Особенности реакции крови новорождённых при различных заболеваниях

Хотя обе циркуляторные системы отделены друг от друга, определенное количество клеток крови может перемещаться из одной сосудистой системы в другую, вызывая разнообразные иммунологические изменения. Несмотря на наличие плацентаного барьера эритроциты, лейкоциты и даже тромбоциты плода часто находят у матери, причем фето-материнские трансфузии развиваются более чем в 50 % всех беременностей. Пассаж эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов от плода у беременной может приводить к стимуляции продукции АТ против их АГ. В свою очередь проникновение материнских АТ в циркуляцию плода может быть причиной развития неонатальной тромбоцитопении, нейтропении и гемолитической болезни новорождённых (ГБН).

Анемия новорожденных – клинико-гематологический симптомокомплекс, характеризующийся бледностью кожи и слизистых оболочек с нарушением функции внутренних органов, а также снижением содержания гемоглобина в крови ниже 150 г/л, эритроцитов менее 4,5*10¹² /л и гематокрита менее 0,4.

Анемии осложняют период адаптации новорожденного к внеутробным условиям существования, усугубляют проявления всех заболеваний, приводя к гипоксемии и гипоксии.

Полицитемия – клинико-гематологический симптомокомплекс, характеризующийся увеличением вязкости крови повышением гематокрита венозной крови до 0,65 и более, а концентрация гемоглобина возрастает до 220 г/л и более.

Тромбоцитопения – группа наследственных и приобретенных заболеваний и синдромов, при которых кровоточивость обусловлена значительным снижением числа тромбоцитов в крови (менее 150*10⁹ /л).
Лейкоцитоз и нейтрофилез

Наиболее частыми причинами этих нарушений бывают внутриутробные и постнатальные инфекционно-воспалительные заболевания, врожденный лейкоз и лейкемоидные реакции, применение глюкокортикоидов, эпинефрина. Реже нейтрофилез развивается после спленэктомии, при дефектах рецепторов нейтрофилов или бывает наследственным.

Нейтропения и нарушение функции нейтрофилов бывают обусловлены сниженной продукцией нейтрофилов (инфекции, интоксикации, истощение, агранулоцитоз) или усиленным их разрушением (изоиммунная нейтропения новорожденных). Чаще отмечают транзиторную нейтропению, вызванную вирусными инфекциями или применением лекарственных средств (ЛС).

Лечение зависит от основного заболевания и включает назначение антибактериальных препаратов широкого спектра действия, антимикотических ЛС, иммуноглобулинов, а в редких случаях переливания лейкоцитарной массы.

Снижение концентрации гемоглобина до 100 г/л у здоровых доношенных детей отмечают на третьем месяце жизни, что обусловлено сменой видов гемоглобина и не считается истинной анемией. У доношенных новорожденных улучшение оксигенации после рождения приводит к естественной адаптации к внеутробному окружению с переключением синтеза гемоглобина F на гемоглобин взрослого А2. Концентрация гемоглобина снижается в первые 2-3 месяца жизни, далее остается стабильной несколько последующих недель и затем медленно повышается к 4-6 месяцам.

У недоношенных новорожденных обычно отмечают снижение гемоглобина до более низких уровней, это зависит от массы тела и гестационного возраста.

Если состояние здоровья, поведение и темпы физического развития детей соответствуют возрасту, физиологическая анемия не требует лечения.

Патологическая анемия у новорожденных бывает результатом кровотечения, повышенным разрушением эритроцитов (гемолизом) или следствием неадекватной продукции эритроцитов.

Кровотечения частая причина анемии у новорожденных. Потеря крови может возникнуть до рождения, во время родов и после родов. Она может быть ассоциированной с акушерской патологией и материнскими геморрагиями или быть вызвана внутренними кровотечениями новорожденного. К материнским факторам, которые повышают частоту кровотечений, относят кровотечения в третьем триместре при предлежании плаценты, преждевременную отслойку плаценты, многоплодную беременность, амнеоцентез и забор пуповинной крови.

Клинические проявления кровотечения при рождении зависят от его интенсивности и продолжительности. При острой кровопотере отмечают бледность новорожденного, но гемоглобин может быть нормальным и обычно быстро снижается в течении 6-8 часов после рождения. При продолжительном кровотечении, в возрасте 24-48 часов развивается гиповолемический шок. В случае резкого нарушения жизненно важных функций организма ребенка проводят стандартный комплекс реанимационных мероприятий, затем восстановление ОЦК.

Новорожденным, имеющим анемию при рождении, вследствие хронической внутриутробной потери крови проводится посиндромальная терапия препаратами железа, введение эритропоэтина (чаще у глубоко недоношенных детей).

Независимо от причины характеристикой гемолитической анемии является снижением продолжительности жизни эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может быть вызван тремя основными группами причин: изоиммунизацией, врожденными дефектами эритроцитов или приобретенными дефектами эритроцитов. В периоде новорожденности чаще встречаются RH и AB0 изоиммунизация, которая часто является причиной ГБН.

Врожденные дефекты эритроцитов включают ферментативные дефекты, дефекты мембраны или синтеза гемоглобина. Ферментативные дефекты типа недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пироваткиназы, гексакиназы, могут проявляться в первые недели жизни у новорождённых с гемолитической анемией. Дефекты мембраны типа наследственного сфероцитоза также встречаются в периоде новорожденности. Некоторые ЛС, принимаемые матерью во время беременности, кормлении грудью, могут приводить к гемолизу эритроцитов у плода и новорожденного. Инфекции у новорожденных (вирусный или бактериальный сепсис) также сопровождаются гемолизом эритроцитов.
Анемии в следствии нарушения гемопоэза.

Анемия Даймонда-Блекфена – группа врожденных эритроцитарных аплазий, диагностируемых в течении первого года жизни. Но иногда встречается при рождении. У пациентов может быть глубокая анемия и ретикулоцитопения. Для этой группы детей характерны также врождённые пороки развития (ВПР): низкорослость, трехфаланговый или двойной большой палец кисти, расщепление неба, аномалия глаз, короткая или крыловидная шея и врождённые пороки сердца (ВПС).

Полицитемию наблюдают в первые дни жизни у близнеца-реципиента при фетофетальной трансфузии, при гепатрофическом и диспластическом варианте задержки внутриутробного развития (ЗВУР), диабетической фетопатии, тиреотоксикозе, врожденной гиперплазии коры надпочечников. Лабораторно-венозный гематокрит 0,65 и более, гемоглобин 220 г/л и более. Клинические проявления полицитемии: периферический цианоз, сердечная недостаточность (СН) (тахикардия приглушенных сердечных тонов, отеки, олигоурия), респираторные нарушения, угнетение нервно-рефлекторной деятельности, судороги, гипербилирубинемия.

Нейтропения – это синдром или первичное заболевание нейтрофильных лейкоцитов. Критерием нейтропении у детей первого года жизни служат снижение концентрации клеток до 1*10⁹ /л и ниже. Причины нейтропении можно разделить на 3 группы:

• 
  Нарушение продукции нейтрофилов в костном мозге
  
• 
  Нарушение соотношения циркулирующих клеток и пристеночного пула, накопление нейтрофилов в очагах воспаления
  
• 
  Деструкция клеток в периферическом русле крови и в различных органах
  

Клиническая характеристика нейтропении: легкие нейтропении могут протекать бессимтомно или острые инфекции, хорошо поддающиеся стандартному лечению. При нейтропении средней степени тяжести беспокоят частые рецидивы локализованной гнойной и острой респираторной вирусной инфекции, рецидивирующие инфекции ротовой полости (стоматит, гингивит, пародонтоз).

При тяжелой нейтропении отмечается общее тяжелое состояние с интоксикацией, лихорадкой, частыми тяжелыми бактериальными и грибковыми инфекциями, некротическими поражениями слизистых оболочек или кожи, деструктивными пневмониями.

Подготовила: Латюк Н.Г. – врач-неонатолог отделения новорожденных ОПЦ ГАУЗ АО АОКБ, г. Благовещенск, 2016 г.

1. 
   Неонатология. Национальное руководство. Антонов А.Г., Арестова Н.Н., Байбарина Е.Н./ под ред. Н.Н. Володина – 2007 г.