Ахалазия пищевода

Ахалазия пищевода — хроническое заболевание, характеризующееся дегенерацией межмышечных нервных сплетений пищевода, приводящей к потере постганглионарных тормозящих нейронов, необходимых для перистальтических сокращений и рефлекторного раскрытия нижнего пищеводного сфинктера [1,2,3].
Развиваться может в любом возрасте, однако чаще всего заболевание проявляется у людей 20-50 лет. Наблюдается почти с одинаковой частотой у мужчин и женщин, с годами прогрессирует в течение нескольких месяцев или многих лет.
У детей чаще возникает после пяти лет, хотя бывают и врожденные варианты заболевания. По разным данным, ахалазия кардии составляет в гастроэнтерологии от 3 до 20 % всех заболеваний пищевода [1,2,3,4].
В медицинской литературе ахалазия пищевода иногда обозначается терминами мегаэзофагус, кардиоспазм, идиопатическое расширение пищевода [1,5] .
Впервые заболевание упомянуто Т. Willis в 1679 году. В 1884-1885 годах С.П.
Боткин в «клинических лекциях» подробно описал клинику, дифференциальную диагностику и лечение «паралитического сужения пищевода». Термин ахалазия принадлежит Perry, а в практику его ввел Hurst в 1914 году [3]. Но до сих пор генез ее возникновения неизвестен. Считается, что основная причина развития ахалазии — это поражение парасимпатической нервной системы, которое может быть связано с ее врожденными особенностями или возникнуть на фоне инфекции в стенке пищевода. В результате расстройства иннервации нарушается его перистальтика и, в том числе, рефлекторный акт раскрытия кардиального сфинктера при глотании. Раскрытие кардии происходит только под давлением пищи, скопившейся в пищеводе [1,5,6,7].
Постоянная задержка пищи в пищеводе приводит к его расширению. В стенке наблюдается сначала разрастание пучков мышечных волокон, а затем замещение их соединительной тканью. На поздних стадиях ахалазии пищевод удлиняется и приобретает S-образную форму. Со временем нервные сплетения в стенке пищевода исчезают полностью. Пища застаивается до нескольких суток [1,5,6,7].
Для ахалазии пищевода характерно наличие основных классических признаков:

дисфагия, регургитация, боль в грудной клетке, истощение.
В некоторых случаях нарушение акта глотания развивается одномоментно и протекает стабильно. У части больных дисфагия вначале носит эпизодический характер (например, при торопливой еде), затем становится более регулярной, затрудняющей прохождение как твердой, так и жидкой пищи. Также дисфагия может быть избирательной и возникать при употреблении определенного вида пищи [1,5,6,7].
Регургитация развивается в результате обратного заброса пищевых масс в полость рта при сокращении мышц пищевода. Ее выраженность может быть от небольшого срыгивания до пищеводной рвоты, срыгивания «полным ртом».
Также она может возникать в процессе еды, одновременно с дисфагией, сразу после приема пищи или спустя 2-3 часа после еды. Заброс пищи нередко случается во сне (так называемая, ночная регургитация). При этом пища может попадать в дыхательные пути, что сопровождается ночным кашлем.
Боль локализуется за грудиной, часто иррадиирует в челюсть, шею, межлопаточную область. Беспокоит натощак или в процессе приема пищи при глотании. Дети старшего возраста чувствуют, как проглоченная еда проходит по пищеводу.
Типичны периодические приступообразные боли
— эзофагодинические кризы, которые могут развиваться на фоне волнения, физической активности, в ночное время и длиться от нескольких минут до часа.
Приступ купируется либо самостоятельно после рвоты или прохождения пищевых масс в желудок, либо с помощью приема спазмолитиков.
Почти все больные постепенно худеют, слабеют. Заболевание протекает волнообразно, с обострениями и ремиссиями. Несмотря на доброкачественный характер, при несвоевременном выявлении и лечении ахалазии кардии могут развиться такие грозные осложнения, как кровотечение, перфорация стенки пищевода, медиастинит, кахексия. В некоторых случаях на фоне ахалазии развивается рак пищевода.
Диагноз ахалазии кардии устанавливается на основании жалоб, анамнеза, а также данных инструментальных исследований, таких как эзофагоскопия и

эзофагоманометрия. Решающее значение имеют рентгенологические исследования, при которых основным признаком является сужение конца пищевода с четкими ровными контурами и расширение пищевода, расположенного выше сужения. Для определения наличия и степени снижения тонуса кардиального сфинктера проводится эзофаготонокимография
(манометрия) [1,2,11,12].
Выделяют несколько стадий заболевания по Б.В. Петровскому. Первая характеризуется интермиттирующим спазмом кардиального отдела. Признаков стеноза кардии нет. На второй стадии спазм носит стабильный характер, наблюдается незначительное расширение пищевода. При ахалазии третьей стадии выявляется рубцовая деформация мышечного слоя кардии и резкое супрастенотическое расширение пищевода. Четвертая стадия протекает с резко выраженным стенозом кардиального отдела и значительной дилатацией пищевода. Также отмечаются явления эзофагита с изъязвлением и некрозами слизистой, периэзофагитом, фиброзным медиастинитом. В зарубежных исследованиях выделяют дисхалазию, как предстадию ахалазии с перемежающимися расстройствами функции кардии [1,5,6,7].
Дифференциальная диагностика ахалазии пищевода проводится между стриктурой пищевода, халазией пищевода, грыжей пищеводного отверстия диафрагмы, дивертикулом пищевода, синдромами Оллгрова, Пламмера-
Винсона, Тюрпена, Видемана-Беквита, Цинссера-Коула-Энгмана, Клода-Гужеро,
Мудясня, Фабера, нарушениями акта глотания при неврозоподобных состояниях, новообразованиями пищевода и органов средостения [1,2,3,4,5,6,7].
Лечение заболевания заключается в улучшении проходимости кардиального сфинктера. Существует два основных метода лечения — балонная дилатация кардии и хирургическая коррекция. После проведения пневмокардиодилатации не исключен рецидив ахалазии через 6-12 месяцев. Наилучшие прогностические результаты связаны с отсутствием необратимых изменений моторики пищевода и ранним проведением оперативного лечения. У детей эффект от проведения кардиодилатации, как правило, бывает кратковременным, в связи с чем данный

метод более целесообразно использовать в целях предоперационной подготовки
[8,9,10,13,14].
Важными аспектами при ахалазии кардии служит соблюдение щадящей диеты и режима питания, нормализация эмоционального фона, исключение физического и психического перенапряжения.
Лекарственная терапия играет вспомогательную роль и направлена на продление ремиссии. С этой целью целесообразно назначение антидофаминергических препаратов
(метоклопрамид), спазмолитиков, малых транквилизаторов, антагонистов кальция [1,2,5,6].
Пациентам с ахалазией кардии показано диспансерное наблюдение гастроэнтеролога с выполнением периодического контрольного обследования.
Клиническое наблюдение:
Девочка Л., 10 лет, поступила в педиатрическое отделение МОНИКИ в 2015 году с жалобами на рвоту, не связанную с приемом пищи, чувство страха рвоты, затруднения при глотании, снижение аппетита, навязчивый кашель в горизонтальном положении тела, потерю массы тела, слабость, утомляемость, психо-эмоциональную лабильность.
Анамнез жизни: девочка родилась от первой беременности, протекавшей на фоне угрозы прерывания в первом триместре. Роды срочные, самостоятельные,
Апгар 7/8 баллов. Масса тела при рождении 3400 г, длина 51 см. Период раннего возраста без особенностей. Грудное вскармливание до 1,5 лет. Перенесенные заболевания: легкие проявления атопического дерматита до 3-х лет, ветряная оспа, ОРВИ. Травм, операций, гемотрансфузий не было. Наследственность отягощена по линии отца по бронхиальной астме, сахарному диабету 2 типа, по обеим линиям по заболеваниям сердечно-сосудистой системы.
Анамнез заболевания: В конце августа 2014 года у девочки на фоне видимого благополучия отмечался эпизод многократной рвоты съеденной пищей, затем появился жидкий стул, повысилась температура тела до субфебрильных цифр.
Состояние расценено как кишечная инфекция. Получала симптоматическое лечение до выздоровления.

В течение осени 2014 года периодически жаловалась на тошноту, возникающую при приеме пищи. С конца ноября появился сухой навязчивый кашель, усиливающийся в положении лежа, затруднения при глотании твердой, затем и жидкой пищи, начала терять в весе. Далее у ребенка практически ежедневно отмечалась рвота при приеме любой пищи и воды. Девочка жаловалась на «слизь в пищеводе», «мокрую подушку» при утреннем пробуждении. На фоне приема пищи малым объемом, разжиженной консистенции рвота уменьшилась. С конца декабря рвота большим объемом с гнилостным запахом и большим количеством слизи, не связанная с приемом пищи. Девочка продолжала терять в весе, кашель сохранялся. Периодически повышалась температура тела до субфебрильных цифр. Амбулаторно получала антациды, отхаркивающие препараты без положительного эффекта. У ребенка изменился психо-эмоциональный фон, стала капризная, плаксивая, отмечались перепады настроения, вспышки агрессии.
В середине января 2015 года перенесла бронхит с обструктивным синдромом. За время нахождения в стационаре продолжалась ежедневная рвота. Для дальнейшего обследования и лечения переведена в Королевскую ГБ №1. В ходе обследования установлен диагноз: Хронический поверхностный гастродуоденит, стадия обострения. Рефлюкс-эзофагит. Недостаточность кардии. Дисфункция билиарного тракта. Реактивный панкреатит. Невротические реакции. Переведена в педиатрическую клинику МОНИКИ.
Данные объективного исследования: При поступлении общее состояние средней тяжести. Астенизирована. Аппетит снижен. Девочка нормального телосложения, пониженного питания. Вес при поступлении 19 кг, рост 128,5 см.
Физическое развитие ниже среднего, дисгармоничное. Дефицит массы тела 10%.
Кожа бледная, чистая, сухая. Видимые слизистые бледно-розовые, чистые.
Подкожно-жировая клетчатка истончена, распределена равномерно. Тургор кожи нормальный. Отеков нет. Перкуторно над всей поверхностью легких легочный звук. Аускультация легких: дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет. ЧД 18 в мин. Область сердца визуально не изменена, границы относительной сердечной тупости не расширены. При аускультации тоны сердца

звучные, ритмичные, грубых шумов нет. ЧСС 85 уд/мин. АД 106 и 57 мм рт.ст.
Язык влажный, густо обложен беловатым налетом у корня. Живот мягкий, не вздут, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень, селезенка не увеличены. Стул 2 раза в неделю светло-коричневый, тип 4 по Бристольской шкале, без патологических примесей. Мочеиспускание не нарушено.
Отмечаются невротические реакции: теребит края одежды, перебирает пальцами во время беседы, неуверенно отвечает на вопросы, плаксива.
Данные лабораторных и функциональных исследований:
Клинический анализ крови при поступлении: легкая гипохромная анемия
(гемоглобин 109 г/л), СОЭ 140 мм/ч по Вестергрену, остальные показатели в пределах нормы. Через 10 дней анемия сохраняется (гемоглобин 109 г/л), СОЭ снизилась до нормы.
В развернутом биохимическом анализе крови при поступлении: признаки повышения воспалительной активности (СРБ - 9,21 мг/л). Через 12 дней все показатели без патологии.
Гормональный профиль: в пределах нормы.
Клинический анализ мочи: без патологии.
Биохимический анализ мочи: альфа-амилаза в норме.
Копрограмма: форма - оформленный, цвет коричневый, мышечные волокна с исчерченностью и без исчерченности в небольшом количестве, растительная клетчатка переваримая в умеренном количестве, непереваримая в небольшом количестве, крахмал в небольшом количестве; соединительная ткань, нейтральный жир, жирные кислоты, мыла, йодофильная флора, кристаллы, слизь, эпителий, простейшие, яйца глист, дрожжевые грибки — не обнаружены; лейкоциты, эритроциты единичные в п/зр.
Исследование кала на дисбактериоз: роста патогенной флоры нет. Рост кишечной палочки, энтерококков, бифидо- и лактобактерий сохранен в должном титре.
Мазок со слизистой носа, зева — диагностически значимого роста нет.
Исследование на кишечные инфекции — отрицательно.

ИФА, ПЦР крови, слюны, мочи на инфекции — антител и ДНК не обнаружено.
Электрокардиография: ритм синусовый с ЧСС 63-69/мин, на вдохе сохраняется с ЧСС 65/мин. Вертикальное направление электрической оси сердца.
Комплексное УЗИ брюшной полости: Печень: в размерах не увеличена,контуры ровные, углы не расширены. Правая доля (ПЗР) 110 мм, левая доля 53 мм. Эхогенность — средняя, структура - однородная. Очаговые изменения - не определяются Внутри, вне печеночные желчные протоки - не расширены. Гепатикохоледох - не расширен. Вены портальной системы - не расширены,портальная вена-8мм. Повышено газообразование в желудке и гиперсекреция. Желчный пузырь: размеры - 65х19 мм.фиксированный перегиб в верхней трети тела, S-образная деформация выходного отдела. Стенки - не утолщены. Содержимое - рыхлый осадок с уровнем до 5мм. Поджелудочная железа: размеры: увеличены, контуры - четкие, ровные. Головка 23 мм, тело 9,5 мм, хвост 22 мм. Паренхима -средней эхогенности, с рассеянными мелкими плотными эхо-сигналами, проток -проекции тела-1,5мм. Селезенка: размеры:не увеличены (86х38 мм) Контуры - четкие, ровные. Эхогенность - средняя,структура - однородная. Селезеночная вена - не расширена.
Заключение: Деформация желчного пузыря. Вторичные изменения поджелудочной железы.
Фиброэзофагогастродуоденоскопия: аппарат введён в пищевод, слизистая его бледно - розовая на всем протяжении, в просвете умеренное количество слизистого вязкого секрета. Зубчатая линия ровная, чёткая. Кардия смыкается не полностью. Желудок расправляется воздухом, в дне натощак большое количество мутной жидкости, вязкой слизи с примесью белых хлопьевидных масс, аппарат проведён над ними, видимая слизистая желудка локально гиперемирована на всем протяжении. Складки сглажены, расправляются воздухом. Перистальтика снижена. Привратник округлой формы, зияет, проходим. Луковица двенадцатиперстной кишки расправляется при инсуффляции, проходима, видимая слизистая её бледно-розовая. Дистальнее

слизистая двенадцатиперстной кишки бледно-розовая, в просвете следы желчи.
Продольная складка и БДС не визуализируются.
Заключение: Гастрит.
Косвенные признаки нарушения моторно-эвакуаторной функции желудка.
Рекомендовано: рентгенологическое исследование верхних отделов ЖКТ.
Экспресс тест на Хеликобактер пилори — отрицательный.
Рентгеноскопия и рентгенография пищевода и желудка с проходящим
барием: натощак в пищеводе - большое количество слизи, пищевод значительно расширен, перистальтика не прослеживается. В абдоминальном сегменте пищевода (зона пищеводно-желудочного перехода) определяется стойкое сужение просвета на протяжении около 27-28мм. В желудок поступает небольшое количество бариевой взвеси. При полипозиционном и полипроекционном исследовании эвакуации из желудка не зафиксировано (из-за небольшого количества "контраста"). Желудок удлинен, натощак пуст.
Заключение: Рентгенологические признаки ахалазии пищевода.
Выполнены дополнительные исследования (электронная спирометрия, МРТ головного мозга, электроэнцефалография, рентгенография кистей с целью определения костного возраста) — патологии не выявлено.
Консультации специалистов:
Детский хирург: Ахалазия пищевода. Показано оперативное лечение в плановом порядке.
Генетик: Синдромальная патология исключена.
Невролог: Данных за острую очаговую неврологическую патологию не выявлено.
Офтальмолог: Данных за патологию органа зрения не выявлено.
ЛОР: Данных за патологию ЛОР-органов не выявлено.
Таким образом, совокупность жалоб, анамнеза, данных клинических и инструметальных методов исследования позволили установить диагноз:
Ахалазия пищевода. Хронический гастрит, стадия обострения. Дисфункция билиарного тракта на фоне деформации желчного пузыря. Вторичные изменения

поджелудочной железы. Хроническое расстройство питания (дефицит массы тела 10%). Полидефицитная анемия легкой степени.

Проведено лечение: Режим стационарный, стол 5, домперидон, физиотерапия
(электрофорез 5% р-ра кальция хлорида на область эпигастрия, низкочастотное магнитное излучение на область правого подреберья, массаж головы и воротниковой зоны).
На фоне лечения состояние девочки улучшилось. Пища вводилась малым объемом через 3 часа, рвоты, затруднения глотания не отмечалось. Аппетит оставался избирательным. Вес девочки стабилизировался. Выписана домой в удовлетворительном состоянии под наблюдение педиатра, гастроэнтеролога, детского хирурга.
Несмотря на ряд новых медицинских знаний об ахалазии кардии, это заболевание остается до конца не изученным. Этиология и патогенез полностью не раскрыты.
Невозможно выявить заболевание на доклинической стадии, когда поражения межмышечных нервных сплетений минимальное. Учитывая то, что ахалазия пищевода встречается у детей редко, единый стандарт ведения детей с этой патологией окончательно не разработан. Рецидивы заболевания встречаются практически при всех видах лечение, в том числе хирургическом.
У конкретного пациента длительная верификация диагноза связана с тем, что явления диспепсии были расценены как проявления рефлюкс-эзофагита, гастродуоденита, жалобы на кашель были отнесены к нарушениям бронхиальной проходимости, рассматривались как компонент рецидивирующего обструктивного бронхита. Учитывая особенности поведения ребенка, были подозрения на нарушения в психической сфере, на наличие неврозоподобного состояния с диспепсическими явлениями.
В связи с этим не проводилось рентгеноконтрастное исследование, которое в

последствии дало возможность установить правильный диагноз.
Список литературы:
1.
Ивашкин В.Т., Трухманов А.С. Учебник Болезни пищевода. Москва.
Издательство Триада — Х, 2000 2.
Чикинев Ю.В., Дробязгин Е.А., Беркасова И.В., Кутепов А.В., Маслов А.В.
Сибирский медицинский журнал. Статья Диагностика и лечение ахалазии пищевода. Томск 2010 №3 вып.1 3.
Шотт А.В., Петрашевич И.С., Парфенова А.Ф. Статья Ахалазия пищевода.
Минск. Белорусский государственный медицинский университет, 1-я кафедра хирургических болезней, 2012 4.
ГАД ДПО «Институт усовершенствования врачей» Минздрава Чувашии. Журнал
«Здравоохранение Чувашии». Статья Случайное выявление ахалазии кардии. 4,
2014-1, 2015 5.
Якубчик Т.Н. Клиническая гастроэнтерология. Пособие для врачей, 2014 6.
Циммерман Я.С. Клиническая гастроэнтерология. Избранные разделы, 2009 7.
Ивашкин В.Т., Лапина Т.Л. Гастроэнтерология. Национальное руководство, краткое издание. Москва. Издательство ГЭОТАР-Медиа, 2011 8.
Аллахвердян А.С. Возможные причины конверсии при лапароскопической операции у больных с ахалазией кардии. Научные исследования в решении программы «Здоровье населения России»: материалы 3-го международного хирургического конгресса. Москва, 2008 9.
Подкаменев В.В. Хирургическая гастроэнтерология детского возраста.
Руководство для врачей, 2012 10.
Черноусова А.Ф. Учебник Хирургические болезни. Издательство ГЭОТАР-
Медиа, 2010 11.
Сахапова Л.Р., Акберов Р.Ф., Пузакин Е.В. Оптимизация лучевых методов исследования в дифференциальной диагностики патологии верхнего этажа желудочно-кишечного тракта. Практическая медицина, 2011 12.
Ивашкин В.Т., Маев И.В., Трухманов А.С. Справочник по

инструментальным исследованиям и вмешательствам в гастроэнтерологии.
Издательство ГЭОТАР-Медиа, 2015 13.
Черкасов М.Ф., Старцев Ю.М., Перескопов С.В. и со-авт. Эндоскопическая хирургия, 2006 14.
Пархисенко Ю.А., Булынин В.В. Диагностика и лечение дисфагий. 80 лекций по хирургии под редакцией С.Савельева. Москва. Издательство Литтера
2008

Каталог: wp-content -> uploads -> 2017
2017 -> "Влияние сотового телефона на здоровье человека"
2017 -> Концепция охраны репродуктивного здоровья
2017 -> Семинар «медицина сна: новое и актуальное»
2017 -> Программа профессиональной переподготовки врачей по специальности «психотерапия»