Тактика ведения детей с врожденной хирургической патологией.

Среди врожденных пороков наиболее часто регистрируются аномалии бронхолегочной системы и желудочно-кишечного тракта.

Оптимальными сроками хирургического вмешательства в условиях перинатального центра являются:

1. Гастрошизис – в первые часы после рождения.

2. Эмбриональная грыжа с узким основанием дефекта – 2 сутки жизни.

3. Атрезия пищевода – в конце первых или в начале вторых суток.

4. Диафрагмальная грыжа – по мере снижения легочной гипертензии – на 5-7 сутки жизни.

5. Дуоденальная непроходимость – 2-3 сутки жизни.

6. Атрезия тонкой кишки – первые 12 часов после рождения.

Атрезия пищевода

Выделяют несколько форм атрезии пищевода, отличающихся наличием или отсутствием трахеопищеводного свища и его расположением. В большинстве случаев (90-95%) верхний конец пищевода заканчивается слепо, а нижняя часть сообщается с трахеей, образуя трахеопищеводный свищ.

Зондирование пищевода является простым и надежным методом раннего выявления данного порока развития. Диагноз подтверждается рентгенологически.

При аспирационном синдроме для санации трахеобронхиального дерева, необходимо проведение интубации трахеи. При дыхательной недостаточности показан перевод на ИВЛ. Ребенок помещается в кувез или кровать под источник лучистого тепла с приподнятым головным концом. Транспортировка новорожденного с атрезией пищевода в специализированный стационар должна проводится на фоне ИВЛ через 12-24 часов после рождения.

Сроки и особенности кишечных проявлений заболевания зависят от уровня кишечной непроходимости.

Высокая кишечная непроходимость – с первых суток жизни появляется упорная рвота с примесью желчи или зелени. Живот запавший, после кормленья вздутие в эпигастральной области. В течении первых суток может быть стул меконий.

Ранняя диагностика основана на зондировании желудка. Подтверждение диагноза: рентгенография органов брюшной полости в вертикальном положении в 2-х проекциях (прямая и боковая). С момента подозрения на кишечную непроходимость энтеральное кормление отменяется. Устанавливается постоянный назогастральный зонд. Начинают заместительную инфузию кристаллов с коррекцией КОС и электролитных нарушений, парентеральное питание. После консультации с хирургом перевод ребенка в специализированное хирургическое отделение.

С первых дней жизни выраженное вздутие живота. Меконий не отходит. Рвота чаще появляется к концу 2-х началу 3-х суток жизни. Диагноз подтверждается на основании обзорной рентгенографии органов брюшной полости в вертикальном положении в прямой проекции. Отменяют кормление. Устанавливают постоянный назогастральный зонд. Проводят заместительную инфузионную терапию и дезинтоксикационную коррекцию. После консультации с детским хирургом перевод ребенка в специализированное хирургическое отделение в течении ближайших часов после стабилизации показателей центральной гемодинамики (АД, ЧСС, диуреза).

Различают три формы атрезии по высоте расположенного отдела кишки от уровня кожи: высокую, промежуточную и низкую. При осмотре обращают внимание на отсутствие в типичном месте ануса. Диагноз ставится на основании отсутствия ануса. При атрезии ануса энтеральное питание отменяют. С первых часов жизни назначают инфузионную терапию. Перевод в специализированное хирургическое отделение осуществляется в конце первых суток жизни.

Врожденная диафрагмальная грыжа является пороком развития диафрагмы, при котором происходит перемещение органов брюшной полости в грудную полость через отверстие в диафрагме или путем выпячивания ее истонченного участка. Тяжесть состояния обусловлена: гипоплазией легких, легочной гипертензией, сердечно-сосудистой недостаточностью.

Диагноз подтверждается на основании обзорной рентгенограммы (прямая и боковая проекции) органов грудной клетки и брюшной полости. Показана экстренная интубация трахеи и ИВЛ.

Дефекты передней брюшной стенки

Группа пороков развития, причиной которой является нарушение формирования передней брюшной стенки в процессе эмбриогенеза кишечника.

Виды:

1. 
   эмбриональная грыжа пупочного канатика (омфалоцеле) – выпячивание внутренних органов через дефект брюшной стенки. Содержанием грыжевого мешка являются петли кишечника, при больших грыжах – печень.
   
2. 
   гастрошизис – внутриутробная эвентрация внутренних органов через дефект передней брюшной стенки размерами 2-3 см. Грыжевой мешок отсутствует. Через дефект передней брюшной стенки эвентрированны отечные, инфильтрированные расширенные петли тонкой и толстой кишки, нередко – желудок, матка с придатками, яички и мочевой пузырь. Печень всегда находится в брюшной полости. Дети часто рождаются недоношенными, незрелыми, с внутриутробной гипотрофией и признаками внутриутробной инфекции и даже сепсиса.
   

Бывает неосложненная и осложненная.

Размеры грыжевого выпячивания:

1. 
   малая до 5 см.
   
2. 
   средняя до 7 см.
   
3. 
   большая больше 7 см.
   

Подготовила: Беседина Т.Ю., врач-неонатолог отделения новорожденных педиатрического стационара ОПЦ ГАУЗ АО «Амурская областная клиническая больница», г. Благовещенск, 2016 г.

1. 
   Елисеев Ю.Ю. (ред.) Детские болезни. Полный справочник. 2008 г.
   
2. 
   Материалы V Съезда Российской ассоциации специалистов перинатальной медицины. Москва, 2005 г.