Міністерство охорони здоров'я України нді педіатрії, акушерства та гінекології, Київ Інститут неврології, психіатрії та наркології

По возрастным категориям дети-инвалиды распределились следующим образом:

I место – возраст 7-14 лет (11 - в 2002 г, 16 - в 2009 г.)

II место – от 3 до 6 лет (8 - в 2002 г., 11 – в 2009 г.)

III место – соответственно, старшая возрастная группа (от 15 до 18 лет).

Важно отметить, что в реабилитации детей-инвалидов с неврологическим дефицитом, прослеживается чёткая этапность от первичного звена (амбулаторная служба с комплексом массаж-ЛФК-физиотерапевтические процедуры + медикаментозная коррекция) до реабилитации на базе ОВЛ, отделения неврологии старшего возраста ОДБ, а также центра реабилитации г. Херсон.

С 2003 года в г. Новая Каховка открыт и функционирует центр медико-социальной реабилитации детей-инвалидов, на сегодняшний день центр посещают 24 ребёнка (из 37) с органическим поражением ЦНС от 2 лет до 15 лет. Центр обеспечивает педагогическую коррекцию, занятия с логопедом-дефектологом, массаж и лечебную физкультуру, также имеет вспомогательные средства для коррекции посадки, вертикализации, передвижения, развитии мелкой моторики рук.

ВЫВОДЫ:

• 
  анализ показателей инвалидности детей с поражением нервной системы на протяжении периода 1999-2000 г.г. имеет тенденцию к росту данной патологии;
  
• 
  преобладание возрастной категории от 1 до 4 лет в структуре первичной инвалидности, позволяет использовать разнообразные методики реабилитации для коррекции двигательного дефицита, а также речевых и когнитивных нарушений, повышая тем самым реабилитационный потенциал ребёнка;
  
• 
  в группе заболеваний, развившихся вследствие перинатальных поражений нервной системы и приведших к формированию инвалидности, доминируют спастические формы детского церебрального паралича;
  
• 
  стабильный показатель первичной инвалидности свидетельствует о своевременной и полноценной реабилитации детей в группах инвалидизирующего риска;
  
• 
  введение в комплекс реабилитации индивидуальных программ позволяет планировать и контролировать коррекционные мероприятия ребёнка-инвалида.
  

Осовец В.В.

Этот вариант включает I и II типы согласно прежней классификации. Наследуется по аутосомно-доминантному типу,вызываемый дефектом коллагена V типа. Частота встречаемости от2 до5 случаев на 100000 населения .Основные диагностические критерии: гиперрастяжимость кожи, характерные атрофичные рубцы, гипермобильность суставов.

Дополнительные диагностические критерии: гладкость, бархатистость кожи, подкожные псевдоопухоли, подкожные узелки, осложнения гипермобильности суставов (растяжения, вывихи и подвывихи, плоскостопие), мышечная гипотония и задержка моторного развития, легкое возникновение экхимозов, проявления повышенной растяжимости и хрупкости тканей (грыжи, цервикальная недостаточность, опущение внутренних органов и др.), хирургические осложнения (например, послеоперационные грыжи, расхождение швов, кровотечения во время и после операций). Кроме того, диагностическую ценность имеет наличие родственников с аналогичными клиническими проявлениями. Частой жалобой является повышенная утомляемость.

В качестве примера привожу клиническое наблюдение ребёнка, Анны П.,1997г.р., с дебютом классического варианта СЭД в виде приступов выключения сознания, с фиксацией взора, фаринго-оральным компонентом на фоне мышечной гипотонии или тонического напряжения мышц и появления иллюзорного восприятия окружающего. Длительность приступов 3-5 минут, склонность к серийности, частота их от1-2 до 40 в сутки. В дальнейшем – вторичная генерализация приступов.

Госпитализирована в отделение неврологии ОДБ в феврале 2004 г.,впервые с начала появления приступов, обследована по программе «Эпилепия».Последовательно проводилась антиконвульсивная терапия ( депакин до 30 мг/кг, антелепсин до 0,0002 мг/кг, ламиктал, суксилеп.) Комбинированная терапия – финлепсин 30 мг/кг, депакин 40 мг/кг. Контроль над приступами достигнут не был, проведен курс синактен-депо,плазмофорез, терапия неспецифическим иммуноглобулином человека.

Консультирована профессором Евтушенко С.К. – Симптоматическая эпилепсия с основным очагом в лобной доле, исходящим вероятно из дополнительной моторной зоны.

Предположена дисплазия соединительной ткани ( СЭД II типа), рекомендовано определение уровня аминокислот, в частности оксипролина в сыворотке крови, в связи с чем госпитализирована в НИИ ПАГ, где проведено генетическое исследование, уровень оксипролина составил 1441 мкмоль/с . Консультирована д.м.н., профессором Кириловой Л.Г., главным детским неврологом МОЗ Украины Мартынюком В.Ю., главным детским психиатром Марцинковским И.А. Диагноз: Симптоматическая лобно-височная эпилепсия с парциальными психо-моторными приступами, наличием конверсионных и коморбидных расстройств. Заболевание соединительной ткани. Синдром Элерса-Данлоса, классический вариант. Рекомендован приём карнитина гидрохлорид, коэнзим Q-10, мильгамма, диета с ограничением животного белка.

Оценка подвижности суставов по шкале Бейтона – 9 баллов, индекс Вервека – 1,3 ,что подтверждает астенический тип телосложения.

Интелектуально-мнестическая сфера – в общении мнительна, навязчива, отношения со сверстниками ровные. Обучается по индивидуальной программе в школе.

Исследование биохимического состава крови не выявило патологических изменений, уринолизис – слабоположительный аминоазот.

ЭЭГ – повышен индекс медленно-волновой активности. Разряды эпиактивности с фокусом в левых лобно-височных отведениях.

В настоящее время в связи с сохранением вторично-генерализованных приступов, 1-2 раза в неделю, и стойкой резистентностью к антиконвульсантам, проводится плановая отмена депакина с последующей заменой на ламиктал.

Таким образом, приведенноё наблюдение демонстрирует разнообразие клинических синдромов при соединительнотканной дисплазии, в частности неврологических проявлений в виде эпилептических приступов, резистентных к антиконвульсантам.

Это ещё раз доказывает необходимость тщательного визуального осмотра ребёнка с подобными жалобами, с целью выявления диспластичных изменений, а следовательно тактически верному дифференциальному подходу к терапии.

1. 
   С.К. Евтушенко, Е.В. Лисовский, О.С. Евтушенко, "Дисплазия соединительной ткани в неврологии и педиатрии". Руководство для врачей, Донецк, 2009г.
   

Парменова Т.Н.

Ретинопатия недоношенных – это одна из основных причин слепоты и слабовидения с детства.

Ретинопатия недоношенных – это тяжелое заболевание сетчатки и стекловидного тела невоспалительного характера в основе которого лежит нарушение нормального образования сосудов сетчатки, обусловленные анатомической и функциональной незрелостью сетчатки.

Частота преждевременных родов в последние годы в развитых странах, а также в Украине составляют от 5 до 10%. Благодаря совершенствованию методов выхаживания в отделении выхаживания недоношенных, реанимационной службе, выхаживаемость детей с экстремально низкой массой тела, ранее считавшееся инкурабельными, значительно увеличилось.

Впервые – это заболевание было описано в 1942 году, оно получило название «Ретролентальная фиброплазия». В дальнейшем была доказана взаимосвязь между ретролентальной фиброплазией и длительным использованием кислорода.

В 1956 году был введен термин «Ретинопатия недоношенных», так как понятие «ретролентальная фиброплазия» отражало только последнюю рубцовую стадию заболевания.

К числу наиболее важных факторов риска ретинопатии недоношенных относят:

• 
  гестационный возраст младенца до 34 недель;
  
• 
  низкую массу тела при рождении менее 1500-2000;
  
• 
  наличие гипероксии;
  
• 
  проведение искусственной вентиляции легких.
  

С целью изучения частоты и своевременности выявления ретинопатии недоношенных, регулярно проводятся осмотры детей в отделениях недоношенных и реанимации новорожденных на протяжении 6 лет.

Осмотры проводим методом непрямой офтальмоскопии с помощью офтальмоскопа «Омега-3».

В США ежегодно слепнут более 500 детей от ретинопатии недоношенных. В Украине около 200 (данные 2007 года) других данных нет.

В группе детей с массой тела при рождении до 1500 г. ретинопатия недоношенных встречается в 19-47%, до 1000 г. ретинопатия недоношенных встречается в 54-72% , до 750 г. ретинопатия недоношенных достигает 90%.

При гестационном возрасте до 32 недель ретинопатия недоношенных встречается у 12-29% выживших младенцев, а менее 28 недель – 30-40%.