Особенности ростовых процессов и уровня физического развития при различных клинических вариантах низкорослости в детском возрасте

Таранушенко Т.Е., Киселёва Н.Г., Петрова М.Н.,

Корешкова Н.Д., Батова О.А.

ГОУ, ВПО «Красноярский государственный медицинский университет»,

Красноярская краевая детская больница, Красноярск
Пристальное внимание к проблеме низкорослости в последние годы обусловлено гетерогенностью данной патологии у детей, необходимостью дифференцированного подхода к диагностике нанизма с последующей оптимизацией лечения. Ростовые процессы в разные периоды жизни у здоровых детей хорошо изучены, однако продолжают дискутироваться особенности роста при задержке физического развития. Вместе с тем, знание закономерностей роста и пропорциональности развития с уточнением причин, влияющих на физическое развитие в разные периоды жизни, позволяет своевременно диагностировать, прогнозировать и предупреждать патологию, а также оценивать эффективность проводимой терапии. Данное обстоятельство послужило основанием изучения этой проблемы.

Материалы и методы исследования.

Изучены показатели ФР на момент рождения и ростовые процессы в различные возрастные периоды у 234 пациентов с отставанием в ФР более 2-х сигмальных отклонений, низкими темпами ежегодного прироста (менее 4 см/год), отсутствием хронической соматической патологии, влияющей на ростовые процессы и отсутствием эндокринных заболеваний, не сопровождающихся дефицитом соматотропного гормона (СТГ).

Верификация диагноза с учётом вышеуказанных критериев позволила выделить 5 групп пациентов. Первая группа - 86 пациентов с соматотропной и гипоталамо-гипофизарной недостаточностью. Вторая группа – 106 детей с идиопатическим вариантом задержки ФР. Третья группа представлена пациентами с наследственными синдромами, сопровождающимися дефицитом СТГ - 12 человек. Четвёртая группа сформирована из пациентов с наследственными синдромами без дефицита СТГ – 20 больных. Пятая группа – 10 детей с костными дисплазиями.

Результаты и их обсуждение.

Для оценки степени зрелости на момент рождения рассматривался показатель доношенности и соответствие уровня ФР сроку гестации. По результатам исследования основной удельный вес из числа всех пациентов составили доношенные дети - 76,1% (178 чел.), против 23,9% (56 чел.) недоношенных. Преобладание доношенных детей выявлено в группах обследованных с соматотропной недостаточностью, идиопатической низкорослостью и костными дисплазиями.

Учитывая сроки гестации и уровень ФР выделены подгруппы доношенных и недоношенных новорожденных с нормальными массо-ростовыми показателями при рождении (соответствующими сроку гестации) и с задержкой внутриутробного развития (ЗВУР). Следует отметить, что в целом среди всех обследованных пациентов преобладали дети с массо-ростовыми показателями, соответствующими сроку гестации, удельный вес которых среди доношенных составил 58,9%, а среди недоношенных - 19,2%. При наследственных синдромах с дефицитом СТГ и без дефицита СТГ удельный вес доношенных новорожденных с нормальными массо-ростовыми показателями был самым низким в сравнении с остальными группами и составил соответственно 25% (3 чел.) и 25% (5 чел.). Наряду с этим при наследственных синдромах с дефицитом СТГ и наследственных синдромах без дефицита СТГ достоверно чаще преобладали доношенные дети с задержкой внутриутробного развития, удельный вес которых составил 33,3% пациентов (4 чел.) и 40% пациентов (8 чел.) соответственно. Частота встречаемости ЗВУР у доношенных пациентов при соматотропной недостаточности, идиопатических вариантах задержки ФР и костных дисплазиях выявлялась реже – в 12-20% случаев. У недоношенных пациентов с наследственными синдромами число детей с нормальными массо-ростовыми показателями и ЗВУР встречалось с одинаковой частотой от 10 до 25% случаев.

Наряду с определением степени зрелости при рождении, оценивались средние показатели ФР новорожденных: рост, вес, окружности головы и грудной клетки. Сравнение проводилось с контрольной группой детей. Установлено, что у пациентов с идиопатическими задержками ФР и костными дисплазиями (вне зависимости от степени доношенности) средние показатели веса и роста не отличались от таковых в контрольной группе.

Выявлены достоверные различия параметров ФР в подгруппе доношенных детей у мальчиков и девочек с нормальными массо-ростовыми показателями: при соматотропной недостаточности снижение средних показателей роста; при наследственных синдромах без дефицита СТГ – средних показателей веса, при наследственных синдромах с дефицитом СТГ - средних показателей роста и веса. У доношенных новорожденных с ЗВУР не выявлено различий по ростовым показателям в сравнении с контролем, однако отмечены более низкие показатели веса в группах с наследственными синдромами.

В подгруппе недоношенных детей изменение массо-ростовых показателей отмечалось только при наследственных синдромах с дефицитом СТГ и заключалось в снижении средних показателей роста (р=0,05) и веса (p<0,01) у мальчиков и роста (p<0,001) у девочек.

Следует отметить, что низкий рост при нормальной массе в группе с соматотропной недостаточностью свидетельствует об отсутствии ЗВУР и указывает на нарушение только внутриутробных ростовых процессов, что не противоречит последним научным исследованиям, согласно которым показатели роста при рождении обусловлены эффектами собственного гормона роста в период внутриутробного развития плода.

В целом, на момент рождения отмечается снижение средних показателей ФР (рост и вес) в группах соматотропной недостаточности и наследственных синдромов, однако показатели гармоничности, которые оценивались с учётом окружностей головы и грудной клетки (индекс Эрисмана) не отличаются от контроля.

Известно, что скорость роста ребёнка в разные возрастные периоды жизни различна и обусловлена действием множества эндокринных и не эндокринных факторов. В связи с чем наряду со средними показателями роста рассматривались темпы помесячного прироста на 1-м году жизни и ежегодного прироста в дальнейшем. В течение многих лет литературные источники указывали на снижение темпов роста у детей с соматотропной недостаточностью после трёх лет. Полученные нами данные свидетельствуют о задержке ростовых процессов, обусловленной дефицитом гормона роста, с первых месяцев жизни.

По результатам исследования установлено, что темпы прироста на 1-м году жизни при идиопатических задержках ФР идентичны контрольной группе. Во всех остальных группах отмечается максимальная скорость роста в первые 2-3 месяца жизни с последующим замедлением ростовых процессов. При этом максимально низкий прирост за 12 месяцев наблюдается при соматотропной недостаточности (р<0,001) и наследственных синдромах с дефицитом СТГ (p<0,01) и составляет 17,9 ±0,2 см и 18,3 ±0,4 см соответственно, что достоверно ниже аналогичного показателя в контрольной группе детей - 24,7±0,2 см.

Оценка последующих ежегодных темпов роста выявила замедление ростовых процессов при идиопатической низкорослости после 3-4 лет, при остальных вариантах задержки ФР с раннего детского возраста (1-3 года). Скорость прироста при идиопатическом варианте задержки ФР составляла в среднем 3,5 см/год, в то время как при остальных вариантах задержки физического развития этот показатель снижался до 2-1-0 см/год. По данным исследования установлено отсутствие пубертатного ростового скачка при всех вариантах задержки ФР, кроме идиопатической низко- рослости, при которой рассматриваемый показатель составляет 11,5±0,2см.

Выводы.

Таким образом, клиническая оценка физического развития при рождении и анализ ростовых процессов показали следующее:

• 
  при соматотропной недостаточности – преобладают доношенные с нормальными массо-ростовыми показателями при рождении, однако, средне-групповой показатель роста новорожденных ниже контрольного значения, а динамика темпов роста характеризуется замедлением ростовых процессов с 6-го месяца жизни, минимальными приростами с раннего детского возраста и отсутствием пубертатного ростового скачка
  
• 
  при идиопатическом варианте – показатели физического развития при рождении и темпы прироста на первом году жизни не отличаются от контроля, снижение темпов роста наступает с 3-4 летнего возраста, последующая динамика ежегодного прироста составляет в среднем 3,5 см/год
  
• 
  при наследственных синдромах с дефицитом и без дефицита СТГ – увеличение показателя соотношения недоношенные/доношенные дети, уменьшение числа доношенных новорожденных с нормальными массо-ростовыми показателями при рождении, минимальными приростами после 1-3 лет и отсутствием пубертатного ускорения роста; при этом наследственные синдромы без дефицита СТГ характеризовались увеличением детей с ЗВУР и снижением средних показателей массы тела при рождении, а наследственные синдромы с дефицитом СТГ сопровождались при рождении сочетанием низких средних значений массы и роста и последующим достоверным отставанием темпов роста на 1-м году жизни
  
• 
  при костных дисплазиях – преимущественно доношенные дети с нормальными массо-ростовыми показателями при рождении и более низкими темпами роста с раннего детского возраста.