Стеноз легочной артерии
Этот порок представляет собой врожденное сужение легочной артерии в месте ее выхода из правого желудочка. Встречается с частотой до 6–10 % от общего количества сердечных пороков.
Легочная артерия осуществляет важнейшую задачу – она несет венозную кровь из правого желудочка сердца в легкие, где происходит газообмен и насыщение крови кислородом. В случае если имеется препятствие оттоку крови, правый желудочек должен сокращаться с большим усилием, чтобы протолкнуть кровь через более узкое отверстие. В результате развивается его гипертрофия. Кровь поступает в легочную артерию более медленно, чем это должно происходить в норме.
Клиническая картина . Состояние ребенка и клиническая картина стеноза легочной артерии зависят от степени выраженности этого сужения. Если артерия сужена незначительно, порок может ничем не проявляться, ребенок растет и развивается нормально. При выраженном стенозе легочной артерии появляется одышка при физической нагрузке и даже в покое, отмечаются слабость, повышенная утомляемость, головокружение. В поздних стадиях у ребенка возникает синеватая окраска кожи носогубного треугольника, синюшность губ и ногтевых пластинок. Развивается не поддающаяся лечению сердечная недостаточность.
Диагностика . При аускультации сердца выслушивается систолический шум слева от грудины. ЭКГ дает картину перегрузки правых отделов сердца. Рентгенограмма позволяет увидеть увеличение правого желудочка и изменения в легких. Главным образом для диагностики используется эхокардиограмма, позволяющая определить утолщение стенки правого желудочка, степень сужения легочной артерии и турбулентный поток через суженное отверстие.
Лечение . Лечение стеноза легочной артерии зависит от степени выраженности ее сужения. Операция не показана, если стеноз выражен незначительно и у пациента нет жалоб. Но если стеноз выражен в значительной степени, то для его исправления необходима операция, поскольку в противном случае возникает реальная опасность для жизни больного. Оптимальным возрастом для хирургического вмешательства врачи считают период от 5 до 10 лет. Если признаки сердечной недостаточности появляются раньше, то это является показанием для срочной операции. Операция проводится с использованием аппарата искусственного кровообращения. Производится рассечение сросшихся швов клапана или отсечение разросшихся мышечных тканей. В последнее время все большей популярностью пользуется методика баллонной валь вулопластики. Операцию выполняют с помощью катетера с баллоном, который проводят через бедренную вену до клапана легочной артерии. Баллон устанавливают на уровне клапана и раздувают. Это приводит к разрыву спаянных между собой створок, и таким образом устраняют стеноз. Непосредственные и отдаленные результаты при своевременно выполненной операции хорошие, большинство пациентов могут выполнять физическую работу. Прогноз без операции неблагоприятный, продолжительность жизни не превышает 20 лет.
Коарктация аорты
Коарктация аорты – врожденное значительное сужение некоторой части аорты. Этот порок занимает четвертое по частоте место среди всех врожденных пороков сердца. Может наблюдаться как изолированно, так и в сочетании с другими пороками сердца. У мужчин коарктация встречается в 4 раза чаще, чем у женщин.
Самым типичным местом, в котором развивается сужение аорты, является нисходящая часть ее дуги, реже наблюдается сужение в области диафрагмы или в брюшной аорте. Разной бывает степень сужения. Встречаются множественные сужения на протяжении аорты. Сужение аорты вызывает повышение давления в левом желудочке, поскольку требуется более значительное усилие для проталкивания необходимого объема крови через узкое отверстие. При этом наблюдается повышение артериального давления в кровеносных сосудах головы и шеи, верхней половины туловища.
При этом заболевании кровоснабжение верхней половины туловища не страдает, тогда как нижние конечности находятся в условиях недостаточного кровоснабжения, что компенсируется развитием коллатерального кровообращения в обход места сужения (т. е. по боковым сосудам, отходящим от межреберных и внутренних грудных артерий). Препятствие току крови вызывает перепад давления выше и ниже места сужения. В верхней части туловища артериальное давление повышается из за механического препятствия току крови до 160–180 мм рт. ст.; ниже места сужения систолическое давление снижено или вообще не определяется. До уточнения диагноза часть больных длительно лечится от гипертонической болезни.
Клиническая картина . Большинство больных с коарктацией аорты жалуются на головную боль, быструю утомляемость, носовые кровотечения, ощущение пульсации в области головы и шеи, сердцебиение, одышку. Больных беспокоят зябкость стоп, похолодение и слабость в нижних конечностях, утомляемость, а иногда боли в икроножных мышцах при ходьбе.
Диагностика . У таких больных обычно хорошо развит плечевой пояс по сравнению с нижними конечностями. На верхних конечностях пульс хорошего наполнения и напряжения; на нижних конечностях у большинства больных пульсация ослаблена или отсутствует. Основной симптом порока – более низкое артериальное давление на ногах, чем на руках (в норме соотношение обратное). Если артериальное давление и пульс снижены также на левой руке (по сравнению с их величиной на правой), можно предполагать сужение аорты до отхождения левой подключичной артерии. Во многих случаях у основания сердца выслушивается систолический шум, на ЭКГ выявляется гипертрофия левого желудочка, блокада левой ножки пучка Гиса. Рентгенологически выявляются вдавления по нижнему краю ребер – узуры, увеличение левого желудочка, расширение восходящей аорты, отсутствие тени дуги аорты, а у некоторых даже видно западение соответственно месту сужения. Доплеровская эхокардиограмма выявляет точное место сужения аорты и ускоренный турбулентный поток за местом стеноза. Введение контрастного вещества в аорту при ангиографии позволяет выявить уровень и степень сужения аорты.
Лечение . Лечение коарктации аорты хирургическое. Операцию предпочтительно проводить в возрасте от 7 до 15 лет, но по жизненным показаниям иногда приходится проводить хирургическое вмешательство и у младенцев. Во время операции выполняется удаление суженного участка аорты. Иногда у детей и взрослых из за большого участка сужения производят обходное шунтирование аорты. Результаты операции в подавляющем большинстве случаев хорошие. Однако больному рекомендуется постоянно воздерживаться от высоких физических нагрузок. Без оперативного лечения пациенты погибают от кровоизлияния в мозг, сердечной недостаточности, разрыва аорты в возрасте 30–40 лет.
Из медикаментов назначают препараты, снижающие артериальное давление.
Триада Фалло
Это врожденный порок сердца, который характеризуется наличием трех признаков:
♥ сужение отверстия легочной артерии;
♥ незаращение межпредсердной перегородки;
♥ гипертрофия правого желудочка.
Триада Фалло названа по имени французского врача Этьена Луи Фалло. Данный порок встречается в 2,5–3 % случаев всех врожденных пороков сердца.
Стеноз легочной артерии при этом пороке в подавляющем большинстве случаев наблюдается в области клапана. Дефект межпредсердной перегородки чаще представлен незаращением овального отверстия, которое расположено в средней части перегородки. Тяжесть проявления нарушения гемодинамики при триаде Фалло определяется степенью сужения легочной артерии. Чем больше стеноз, тем более он создает препятствие выходу крови из правого желудочка. Стенка правого желудочка увеличивается в размере, а полость его уменьшается. Если сначала ток крови через дефект межпредсердной перегородки осуществляется слева направо, то со временем, по мере ослабления правого желудочка, начинается обратный ток крови через дефект в перегородке справа налево. Венозная кровь начинает попадать в большой круг кровообращения, что вызывает цианоз.
Проявления болезни зависят от степени сужения клапана легочной артерии и размеров дефекта межпредсердной перегородки. При преобладании сужения легочной артерии и незначительном шунте слева направо на уровне предсердий клиническая картина неотличима от наблюдаемой при изолированном клапанном стенозе легочной артерии. При большом шунте и незначительном сужении легочной артерии клинические проявления сходны с таковыми при дефекте межпредсердной перегородки.
Клиническая картина . Классическими признаками триады Фалло являются развивающиеся одышка и цианоз. Как правило, они появляются уже в детстве и усиливаются при физических нагрузках. Характерны приступы потери сознания после физической нагрузки.
Диагностика . При выслушивании тонов сердца определяется грубый скребущий систолический шум и характерный звук, напоминающий кошачье мурлыканье (эти признаки характерны для стеноза легочной артерии).
На ЭКГ регистрируется отклонение электрической оси сердца вправо, признаки систолической перегрузки правого желудочка, увеличение правого предсердия. При рентгенологическом исследовании наблюдаются ослабление легочного рисунка, расширение ствола легочной артерии, увеличение правого желудочка, общее увеличение тени сердца. При эхокардиографиии можно увидеть изменение легочной артерии, гипертрофию правого желудочка, расширение правого предсердия и наличие тока крови из одного предсердия в другое. Ангиография демонстрирует сужение клапанного отверстия легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и наличие тока крови через него, чаще всего справа налево. При зондировании полостей сердца удается подтвердить наличие сообщения между предсердиями, доказать наличие резкого повышения кровяного давления в правом желудочке при низком давлении в легочной артерии.
Лечение. Лечение триады Фалло только хирургическое. Предпочтительно выполнять его в раннем возрасте. Первичной задачей операции является устранение стеноза клапана легочной артерии. С этой целью производится его рассечение. Применяется также баллонная вальвулотомия легочной артерии. После операции цианоз быстро исчезает, давление в правом желудочке снижается, в легочной артерии повышается, восстанавливается объем легочного кровообращения. Вопрос о закрытии отверстия в межпредсердной перегородке решается в индивидуальном порядке, поскольку не всегда является актуальным.
Тетрада Фалло
Это врожденный порок сердца, представляющий собой сочетание нескольких дефектов развития:
♥ сужение устья легочной артерии;
♥ дефект межжелудочковой перегородки;
♥ смещение аорты в правую сторону;
♥ гипертрофия правого желудочка.
Среди всех врожденных пороков он встречается в 10–15 % случаев. Это один из наиболее распространенных «синих», т. е. сопровождающихся цианозом, пороков. Проявления тетрады Фалло определяются стенозом легочного ствола и дефектом межжелудочковой перегородки. Чем более сужена легочная артерия, тем большее количество венозной крови попадает в аорту, тем больше выражено посинение кожных покровов, ушных раковин, ногтей. Если же стеноз выражен незначительно, то и цианоза у больного может не быть. Кровь сбрасывается через дефект слева направо (бледная форма тетрады Фалло). Некоторое время порок находится в стадии компенсации за счет усиленного развития сердечной мышцы и изменения клеточного состава крови. Это выражается в увеличении количества эритроцитов – клеток, переносящих в крови кислород. Со временем это может привести к увеличенной опасности образования тромбов.
Клиническая картина . Симптомы порока формируются уже в раннем детском возрасте. У детей с тяжелой формой тетрады Фалло посинение кожных покровов появляется в первые месяцы после рождения: вначале при кормлении, плаче, крике, но вскоре становится постоянным. Чаще цианоз появляется в сроки, когда ребенок начинает ходить, но иногда только в возрасте 6–10 лет (позднее появление). Больные дети не могут много двигаться, они вынуждены часто отдыхать, а порой и вовсе не встают с постели. Для тяжелого течения характерны приступы резкого усиления одышки и цианоза, при которых возможны кома и смерть от расстройств мозгового кровообращения. В то же время тетрада Фалло является одним из немногих «синих» пороков, встречающихся у взрослых, преимущественно молодого возраста.
Диагностика . Больные жалуются на одышку, склонность к обморокам, боли за грудиной (испытывают облегчение в положении на корточках). Нарушения кровоснабжения приводят к тому, что у больного изменяется строение пальцев, они утолщаются на кончиках, приобретая вид «барабанных палочек». Также наблюдаются изменения ногтевых пластинок, которые становятся округло выпуклыми, наподобие часового стекла. При тетраде Фалло обращают на себя внимание физическое недоразвитие, деформация грудной клетки. Выслушивание сердца обнаруживает сухой, грубый систолический шум слева от грудины.
На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии правых отделов сердца. На рентгенограмме сердце увеличено и имеет характерный вид «деревянного башмачка». При эхокардиографии определяют смещение аорты, увеличение правого желудочка и наличие тока крови через дефект межжелудочковой перегородки, что подтверждает ангиография – исследование сердца с помощью контрастного вещества и катетеризации сердца.
Лечение . Лечение тетрады Фалло только оперативное. Чем тяжелее протекает порок, тем раньше должна быть проведена операция. Радикальная коррекция порока состоит в устранении стеноза и закрытии дефекта межжелудочковой перегородки. В зависимости от состояния пациента операцию проводят в один либо в два этапа. Результаты хирургического вмешательства, как правило, хорошие. У детей исчезают одышка, цианоз, нормализуются анализы крови. После операции дети некоторое время находятся под наблюдением врача и постепенно возвращаются к нормальной, полноценной жизни.
Пролапс митрального клапана
Под пролапсом митрального клапана понимают прогибание одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия во время систолы желудочков сердца.
Пролапс относят к синдрому дисплазии соединительной ткани – наследственной аномалии ее структуры, при которой в ней уменьшается содержание коллагена – белка, составляющего основу соединительной ткани организма и обеспечивающего ее прочность и эластичность. Пролапс – довольно распространенное заболевание. У детей и молодых людей встречается значительно чаще, чем у взрослых.
Причиной первичного пролапса могут быть врожденные особенности строения – неправильное прикрепление створок, удлинение, повышенная растяжимость или наличие дополнительных хорд. Хорды – тонкие нити, которые удерживают клапаны от полного раскрытия. Створки клапанов и хорды практически полностью состоят из соединительной ткани. Причиной пролапса могут быть также нарушение функционирования митрального клапана из за нарушений вегетативной иннервации при неврозах, истерии, хронический недостаток в организме магния.
Выраженный пролапс может привести к обратному току крови из левого желудочка в левое предсердие, то есть к относительной недостаточности митрального клапана, а со временем – к сердечной недостаточности. При отсутствии обратного тока крови функция сердца не нарушается.
Принято различать пролапс митрального клапана в зависимости от глубины прогибания створок. Первая степень считается самой легкой и не влияет на кровообращение. Установлено, что пролапс глубиной до 10 мм протекает благоприятно.
Клиническая картина. Пациенты могут предъявлять жалобы на боли в области сердца или чувство дискомфорта в груди, в основном в связи с переутомлением и стрессами; головные боли, обычно связанные с нагрузками и переменой погоды; обмороки и предобморочные состояния; чувство нехватки воздуха; учащенное сердцебиение; нарушения в работе сердца, ощущаемые как перебои, толчки или замирание.
Диагностика. При выслушивании сердца может выявляться непостоянный систолический шум и щелчок, которые меняются в зависимости от положения тела и физической нагрузки. В случае отсутствия шума пролапс нередко определяется при эхокардиографическом исследовании. Этот метод исследования является наиболее информативным исследованием в диагностике этого заболевания. На эхокардиограмме можно увидеть провисание створки в полость левого предсердил, определить наличие или отсутствие обратного тока крови.
На ЭКГ при пролапсе митрального клапана часто выявляются тахикардии, экстрасистолы и особенно нарушения реполяризациии – конечной части кардиограммы. Большое значение придают удлинению так называемого интервала QT. С точки зрения физиологии он отражает сумму процессов деполяризации (электрического возбуждения со сменой заряда клеток) и последующей реполяризации (восстановления электрического заряда) миокарда желудочков. Опасностью синдрома удлиненного интервала QT является внезапное возникновение фибрилляции желудочков и внезапная смерть. Синдром удлиненного интервала QT при первичном пролапсе митрального клапана встречается с частотой от 20 до 28 %.
Поскольку не исключена возможность прогрессирования изменений со стороны митрального клапана с возрастом, а также вероятность развития осложнений, пациенты должны повторно осматриваться врачом и делать ежегодно ЭКГ и эхокардиографию, однако чаще степень первичного пролапса с возрастом не меняется.
В любом случае больные пролапсом должны соблюдать ряд рекомендаций. Обязательными являются нормализация труда, отдыха, распорядка дня, соблюдение правильного режима с достаточным по продолжительности сном.
Вопрос о занятиях физкультурой и спортом решается индивидуально после оценки врачом показателей физической работоспособности и переносимости физических нагрузок. В легких случаях при наличии врачебного контроля можно вести активный образ жизни без каких либо ограничений физической активности. Рекомендуется плавание, лыжи, коньки, катание на велосипеде. Не рекомендуются спортивные занятия, связанные с толчкообразным характером движений (прыжки, боевые искусства и т. п.).
Обнаружение обратного тока крови и изменений на ЭКГ диктует ограничение физической активности и занятий спортом.
Лечение . Лечение назначают с учетом симптомов и состояния пациента. При умеренных проявлениях предпочтительно лечение травами: настойками валерианы, пустырника, сбором трав (шалфей, багульник, зверобой, пустырник, валериана, боярышник). При аритмиях назначаются соответствующие антиаритми ческие препараты. В последние годы для лечения назначаются препараты магния. Показана высокая клиническая эффективность лечения в течение 6 месяцев препаратом магнерот.
При наличии выраженной относительной недостаточности митрального клапана и неэффективности медикаментозного лечения проводится хирургическое лечение. Существуют разные методики оперативного лечения – например, восстановительные операции на митральном клапане, укорочение сухожильной хорды или создание искусственных хорд. При невозможности проведения восстановительной операции осуществляется замена клапана искусственным протезом.
Приобретенные пороки сердца
Изменения клапанов могут быть в виде их стеноза, в результате чего нарушается ток крови через суженный клапан. Если пораженный клапан полностью не закрывается и происходит обратный ток крови, это называется недостаточностью клапана. Могут быть изолированные пороки, а также сочетание стеноза и недостаточности клапана.
Чаще всего поражаются аортальный и митральный клапаны.
Митральный стеноз
Митральный стеноз – это сужение отверстия между левым предсердием и левым желудочком вследствие изменений митрального клапана. Практически все случаи являются следствием ревматизма. Болезнь начинается в молодом возрасте, чаще наблюдается у женщин.
Митральный клапан состоит из двух створок. В фазе диастолы он открыт, и кровь через предсердно желудочковое отверстие свободно поступает в левый желудочек. При сокращении левого желудочка под давлением крови клапан закрывается и препятствует обратному току крови из левого желудочка в левое предсердие. У здорового человека площадь митрального отверстия составляет 4–6 см2. При стенозе створки утолщаются, срастаются друг с другом, размер предсердно желудочкового отверстия уменьшается. При резко выраженном стенозе он может быть всего 0,5 см2.
Сужение митрального отверстия препятствует нормальному наполнению левого желудочка. Для того чтобы обеспечить нормальное кровенаполнение, организм включает ряд компенсаторных механизмов. В результате повышения давления в левом предсердии и легочной артерии увеличиваются стенки и полости левого предсердия и правого желудочка. Со временем компенсаторный запас правого желудочка истощается. Сократительная способность сердечной мышцы правого желудочка снижается – развивается сердечная недостаточность.
Клиническая картина . Клинические проявления заболевания зависят от степени стеноза: чем больше сужение, тем более выражены проявления болезни. При уменьшении площади отверстия более чем в 2 раза возникают изменения кровообращения, и больной начинает предъявлять жалобы. В первую очередь появляются одышка при физической нагрузке, слабость, повышенная утомляемость. Кашель сухой или с выделением небольшого количества мокроты. Позже появляются сердцебиение, перебои в работе сердца и мерцательная аритмия. Значительно реже наблюдается болевой синдром в области сердца.
На поздних стадиях появляются отеки на ногах, жидкость в брюшной и плевральной полостях. Митральный стеноз – порок, при котором чаще, чем при любом другом пороке сердца, возникают осложнения. Длительная мерцательная аритмия может привести к образованию тромба в левом предсердии и послужить причиной внезапной смерти. Тромб может оторваться и закупорить легочную артерию или сосуды головного мозга. При тяжелой форме митрального стеноза могут наблюдаться признаки острого отека легких.
Диагностика . С течением времени при нарастании стеноза у пациента появляется так называемый митральный румянец – голубовато розовый оттенок губ и щек. Если приложить руку к грудной клетке в области сердца такого больного, можно ощутить дрожание –
так называемое кошачье мурлыканье. При выслушивании сердца определяется характерная звуковая картина: усиление I тона, щелчок открытия митрального клапана, диастолический шум. Шум образуется, когда кровь в фазе Диастолы через суженное митральное отверстие течет в желудочек. Шум усиливается после физической нагрузки. Фонокардиографические признаки, как правило, соответствуют данным аускультации. На ЭКГ находят признаки увеличения левого предсердия и правого желудочка. На рентгеновском снимке грудной клетки можно увидеть расширение сердца со сглаженной «талией» сердца и изменения в легких. Эхокардиограмма позволяет увидеть измененный утолщенный митральный клапан, расширенные полости левого предсердия и правого желудочка, утолщение их стенок. Можно также определить степень сужения клапана, скорость и направление потока крови через измененный митральный клапан.
Лечение . Единственным радикальным методом лечения является операция. При митральном стенозе без оперативного лечения лишь 25 % больных доживают до 50 лет. Своевременно проведенная операция в 70–80 % случаев дает благоприятные результаты. В зависимости от стадии может применяться митральная комиссуротомия (от лат. «комиссура» – соединение и греч. «томе» – разрез, рассечение; операция по разъединению сросшихся, преимущественно вследствие ревматического процесса, створок клапанов сердца), баллонная дилатация (восстановление проходимости суженных либо полностью перекрытых сосудов путем введения в зону сужения специального баллона и раздувания его в просвете сосуда) или протезирование митрального клапана механическими протезами (см. главу «Хирургические методы лечения в кардиологии»). Больной обязательно должен быть направлен на операцию, если площадь митрального отверстия, по данным обследования, составляет менее 1,5 см2.
Поделитесь с Вашими друзьями: |