И.А. Максименко, Т.Н. Юринок, А.Н. Яковлев

И.А. Максименко, Т.Н. Юринок, А.Н. Яковлев

Синдром Леш-Нихана—это наследственное заболевание пуринового обмена. В основе синдрома лежит врожденный дефицит фермента гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазы, передается по рецессивному сцепленному с полом типу, ген HPRT локализован на участке q 26 Х-хромосомы.

Первые сообщения о данном заболевании появились в 1964г., когда Lesch и Nyhan описали клиническую картину болезни двух братьев. Болеют в основном мальчики. В мировой медицинской литературе существует только два описанных случая заболевания женщин. Распространенность заболевания не зависит от рассовой принадлежности и географического положения страны. Частота встречаемости Леш-Нихан синдрома один случай на 380000 новорожденных.

При синдроме Леш-Нихана уровень мочевой кислоты в сыворотке крови повышается (в норме составляет 202,3-416,5 мкмоль/л). При этом отмечается значительное увеличение продукции мочевой кислоты и ее экскреции с мочой.

Гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансфераза играет важную роль в пуринсберегающем пути, благодаря которому гипоксантин и ксантин могут превращаться в нуклеотиды. Если этот метаболический путь не действует, активность ФРПФ-синтетазы увеличивается и ФРПФ (фосфорибозилпирофосфатфосфат) накапливается внутри клеток, обуславливая ускоренную продукцию пуринов de novo и избыток мочевой кислоты. Сберегающий путь имеет важное значение при синтезе нуклеотидов в головном мозге, при неактивности этого пути в головном мозге не синтезируется достаточное количество нуклеотидов.

Мальчики с этим синдромом при рождении выглядят здоровыми. К начальным признакам заболевания относится, отмечаемая в первые несколько месяцев жизни, задержка развития двигательных навыков. Позднее присоединяются экстрапирамидные хореоатетоидные гиперкинезы, гиперрефлексия, клонус стоп и спастичность конечностей.

Наиболее запоминающиеся клинические проявления заключаются обычно в императивном самотравмирующем поведении, которое проявляется обычно к 4-м годам. Дети начинают кусать и жевать свои пальцы, губы и слизистую оболочку, что приводит к увечьям. Это не обусловлено неспособностью ощущать боль, а представляет собой императивное желание, настолько непреодолимое, что ребенка необходимо сдерживать. Эта аутоагрессия связана с глубоким расстройством метаболизма пуринов, с недостатком уровня метаболитов допамина в спинномозговой жидкости у больных синдромом Леш-Нихана. Прием психотропных средств никак не влияет на проявление аутоаргрессии.

На МРТ и КТ-головного мозга макро изменения отсутствуют, вероятнее всего изменения происходят на микро уровне, в настоящее время ведется разработка эмиссионных томографов, которые позволят увидеть данные нарушения.

В нашей практике мы наблюдали два случая из одной семьи синдрома Леш-Нихана.

Больной Д. 7 лет. Наблюдается в Центре с 4-х лет (с 2003г.). Поступил с жалобами на выраженную задержку моторного и психоречевого развития, ребенок самостоятельно не сидит, голову держит с трудом, опоры на ноги нет, выраженные хореоатетоидные гиперкинезы в конечностях, самоповреждающие действия (кусает нижнюю губу, грызет 1-й палец левой руки), членораздельная речь отсутствует. Ребенок от 1-й беременности, протекавшей с угрозой прерывания в 12 недель, ОРВИ в 25 недель, 1-х срочных родов путем кесарева сечения (миопия сильной степени у матери). Родился весом 3070г, Апгар 7/8 баллов, закричал сразу, выписан из роддома на 10-е сутки. Задержка моторного и психоречевого развития наблюдалась с первых месяцев жизни. К 1-му году ребенку выставили диагноз ДЦП, атонически-астатическая форма 3-й ст.тяж., с которым он наблюдался до 4-х лет. К 2-м годам появились хореоатетоидные насильственные движения в конечностях. В 4 года мальчику был изменен диагноз на диагноз ДЦП, дискинетическая форма, с которым он и поступил в наш Центр. К 5-ти годам у ребенка стали проявляться симптомы аутоагрессии: стал кусать пальцы левой кисти, а затем и нижнюю губу, ребенок испытывал сильную боль, но преодолеть это желание не мог. В анализах мочи регулярно находили кристаллы мочевой кислоты. Ребенок был направлен на консультацию к нефрологам и генетикам, которые выявили у него нефрокальциноз и уровень мочевой кислоты в сыворотке крови 593мкмоль/л (при норме 202,3-416,5 мкмоль/л). Обследование генетиков показало, что мама мальчика является носителем патологического гена HPRT. Ребенку был выставлен диагноз: синдром Леш-Нихана.

Одновременно с ним в Центре наблюдается больной П. 4-х лет (с 1-го года), который является младшим братом, описанного больного. В Центр поступил с жалобами на выраженную задержку моторного и психоречевого развития. Ребенок от 2-й беременности, протекавшей без патологии, 2-х срочных родов путем кесарева сечения, родился с весом 3520г, Апгар 8/9 баллов, закричал сразу. С 3-х месяцев ребенок наблюдался неврологами с диагнозом: врожденная миопатия, к 2-м годам у мальчика появились хореоатетоидные гиперкинезы, выраженность которых усиливалась по мере роста ребенка. Диагноз был изменен на ДЦП, дискинетическую форму. Ребенок самостоятельно не сидит, не ползает, опоры на нижние конечности нет. Понимает обращенную речь, произносит отдельные слоги, слова, моторика рук грубо нарушена. К 3-м годам у мальчика появились симптомы аутоагрессии (бьется головой о твердые предметы, покусывает нижнюю губу), но они менее выражены, чем у брата. Был обследован одновременно со старшим братом у нефрологов и генетиков. Выявлен нефрокальциноз с уролитиазом, уровень мочевой кислоты в сыворотке крови 945,1 мкмоль/л, учитывая носительство гена HPRT у матери, болезнь старшего брата, был выставлен диагноз синдром Леш-Нихана.

Следует обратить внимание, что данный синдром может протекать под маской многих неврологических заболеваний: по мере того как изменяется мышечный тонус, заболевание маскируется под врожденную миопатию, ДЦП, атонически-астатическую форму, ДЦП, дискинетическую форму. И только присоединение нарушений функции почек, изменений в анализах мочи и крови, усиление симптомов аутоагрессии, данных генетической экспертизы, позволяет поставить диагноз синдрома Леш-Нихана.

В структуре первичной заболеваемости среди детей Беларуси болезни нервной системы занимают третье место после болезней органов дыхания, инфекционных и паразитарных заболеваний. 80% всех неврологических заболеваний в детском возрасте обусловлены перинатальным поражением центральной нервной системы. Около 60% детей раннего и дошкольного возраста с отягощенным перинатальным анамнезом имеют пограничные отклонения в состоянии здоровья в виде нарушения темпов физического, нервно-психического и речевого развития.

Изучение состояния здоровья детей, перенесших перинатальное поражение центральной нервной системы (ЦНС), имеет не только научный интерес и большое практическое значение для медицины, но приобретает и социальную значимость, так как раннее выявление тех или иных нарушений и адекватная их терапия позволяют свести к минимуму возможный риск развития тяжелых последствий.

В связи с актуальностью проблемы перинатальной патологии возрастает и актуальность изучения факторов риска, вызывающих эту патологию. Этой теме посвящен ряд научно-исследовательских работ, но в большинстве из них анализ факторов риска проводился с расчетом их относительной частоты.

Проанализировано 2048 историй болезни детей (от 2-х мес до 2-х лет), проходивших лечение в ГУ РНПЦ «Мать и дитя» в педиатрическом отделении с перинатальной патологией нервной системы за период 2002-2006 гг., 100 форм № 112 здоровых детей из детской поликлиники №2 г. Минска.

В результате изучения причин, вызывающих неврологические расстройства у детей раннего возраста было выявлено, что 96,88% неврологической патологии обусловлено перенесенным перинатальным поражением ЦНС в результате гипоксии, ишемии, родовой травмы и инфекции. У 3,12% детей раннего возраста неврологические заболевания были обусловлены наследственной патологией (врожденные пороки развития головного и спинного мозга, хромосомные болезни) или явились результатом перенесенной инфекции или травмы в раннем возрасте. Связь перинатальной патологии и возникновения неврологических нарушений у детей очевидна.

С целью определения факторов, которые чаще всего могли обусловить развитие неврологической патологии у детей раннего возраста, были выделены две альтернативные группы детей. Основную группу составили 184 ребенка с неврологической патологией, контрольную – 100 детей без неврологической патологии. При проведении катамнестических исследований анализировали ряд факторов (признаков), позволяющих оценить особенности течения перинатального периода:

- возраст матери (а – до 18 лет; б – 18-24 года; в – 25-29 лет; г – старше 30 лет);

- паритет беременности (1-ая, 2-ая, 3-ья, 4-ая);

- паритет родов (а - первые, б - повторные);

- осложнения настоящей беременности (а – угроза невынашивания; б - гестоз; в – хроническая фетоплацентарная недостаточность (ХФПН); г – без осложнений);

- экстрагенитальная патология матери (а – ОРВИ во время беременности; б – хронический пиелонефрит; в – другие хронические очаги инфекции; г – соматическая патология; д – здорова);

- акушерско-гинекологический анамнез (а – аборты; б – неразвивающаяся беременность; в – самопроизвольный выкидыш; г – без особенностей);

- генитальная патология (а – кольпит; б – аднексит; в - другая патология; г – без патологии);

- гестационный возраст (а - доношенный, б - недоношенный);

- состояние ребенка при рождении (родился в тяжелом состоянии и требовал интенсивной терапии);

- масса тела ребенка при рождении (а - менее 2400 гр.; б - 2500-2999 гр.; в - 3000-3499 гр.; г - свыше 3500 гр.).

Для каждого признака определялся диагностический коэффициент (ДК) по формуле: ДК=10 × lg [P(x/A1) / P(x/A2)].

А1- опыт, А2- контроль, х - признак, P(x/A)- частность признака.

В дальнейшем вычислялась информативность каждого исследуемого признака по формуле:

I = ДК×0.5×[P(x/A1) - P(x/A2)].

В результате проведенных исследований были установлены значения, характеризующие информативность каждого изучаемого фактора (признака): экстрагенитальная патология матери – 525, масса тела при рождении – 399, гестационный возраст – 357, состояние при рождении – 251, генитальная патология – 101, осложнения настоящей беременности – 71, акушерско-гинекологический анамнез -23, возраст матери – 22, паритет родов – 8, паритет беременности – 4.

Таким образом, было установлено, что основными факторами, обусловившими развитие неврологической патологии у детей раннего возраста, являются экстрагенитальная патология матери, масса тела ребенка при рождении, гестационный возраст ребенка, тяжелое состояние при рождении, потребовавшее интенсивной терапии.
ИЗМЕНЕНИЕ КАЧЕСТВА ЖИЗНИ ДЕТЕЙ ПРИ БОЛЕЗНИ ТУРЕТТА

Е.Д. Нелипович

Белорусская медицинская академия последипломного образования г. Минск

Ключевые слова: тики, болезнь Туретта, качество жизни, дети.

Болезнь Жиль де ля Туретта (БТ) - заболевание головного мозга, проявляющееся хроническими множественными моторными и вокальными тиками, которое имеет волнообразное течение и часто сопровождается психическими изменениями. По данным Г.Г. Шанько (1979, 1980) в большинстве случаев выявляется также третий кардинальный признак БТ – двигательные пароксизмы при ходьбе, которые носят различный, порой вычурный, характер и позволяют еще в довокальном периоде предположить наличие данной болезни.

Изучение БТ в детской неврологии особенно актуально, т.к. начало и максимальное развитие клинических проявлений совпадают с периодом активного формирования функций многих отделов головного мозга. Очевидные для окружающих гиперкинезы и сопутствующие эмоционально-поведенческие изменения часто затрудняют обучение, общение со сверстниками, что ухудшает качество жизни ребенка. БТ требует длительного лечения, направленного на устранение гиперкинезов и психокоррекцию.

Исследование с помощью близнецового метода подтверждают наследственную природу болезни. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу с почти полной пенетрантностью для мальчиков и 50% пенетрантностью для девочек и с различной экспрессивностью. Предполагают, что на экспрессивность генов могут влиять внешние факторы, действующие в критические периоды развития мозга. Возможно, что генетический дефект делает ребенка более уязвимым по отношению к неблагоприятным факторам, действующим в перинатальном периоде. Также замечено, что у больных с синдромом Туретта в десять раз чаще, чем у здоровых, выявляются антитела к различным антигенам головного мозга.

В патогенезе заболевания установлена роль таких нейромедиаторов, как дофамин, эндогенные опиаты, ацетилхолин, адреналин, серотонин. В литературе имеются данные, что моторные тики связаны с дофамином, а вокальные – с обменом серотонина. Одна из наиболее признанных теорий развития тиков – дисфункция корково-подкорковых связей, в частности связей базальных ганглиев с орбито-фронтальной корой и лимбической системой, что объясняет частое сочетание тиков и нарушения поведения. Вероятно, влияние различных этиологических факторов и преобладание тех или иных механизмов патогенеза определяет неоднородность клинических проявлений заболевания.

Нами проведен анализ анамнеза и клинических данных 17 больных с БТ в возрасте от 5 до 18 лет, также оценивались результаты ЭЭГ, характер морфологических изменений по данным КТ и МРТ головного мозга.

В день обращения пациентам было предложено ответить на вопросы тест-шкалы Пирс-Харрис модифицированной, которая характеризует изменение качества жизни по восьми составляющим факторам: поведение, интеллектуальный и школьный статус, физическая внешность, тревожность, популярность, счастье и удовлетворенность, здоровье и психосоциальный статус.

Длительность течения заболевания к моменту осмотра составляла от 1 до 6 лет. Возраст начала заболевания варьировал от 4 до 13 лет. Чаще всего заболевание манифестировало в возрасте 8-10 лет. У всех пациентов отмечалось волнообразное течение болезни, причем полное отсутствие проявлений заболевания отмечалось только после медикаментозной терапии. Длительность ремиссии составляла от 1 до 6 мес. В зависимости от преморбидного состояния ребенка (наличие эмоционально-поведенческих и соматических заболеваний) больные были разделены на три группы.

В 1-ой группе (6 детей; 35%) болезни Туретта предшествовал синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ). Во 2-ой группе (5 детей; 29%) родители характеризовали своих детей до и после начала заболевания как робких, пугливых, стеснительных, тяжело адаптирующихся в новом коллективе. У них в анамнезе отмечены частые ОРИ и хроническая соматическая патология. В третьей группе (6 детей; 35%) родители не отмечали изменений поведения до появления тиков.

Патология перинатального периода наиболее часто встречалась у детей 1-ой группы (4 из 6), в 3-й группе – значительно реже (1 из 6). Отягощенный по тикам наследственный анамнез был у 3 детей 1-ой группы, у 1-го ребенка 2-й группы, у 2-х детей 3-й группы. Тики у родственников пациентов носили нестойкий характер, отмечались лишь в детском возрасте. Выявлено, что у многих из обследованных в раннем детском возрасте была задержка речевого развития, несколько позже, только в 6-7 лет формировался навык опрятности. Отставания в моторном и физическом развитии не было выявлено. Все дети посещают детские учреждения общего типа. Успеваемость в школе – хорошая и удовлетворительная. В первой группе у 4 детей отмечается более раннее начало заболевания – до 6 лет. Во 2-й и 3-й группах заболевание начиналось в 7-13 лет у большинства пациентов.

В начале заболевания тики локализовались преимущественно в области лица в виде частых морганий, реже – подергиваний мимической мускулатуры, у одной девочки с ранней манифестацией (в 5 лет) первыми были вокальные тики. Скорость распространения тиков оказалась большей у детей в первой группе, для детей второй и третьей группы было характерно поочередное возникновение тиков в разных частях тела с распространением в краниокаудальном направлении. Распространенность моторных тиков к моменту осмотра была различной: у большинства больных тики захватывали лицо, плечевой пояс, туловище. У всех детей родители отмечали усиление проявлений к концу дня. В школе, в присутствии посторонних всем детям удавалось сдерживать тики так, что они были практически незаметны для окружающих.

Вокальные тики на момент осмотра были у всех детей. Несколько раньше появились вокальные тики у детей 1-ой группы - через 6 – 18 мес. от начала заболевания, чаще в виде покашливаний, хмыканий, рычания, выкрикивания отдельных звуков. У двух подростков непроизвольные звуки носили бранный смысл. В присутствии посторонних больным удавалось сдерживать вокальные тики. Как и моторные, вокальные тики усиливались к вечеру, в домашней обстановке.

Двигательные пароксизмы при ходьбе присутствовали у всех детей исследуемой группы. Возраст их появления варьировал от 6 до 12 лет, через 2 – 5 лет от начала заболевания. У всех детей двигательные пароксизмы появились вслед за вокальными тиками. Чем более распространенными были тики, тем более разнообразными были двигательные пароксизмы. Родители отмечали, что их дети не могут контролировать эти проявления болезни. Дети рассказывали, что причудливым движениям предшествует непреодолимое желание совершить такое движение; часто эти движения для больных приобретали определенный смысл. Например, у мальчика С. 12 лет были движения руками и ртом, как будто он ловит мошек и кладет их в рот; ребенок говорил, что он так делает, чтобы «сохранить в себе», запомнить увиденное. В то же время, дети более младшего возраста говорили о двигательных пароксизмах как о вредной привычке и переживали, когда родители их при этом одергивали, однако само наличие двигательных пароксизмов их не беспокоило.

При объективном осмотре у всех больных выявлена очаговая микросимптоматика. Данные ЭЭГ и нейровизуализации не были специфичны.

Исследование с помощью опросника шкалы Пирс-Харрис модифицированной показало отсутствие переживаемости своего заболевания у детей до 12 лет. У них не было трудностей в общении со сверстниками. У детей с сопутствующим синдромом дефицита внимания с гиперактивностью по результатам опроса не выявлено нарушения школьного статуса и здоровья, ответы на вопросы блока «счастье и удовлетворенность» показывают, что БТ не нарушает их ведущую возрастную деятельность и не мешает чувствовать себя комфортно в их социальном окружении. У подростков выявлена повышенная тревожность, снижение самооценки, трудности в общении со сверстниками, апатия, снижение интереса к учебе.

Таким образом, на основании наших небольших по количеству наблюдений во многих случаях отмечена этапность формирования БТ: патология перинатального периода – СДВГ – БТ. При этом в возрасте до 12 лет у них не наблюдалось каких-либо нарушений качества жизни, они имели место в более старшей возрастной группе, в том числе у подростков. Необходимы дальнейшие наблюдения для более конкретного заключения о частоте и характере нарушений качества жизни при БТ в детском и подростковом возрасте.

Е.В. Онегин¹, О.Е. Онегина², Г.С. Данилова², И.И. Фадеева³

Гродненский государственный медицинский университет¹,

Детская областная клиническая больница²,

Детская городская поликлиника № 1³, г. Гродно

Ключевые слова: реабилитация, перинатальная патология нервной системы.

Реабилитация, как важное направление государственной политики Республики Беларусь в свете сложившихся неблагополучных тенденций в показателях здоровья и демографической ситуации, ставит на сегодняшний день ряд задач, одной из которых является разработка научно обоснованных стандартизированных подходов к отбору больных детей и инвалидов на медицинскую реабилитацию, что позволит сконцентрировать усилия на реабилитации лиц, перспективных для её проведения и поднять оказание реабилитационной помощи на качественно новый уровень.

Предлагаемая нами система по организации медицинской реабилитации детей с перинатальными поражениями нервной системы с выделением фаз медицинской реабилитации, разделением больных на клинико-реабилитационные группы, с определением конкретных целей, задач, видов и сроков медицинской реабилитации, дифференцированной оценкой результативности по клиническим и социальным показателям в каждой из них, направлена на повышение эффективности службы реабилитации. Одним из критериев разделения реабилитируемых на группы наряду с выделением фазы (периода) медицинской реабилитации, выраженности последствий и уровня их проявления с учетом концепции последствий болезни, контингента реабилитируемых, является - место проведения реабилитации (лечебно-профилактические учреждения).

Данная система проведения медицинской реабилитации больным с перинатальными поражениями нервной системы интегрирована в лечебно-диагностический процесс на всех этапах организации медицинской помощи детям и проводится на базе имеющихся лечебно-профилактических учреждений, в рамках которых, дифференцируются 2 типа реабилитационных подразделений: неспециализированные (многопрофильные, оказывающие реабилитационную помощь больным с разными нозологиями) и специализированные (ориентированные на больных с поражением нервной системы).

Стационарный этап проведения медицинской реабилитации проводится на базе отделения интенсивной терапии и реанимации роддома, отделения патологии новорожденных и неврологического отделения детской больницы, центре медицинской реабилитации детей инвалидов и больных.

В ранней фазе (сразу после рождения) - реабилитация интегрируется в программу интенсивной терапии больного. Новорожденных с тяжелыми нарушениями в первые часы переводят в реанимационное отделение. Здесь проводят дифференцированные методы интенсивной терапии в течение нескольких часов или суток, с последующим переводом для дальнейшего лечения в отделение патологии новорожденного детской больницы, что определяется тяжестью неврологических нарушений, сопутствующими заболеваниями, сроками гестации.

Цель реабилитации - преодоление или смягчение инвалидизирующих последствий перинатальных поражений нервной системы. Задачи медицинской реабилитации - максимально возможное восстановление функций (последствий на органном уровне); предупреждение осложнений и хронизации патологии, восстановление жизнедеятельности (последствий на организменном уровне).

Продолжительность пребывания в данных подразделениях больного варьирует от нескольких дней в отделении интенсивной терапии и реанимации роддома, до 1 мес. и более (в зависимости от компенсации функций) в отделении патологии новорожденных детской больницы. Непрерывность достигается продлением курса реабилитации в домашних условиях, задания на дом рассчитываются на 3-6 месяца, с последующим контролем в лечебно-диагностические учреждениях или проведением там повторного курса медицинской реабилитации и коррекции домашнего задания.

Во второй фазе - реабилитация больных с перинатальными поражениями ЦНС (в грудном периоде) с синдромом двигательных расстройств, гипертензионно-гидроцефальным, судорожным или задержкой психомоторного развития, у которых уже проявились явные инвалидизирующие последствия на органном уровне и возникла потенциальная или реальная yгроза инвалидности, проводится в неврологическом отделении детской больницы, реaбилитационных отделениях детских поликлиник, центре медицинской реабилитации детей инвалидов и больных. Цель медицинской реабилитации на этом этапе - профилактика инвалидности в условиях ее угрозы и снижение тяжести возможной инвалидности. Для проведения реабилитации больных составляется индивидуальная программа реабилитации больного. При этом медицинская реабилитация у больных включает медикаментозную и физическую реабилитацию.

Немаловажное место в медицинской реабилитации больных на стационарном этапе занимают «образовательные» или «просветительные» программы, так называемые «школы», целью которых является привлечение родителей больных к участию в лечебно-реабилитационном процессе. В школе родителей больного знакомят с особенностями заболевания, факторами риска, методами диагностики и лечения, возможными осложнениями и обучают методам ЛФК, активной кинезотерапии и другим реабилитационным воздействиям. Обучение родителей больного позволяет проводить профилактику возникновения и прогрессирования инвалидизирующих последствий заболевания по непрерывному варианту со снижением нагрузки на лечебно-профилактические учреждения. После обучения реабилитация проводится по непрерывно-курсовому варианту (курсы реабилитации в лечебно-профилактических учреждениях 1-6 раза в году и непрерывная реабилитация в домашних условиях). Длительность курса лечения 2 недели, с интервалом в 1-3 месяца в зависимости от тяжести поражения.

На фазе (3 этапе) реабилитации инвалида, больным детям с остаточными явлениями перинатальных поражений нервной системы (ДЦП, минимальной церебральной дисфункцией, задержкой психоречевого развития и др.), после окончания восстановительного периода, реабилитация проводится в неврологическом отделении детской больницы и центре медицинской реабилитации детей инвалидов и больных, отделениях реабилитации детских поликлиник, санаториях, вспомогательных классах для детей с задержкой психического и речевого развития, специализированных детских дошкольных учреждений и санаториях для детей с нарушениями речи, интеллекта, опорно-двигательного аппарата. Реабилитация этих больных начинается после установления инвалидности во МРЭК, где составляется индивидуальная программа реабилитации инвалида, выполнение которой в лечебных и других учреждениях является обязательным. Методы реабилитации: медицинская, социально-бытовая, педагогическая, психологическая и профессиональная. Однако медицинская реабилитация - первый и важнейший этап реабилитации инвалидов, который начинается с момента признания больного инвалидом во МРЭК и составлением индивидуальной программы реабилитации инвалида.

Поликлиническое звено выполняет координационную функцию, определяя необходимость прохождения её в том или другом подразделении, а также направление на МРЭК.

На 2 и 3 этапе медицинская реабилитация проводится в специализированных (стационарных и санаторных подразделениях, детских дошкольных учреждениях и классах оказывающих помощь детям с неврологической патологией) и многопрофильных (поликлинических) реабилитационных подразделениях, с разработкой индивидуальных программ и заполнением реабилитационных карт врачами невропатологами совместно с реабилитологом на каждого больного.

Таким образом, неспециализированные подразделения на базе роддома и поликлиник, обеспечивают раннюю фазу медицинской реабилитации (объем мероприятий на этом этапе минимальный и доступен врачам разного профиля), применяют традиционные методы реабилитации (не требующие узкой специализации, что позволяет использовать имеющиеся в лечебно-профилактических учреждениях структуры - дневные стационары, отделения физиотерапии, кабинеты ЛФК, массажа, ИРТ и др.), приближают её к месту жительства (за счет амбулаторно-поликлинического звена) и уменьшают финансовые затраты.

Организованные специализированные подразделения медицинской реабилитации на базе неврологического отделения детской больницы и центра медицинской реабилитации детей инвалидов и больных, и санаториев – позволяют использовать специальные методы реабилитации, проводить консультативно-диагностическую помощь с разработкой или уточнением плана индивидуальной реабилитации больного, использующимся в неспециализированных подразделениях, проводить обучение родителей методике ЛФК и другим доступным методам реабилитации, что обеспечивает непрерывность данного процесса, за счет реабилитационных курсов в лечебном учреждении и в домашних условиях, снижает нагрузку на лечебно-профилактические учреждения и практически делает медицинскую реабилитацию непрерывно-курсовым процессом.

Данный алгоритм организации медицинской реабилитации детей с перинатальными поражениями нервной системы позволяет максимально эффективно и рационально использовать возможности имеющихся лечебно-профилактических учреждений и финансовые ресурсы, с достижением высокой эффективности реабилитационного процесса, и дальнейшим ее совершенствованием путем внедрения новейших реабилитационных методик, повышения специального уровня медицинских кадров, улучшением материально-технического оснащения реабилитационной базы, организацией новых подразделений или специализацией имеющихся, обеспечением командного подхода в реабилитации.

ОСОБЕННОСТИ ДВИГАТЕЛЬНОЙ РЕАКЦИИ НА БОЛЬ У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ

А.Б. Пальчик, С.А. Бочкарева.

Кафедра психоневрологии ФПК и ПП Педиатрической медицинской академии,

г. Санкт-Петербург

Ключевые слова: боль, новорожденные дети, двигательная реакция.

Диагностика боли у новорожденных остается актуальной и трудно разрешимой проблемой. Во-первых, сложность диагностики боли в неонатологии обусловлена невозможностью вербализации своих переживаний новорожденным ребенком, во-вторых, лабильностью физиологических и биохимических параметров у новорожденного. В течении последних десятилетий разрабатывается методический аппарат диагностики боли у новорожденного, включающий оценку крика, мимики лица (FACS  facial acting coding system), двигательной реакции на боль, поведенческих изменений, физиологических компонентов боли, изменений гемостаза и метаболических сдвигов (Пальчик А.Б., 2002; Шабалов Н.П. и соавт., 2004; Anand K.J и соавт., 1987; Craig K.D. и соавт., 1993)

Ранее нами было показано, что наиболее стабильным и объективизируемым дескриптором боли у новорожденных является двигательная реакция (Пальчик А.Б. и соавт., 2006, 2007)

Целью настоящего исследования явилось изучение двигательного ответа на боль у новорожденных в зависимости от характера болевого раздражителя.

В условиях родильного дома обследовано 174 новорожденных детей (99 мальчика и 75 девочек) сроком гестации от 35 до 42 недель низкой степени риска.

Моделями болевого синдрома послужили:

• 
  плановая профилактическая процедура: внутримышечная инъекция 0.5 мл вакцины «Вирион» в правое бедро (вакцинация против гепатита В) (I группа – 108 детей), которая проводилась без предварительной анальгезии (IA - 35 детей), с анальгезией смесью местных анестетиков (EMLA) (IC - 49 детей) и после инъекции «Викасола» 1мг/кг массы с целью профилактики геморрагического синдрома (IB -24 ребенка);
  
• 
  забор крови из пятки на фенилкетонурию (ФКУ) на 4-е – 5-е сутки жизни (II группа – 51 ребенок после предшествующей внутримышечной инъекции 0.5 мл вакцины «Вирион» на 2 часу жизни без и с анальгезией (соответственно IIA и IIB - 21 и 15 детей), а также с анальгезией самого забора крови (IIC – 15 детей);
  
• 
  родовая спинальная травма или перелом ключицы (III группа – 15 детей).
  

Наряду с рутинным соматоневрологическим обследованием было проведены анализ беременности, родов и периода новорожденности с оценкой оптимальности их течения по F. Kainer и соавт. (1997), оценка состояния нервной системы новорожденного оценивали по H.F.R. Prechtl (1974). Поведение новорожденного определяли с помощью шкал стабильности и нестабильности субсистем по H.Als (1982). Для оценки самоуспокоения ребенка после нанесения болевого раздражения использовали шкалу самоуспокоения S.Parker и соавт. (1990), мимику ребенка оценивали с помощью FACS. Десятибалльная оценка острой боли у новорожденных (Douleur Aigue du Nouveau-ne  DAN) (Carbajal R., 1997) включала мимику лица, плач и его эквиваленты, движения конечностей. Наряду с этим, с помощью видеозаписи оценивали типичную двигательную реакцию новорожденного на боль, а также изучали длительность плача в минутах после нанесения раздражения, количество эпизодов беспокойства, время наступления сна после нанесения раздражения, показатели пульсоксиметрии. Исследования проведены при окружающей температуре 2526С, через 30 минут после кормления. Результаты исследования обработаны с помощью стандартного пакета прикладных программ Statistica for Windows 6.0.

Детальное исследование моторного ответа новорожденных детей на боль показало (приведены только достоверные различия по t - и χ² – критериям), что флексия в лучезапястном суставе (дистальная флексия) более характерна для новорожденных подгруппы IIB. При этом она более выражена у детей III группы, IB и IIA подгрупп, чем у детей IA подгруппы, во IIA более, чем в IIC. Подъем рук по отношению уровня плеч больше отмечен во IIB подгруппе, чем в подгруппе IВ, в IIA, чем в подгруппе IA. По показателям аддукции и перекреста рук достоверных различий не получено. Флексорная реакция в бедре и коленном суставе была наиболее заметна в группе детей с родовой травмой, особенно по сравнению с подгруппой IA, у новорожденных IC подгруппы она была выражена, чем у детей IIC, IIА и IIB – чем у детей подгруппы IIC. Дистальная флексия в нижних конечностях (голеностопный сустав) более интенсивна в подгруппе IIВ, чем в подгруппе IC, а в подгруппе IC более интенсивна, чем в подгруппе IA. В подгруппе IIB отмечена большая дистальная флексия в ногах, чем в подгруппах IIA, IIC и группе III. Наконец, сгибание в голеностопном суставе более выражено у детей с родовой травмой, чем у младенцев подгруппы IA.

Анализ генерализации двигательной реакции на боль показал, что по количеству вовлеченных в моторный ответ конечностей имеется различие между подгруппами IIC и IC. Количество вовлеченных суставов было достоверно больше у детей IIA подгруппы по сравнению с детьми подгруппы IA и IIC по сравнению с детьми подгруппы IС.

Приведенные выше результаты исследования свидетельствуют о том, что по интенсивности двигательного ответа на боль отмечены самые значимые различия в дистальной флексии рук и ног. Дистальная флексия наиболее выражена в подгруппе детей со взятием крови на ФКУ с предварительной анальгезий. Генерализация моторного ответа более типична для детей II группы, также как и количество эпизодов беспокойства.

Результаты корреляционного анализа, что половая принадлежность новорожденного мало влияет на выраженность болевой реакции, тем не менее, мужской пол коррелирует с выраженностью флексорной реакции в коленном суставе (r = 0.25; p = 0.0009) и голеностопном суставе (r = 0.22; p = 0.003); женский пол – с выраженностью аддукции рук (r = 0.20; p = 0.009).

С увеличением гестационного возраста новорожденного отмечается повышение флексии в лучезапястном суставе (r = 0.23; p = 0.002) С нарастанием длины тела при рождения отмечено повышение При более оптимальных параметрах течения беременности отмечено снижение флексорной реакции в бедре (r = - 0.23; p = 0.002) и коленном суставе (r = - 0.16; p = 0.036), а также увеличение флексии в голеностопном суставе (r = 0.18; p = 0.014).

С увеличением оптимальности течения родов увеличивается аддукция верхних конечностей в ответ на боль (r = 0.16; p = 0.034), но снижаются выраженность флексии в лучезапястном (r = - 0.22; p = 0.004), подъема (r = - 0.18; p = 0.016) и перекреста рук (r = - 0.21; p = 0.005), показатели параметров стабильности субсистем по H.Als: моторного стресса после раздражения (r = - 0.24; p = 0.001) и через полчаса после раздражения (r = - 0.26; p = 0.0006).

Повышение показателей оптимальности течения периода новорожденности коррелирует со снижением генерализации двигательного ответа на боль: количества вовлеченных конечностей (r = - 0.17; p = 0.028) и суставов (r = - 0.19; p = 0.01), флексией в лучезапястных (r = - 0.36; p = 0.000001) и голеностопных суставах (r = - 0.19; p = 0.01), подъема (r = - 0.27; p = 0.0004) и перекреста рук (r = - 0.25; p = 0.0008).

Таким образом, двигательная реакция на боль является универсальным дескриптором боли, характер и интенсивность которой формируются в онтогенезе, что показывает изучение влияния перинатальных факторов на двигательный ответ. Значимость двигательной реакции обусловлена первичностью двигательной активности плода по отношению к другим функциям (Herschkowitz N., 1988). Противоречивость некоторых показателей двигательной реакции при болевом раздражении у новорожденного, возможно связана с созреванием не только ноцицептивных, но и антиноцицептивных механизмов в онтогенезе (Пальчик А.Б. и cоавт., 2007). Показателями интенсивности двигательной реакции служат не столько флексорно-аддукторный ответ (который, как показывает анальгезия кремом EMLA, может быть общей стрессорной реакцией), сколько генерализация ответа в виде вовлечения бόльшего количества суставов и конечностей, а также дистальных отделов конечностей. Последний факт особенно важен в отношении понимания созревания двух систем регуляции движений – древней медиальной (регулирующей проксимальные отделы конечностей) и более молодой латеральной (регулирующей дистальные отделы конечностей) (Casaer P. и соавт., 1991). Можно предположить, что выраженность двигательной реакции на боль зависит от вовлечения в ответ созревающих, более молодых моторных морфофункциональных ансамблей.

ОПЫТ РАБОТЫ РЕСПУБЛИКАНСКОГО РЕАБИЛИТАЦИОННОГО ЦЕНТРА С ДЕТЬМИ-ИНВАЛИДАМИ ШКОЛЬНОГО ВОЗРАСТА С ДЕТСКИМ ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧОМ

И.С. Приходько, Н.И. Букач, С.В. Власова

Каталог: downloads -> det nevrologia -> statii
downloads -> Н. И. Доста, А. А. Вальвачев Доброкачественная гиперплазия предстательной железы: новый взгляд на этиопатогенез и лечение. Белмапо, Минск Эпидемиология
downloads -> «Доброкачественная гиперплазия предстательной железы (аденома)»
downloads -> Плейотропные эффекты статинов при ишемической болезни сердца
downloads -> Фундаментальная наука в современной медицине 2013 : материалы науч практич конф молодых учёных / под ред. А. В. Сикорского, О. К. Кулаги, А. В. Стахейко, Т. В. Тереховой Минск : бгму, 2013 208 с
downloads -> Переход белорусской психиатрии на мкб-10: первые итоги
downloads -> Курс лекций по психиатрии и наркологии (учебное пособие)
downloads -> Министерство здравоохранения республики беларусь

Скачать 0.91 Mb.

Поделитесь с Вашими друзьями: