрипредсердная, атриовентрикулярная, внутрижелудочковая блокады). Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика брадикардий. Синкопальные состояния. Синдром Морганьи-Адамса-Стокса. Синдром Фредерика. Современные методы терапии. Прогноз.

19. Комбинированные аритмии у детей (синдром слабости синусового узла, атриовентрикулярная диссоциация, синдром преждевременного возбуждения желудочков). Классификация. Клиническая картина. Дифференциальная диагностика синкопальных состояний. Диагностика. Тактика ведения. Прогноз.

20. Синдром удлиненного QT-интервала. Варианты. Клинические проявления. Диагностика. Медикаментозное лечение. Принципы хирургического лечения. Принципы амбулаторного наблюдения и рекомендации по образу жизни у детей с синдромом удлиненного QT-интервала.

21. Артериальные гипертензии у детей. Эпидемиология. Классификация. Дифференциальная диагностика первичных и вторичных гипертензий у детей. Дополнительные методы диагностики. Принципы терапии. Основные группы гипотензивных лекарственных средств, особенности их назначения в детском возрасте.

22. Вторичные артериальные гипертензии у детей. Дифференциальная диагностика и лечение основных заболеваний с синдромом вторичной артериальной гипертензии. Тактика ведения. Прогноз.

23. Эссенциальная артериальная гипертензия. Классификация. Этиология. Патогенез. Клинические проявления. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Немедикаментозные и медикаментозные методы лечения. Осложнения.

24. Эссенциальная артериальная гипертензия. Клиническая картина. Диагностика. Осложнения. Гипертонический криз. Принципы неотложной медикаментозной терапии у детей.

25. Артериальная гипотензия. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина. Критерии критической артериальной гипотензии. Дифференциальная диагностика. Лечение. Профилактика. Прогноз.

26. Синдром вегетативной дисфункции. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Дифференцированные подходы к терапии синдрома вегетативной дисфункции.

27. Ювенильный идиопатический артрит. Эпидемиология. Классификация. Этиология. Патогенез. Основные клинические формы (суставные и системные). Клиническая картина, возрастные особенности. Диагностика. Современные критерии диагностики ювенильного идиопатического артрита. Дифференцированная тактика ведения и лечения.

28. Ювенильный идиопатический артрит. Патогенез. Современные критерии диагностики ювенильного идиопатического артрита. Основные клинические синдромы: суставной синдром, внесуставные проявления, синдром системных проявлений. Специфические методы диагностики. Дифференциальная диагностика. Осложнения. Прогноз.

29. Ювенильный идиопатический артрит. Патогенез. Дифференцированная тактика ведения и лечения. Основные группы лекарственных средств, применяемых при заболеваниях суставов у детей. Современные методы биологической терапии у детей. Прогноз.

30. Системная красная волчанка. Этиология. Значение генетических и тригерных факторов. Патогенез. Основные клинические проявления, их возрастные особенности. Прогноз.

31. Системная красная волчанка. Ведущие клинические синдромы, их возрастные особенности. Диагностические критерии. Специфические методы лабораторной диагностики. Дифференциальная диагностика. Исходы. Прогноз.

32. Системная красная волчанка. Этиология. Патогенез. Дифференцированная тактика ведения и лечения. Современные методы иммуносупрессивной и биологической терапии у детей. Современные схемы терапии. Исходы. Прогноз.

33. Дерматомиозит, полимиозит. Классификация. Этиология. Патогенез. Клинико-морфологические формы, возрастные особенности. Диагностические критерии. Современные методы диагностики. Дифференциальная диагностика. Лечение. Прогноз.

34. Системная склеродермия. Этиология. Патогенез. Понятие об отграниченной (очаговой) и системной склеродермии. Клинические проявления, их возрастные особенности. Диагностические критерии. Дифференциальная диагностика. Современные методы терапии. Прогноз.

35. Системные васкулиты у детей. Эпидемиология. Классификация у детей. Основные клинические синдромы, их возрастные особенности. Дифференциальная диагностика. Специфические методы диагностики. Современные методы иммуносупрессивной и биологической терапии у детей.

36. Узелковый полиартериит. Этиология. Патогенез. Полиморфизм клинических проявлений у детей. Диагностические критерии узелкового полиартериита у детей. Лечение. Прогноз.

37. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу). Этиология. Патогенез. Клиническая картина, возрастные особенности. Осложнения. Дифференциальная диагностика. Современные методы лечения. Прогноз.

38. Гранулематозный полиангиит (гранулематоз Вегенера). Этиология. Патогенез. Полиморфизм клинической картины, возрастные особенности. Осложнения. Дифференциальная диагностика. Современные методы лечения. Прогноз.

39. Слизисто-кожный синдром (болезнь Кавасаки). Этиология. Патогенез. Особенности клинической манифестации у детей, возрастные особенности. Осложнения. Поражение коронарных сосудов. Дифференциальная диагностика. Современные методы лечения. Прогноз.

1. Синдром рвоты и срыгивания у детей раннего возраста. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина, возрастные особенности. Осложнения. Дифференциальная диагностика. Лечение. Показания к хирургическому лечению.

2. Гастроэзофагеальный рефлюкс. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина, возрастные особенности. Осложнения. Дифференциальная диагностика. Лечение. Показания к хирургическому лечению.

3. Эзофагиты у детей. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина, возрастные особенности. Осложнения. Дифференциальная диагностика. Лечение. Показания к хирургическому лечению.

4. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь у детей. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина, возрастные особенности. Осложнения. Диагностика. Лечение. Показания к хирургическому лечению.

5. Целиакия. Эпидемиология. Этиология, патогенез. Клиническая картина, возрастные особенности. Типичная «классическая» и атипичная формы. Осложнения. Диагностика. Современные методы лечения. Диетотерапия. Профилактика. Прогноз.

6. Целиакия. Эпидемиология. Этиология, патогенез. Клиническая картина, возрастные особенности. Внекишечные проявления. Осложнения. Диагностика. Современные методы лечения. Диетотерапия. Профилактика. Прогноз.

7. Дисахаридазная недостаточность у детей. Виды дисахаридазной недостаточности. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение. Прогноз.

8. Лактазная недостаточность. Эпидемиология. Классификация. Патогенез. Первичная лактазная недостаточность. Клиническая картина, возрастные особенности. Диагностика. Современные методы диетотерапии и медикаментозной коррекции.

9. Лактазная недостаточность. Эпидемиология. Классификация. Патогенез. Вторичная лактазная недостаточность. Клиническая картина, возрастные особенности. Диагностика. Современные методы диетотерапии и медикаментозной коррекции. Прогноз.

10. Сахаразо-изомальтазная недостаточность. Этиология, патогенез. Клиническая картина, возрастные особенности. Диагностика. Современные методы лечения. Прогноз.

11. Глюкозо-галактозная мальабсорбция. Этиология, патогенез. Клиническая картина, возрастные особенности. Диагностика. Современные методы лечения. Прогноз.

12. Мальабсорбции фруктозы. Этиология, патогенез. Клиническая картина, возрастные особенности. Диагностика. Современные методы лечения. Прогноз.

13. Пищевая аллергия. Этиология. Патогенез. Современный спектр пищевых аллергенов, его возрастная эволюция. Клиническая картина, возрастные особенности. Диагностика. Современные методы диетотерапии и медикаментозного лечения. Профилактика. Прогноз.

14. Пищевая аллергия. Этиология. Патогенез. Современный спектр пищевых аллергенов, его возрастная эволюция. Поражение желудочно-кишечного тракта при пищевой аллергии, возрастные особенности. Диагностика. Современные методы диетотерапии и медикаментозного лечения. Профилактика. Прогноз.

15. Экссудативная энтеропатия. Этиология. Патогенез. Первичные и вторичные формы экссудативной энтеропатии. Клинические проявления, возрастные особенности. Современные методы диагностики. Дифференциальный диагноз. Современные методы диетотерапии и медикаментозного лечения. Прогноз.

16. Экзокринная недостаточность поджелудочной железы у детей. Этиология. Патогенез. Клинические и лабораторные проявления. Дифференциальная диагностика. Дифференцированный подбор диетотерапии, медикаментозного лечения.

17. Хронический панкреатит у детей. Этиология. Патогенез. Клиническая картина, возрастные особенности. Диагностика. Современные принципы лечения. Прогноз. Профилактика.

18. Муковисцидоз. Эпидемиология. Этиология, тип наследования, генетические маркеры. Патогенез. Клиническая картина кишечной формы муковисцидоза, возрастные особенности. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Современные принципы базисной и заместительной терапии. Прогноз.

19. Синдром Даймонда-Швахмана. Эпидемиология. Этиология. Генетические аспекты. Патогенез. Клиническая картина, возрастные особенности. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Современные принципы терапии. Прогноз.

20. Синдром раздраженного кишечника. Эпидемиология. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина, возрастные особенности. Диагностика. Современные диагностические критерии. Дифференцированный подбор терапии.

21. Болезнь Крона. Эпидемиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина, возрастные особенности. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение. Современные принципы биологической терапии. Показание к хирургическому лечению. Прогноз.

22. Язвенный колит. Эпидемиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина, возрастные особенности. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение. Современные принципы биологической терапии. Показание к хирургическому лечению. Прогноз.

23. Воспалительные заболевания кишечника у детей. Дифференциальная диагностика болезни Крона и язвенного колита. Понятие о недифференцированном колите. Современные методы диагностики воспалительных заболеваний кишечника у детей.

24. Хронические гепатиты у детей. Этиология. Патогенез. Классификация. Хронические вирусные гепатиты. Клиническая картина. Диагностика. Современные лабораторные методы диагностики. Дифференциальная диагностика. Лечение. Осложнения. Прогноз.

25. Аутоиммунный гепатит. Патогенез. Классификация. Клиническая картина, возрастные особенности. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение. Современные принципы иммуносупресивной и гепатопротективной терапии. Прогноз.

26. Первичный склерозирующий холангит. Эпидемиология. Патогенез. Клиническая картина, возрастные особенности. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Современные принципы лечения. Прогноз.

27. Болезнь Вильсона-Коновалова. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина, возрастные особенности. Осложнения. Дифференциальная диагностика. Лечение. Прогноз.

28. Наследственный гемохроматоз. Генетические аспекты. Патогенез. Клинические проявления поражения печени, возрастные особенности. Диагностика. Лечение. Прогноз.

29. Дефицит α₁-антитрипсина. Генетические аспекты. Патогенез. Клинические проявления поражения печени, возрастные особенности. Диагностика. Лечение. Прогноз.

30. Цирроз печени. Этиология. Патогенез. Классификация. Морфологическая характеристика. Клиническая картина, возрастные особенности. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Принципы консервативного лечения. Показания для трансплантации печени.

31. Цирроз печени. Клиническая картина, возрастные особенности. Синдром печеночной недостаточности. Печеночная кома. Синдром портальной гипертензии. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Принципы консервативного лечения. Показания для трансплантации печени.

32. Наследственные болезни обмена веществ. Классификация. Основные клинические и клинико-лабораторные синдромы, их возрастные особенности Генетические аспекты наследственных нарушений обмена веществ. Специальные методы диагностики. Скрининг наследственных нарушений в Российской Федерации. Основные принципы лечения.

33. Фенилкетонурия. Эпидемиология. Патогенез. Генетические аспекты. Классификация. Клиническая картина, возрастные особенности. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Современные принципы диетотерапии и медикаментозного лечения. Прогноз.

34. Тирозинемия. Эпидемиология. Патогенез. Генетические аспекты. Классификация. Клиническая картина, возрастные особенности. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Современные принципы диетотерапии и медикаментозного лечения. Прогноз.

35. Нарушения обмена триптофана (болезнь Хартнупа). Эпидемиология. Патогенез. Генетические аспекты. Клиническая картина, возрастные особенности. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Современные принципы диетотерапии и медикаментозного лечения. Прогноз.

36. Алкаптонурия. Эпидемиология. Патогенез. Генетические аспекты. Клиническая картина, возрастные особенности. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Современные принципы диетотерапии и медикаментозного лечения. Прогноз.

37. Лейциноз (болезнь «Кленового сиропа»). Эпидемиология. Патогенез. Генетические аспекты. Клиническая картина, возрастные особенности. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Современные принципы диетотерапии и медикаментозного лечения. Прогноз.

38. Лейциноз (Болезнь «Кленового сиропа»). Эпидемиология. Патогенез. Генетические аспекты. Клиническая картина, возрастные особенности. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Современные принципы диетотерапии и медикаментозного лечения. Прогноз.

39. Галактоземия. Эпидемиология. Патогенез. Генетические аспекты. Классификация. Клиническая картина, возрастные особенности. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Современные принципы диетотерапии и медикаментозного лечения. Прогноз.

40. Фруктоземия. Эпидемиология. Патогенез. Генетические аспекты. Клиническая картина, возрастные особенности. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Современные принципы диетотерапии и медикаментозного лечения. Прогноз.

41. Гликогенозы. Эпидемиология. Патогенез. Генетические аспекты. Классификация. Клиническая картина, возрастные особенности. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Современные принципы диетотерапии и медикаментозного лечения. Прогноз.

42. Наследственные плазматические дислипидемии. Эпидемиология. Классификация. Генетические аспекты. Патогенез. Клиническая картина, возрастные особенности. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Современные принципы диетотерапии. Особенности медикаментозной терапии в детском возрасте. Прогноз.

43. Болезнь Гоше. Эпидемиология. Патогенез. Классификация. Генетические аспекты. Клиническая картина, возрастные особенности. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Современные принципы лечения. Прогноз.

44. Болезнь Нимана-Пика. Эпидемиология. Патогенез. Генетические аспекты. Клиническая картина, возрастные особенности. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Современные принципы лечения. Прогноз.

45. Болезнь Тея-Сакса. Эпидемиология. Патогенез. Генетические аспекты. Клиническая картина, возрастные особенности. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Современные принципы лечения. Прогноз.

46. Болезнь Фабри. Эпидемиология. Патогенез. Генетические аспекты. Клиническая картина, возрастные особенности. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Современные принципы лечения. Прогноз.

47. Мукополисахаридозы. Эпидемиология. Патогенез. Классификация. Генетические аспекты. Клиническая картина, возрастные особенности. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Современные принципы лечения. Прогноз.

1. Бескистозные дисплазии почек у детей. Нормонефроническая гипоплазия, олигомеганефроническая гипоплазия. Этиология, патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Принципы наблюдения и лечения. Прогноз.

2. Медуллярная кистозная болезнь (нефронофтиз Фанкони). Этиология, патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Принципы наблюдения и лечения. Прогноз.

3. Мультикистозная дисплазия. Этиология, патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Осложнения мультикистозной дисплазии. Виды консервативного и хирургического лечения. Принципы наблюдения. Прогноз.

4. Поликистозная болезнь почек у детей. Классификация. Этиология, патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек, аутосомно-доминантной и простых кист почек. Консервативное и хирургическое лечение поликистозной болезни почек. Прогноз.

5. Витамин Д –зависимый и резистентный рахиты. Этиология, патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Осложнения. Принципы наблюдения, консервативного и хирургического лечения. Прогноз.

6. Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони. Особенности патогенеза. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Осложнения. Принципы наблюдения, консервативного и хирургического лечения. Прогноз.

7. Почечный тубулярный ацидоз. Особенности патогенеза. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Осложнения. Принципы наблюдения, консервативного и хирургического лечения. Прогноз.

8. Псевдогипо- и гиперальдостеронизм. Особенности патогенеза. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Осложнения. Лечение. Прогноз.

9. Почечная глюкозурия. Особенности патогенеза. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Осложнения. Лечение. Прогноз.

10. Синдром Барттера. Особенности патогенеза. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Осложнения. Принципы наблюдения и лечения. Прогноз.

11. Врожденный и наследственный нефротический синдром. Понятие о подоцитопатиях. Современная классификация врожденного и наследственного нефротического синдрома. Аутосомно-рецессивные и аутосомно-доминантные формы нефротического синдрома. Прогноз.

12. Синдромные формы врожденного и инфантильного нефротического синдрома (синдром Дениса-Драша, синдром Фрайзера). Особенности патогенеза. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Принципы генетического обследования. Тактика лечения. Прогноз.

13. Наследственный нефрит. Определение. Классификация. Патогенез. Клиническая картина. Генетическая и морфологическая диагностика. Принципы лечения и наблюдения. Прогноз.

14. Первичные гломерулонефриты. Современная клиническая и морфологическая классификация первичных хронических гломерулонефритов. Патогенетические механизмы иммунокомплексного и неиммунокомплексного характера поражения клубочка. Особенности клинической терапии. Принципы диагностики и лечения.

15. Болезнь минимальных изменений. Особенности патогенеза. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Современные стандарты лечения хронических гломерулонефритов с учетом их клинико-морфологических форм. Прогноз.

16. Фокальный сегментарный гломерулосклероз. Особенности патогенеза. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Современные стандарты лечения хронических гломерулонефритов с учетом их клинико-морфологических форм. Прогноз.

17. Мембранозная нефропатия. Этиология. Особенности патогенеза. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Современные стандарты лечения хронических гломерулонефритов с учетом их клинико-морфологических форм. Прогноз.

18. Мезангиопролиферативный гломерулонефит. Этиология. Особенности патогенеза. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Современные стандарты лечения хронических гломерулонефритов с учетом их клинико-морфологических форм. Прогноз.

19. Мембранопролиферативный гломерулонефит. Этиология. Особенности патогенеза. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Современные стандарты лечения хронических гломерулонефритов с учетом их клинико-морфологических форм. Прогноз.

20. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика острого постинфекционного и злокачественного гломерулонефритов. Иммунологические и морфологические критерии диагностики злокачественного экстракапиллярного и аутоиммунного гломерулонефритов. Современные схемы медикаментозных и экстракорпоральных методов лечения.

21. Люпус-нефрит у детей. Этиология, патогенез, клиника и диагностика поражений почек при системной красной волчанке. Морфологические диагностические критерии. Современные схемы лечения. Методы иммуносупрессивной и биологической терапии. Прогноз

22. Поражение почек при системных васкулитах. Клинико-морфологические и лабораторные признаки поражения почек при васкулитах. Диагностические критерии. Современные протоколы терапии. Прогноз.

23. Диабетическая нефропатия. Эпидемиология. Основные механизмы морфологических и структурных изменений в почках при гипергликемии. Классификация. Ранняя диагностика поражения почек при сахарном диабете. Дифференциальная диагностика. Этапная ренопротекция при сахарном диабете. Лечение. Прогноз.

24. Амилоидоз почек. Классификация. Основные формы поражения почек при первичном и вторичном амилоидозе. Этиология и патогенез поражения почек при системном амилоидозе. Диагностика. Тактика ведения. Протоколы лечения. Прогноз.

25. Интерстициальный нефрит. Современная классификация интерстициального нефрита. Патогенетические механизмы развития интерстициального нефрита. Особенности клинической картины. Принципы диагностики и лечения. Дифференциальная диагностика абактериального и бактериального вариантов тубулоинтерстициального нефрита.

26. Острый тубулоинтерстициальный нефрит. Этиология, патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение и профилактика.

27. Хронический тубулоинтерстициальный нефрит. Этиология, патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение и профилактика.

28. Обструктивная и рефлюкс-нефропатии. Классификация. Патогенетические механизмы поражения почечного интерстиция при обструктивной и рефлюксной нефропатии. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика обструктивной и рефлюксной нефропатии. Методы профилактики, медикаментозного и хирургического лечения.

29. Гемолитико-уремический синдром. Классификация. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Диагностические критерии типичного и атипичного ГУС. Принципы лечения разных форм ГУС.

30. Острое повреждение почек и острая почечная недостаточность. Определение. Классификация. Этиопатогенез. Клинико-диагностические критерии. Патогенетическая и симптоматическая терапия в зависимости от формы и стадии ОПП и ОПН, показания к заместительной почечной терапии.

31. Хроническая болезнь почек и хроническая почечная недостаточность у детей. Определение. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Формулы для определения скорости клубочковой фильтрации у детей.

32. Хроническая болезнь почек и хроническая почечная недостаточность. Основные синдромы ХБП. Принципы консервативного лечения ХБП. Современные представления о ренопротекции. Показания к заместительной почечной терапии.

Модуль «Пульмонология»

1. Бронхиолит у детей. Эпидемиология. Этиология. Патогенез. Классификация. Основные группы риска по развитию заболевания. Клиническая картина, возрастные особенности. Осложнения. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз.

2. Бронхолегочная дисплазия. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина. Возрастная трансформация клинических проявлений. Осложнения. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение. Прогноз.

3. Поллиноз. Этиология. Эпидемиология. Патогенез. Клинические формы поллиноза. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Основные группы лекарственных средств, применяемых для лечения. Принципы сезонной профилактики.

4. Альвеолиты у детей. Этиология. Классификация альвеолитов у детей. Дифференциальная диагностика альвеолитов. Основные принципы лечения.

5. Экзогенный аллергический альвеолит. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Диагностические критерии. Дифференциальный диагноз. Современные принципы терапии. Прогноз.

6. Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Этиологические факторы, способствующие развитию заболевания. Патогенез. Клиническая картина. Диагностические критерии. Дифференциальный диагноз. Современные принципы терапии. Прогноз.

7. Токсический альвеолит. Лекарственные, химические факторы, приводящие к развитию токсического альвеолита. Патогенез. Клиническая картина. Диагностические критерии. Дифференциальный диагноз. Принципы терапии. Прогноз.

8. Идиопатический гемосидероз легких. Этиологические факторы, способствующие развитию заболевания. Патогенез. Клиническая картина. Диагностические критерии. Дифференциальный диагноз с синдромом Хейнера и поражением легких при синдроме Гудпасчера. Лечение. Прогноз.

9. Пороки органов дыхания, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур (агенезия, аплазия и гипоплазия легкого). Особенности клинической картины. Диагностика. Тактика ведения. Прогноз.

10. Пороки развития стенки трахеи и бронхов: распространенные пороки развития (трахеобронхомегалия, трахеобронхомаляция, бронхиолоэктатическая эмфизема, синдром Вильмса-Кэмпбелла). Особенности клинической картины. Диагностика. Тактика ведения. Прогноз.

11. Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов (врожденные стенозы трахеи, врожденная лобарная эмфизема, дивертикулы трахеи и бронхов). Особенности клинической картины. Диагностика. Тактика ведения. Прогноз.

12. Кисты легких. Этиология. Патогенез. Особенности клинической картины. Тактика ведения Прогноз.

13. Секвестрация легкого. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Тактика ведения Прогноз.

14. Пороки развития легочных сосудов (агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей, артериовенозные аневризмы и свищи; аномальный дренаж легочных вен). Дифференциальный диагноз с другими пороками развития

15. Муковисцидоз. Эпидемиология. Этиология. Патогенез. Классификация. Особенности клинической картины легочной и смешанной формы. Основные диагностические тесты. Генетическая диагностика. Дифференциальный диагноз. Принципы терапии. Прогноз.

16. Первичная цилиарная дискинезия и синдром Картагенера. Эпидемиология. Этиология. Патогенез первичной цилиарной дискинезии. Определение situs viscerus inversus, механизмы его формирования. Пренатальная диагностика. Особенности обследования детей с синдромом Картагенера. Клиническая картина. Дифференциальная диагностика. Осложнения. Основные принципы терапии. Показания к хирургическому лечению. Прогноз.

17. Дефицит α₁-антитрипсина. Эпидемиология. Этиология. Патогенез. Особенности клинических проявлений поражения органов дыхания. Основные диагностические критерии. Дифференциальная диагностика. Современные принципы терапии. Прогноз.

18. Плевриты у детей. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина. Дифференциально-диагностические критерии. Терапия. Показания к хирургическому лечению. Прогноз.

19. Ателектазы у детей. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина. Дифференциально-диагностические критерии. Терапия. Прогноз.