Нормальные показатели содержания MB-креатинфосфокиназы и

Нормальные показатели содержания MB-креатинфосфокиназы и

(Котлукова Н. П. с соавт. 2002 г. )

Основной особенностью кровообращения перинатального периода является преобладание активности правого сердца, поэтому у плода в гестационном возрасте более 28 недель и у новорожденных регистрируется резко выраженный правый тип ЭКГ (угол α =+80+120°). Вольтаж ЭКГ снижен, особенно характерна низковольтная ЭКГ для недоношенных. ЧСС первые 2 дня от 120 до 160 уд/мин, к 10 дню ЧСС <146 уд/мин, на 16-30 день <140 уд/мин.

Зубец Р в стандартных отведениях высокий, у недоношенных заострен, зазубрен. Р_V1-V2 может быть отрицательным только у недоношенных. Р_V2 в течение первой недели может быть заостренным, P_V5-V6 - сглажен. Зубец Q₃ может быть > 1/3 R₃. Зубец R может быть зазубрен. В правых позициях зубец R высокий; в левых позициях регистрируется глубокий S. Зубец S отсутствует в III отведении, имеется в aVR и aVL. Зубец Т в стандартных отведениях снижен, сглажен и даже отрицателен (до 7 дня). T_{V1- V2} может быть положительным в течение первых 4 дней, затем становится отрицательным. Т _{V3- V5} отрицателен. С 7-го дня T_{V5- V6} положителен.

Интервал PQ 0,1-0,12 сек, комплекс QRS 0,04-0,05 сек, продолжительность интервала QT 0,22-0,32 сек, QTc от 0,42 до 0,45 мс. QTc - корригированный интервал QT, рассчитывается как отношение продолжительности QT мсек к корню квадратному из предшествующего интервала RR. У недоношенных более продолжительная электрическая систола, нежели у доношенных.

Для диагностики патологии сердечно-сосудистой системы у новорожденных большое значение имеют электрокардиографические признаки гипертрофии и перегрузки различных отделов миокарда.

Электрокардиографические признаки гипертрофии правого предсердия:

• 
  зубец Р_{2, 3} > 3 мм;
  
• 
  зубец P_aVF высокий, заостренный;
  
• 
  зубец P_aVL отрицательный;
  
• 
  зубец P_V1-2 высокий.
  

• 
  зубец P_{1, 2} уширен > 0, 08 ", расщеплен или двугорбый;
  
• 
  зубец P_aVL, _aVR уширен и двугорбый;
  
• 
  зубец P_V3-V6 уширен и двугорбый;
  
• 
  зубец P_V1-2 двухфазный с преобладанием отрицательной фазы.
  

• 
  правый тип ЭКГ (угол α > +180°);
  
• 
  высокоамплитудный R_V1-2;
  
• 
  желудочковый комплекс в отведении V_l имеет форму qR;
  
• 
  зубец S_II > R_II;
  
• 
  увеличение времени активации правого желудочка в отведениях V_l-2 > 0,03";
  
• 
  положительный зубец T_V1 после 7-го дня.
  

А. Систолическая перегрузка:

• 
  правый тип ЭКГ;
  
• 
  зубец R_V1> S_V1;
  
• 
  в отведении V_l желудочковый комплекс имеет форму R, qR;
  
• 
  сегмент ST смещен вниз от изолинии во II, III, aVF, V_l-2 отведениях в сочетании с дискордантным смещением зубца Т в этих отведениях.
  

• 
  правый тип ЭКГ;
  
• 
  в отведениях V₁-V₂ признаки блокады правой ножки – форма комплекса rSr', rsR';
  
• 
  изменения сегмента ST мало выражены.
  

• 
  тип ЭКГ левый (угол α < +30°);
  
• 
  увеличение амплитуды зубца S в отведениях V_l-2 (S_V1 > 21 мм у доношенных и > 26 мм у недоношенных);
  
• 
  увеличение времени активации левого желудочка > 0,02 в отведениях V_5-6;
  
• 
  Q_V6 > 3 мм.
  

А. Систолическая:

• 
  уменьшение отклонения электрической оси сердца вправо - угол α +80°+90°;
  
• 
  увеличение амплитуды зубца R_V5-6;
  
• 
  смещение сегмента ST вниз от изолинии в I, II, aVL, V_5-6 отведениях с дискордантным зубцом Т;
  

• 
  глубокий зубец Q в отведениях V_5-6;
  
• 
  высокий R_V5-6;
  
• 
  высокий, заостренный T_V5-6.
  

Таблица 2

Основными параметрами систолической функции являются конечно-систолический и конечно-диастолический диаметры и объемы левого желудочка, фракция выброса и фракционное укорочение волокон миокарда левого желудочка. Размеры полостей и толщина стенок сердца определяются весом ребенка (Белозеров Ю. М., 1995г.) – приложение 1, 2, 3, 4, 5, 6. Фракция выброса у новорожденных составляет 65-75%, фракционное укорочение волокон миокарда 35-40%.

Основными показателями диастолической функции являются: максимальная скорость раннего диастолического наполнения желудочков (Е), скорость наполнения в фазу систолы предсердий (А), соотношение этих скоростей (Е/А), время изоволюметрического расслабления миокарда (ВИР) и время замедления кровотока раннего диастолического наполнения. У плода скорость диастолического наполнения через трикуспидальный клапан преобладает над скоростью кровотока через митральный. Скорость кровотока в фазу систолы предсердий преобладает над фазой раннего наполнения, соотношение Е/А < 1. У новорожденного кровоток раннего наполнения преобладает над систолой предсердий, Е/А > 1. О нарушении диастолического расслабления можно судить по сохранению Е/А < 1 и удлинению времени изоволюметрического наполнения левого желудочка. Задержка формирования диастолической функции миокарда в виде длительного сохранения высокой скорости кровотока в фазу систолы предсердий по сравнению с фазой раннего диастолического наполнения характерна для недоношенных детей и это является фактором риска быстрого развития у них декомпенсации сердечной деятельности.

УЗИ сердца является незаменимым методом для диагностики порочных сообщений между различными отделами сердца, стенозирования выводящих трактов, что позволяет с большей степенью достоверности диагностировать ВПС.

Среди первичных поражений сердца у новорожденных основной удельный вес составляют врожденные пороки. Врожденные пороки сердца составляют около 22% в структуре всех врожденных пороков развития. До настоящего времени остается высокой летальность от врожденных пороков сердца. Около 50% детей с ВПС умирает на первом году жизни, в том числе 50% - в периоде новорожденности (А.С. Шарыкин, 2000г.).

Таблица 3

Разделение врожденных пороков сердца в зависимости

от возрастной хронологии первых симптомов

Пороки, манифестирующие только у новорожденных	Пороки, манифестирующие преимущественно у новорожденных	Пороки у новорожденных, чаще всего не сопровождающиеся нарушениями гемодинамики	Пороки, манифестирующие во всех возрастных группах
Гипоплазия левой половины сердца Атрезия клапанов легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой Поддиафрагмальный полный аномальный дренаж легочных вен Предродовое сужение или заращение овального окна	Полная транспозиция аорты и легочной артерии Общий истинный артериальный ствол Двухкамерное сердце	Дефект межпредсердной перегородки Дефект межжелудочковой перегородки Тетрада Фалло (кроме случаев с атрезией легочной артерии)	Открытый артериальный проток Коарктация аорты Стеноз аорты Стеноз клапанов легочной артерии Тетрада Фалло с атрезией легочной артерии Атрезия трикуспидального клапана Единственный желудочек Болезнь Эбштейна Полный (наддиафрагмальный) аномальный дренаж легочных вен Атриовентри-кулярный клапан

Большинство ВПС имеет возрастную хронологию клинических проявлений, что может затруднять диагностику в периоде новорожденности. В первые дни жизни диагностируются пороки, при которых гемодинамика нарушается уже на ранних этапах плацентарного кровообращения - атрезия клапанных отверстий, недоразвитие отделов сердца, критический стеноз аорты, транспозиция магистральных сосудов с интактной межжелудочковой перегородкой. Другая категория аномалий наблюдается преимущественно у новорожденных, но может встретиться и в более старшем возрасте - полная транспозиция сосудов, общий артериальный ствол, двухкамерное сердце. Есть пороки, которые могут не проявить патологических симптомов у новорожденного, например, септальные дефекты. И, наконец, есть группа пороков, которые могут проявляться в любом возрасте (табл. 3).

Пороки, манифестирующие только в периоде новорожденности, относятся к редким порокам, но именно они определяют летальные исходы от ВПС в периоде новорожденности.

Этот порок включает уменьшенную полость левого желудочка, пороки аортального и митрального клапана (стеноз, атрезия, гипоплазия).

У новорожденных этот порок является одной из самых частых причин смерти от ВПС. Дети погибают сразу после рождения в роддоме или отделениях новорожденных, ВПС у них чаще всего не диагностируется. При этом могут быть экстракардиальные пороки развития многих органов. Порок чаще встречается у мальчиков. Нарушения гемодинамики обусловлены гипертензией малого круга, правый желудочек обеспечивает кровообращение по большому и малому кругу. Артериальная кровь из левого предсердия через открытое овальное окно поступает в правое сердце и в легочную артерию, через ОАП часть крови поступает в нисходящую аорту, небольшое количество - в восходящую и коронарные сосуды. В большом круге циркулирует смешанная кровь, что приводит к умеренной гипоксемии. Кровоток по большому кругу снижен (во многих внутренних органах возникают ишемические некрозы). Гипертрофия правого желудочка с расширением полости приводит к ранней декомпенсации. Первые признаки ВПС возникают вскоре после рождения - адинамия, бледно-серый цвет кожи, резко выраженная одышка до 100 дых/мин с втяжением уступчивых мест. Возможен дифференцированный цианоз - на ногах. Верхушечный толчок усилен, имеется эпигастральная пульсация, пульс на руках и ногах почти не прощупывается или более слабый на руках из-за гипоплазии дуги аорты. Границы сердца резко расширены, тоны приглушены, тахикардия, систолический шум может отсутствовать. Сердечная недостаточность может возникнуть в первые дни и прогрессировать. Если имеются сопутствующие пороки (стеноз легочной артерии, транспозиция магистральных сосудов), сердечная недостаточность возникает позже.

На ЭКГ - низкий вольтаж, отклонение ЭОС вправо до + 130°, признаки гипертрофии обоих предсердий, больше правого, резкая гипертрофия правого желудочка. Отсутствуют зубцы Q в V_5-6, здесь же регистрируются глубокие зубцы S.

При R-логическом исследовании выявляется усиление легочного рисунка - венозный застой. Кардиомегалия с 4-5 дня жизни. КТИ > 65%, конфигурации сердца ближе к шаровидной.

При УЗИ сердца - атрезия или гипоплазия устья выявляется из парастернального доступа, отсутствие эхосигнала от МК, или признаки его гипоплазии и стеноза, гипоплазия ЛЖ, резко расширены ПЖ и ПП. Сообщения между ЛП и ЛЖ отсутствует.

Порок, при котором все (тотальный) или отдельные (частичный) легочные вены впадают в правое предсердие или в венозные сосуды, ведущие к нему. Частичный АДЛВ может длительное время не проявлять себя клинически. Только в периоде новорожденности проявляет себя тотальный дренаж легочных вен в нижнюю полую вену, его называют поддиафрагмальным. Для этого варианта порока характерна с момента рождения артериальная гипоксемия, недостаточность кровообращения и дыхания. С первых дней жизни выявляется легочная гипертензия. Главные признаки - одышка, кашель, затруднение при кормлении, отставание в массе. Сердце не увеличено в размерах. В легких хрипы застойного характера.

ЭКГ - резкая правограмма, гипертрофия и перегрузка правых отделов.

При R-графии грудной клетки во фронтальной проекции – картина «снежной бабы».

Эхокардиографическое исследование малоинформативно - выявляются небольшие размеры левых отделов сердца, дополнительный эхо-сигнал кзади от левого предсердия.
Из пороков, встречающихся преимущественно у новорожденных, чаще всего диагностируется транспозиция магистральных сосудов.
Транспозиция магистральных сосудов (ТМС)

Этот порок составляет от 12 до 20 % всех ВПС, его определяют как самую частую причину цианоза и сердечной недостаточности у грудных детей. При этом пороке аорта отходит из правого, а легочная артерия из левого желудочка. Чтобы этот порок был совместим хотя бы с самой непродолжительной жизнью, должно быть одно или несколько сообщений между большим и малым кругом кровообращения. Это может быть открытое овальное окно, ДМЖП, ДМПП или ОАП. Среди сопутствующих пороков, не являющихся обязательным условием жизни, наиболее часто встречается стеноз легочной артерии. Наличие его облегчает состояние больных и обусловливает более благоприятный прогноз.

Для гемодинамики при ТМС характерно:

1. 
   разобщение кругов кровообращения, при этом правый желудочек выполняет роль насоса для большого круга
   
2. 
   газообмен осуществляется благодаря переменным сбросам крови через компенсирующие коммуникации, величина сброса определяет степень гипоксемии. Но даже при самых благоприятных обстоятельствах сброс оказывается недостаточным для насыщения артериальной крови кислородом
   
3. 
   несмотря на большой минутный объем, развивается сердечная недостаточность.
   

ЭКГ - правограмма, гипертрофия правых отделов.

R- грамма - овальная, яйцеобразная форма сердца; сосудистый пучок узкий в переднезадней и расширен в боковой проекции.

УЗИ: косвенные признаки - дилатация и гипертрофия правого желудочка, увеличение экскурсии передней створки трикуспидального клапана; параллельная ориентация выводных трактов обоих желудочков.

ОАП считают врожденным пороком, если он продолжает функционировать спустя неделю после рождения у доношенных и две недели - у недоношенных детей. Клинически значимый ОАП встречается у 75% новорожденных с массой тела менее 1 кг, у 10-15% - с массой от 1,5 до 2 кг. Чем меньше гестационный возраст новорожденного и чем тяжелее его состояние, тем меньше вероятность самостоятельного закрытия артериального протока. Практически он никогда не закрывается у детей с РДС, что значительно утяжеляет течение основного заболевания и заставляет прибегать к срочному хирургическому вмешательству. Существуют дуктус-зависимые ВПС, при которых функционирующий проток играет основную компенсаторную роль в поддержании адекватной гемодинамики (ТМС, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой и др.). Гемодинамика при этом пороке зависит от направления шунтирования крови через ОАП. Клинически значимый порок в периоде новорожденности проявляется симптомами сердечной недостаточности и отека легких. При аускультации обнаруживают систолический шум во П-Ш межреберье слева от грудины. Размеры сердца увеличены, легочной рисунок усилен.

На ЭКГ комбинированная гипертрофия обоих желудочков. Нормальное положение электрической оси сердца. Характерно изменение пульса - скорый и высокий, пульсовое давление выше 40 мм. рт. ст.

УЗИ - косвенные признаки: увеличение полости левого желудочка и изменение отношения размера левого предсердия к диаметру аорты (> 1,2).

К экстракардиальным симптомам гемодинамически значимого открытого артериального протока относят:

1. 
   пульмональные: отрицательная динамика или отсутствие положительной при проведении ИВЛ, Fi0₂ возрастает;
   
2. 
   гастроинтестинальные - возникновение язвенно-некротического энтероколита;
   
3. 
   почечные - олигурия, снижение клиренсов.
   

АВК - атриовентрикулярные коммуникации составляют от 2 до 5% от всех пороков. Обуславливают тяжелейшие нарушения гемодинамики. Выделяют полную и неполную форму. При полной форме нарушено развитие клапанного аппарата, межжелудочковой и межпредсердной перегородок. При неполной форме дефект межпредсердной перегородки сочетается с нарушением развития створки митрального клапана. Гемодинамика определяется анатомической формой порока. При полной форме возникает обильный сброс крови из правых отделов сердца в левые с развитием митральной и трикуспидальной недостаточности. При неполной форме нарушения гемодинамики связаны с большим межпредсердным дефектом и митральной недостаточностью. Декомпенсация кровообращения сочетается с легочной гипертензией. При неполной форме сердце резко увеличено в размерах. При аускультации выслушиваются два шума - один над легочной артерией, другой на верхушке, на верхушке может выслушиваться и диастолический шум вследствие деформации створок митрального клапана и относительного стеноза. При полной форме к этой звуковой симптоматике присоединяется очень грубый шум ДМЖП. Тоны сердца глухие.

ЭКГ - выявляется перегрузка обоих желудочков и их гипертрофия. Ось сердца отклонена влево - при полной АВК угол α > - 90°, при неполной угол α до - 60°.

R-логически - кардиомегалия.

Данные УЗИ: признаки ДМПП, аномалии митрального клапана, признаки изменений трикуспидального клапана, объемной перегрузки правого желудочка.
Общий артериальный ствол (Q.20.0)

При этом пороке ствол легочной артерии отсутствует, ветви ее берут начало от общего трункуса. Ведущим признаком порока является одышка, цианоз, усиливающийся при крике. Тоны сердца громкие. Грубый систолический шум выслушивается в III- IV межреберье. Быстро возникает и неуклонно прогрессирует сердечная недостаточность.

На ЭКГ выявляются признаки перегрузки правых отделов.

R- логически увеличение сердца, иногда оно яйцевидной формы.

Эхокардиография - выявляется большой сосуд, сидящий на межжелудочковой перегородке, гипертрофия правого желудочка.