Міністерство охорони здоров'я України нді педіатрії, акушерства та гінекології, Київ Інститут неврології, психіатрії та наркології

Значения между 90 и 95 перцентилями следует расценивать как “высо­кое нормальное АД”. Выделение понятия “высокое нормальное АД”, с одной стороны, позволяет избежать гипердиагностики АГ и не наносит психичес­кую травму ребенку и его родителям, с другой, предполагает выделение группы риска по возможности формирования АГ, требующей профилак­тических мероприятий и динамического наблюдения. За артериальную ги­пертензию принимали значения АД выше 95 перцентиля. За артериальную гипотензию принимали значения АД ниже 5 перцентиля.

Индекс времени, превышающий 25% для САД, однозначно рассматри­вается как патологический. В этом случае ставится диагноз АГ. При стабиль­ной АГ, ИВ гипертензии приближается к 100% и теряет свою информа­тивность. В данном случае определяют индекс площади или нагрузку давле­нием. Индекс площади рассчитывают, как площадь фигуры, ограниченной кривой повышенного АД и уровнем нормального артериального давления (в мм.рт.ст.*час/сутки). Индекс площади отражает гипертоническую нагрузку, действующую на организм пациента, то есть в течение какого времени за 24 часа (или за день, ночь) и в среднем на какую величину, артериальное давле­ние превышало верхний допустимый предел.

При расчете “индекса гипотензии”, вычисляется процент времени, когда АД было ниже 5 перцентиля для возраста и пола.

Нормативы индекса времени и индекса площади у подростков 13–15 лет

Параметры	День			Ночь
	САД	ДАД	АД ср.	САД	ДАД	АД ср.
Девочки
ИВ (%) Менее	20	15	15	15	10	10
ИП менее Мм рт.ст.*час	25	20	15	10	10	10
Мальчики
ИВ (%) Менее	25	15	10	10	10	10
ИП менее Мм рт.ст.*час	15	15	10	10	10	10

ВАРИАБЕЛЬНОСТЬ СМАД

Артериальное давление – один из более чем 300 физиологических процессов в организме, подчиненных суточным ритмам. Регистрация АД при условии измерения давления с интервалом 15–30 минут в течение суток, дает достаточно верное представление о вариабельности АД. Для оценки вариабельности используются:

1. 
   Определение суточного индекса.
   

Средние значения суточного индекса у здоровых подростков (13–15 лет)  по результатам СМАД

“dippers”          – СИ 10 – 20%,

“non-dippers”   – СИ 0 – 10%,

“over-dippers”  – СИ > 20%,

“night-peakers" – СИ < 0.

У 85 % здоровых детей СИ для САД и ДАД превышает 10% “dippers”. В норме не встречаются дети “night-peakers”, т.е. с ночным АД, превышающим средние дневные величины. У здоровых детей наблюдается минимальное АД ср. в 2 часа ночи. В дальнейшем АД повышается и достигает первого пика к 10–11 часам утра, умеренно снижается к 16 часам и второй пик отмечается в 19–20 часов.

В современных условиях чрезвычайно важно раннее выявление измене­ний уровня АД у детей. Суточное мониторирование артериального давления позволяет верифицировать начальные отклонения в суточном ритме ивели­чине артериального давления. Выход параметров СМАД за указанные пределы не является однозначно патологическим, но должен рассматриваться как фактор риска развития АГ во взрослой жизни.

Литература:

1. 
   Ю.М.Белозеров, Детская кардиология, Москва, «МЕДпресс-информ» 2004 г
   
2. 
   "Оценка суточного АД у подростков», Пособие для врачей С-Петербург 2000г.
   
3. 
   Метод суточного мониторирования в диагностике АГ у детей, М.В. Леонтьев, Л.И. Агапитов Московский НИИ педиатрии «Вестник перинатологии и педиатрии»
   
4. 
   Амбулаторный мониторинг АД Hypertension 2008 Advance online publication    
   
5. 
   Критерии АГ у детей и подростков Хайтович Н.В. Национальный мед. Университет им.А.А.Богомольца Medicus Amicus №2 2007г.
   
6. 
   Значення добового моніторування АТ для діагностики АГ., Київ 2002р Методичні рекомендаціі МЗ Украіни Академія Медичних Наук.
   

Поливода И.В.

Болезнь Вильсона – Коновалова (гепато-лентикулярная дегенерация) – аутосомно-рецессивное заболевание, патологический ген которого локализуется в длинном плече 13-й хромосомы, связанное с врожденным нарушением метаболизма меди в организме. В норме основная масса меди после всасывания в кишечнике выводится либо с желчью, либо при посредстве церуллоплазмина через почки и лишь небольшая часть транспортируется к органам и тканям. При болезни Вильсона наблюдается снижение выведения меди с желчью. При этом заболевании происходит снижение концентрации церуллоплазмина в крови, снижение содержания в сыворотке общей меди при увеличении выведения меди с мочой.

Количество врожденных заболеваний болезнью Вильсона в европейских странах составляет 12-18 случаев на 1 миллион человек.

Клинические проявления этого заболевания являются результатом накопления меди в токсических количествах в печени, базальных ганглиях головного мозга, почках, роговице, сердце.

Болезнь Вильсона (БВ) может проявляться разнообразными симптомами. Примерно у 40% пациентов манифестирующие симптомы связаны с расстройством функции печени, ещё у 40% больных первые симптомы являются неврологическими, в остальных случаях они могут носить психиатрический, гематологический, офтальмологический, почечный или комбинированный характер. Первоначальные неврологические симптомы БВ проявляются двигательными нарушениями: постуральный тремор, дистония, тремор покоя, дизартрия, нарушение походки, ригидность, хореоатетоидные движения и т.д. Некоторые неврологические симптомы, такие как ″бьющиеся крылья″ (разновидность постурального тремора рук), также являются проявлениями этой болезни.

Клинические шкалы, такие как унифицированная шкала оценки болезни Паркинсона (United Parkinson’s Disease Rating Scale – UPDRS), международная совместная шкала атаксии (International Cooperative Ataxia Rating Scale – ICARS), шкала оценки тяжести дистонии (Burke-Fahn-Marsden – BFM), сосредоточены исключительно на паркинсонизме, атаксии и дистонии, и не в состоянии точно отразить двигательные нарушения у пациентов БВ. До настоящего времени не было выработано единой шкалы клинической оценки. В предыдущих работах была выстроена количественная шкала для таких симптомов, как тремор, дизартрия, атаксия, ригидность и дискенезия: 0 – норма; 1 – легкие проявления; 2 – умеренные проявления; 3 – выраженные проявления; 4 – значительно выраженные проявления.

**норма: 70 –140

***норма: < 50 (до лечения)

D-p – Д-пеницилламин

ZnS – сульфат цинка

Статистический анализ

Анализ данных проводился с помощью статистического пакета SPSS, версия 11.0 и программы Міcrosoft Excel. Согласованность между отдельными специалистами определялась с помощью коэффициента каппа (к), основываясь на рекомендациях Landis и Koch: 0 – 0,20 незначительное согласие; 0,21 – 0,40 умеренное согласие; 0,41 – 0,60 значительное согласие; 0,61 – 0,80 существенное согласие; 0,81 – 1,00 полное согласие.

Результаты этого анализа приведены в таблице 2. Степень согласия между различными специалистами для почти всех элементов третьей части была либо существенной, либо полной, за исключением пункта 15 («тремор покоя левой нижней конечности»), в которой отмечалось лишь значительное согласие.