Модуль I. Химия белков

1. Уровни организации белковых молекул. Первичная, вторичная, третичная и четвертичная структуры белка и их краткая характеристика. Связи, их стабилизирующие.

2. Первичная и вторичная структуры белка, связи, участвующие в их формировании. Элементы вторичной структуры: α-спираль, β-структура (β-складчатый слой) и β-повороты. Факторы, влияющие на устойчивость α-спирали.

3. Третичная структура белков, связи, ее стабилизирующие. Глобулярные белки: альбумины, глобулины, гистоны. Их строение, локализация в организме и кислотно-основные свойства.

4. Фибриллярные белки. Коллаген как основной белок соединительной ткани: строение, биологическая роль.

5. Четвертичная структура белков, связи, ее стабилизирующие. Особенности строения и функционирования олигомерных белков на примере гемоглобина. Роль гистидинов F₈ и Е₇ в организации активного центра и функционировании гемоглобина.

6. Хромопротеины, важнейшие представители, строение и роль в организме. Типы гемоглобинов и их роль в процессе онтогенеза.

7. Кооперативные изменения конформации протомеров Hb при присоединении и отдаче О₂. Аллостерическая регуляция сродства Hb к О₂ лигандами СО₂, Н⁺ и БФГ.

8. Строение и функции гемоглобина и миоглобина. Их сходство и различия.

9. Гемоглобинопатии: талассемия, серповидно-клеточная анемия. Причины возникновения и клинические симптомы.

10. Строение нуклеиновых кислот. Первичная структура нуклеиновых кислот и связи, ее формирующие. Функции нуклеиновых кислот в живых организмах.

11. Вторичная структура ДНК и РНК. Комплементарность азотистыx оснований. Третичная структура ДНК, строение нуклеосом.

12. Лабильность пространственной структуры белков. Денатурация белков. Факторы, вызывающие денатурацию. Ренативация. Фолдинг и рефолдинг белка. Роль шаперонов в этих процессах. Прионовые болезни: причины возникновения и клинические симптомы.

13. Сложные белки; их классификация и примеры различных классов.

1. Общая характеристика витаминов, их биологическое значение и классификация. Метаболизм витаминов в организме человека. А-, гипо- и гипервитаминозы, возможные причины их появления.

2. Витамин В₁ и его кофермент. Их строение и участие в биохимических реакциях. Пищевые источники. Симптомы гиповитаминоза.

3. Витамин Н и его кофермент. Их строение и участие в биохимических реакциях. Пищевые источники. Симптомы гиповитаминоза.

4. Витамин В₁₂ и его коферменты. Участие в биохимических реакциях. Пищевые источники. Симптомы недостаточности В₁₂.

5. Витамин РР, его формы и коферменты. Строение и участие в биохимических реакциях. Различия в биологических функциях НАД⁺ и НАДФ⁺. Пищевые источники. Симптомы гиповитаминоза.

6. Витамин В₂ и его коферменты. Их строение и участие в биохимических реакциях. Пищевые источники. Симптомы гиповитаминоза.

7. Витамин В₆, его формы и коферменты. Строение и участие в биохимических реакциях. Пищевые источники. Симптомы гиповитаминоза.

8. Пантотеновая кислота и ее коферменты. Их строение и участие в биохимических реакциях. Пищевые источники. Симптомы гиповитаминоза.

9. Фолиевая кислота и ее кофермент. Их строение и участие в биохимических реакциях. Пищевые источники. Симптомы гиповитаминоза.

10. Витамин А, его формы и кофермент. Их строение и участие в биохимических процессах. Пищевые источники. Симптомы гиповитаминоза.

11. Витамин D и его активные формы. Их строение и участие в биохимических процессах. Пищевые источники. Симптомы гипо- и гипервитаминозов.

12. Витамин С, его строение и биологическая роль. Пищевые источники. Симптомы гипо- и авитаминоза.

13. Витамин Е, его формы, строение и биологические функции. Пищевые источники. Симптомы гиповитаминоза.

14. Витамин К, его формы, строение и биологические функции. Пищевые источники. Симптомы гиповитаминоза. Синтетические аналоги витамина К и его антивитамины, их использование в качестве лекарственных препаратов.

МОДУЛЬ II. ФЕРМЕНТЫ

1. 
   Ферменты. Их биологическая роль. Строение ферментов и организация их активного центра.
   

3. Механизм действия ферментов. Теории Фишера («ключ-замок») и Кошланда (индуцированное соответствие). Фермент-субстратные комплексы.

4. Влияние различных факторов среды на скорость ферментативной реакции. Зависимость скорости реакции от температуры и рН среды.

5. Зависимость скорости ферментативной реакции от концентрации фермента и концентрации субстрата. Константа Михаэлиса (K_m) и максимальная скорость реакции (V_max). Графики Михаэлиса-Ментен и Лайнуивера-Бэрка.

6. Регуляция активности ферментов. Аллостерическая регуляция, частичный протеолиз и ковалентная модификация.

7. Ингибиторы ферментной активности. Обратимое и необратимое ингибирование. Типы обратимого ингибирования. Примеры.

8. Изоферменты: их строение и роль в клеточном метаболизме. Использование изоферментов в энзимодиагностике.

9. Классификация и номенклатура ферментов. Краткая характеристика каждого класса: катализируемые реакции, природа ферментов, коферменты.

10. Энзимопатология. Виды энзимопатий и возможные причины их возникновения.

11.Энзимодиагностика. Использование ферментов и изоферментов для диагностики заболеваний.

12. Энзимотерапия. Применение ферментов для лечения заболеваний.

МОДУЛЬ III. БИОЛОГИЧЕСКОЕ ОКИСЛЕНИЕ

1. 
   Эндергонические и экзергонические реакции в живой клетке. Макроэргические соединения. АТФ как универсальный источник химической энергии в организме. Способы синтеза АТФ: субстратное фосфорилирование и окислительное фосфорилирование.
   
2. 
   Понятие о метаболизме. Энергетическое сопряжение катаболизма и анаболизма. АТФ как универсальный источник химической энергии в организме.
   
3. 
   Окислительное декарбоксилирование пирувата: его роль в клеточном метаболизме и химизм процесса. Строение ПДК.
   
4. 
   Биологическое значение и функции цикла трикарбоновых кислот. Реакции цикла Кребса и их локализация в клетке. Связь с дыхательной цепью митохондрий. Регуляция ЦТК.
   
5. 
   Реакции цикла трикарбоновых кислот. Амфиболические функции цикла Кребса. Реакции, пополняющие цикл.
   
6. 
   Дыхательная цепь митохондрий, ее строение и основные принципы функционирования. Переносчики электронов в дыхательной цепи.
   
7. 
   Структурная организация митохондриальной цепи транспорта электронов. Трансмембранный электрохимический потенциал, его формирование, величина и биологическое значение.
   
8. 
   Представление о процессах окислительного фосфорилирования. Сопряжение и разобщение процессов окисления и фосфорилирования.
   
9. 
   Общие и специфические пути катаболизма белков, углеводов и липидов.
   

11. Микросомальное окисление, его роль в процессах обезвреживании токсичных продуктов и ксенобиотиков.

1. 
   Иерархия регуляторных систем. Гормональная регуляция метаболизма. Механизм отрицательной обратной связи.
   
2. 
   Гормоны пептидной природы и адреналин. Механизм действия на клетки-мишени: локализация рецепторов, внутриклеточные посредники передачи гормонального сигнала, биологический эффект.
   
3. 
   Механизм действия стероидных и тиреоидных гормонов на клетки-мишени. Локализация рецепторов, характер воздействия и биологический эффект.
   
4. 
   Гормоны гипоталамуса: их химическая природа и биологическое действие. Схема взаимосвязи регуляторных систем организма, механизм отрицательной обратной связи.
   
5. 
   Гормоны передней доли гипофиза: их химическая природа и физиологическое действие. Патологии: гипо- и гиперфункции гипоталамо-гипофизарной системы (нанизм (карликовость), гигантизм, акромегалия).
   
6. 
   Гормоны средней и задней долей гипофиза: их химическая природа и физиологическое действие. Патологии: несахарный диабет – причины, биохимические и клинические симптомы.
   
7. 
   Гормоны коркового вещества надпочечников (глюко- и минералокортикоиды): их химическая природа и механизм действия. Влияние на углеводный и минеральный обмен. Патологии: гипо- и гиперфункции коры надпочечников (болезнь Аддисона, Иценко-Кушинга и др.).
   
8. 
   Половые гормоны (андрогены и эстрогены): их химическая природа, физиологические функции и механизм действия. Железы, участвующие в их синтезе и секреции.
   

12. Гормоны щитовидной железы (йодтиронины): их химическое строение, физиологические функции и механизм действия. Патологии щитовидной железы: гипо- и гипертиреозы (гипотиреоз новорожденных, микседема, эндемический зоб и базедова болезнь).

13. Роль инсулина и глюкагона в регуляции углеводного обмена.

14. Инсулин: химическая природа, механизм действия на клетки-мишени и биологические эффекты (влияние на обмен углеводов, липидов и белков). Возможные причины инсулиновой недостаточности. Сахарный диабет.

15. Эйкозаноиды (простагландины и тромбоксаны): их химическая природа и основные биологические эффекты. Химическое строение предшественника эйкозаноидов.
МОДУЛЬ V. МЕТАБОЛИЗМ УГЛЕВОДОВ.

1. Основные углеводы пищи, их строение. Переваривание и всасывание углеводов. Нарушение переваривания углеводов.

2. Общая схема источников и путей расходования глюкозы в организме.

3. Взаимопревращения моносахаридов: реакции превращения галактозы в глюкозу. Галактоземия: причины, клинические симптомы.

4. Взаимопревращения моносахаридов: реакции превращения фруктозы в глюкозу. Фруктозурия и нетолерантность к фруктозе: причины, клинические симптомы.

5. Биосинтез гликогена: химизм процесса и его регуляция. Агликогенозы:

причины, клинические симптомы.

6. Мобилизация гликогена. Реакции процесса и его гормональная регуляция. Гликогенозы: причины возникновения, клинические симптомы.

7. Гликогенолиз: химизм процесса и его регуляция.

8. Гликолиз: его биологическое значение, последовательность реакций и энергетический выход процесса. Гликолитическая оксидоредукция. Реакции субстратного фосфорилирования.

9. Биосинтез глюкозы (глюконеогенез) из аминокислот, глицерина и лактата. Биологическое значение и гормональная регуляция процесса. Реакции обходных путей для необратимых реакций гликолиза.

10. Цикл Кори: взаимосвязь гликолиза в мышцах и глюконеогенеза в печени.

11. Аэробное окисление глюкозы: биологическое значение, последовательность реакций и энергетический выход процесса.

12.Пентозофосфатный путь превращения глюкозы. Реакции первой (окислительной) стадии процесса. Понятие о превращениях второй (неокислительной) стадии. Биологическое значение обеих стадий. Интенсивность пентозофосфатного пути в различных тканях.

13. Пентозофосфатный путь превращения глюкозы, его роль в клеточном метаболизме. Реакции первой (окислительной) стадии процесса. Особенности пентозофосфатного пути в жировой ткани, эритроцитах и пролиферирующих клетках.

14. Челночные механизмы переноса активного водорода из цитоплазмы в матрикс митохондрии. Малат-аспартатный и глицерофосфатный челночные механизмы.

15. Сахарный диабет: причины возникновения, симптомы, принципы лечения.

16. Диабет, его типы и причины возникновения. Осложнения сахарного диабета. Гликозилирование белков крови и гемоглобина.

1. 
   Переваривание липидов. Всасывание продуктов переваривания. Роль желчных кислот в переваривании и всасывании липидов. Ресинтез и транспорт экзогенных жиров. Нарушения переваривания и всасывания. Стеаторея.
   
2. 
   Липиды: их классификация, строение и биологическая роль в жизнедеятельности клетки.
   
3. 
   Биосинтез триацилглицеридов: последовательность реакций и локализация процесса в организме. Гормональная регуляция синтеза триацилглицеридов.
   
4. 
   Распад триацилглицеридов: последовательность реакций и локализация процесса в организме. Гормональная регуляция распада триацилглицеридов.
   
5. 
   Биосинтез фосфолипидов: последовательность реакций и локализация процесса в организме. Липотропные факторы. Значение фосфолипидов в жизнедеятельности клетки.
   
6. 
   Ресинтез триацилглицеридов и фосфолипидов: химизм процесса и его локализация в организме. Образование хиломикронов и транспорт липидов.
   
7. 
   Желчные кислоты: схема их образования, строение и биологическая роль. Энтерогепатическая циркуляция желчных кислот.
   
8. 
   Катаболизм жирных кислот с четным числом углеродных атомов: химизм процесса, его локализация в клетке и энергетический выход.
   
9. 
   Особенности β-окисления жирных кислот с нечетным числом углеродных атомов и ненасыщенных жирных кислот. Последовательность реакций и их локализация в клетке.
   
10. 
    Биосинтез жирных кислот: последовательность реакций, их локализация в клетке и регуляция процесса. Источники ацетил-КоА и НАДФН(Н+), необходимых для синтеза жирных кислот.
    
11. 
    Биосинтез жирных кислот: последовательность реакций. Особенности синтеза ненасыщенных жирных кислот и кислот с числом углеродных атомов больше 16. Эссенциальные жирные кислоты, их биологическое значение.
    
12. 
    Основные этапы биосинтеза холестерина. Последовательность реакций (включая образование мевалоновой кислоты). Регуляция процесса. Источники ацетил-КоА и НАДФН(Н+), необходимых для синтеза холестерина. Транспорт холестерина в организме. Биохимические причины развития атеросклероза.
    
13. 
    Холестерин: строение и медико-биологическое значение. Роль холестерина в построении биологических мембран. Транспорт холестерина. Биохимические причины развития атеросклероза.
    
14. 
    Кетоновые тела: строение и реакции образования. Метаболизм кетоновых тел в здоровом организме. Причины усиления кетогенеза при голодании и сахарном диабете.
    
15. 
    Кетоновые тела: строение, биологическое значение и основные причины их образования. Кетогенез при голодании и сахарном диабете. Кетоацидоз.
    
16. 
    Взаимосвязь углеводного и липидного обменов.
    
17. 
    Классификация сфинголипидов, их строение и физиологическая роль. Представление о сфинголипидозах. Причины их возникновения.
    
18. 
    Патологии липидного обмена. Желчекаменная болезнь.
    
19. 
    Липопротеины плазмы крови.
    

1. 
   Общая схема источников и путей использования аминокислот в тканях. Классификация аминокислот по возможности их синтеза в организме. Значение незаменимых аминокислот. Квашиоркор: причины возникновения, симптомы, принципы лечения.
   

3. Трансаминирование аминокислот, биологическая роль этого процесса. Роль пиридоксальфосфата. Значение аминотрансфераз (АЛТ, АСТ) для диагностики заболеваний.

4. Декарбоксилирование аминокислот, биологическая роль этого процесса. Образование гистамина, серотонина, путресцина и ГАМК. Роль биогенных аминов.

5. Типы реакций дезаминирования аминокислот и их значение в клеточном обмене.

6. Пути образования и обезвреживания аммиака в организме. Основные переносчики аммиака из различных тканей в печень и почки. Гипераммониемия.

7. Орнитиновый цикл образования мочевины: химизм процесса, его биологическое значение и локализация в организме. Нарушения синтеза и выведения мочевины.

8. Цикл мочевины: биологическая роль и локализация в организме. Связь орнитинового цикла с ЦТК.

9. Механизмы обезвреживания аммиака в нервной и мышечной ткани. Глюкозо-аланиновый цикл.

10. Глицин, его строение и роль в обмене веществ. Основные пути метаболизма глицина.

11. Глутамат и аспартат, их химическое строение и роль в обмене веществ. Основные пути метаболизма.

12. Цистеин и метионин: химическое строение и роль в обмене веществ. Основные пути метаболизма. Роль S-аденозилметионина.

13. Роль лизина и аргинина в клеточном метаболизме.

14. Триптофан и пути его катаболизма (кинурениновый и серотониновый). Патологии обмена триптофана: синдром Кнаппа (ксантуренурия) и болезнь Хартнупа.

15. Общая схема путей метаболизма Фен и Тир в различных тканях.

16. Метаболические пути фенилаланина и тирозина. Схема катаболизма фенилаланина в печени. Патологии процесса: фенилкетонурия, тирозинемия,

алкаптонурия. Причины возникновения, симптомы, лечение.

17. Метаболические пути фенилаланина и тирозина. Схема катаболизма фенилаланина в меланоцитах и мозговом веществе надпочечников (в нервной

ткани). Патологии процесса: альбинизм, болезнь Паркинсона. Причины возникновения, симптомы, лечение.

18. Распад пуриновых нуклеотидов и нарушение этого процесса (ксантинурия, гиперурикемия и подагра).

19. Образование и использование фосфорибозилпирофосфата (ФРПФ) в синтезе пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов.

20. Происхождение атомов пуринового ядра при синтезе пуринов de novo. Химизм процесса, начиная с инозиновой кислоты.

21. «Запасные» пути синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов (реутилизация азотистых оснований и нуклеозидов). Химизм процессов. Синдром Леша-Найхана: причина и клинические симптомы.

22. Основные этапы распада пиримидиновых нуклеотидов.

23. Биосинтез УМФ. Оротовая ацидурия: причины, биохимические и клинические симптомы, лечение.

24. Биосинтез ЦМФ и ТМФ (из УМФ). Образование дезоксирибонуклеотидов (из рибонуклеотидов).

25. Катаболизм гемоглобина. Распад гема, образование билирубина. Прямой и непрямой билирубин – их свойства. Гемолитическая желтуха: причины, биохимические и клинические симптомы.

26. Метаболизм билирубина. Обтурационная (механическая) желтуха: причины, биохимические симптомы, диагностика.

27. Метаболизм билирубина. Паренхиматозная желтуха, причины, биохимические симптомы, диагностика.

28. Метаболизм билирубина. Гемолитическая желтуха и физиологическая желтуха новорожденных: причины, биохимические симптомы.

29. Биосинтез гема. Эритропоэтическая порфирия (болезнь Гюнтера): причины, биохимические и клинические симптомы.

31. Биосинтез гема. Печеночная (острая перемежающаяся) порфирия: причины, биохимические и клинические симптомы.

32. Синтез белка на рибосомах. Условия необходимые для реализации этого процесса.

33. Трансляция - как процесс реализации генетической информации в структурах, синтезируемых на рибосомах полипептидныx цепей.

34. Взаимосвязь обмена углеводов, липидов и белков.