Дипломного образования Л. Г. Кожарская, Г. Л. Качан сердечно сосудистая система у новорожденных учебно-методическое пособие минск белмапо 2006 (075. 8) Ббк 57. 33я7 К58

Тетрада Фалло составляет 10-15% от всех ВПС. При этом пороке имеется сочетание большого дефекта межжелудочковой перегородки, расположенного у корня аорты с нарушениями в строении выводного тракта правого желудочка, обусловливающими равное давление в обоих желудочках сердца. Нарушения в выводном тракте могут быть представлены клапанным или инфундибулярным (иногда их сочетанием) стенозом или гипоплазией легочной артерии. Сердце имеет небольшие размеры, правое предсердие и желудочек гипертрофированы. Все нарушения гемодинамики возникают после рождения. При атрезии устья легочной артерии ее наполнение кровью осуществляется через ОАП, после его закрытия - через коллатерали. При стенозе легочной артерии регуляторами сброса крови является соотношение сопротивления легочной артерии и аорты. Чем выше сопротивление в легочной артерии, тем больше уровень гипоксемии. Клиника порока весьма разнообразна. При атрезии устья легочной артерии цианоз у ребенка появляется сразу с рождения, он умеренно выражен. Одышка отсутствует. Размеры сердца увеличены, в межлопаточном пространстве можно выслушать систоло-диастолический шум тока крови по коллатералям. При стенозе легочной артерии клинических проявлений в периоде новорожденности обычно нет, за исключением систолического шума, который появляется к концу 1 недели жизни. В период т.н. физиологической анемии у ребенка могут быть гипоксемические кризы - внезапно появляется одышка, крик, апноэ, судороги, кожные покровы становятся серыми. Кризов может быть 20-25 в сутки, они могут возникать при кормлении, пеленании, дефекации. Цианоза во время криза обычно нет.

При ЭКГ исследовании выявляется умеренная или выраженная гипертрофия правого желудочка.

R- логически легочной рисунок обеднен, сердечная тень увеличена в поперечнике, талия подчеркнута, восходящая аорта и ее дуга резко расширены.

УЗИ позволяет выявить смещение аорты, ДМЖП, степень легочного стеноза и гипертрофию правого желудочка.

Пороки с препятствием кровотоку

Наиболее часто представлены стенозом легочной артерии, аорты и коарктацией аорты.

ЭКГ - чаще регистрируется правый тип, перегрузка правых отделов, реже комбинированная гипертрофия.

R-логически легочной рисунок усилен, тень сердца увеличена в поперечнике, в косых проекциях увеличены правые и левые отделы.

УЗИ - допплерэхокардиография позволяет выявить турбулентный ускоренный поток крови за местом стеноза и определить градиент давления.

Коарктация аорты может сочетаться с субаортальным и митральным стенозом (полная аномалия Шона). Аномалия Шона может сочетаться с генетическими синдромами - врожденной дисфункцией коры надпочечников, синдромом Шерешевского-Тернера.
Стеноз легочной артерии (Q.25.6)

Составляет от 2 до 10% ВПС. Гемодинамика определяется степенью сужения артерии. Резкая степень сужения создает у новорожденного такое сопротивление кровотоку, что правый желудочек полностью не опорожняется, быстро дилатируется и наступает недостаточность кровообращения. Состояние больных усугубляется артериальной гипоксемией из-за сброса крови через овальное окно. Время возникновения первых симптомов определяется степенью сужения. Серьезные нарушения гемодинамики наступают, если площадь устья легочной артерии меньше 0,7см² на 1м ² поверхности тела. Первый симптом - умеренный цианоз, который появляется иногда в течение первых суток после рождения или возникает к концу периода новорожденности. Сердце прогрессивно увеличивается, появляется одышка, пульсация яремных вен, печени. При аускультации в конце периода новорожденности у половины больных выслушивается систолический шум во II-IV межреберье слева от грудины. Обычно он короткий, но может быть и непрерывным. В связи с гипоксемией развивается полицитемия.

ЭКГ - правограмма с гипертрофией и резкой перегрузкой правого желудочка - зубец R_V1> 20 мм, отрицательный Т_{Vl, 2} сочетается со смещением ST вниз от изолинии.

R-логически силуэт сердца имеет шаровидную форму, легочной рисунок обеднен.

УЗИ - в проекции короткой оси на уровне сосудов нарушенное открытие клапанов легочной артерии, допплерэхо - турбулентное течение крови в области клапана легочной артерии.
Дефект межжелудочковой перегородки (Q.21.0)

Это одна из самых распространенных аномалий развития сердца, составляет от 17 до 30% от числа всех ВПС. Дефект различной величины располагается под устьем аорты или ниже основания створки 3-х створчатого клапана. Нарушения гемодинамики проявляются после рождения и заключаются в сбросе крови из левого желудочка в правый. При этом в периоде новорожденности сброс обычно незначительный, т. к. в легких ребенка еще сохраняется высокое сосудистое сопротивление. Величина сброса может определяться размерами дефекта - при больших дефектах, диаметр которых превышает половину поперечника аорты, левый желудочек приобретает два равноценных выходных отверстия, одно из которых устье аорты, другое - септальный дефект. Большие дефекты сочетаются с выраженной легочной гипертензией, обусловленной гиперволемией. В этих случаях возникает дефицит минутного объема в большом круге и сердечная недостаточность. Дети рождаются с нормальным весом. Первым симптомом порока является систолический шум. При небольших дефектах он выслушивается с первой недели, при больших - в конце периода новорожденности. Максимум шума - III-IV межреберье слева от грудины. Быстро формируется сердечный горб. Сердце увеличено в размерах. Имеются признаки недостаточности I-II ст.

При ЭКГ-исследовании может быть нормальное положение электрической оси или отклонение влево, гипертрофия левых отделов или комбинированная перегрузка желудочков, нарушения проводимости.

R-логически увеличение левых отделов, выбухание легочной артерии, усиление легочного рисунка.

УЗИ позволяет определить размер и расположение дефекта.
Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии

(синдром Блайда-Уайта-Гарленда) (Q.24.5)

Кровь в левую коронарную артерию при этом пороке поступает не из легочной артерии, а через межкоронарные анастомозы из правой КА. В связи с этим выживаемость этих больных определяет коллатеральный кровоток на момент рождения. Заболевание манифестирует в первые месяцы жизни. Первые признаки -вялость, бледность кожных покровов, потливость, рвота, одышка, тахикардия. Иногда первым признаком являются приступы резкого беспокойства после или во время кормления. Приступы могут сопровождаться повышением температуры тела (нарушение терморегуляции).

Основное диагностическое значение имеет ЭКГ - отклонение электрической оси сердца влево, блокада передней веточки левой ножки, глубокий Q₁, _aVL, V _5-6, подъем ST выше изолинии с уменьшением зубца R, что соответствует картине инфаркта миокарда.

Инфаркты миокарда являются редкой, но не казуистической патологией сердца у новорожденных. Причины инфаркта миокарда в периоде новорожденности могут быть разными. Чаще всего это ВПС - аномальное отхождение левой коронарной артерии (синдром Бланда-Уайта-Гарленда). Из других ВПС может быть транспозиция магистральных сосудов, двойное отхождение сосудов от правого желудочка (аномалия Тауссиг-Бинга), стеноз легочной артерии. Реже причиной ИМ может быть тяжелая асфиксия новорожденного, катетеризация пупочной вены, идиопатический артериальный кальциноз.

Диагноз инфаркта миокарда устанавливается на основе характерных электрокардиографических признаков. Электрокардиографические признаки инфаркта миокарда у новорожденных (Towbin, 1992):

• 
  широкий зубец Q (> 0, 035");
  
• 
  подъем сегмента ST > 2 мм;
  
• 
  в отведениях V_5-6 желудочковый комплекс имеет форму QR, зубец Т в этих отведениях отрицательный;
  
• 
  интервал QT удлинен > 0, 44".
  

Таблица 4

1. 
   своевременное выявление в роддоме детей с подозрением на ВПС;
   
2. 
   топическая диагностика порока;
   
3. 
   адекватная консервативная терапия;
   
4. 
   своевременное хирургическое лечение.
   

• 
  бледность или цианоз кожных покровов;
  
• 
  гипотрофия;
  
• 
  плохая переносимость нагрузки (затруднения при кормлении, отказ от груди, появление одышки или цианоза при пеленании);
  
• 
  увеличение сердца;
  
• 
  изменение звучности тонов;
  
• 
  систолический шум во II, III межреберье слева от грудины,
  
• 
  в межлопаточном пространстве, у нижнего угла левой лопатки, машинный систоло-диастолический шум на основании сердца;
  
• 
  изменение пульса (разный пульс на лучевых артериях, отсутствие пульса на бедренной артерии);
  
• 
  изменение артериального давления (значительная разница на верхушке и нижних конечностях);
  
• 
  аритмии;
  
• 
  патологические изменения ЭКГ (признаки перегрузки или гипертрофии);
  
• 
  необычная тень сердца при R-логическом исследовании;
  
• 
  (шаровидная, овоидная, в виде "голандского башмака");
  
• 
  множественные стигмы дизэмбриогенеза соединительной ткани.
  

При проведении консервативного лечения больных с ВПС рекомендуется дифференцированный подход к инфузионной терапии и использованию кислорода, диуретических препаратов. Инфузионная терапия должна быть направлена на улучшение микроциркуляции и коррекцию метаболических нарушений, диуретические препараты рекомендуют использовать очень осторожно, предпочтение отдается антагонистам альдостерона.

Кислород считают противопоказанным при дуктусзависимых пороках (транспозиция магистральных сосудов, атрезия артерий с интактной межжелудочковой перегородкой). Для поддержания функционирования открытого артериального протока используют инфузии простагландина Е₂ в дозе 0,02-0,1 мкг/кг/мин. Длительность инфузии от 30 минут до 8 часов. Возможные побочные эффекты: апное, гипотензия, гипертермия, бронхоспазм, брадикардия, судороги, тромбоцитопения.

При гемодинамически значимом ОАП с лево-правым шунтом рекомендуется ограничение объема жидкости от 60 мл/кг/сутки (у детей с массой тела более 1500г) до 100 мл/кг/сутки (у детей с массой тела менее 1000г). Возможно использование диуретиков (только при конгестивной сердечной недостаточности): гидрохлортиазид 2-4 мг/кг/сутки (фуросемид назначается в исключительных случаях - препятствует закрытию артериального протока). Оксигенация должна поддерживаться на достаточном уровне (гипоксия стимулирует синтез простогландинов, что поддерживает открытый артериальный проток), при необходимости – переливание эритроцитарной массы. При отсутствии эффекта в течение 24-48 часов назначается индометацин (ингибирует синтез простогландинов): 0,2 мг/кг внутривенно медленно каждые 8 часов - всего три введения. На первой неделе жизни введение индометацина проводят через 12 часов. При отсутствии эффекта цикл из 3 инъекций повторяется через 12 часов. При сохранении протока открытым после повторного цикла индометацин вводится в поддерживающей дозе 0,1 мг/кг/сутки в течение 5 дней. Эффективность индометацина (60%) возрастает с гестационным возрастом. Совместно с сердечными гликозидами индометацин следует применять очень осторожно - высок риск анурии. При отсутствии эффекта от консервативного лечения или наличии противопоказаний к использованию индометацина показано хирургическое лечение открытого артериального протока. Противопоказания к использованию индометацина: почечная недостаточность (диурез менее 0,7 мл/кг/час за последние 8 часов), тромбоцитопения менее 80000х10⁹/л, ВЖК в последние 4 дня, подозрение на язвенно-некротический энтероколит, повышенная кровоточивость, кровь в стуле, гипербилирубинемия на уровне, являющемся показанием к заменному переливанию крови. Побочные эффекты индометацина: олигурия, угнетение агрегационной функции тромбоцитов, вытеснение билирубина из его связи с альбумином, язвенно-некротический энтероколит, интестинальные проблемы.

Показанием для хирургической коррекции врожденных пороков у новорожденных являются критические состояния, не поддающиеся консервативной терапии.

Признаки критического течения ВПС:

1. 
   тотальный цианоз, стойкий, > 3 часов (при отсутствии других причин - ателектазы, диафрагмальные грыжи);
   

1. 
   симптомы сердечной недостаточности;
   
2. 
   тяжелая прогрессирующая гипотрофия.
   

Поражение миокарда у новорожденных детей чаще всего является вторичным. Оно может быть обусловлено воздействием гипоксии, медикаментов, эндокринными, обменными нарушениями. Патология миокарда может быть генетически детерминированной. Морфологическим субстратом во всех случаях является дистрофия миокарда и склеротические изменения в нем. Поэтому применительно к этим вариантам поражения миокарда может быть использован термин кардиомиопатия. При невозможности уточнить причину используется термин идиопатическая кардиомиопатия.

У новорожденных возможно также поражение миокарда в связи с вирусными и бактериальными инфекциями - врожденные кардиты. Если кардит возникает в первые 6 месяцев внутриутробного развития в миокарде возникают те же дистрофические и склеротические изменения, которые характерны для кардиомиопатий, причем преобладают фибросклеротические процессы. Поэтому т.н. ранние врожденные кардиты отождествляют с понятием фиброэластоз.

Фиброэластоз рассматривают как неспецифическую морфологическую реакцию эндокарда на любой миокардиальный стресс. В качестве такого стресса могут выступать врожденные пороки сердца, гипоксия, инфекции, кардиомиопатий. Если повреждающий агент (бактерии, вирусы) действует на миокард в последние 2-3 месяца внутриутробного развития или в момент рождения ребенка, в миокарде возникает классическое воспаление, что соответствует термину миокардит. Он может быть врожденным и приобретенным. Все перечисленные варианты повреждения миокарда имеют особенности, обусловленные этиологическими факторами.

Синдром дезадаптации сердечно-сосудистой системы

Особенности строения кардиомиоцитов у новорожденного ребенка, особенности биоэнергетики сердечной клетки (ведущая роль углеводного обмена с быстрым истощением аэробного гликолиза) определяют значительную роль гипоксии в генезе нарушений процессов адаптации сердечно-сосудистой системы. Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы у новорожденного ребенка, возникающие под влиянием гипоксии, выделены в самостоятельный синдром - синдром дезадаптации сердечно-сосудистой системы. Различают 4 клинико-патогенетических варианта этого синдрома:

• 
  неонатальная легочная гипертензия и персистирование фетальных коммуникаций (персистирующее фетальное кровообращение);
  
• 
  транзиторная дисфункция миокарда с дилатацией полостей, нормальной или повышенной сократительной способностью;
  
• 
  транзиторная дисфункция миокарда с дилатацией полостей и сниженной сократительной способностью;
  
• 
  нарушения ритма и проводимости.
  

Возможны два варианта этой патологии - с левоправым шунтированием через ОАП и праволевым. Прекапиллярная форма легочной гипертензии с праволевым шунтированием клинически проявляется диффузным цианозом с рождения. Цианоз усиливается при крике, оксигенотерапия не эффективна. Границы относительной сердечной тупости расширены, тоны сердца громкие.

На ЭКГ - признаки перегрузки правого предсердия, нарушение проведения по правой ножке пучка Гисса.

При R-логическом исследовании выявляется обеднение легочного рисунка, зачастую рентгенологическая картина без особенностей («удивительная норма»).

При капиллярной форме легочной гипертензии с левоправым шунтированием выявляется резкое нарушение дыхательной функции вплоть до отека легких. На ЭКГ признаки перегрузки обоих предсердий и левого желудочка. Возможны нарушения ритма в виде суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии, трепетания предсердий, экстрасистолии. Нарушения ритма возникают в связи с одновременным левоправым сбросом через ООО.

Транзиторная дисфункция миокарда с нормальной или

повышенной сократительной способностью (Р.29.4)

Клинически проявляется бледностью кожных покровов, может быть пероральный цианоз. Тоны сердца приглушены. Может выслушиваться систолический шум на верхушке и в V точке. На ЭКГ - депрессия ST I, II, V5-6, отрицательные Т V5-6. При эхокардиографии расширение полостей с хорошей сократительной способностью миокарда.

По мере усугубления тяжести состояния выявляется нарушение сократительной способности. При этом может быть повышено содержание кардиоспецифических ферментов, что свидетельствует о тяжести субэндокардиальной ишемии. Этот вариант возникает в условиях длительного антенатального гипоксического воздействия.

1. 
   Нарушения ритма при синдроме дезадаптации обусловлены изменением нейровегетативной регуляции, электрической нестабильностью миокарда и гемодинамическими нарушениями в связи с персистированием фетальных коммуникаций.
   
2. 
   Чаще всего нарушения ритма представлены синусовой тахикардией - это первоначальная патофизиологическая реакция сердечно-сосудистой системы на гипоксию, второе по частоте место занимает суправентрикулярная тахикардия. Пароксизмальная тахикардия в 50% случаев обусловлена функционированием добавочных проводящих путей.
   
3. 
   Возникновению аритмий может способствовать наличие фрагментов специализированной проводниковой ткани сердца, не подвергшаяся резорбтивной дегенерации, функциональная незрелость основных регуляторных центров продолговатого мозга, наличие выраженного дисбаланса между симпатической и парасимпатической иннервацией сердца из-за асинхронности созревания правых и левых звездчатых ганглиев симпатической нервной системы.
   

Характерна задержка формирования диастолической функции миокарда - сохранение высокой скорости кровотока в фазу систолы предсердий по сравнению с фазой раннего диастолического наполнения - фактор риска быстрой декомпенсации при неблагоприятных воздействиях. При РДС возникает нарушение систолической функции миокарда с клиническими признаками сердечной недостаточности. Часто встречается синдром персистирующей фетальной циркуляции и легочной гипертензии. У недоношенных детей в периоде новорожденности часто встречается опосредованное электролитными нарушениями удлинение интервала QT в сочетании с желудочковыми формами нарушений ритма.

При ЭКГ исследовании выявляется:

1. диффузное снижение вольтажа;

2. систолическая перегрузка левого желудочка;

3. нарушения сердечного ритма в виде экстрасистолии, эктопической
тахикардии, трепетания предсердий, блокады веточек левой ножки;

4. сглаженный зубец Т;

5. депрессия сегмента ST.

Данные УЗИ сердца - расширение полости левого желудочка, признаки его дисфункции, снижение сократимости миокарда. При лабораторном исследовании - увеличение КФК, ЛДГ, повышение тропонина Т в крови.

На ЭКГ - преобладание левого желудочка, смещение ST в стандартных и левых грудных отведениях, удлинение QT, А-В блокады.

• 
  диабетическая фетопатия (Р.70.1) - может сопровождаться развитием гипертрофии миокарда левого желудочка и МЖП, которые диагностируются сразу при рождении.
  
• 
  адреногенитальный синдром - сопровождается развитием врожденной симметричной гипертрофии миокарда
  
• 
  врожденный тиреотоксикоз - может проявляться симптомами сердечной недостаточности.
  
• 
  врожденный гипотиреоз - изменения со стороны сердца представлены т.н. "микседематозным сердцем" - брадикардия, низковольтная ЭКГ, нарушение процессов реполяризации, снижение сократительной функции миокарда. Может быть гидроперикард.
  

Диагностическими критериями КМП являются: кардиомегалия, дилатация полостей сердца, снижение сократимости, нарушения ритма сердца, систолический шум, застойная сердечная недостаточность.

На ЭКГ выявляется низкий вольтаж, нарушение процессов реполяризации, удлинение интервала QT, перегрузка предсердий.

Несмотря на наличие диагностических критериев, разграничить миокардиты и кардиомиопатии практически не представляется возможным.

Наряду с наличием некоторых особенностей клинических проявлений различных по этиологии повреждений миокарда, при всех вариантах формируются однотипные морфофункциональные нарушения в виде дезадаптивного вентрикулярного ремоделирования, для которого характерна неспецифическая эксцентрическая гипертрофия, фиброз, шаровидная форма левого желудочка с относительной недостаточностью атриовентрикулярных клапанов. В формировании такого ремоделирования большую роль играет ренин-ангиотензин-альдостероновая система. Ангиотензин II и альдостерон оказывают токсический эффект на кардиомиоциты, способствуют формированию фиброза, могут вызывать мутацию генов сократительных белков кардиомиоцита и приводить к угнетению их синтеза. Такое изменение геометрии левого желудочка является гемодинамически невыгодным и быстро приводит к развитию симптомов сердечной недостаточности.

В свете вышеизложенного патогенетическая терапия патологии миокарда должна включать ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента и антагонисты альдостерона. Эти препараты показаны не только с целью лечения сердечной недостаточности, но и с целью достижения регресса фиброза миокарда. Капотен назначается в дозе 2 мг/кг/сутки. Антагонисты альдостерона (верошпирон, альдактон) в дозе 3-5 мг/кг/сут. Курс лечения капотеном составляет не менее 4 недель. Антагонисты альдостерона назначаются на 3 недели. Показаны препараты, улучшающие энергетический метаболизм клетки - элькар 10 капель 2 раза в день в течение месяца или карнитин-хлорид 100 мг/кг/сутки.

Интенсивная терапия показана при угрожающих жизни нарушениях ритма, сердечной недостаточности (см. соответствующие разделы) и при персистирующем фетальном кровообращении. Оказание помощи ребенку с персистирующим фетальным кровообращением направлено на уменьшение сопротивления легочных сосудов, увеличение системного давления. С целью профилактики ПФК: строго соблюдать принцип «минимального притрагивания», избегать таких патологических состояний как гипоксемия, гиперкапния, ацидоз (PO₂60 mm Hg, PCO₂ около 35 mm Hg).

Уменьшение сопротивления легочных сосудов:

1. 
   Обязательная коррекция сопутствующих патологических состояний: гемодилюция при полицитемии, коррекция ацидоза, нормализация АД, добутамин при сниженном сердечном выбросе, инфузия глюкозы.
   
2. 
   ИВЛ - добиться уровня РаО₂ > 60 мм Hg, SatO₂>90%. Использование альтернативных методов ИВЛ: высокочастотная осцилляционная вентиляция, NO-вентиляция.
   
3. 
   Ощелачивание - бикарбонат Na или трис-буфер (в соответствии с уровнем PCO₂ и концентрацией натрия) - до рН 7,5. Медикаментозное ощелачивание предпочтительнее, чем гипервентиляция (опасность баротравмы легких).
   
4. 
   При необходимости – анальгезия, седация, релаксация.
   
5. 
   Простациклин (Flolan): длительная инфузия 5-10-(20) нг/кг/мин. в систему верхней полой вены (голова, руки). Побочные эффекты: апное, острое падение артериального давления.
   
6. 
   Увеличение системного давления:
   

• 
  допамин 5-10-20 мкг/кг/мин.,
  
• 
  добутамин (при сердечной недостаточности) 5-10-20 мкг/кг/мин.,
  
• 
  норадреналин 0,05-0,5-(5) мкг/кг/мин.
  

Ритм сердца обеспечивается проводниковым миокардом. Клетки проводящей системы обнаруживаются уже у 28-30 дневного эмбриона. Полностью сформировывается система к 6-8 неделям. Отклонения в развитии проводникового миокарда представлены добавочными проводниковыми путями. Наличие дополнительных проводящих путей в миокарде считают пороком развития атриовентрикулярных фиброзных колец. Ведущими механизмами развития нарушений ритма служат изменения нейровегетативной регуляции сердечной деятельности и электрическая нестабильность миокарда. Кроме того, в генезе аритмий играют роль органические поражения сердца, персистирование фетальных коммуникаций, пороки сердца, кардиомиопатии, аномалии развития проводящей системы сердца.

Фетальные аритмии диагностируют при мониторном наблюдении за плодом у 1,2-1,3% беременных. Потенциально опасны они лишь в 20% случаев. Ассоциируются фетальные аритмии чаще всего с плацентарной недостаточностью и гипоксией плода. С высокой частотой их диагностируют при водянке плода, пороках сердца, миокардитах (внутриутробные инфекции), при множественных ВПР. Примерно 90% фетальных аритмий исчезают в первые недели жизни и не являются признаками тяжелой сердечной патологии. Для лечения фетальных аритмий чаще всего используют дигоксин, он хорошо проникает через плаценту. Одновременно с дигоксином или в виде монотерапии можно использовать анаприлин, он проникает через плаценту путем простой диффузии, но период его полувыведения значительно продолжительнее у плода, нежели у матери. Поэтому повторные введения опасны. Может использоваться так же изоптин, препарат хуже проникает через плаценту и поэтому его, как правило, комбинируют с дигоксином.

У новорожденных нарушения ритма встречаются чаще на фоне органической патологии сердца, что делает их более злокачественными по течению и более устойчивыми к проводимой терапии. При отсутствии органического поражения сердца чаще всего отмечается синусовая тахикардия, экстрасистолия. Из тяжелых нарушений ритма у новорожденных наблюдается пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия, полная АВ-блокада, синдром слабости синусового узла.

В патогенезе пароксизмальной тахикардии (ПТ) у новорожденного играют роль многие факторы - перинатальная патология, незрелость, гипертензионно-гидроцефальный синдром, аномалии строения проводникового миокарда. ПТ может возникнуть внутриутробно, при этом отмечаются изменения "поведения" плода - усиление или ослабление шевелений, ЧСС при этом 220 уд/мин и более. Продолжительность периодов тахикардии у плода варьирует от 30 сек до нескольких недель. Частые и длительные приступы сопровождаются возникновением сердечной недостаточности и могут быть причиной внутриутробной гибели плода.

Пароксизмы тахикардии у новорожденных могут возникать на фоне провоцирующих факторов: плача, кормления, повышения или понижения температуры. При ПТ число сердечных сокращений составляет от 250 до 300 уд./мин. Во время длительного пароксизма возникает снижение ударного объема, увеличение периферического сопротивления, нарушение регионарного кровотока. Часто развивается сердечная недостаточность. Если ПТ возникает на фоне органической патологии сердца, даже кратковременные приступы могут привести к недостаточности кровообращения. Очень важно провести дифференциальный диагноз с непароксизмальной тахикардией.

Критерии дифференциального диагноза:

1. 
   Приступ пароксизмальной тахикардии сопровождается резким нарушением состояния ребенка: отмечается беспокойство, отказ от еды, многократная рвота, резкая потливость, задержка мочеиспускания. При непароксизмальной тахикардии самочувствие не страдает.
   
2. 
   ЧСС при ПТ 250-300 уд/мин, при непароксизмальной 180-250 уд/мин.
   
3. 
   При аускультации у детей с ПТ тоны ритмичные, при непароксизмальной - аритмия, обусловленная различной степенью АВ-проведения.
   

• 
  раздражение n.vagus: холод на лицо и грудную клетку; закрыть рот, надавливая на нижнюю челюсть; у новорожденных детей не допускается надавливание на глазные яблоки (опасность травматизации) и каротидный синус (опасность падения давления).
  
• 
  аденозин 0,05мг/кг каждые 2 минуты до максимальной дозы 0,25мг/кг. Вводить только под контролем ЭКГ. Период полувыведения 10-30 секунд. Эффективность 80-90%. Осторожно: препарат может вызвать бронхоспазм, апное. Частота возникновения рецидивов достигает 30%.
  
• 
  быстрая дигитализация.
  
• 
  пропафенон (ритмонорм): 0,5-1-(2) мг/кг в/венно медленно на одно введение. Небольшие дозы по 0,2мг/кг вводятся с интервалом 5-10 минут до стабилизации гемодинамики (максимальная доза 2мг/кг). Если эффект достигнут, то можно назначить длительную инфузию со скоростью 2-4мкг/кгмин. Осторожно: препарат обладает отрицательным инотропным эффектом! Необходим эхокардиографический контроль!
  
• 
  верапамил (изоптин) - желательно не применять на первом году жизни (опасность асистолии). В/венно медленно 0,1-0,3мг/кг. После введения каждых 0,1мг/кг необходимо ожидать 3 минуты (отсроченный ответ). Одновременный ЭКГ-мониторинг, при урежении ЧСС на 10-20% введение верапамила немедленно прервать (если инфузию верапамила продолжать до восстановления синусового ритма, то очень велика опасность развития асистолии).
  
• 
  -блокаторы: пропранолол 0,1мг/кг в течение 10-15 минут.
  
• 
  последующая терапия: длительная дигитализация.
  

Лечение противоаритмическими препаратами проводится на фоне нейрометаболических препаратов, препаратов, улучшающих микроциркуляцию. На длительное время назначается финлепсин 10-15мг/кг.

Отмечается у детей с неблагоприятным перинатальным анамнезом, внутриутробными инфекциями. Выделяют 4 варианта ЭКГ признаков:

• 
  синусовая брадикардия (ЧСС у новорожденных < 120 уд/мин). Замедление АВ-проведения до АВ-блокады I ст.
  
• 
  синоаурикулярные блокады, эпизоды остановки СУ с выскальзывающими комплексами и ритмами, АВ-блокады различных степеней.
  
• 
  синдром тахи-брадикардии.
  
• 
  ригидная брадикардия, постоянная форма мерцательной аритмии.
  

Лечение: нейрометаболические препараты, кардиотрофные, антиоксиданты, препараты, улучшающие сосудистый тонус и микроциркуляцию. Курс лечения 1-2 мес.

Может возникнуть внутриутробно, после рождения она может регистрироваться у этих детей в 30% случаев, в 45% случаев сочетается с водянкой плода, может служить причиной внутриутробной смерти плода. Чаще всего возникает на фоне ВПС (транспозиция магистральных сосудов, ДМПП, тетрада Фалло, АВ-коммуникации, аномальный дренаж легочных вен, аномалия эпителия). При этом чаще регистрируется трепетание предсердий (предсердный ритм 250-300 в мин). МА может быть пароксизмальной и хронической. По числу сокращений желудочков выделяют тахи- (> 100 сокращений в минуту), нормо- (от 60 до 100 сокращений в минуту) и брадиаритмическую (< 60 сокращений в минуту) формы МА. При МА очень высока частота осложнений - СН, тромбоэмболии, аритмогенная дисфункция миокарда. Клинические проявления МА: выраженное беспокойство, отказ от еды, бледность кожных покровов, тахипное, цианоз носогубного треугольника.

Схема лечения мерцательной аритмии:

• 
  быстрая дигитализация;
  
• 
  пропраналол 0,01-0,1 мг/кг в/в медленно;
  
• 
  изоптин 0,1-0,3 мг/кг в/в.
  

Встречается с частотой 1: 20000 новорожденных и нередко может быть выявлена внутриутробно. Она может быть связана с дефектом развития АВ-соединения или с аутоиммунным его поражением (неонатальный люпус-синдром). Наследственные формы ПАВБ обусловлены инфильтрацией проводниковых клеток липидами, белками полисахаридами, при этом имеет место и поражение самого миокарда. В периоде новорожденности ПАВБ протекает очень тяжело: развивается кардиомегалия, тяжелые нарушения гемодинамики, возможен летальный исход. Синкопальные состояния и судороги обусловлены асистолией.

Базисная терапия включает кардиотрофные, мембраностабилизирующие препараты, препараты, улучшающие микроциркуляцию.

Лечение приступа Морганьи - Эдем - Стокса - изадрин 0,05% в/в капельно на физ.р-ре 1 мкг/кг/мин. Алупент в/в медленно 0,5 мл 0,05% р-р в 10 мл физ. р-ра или в/в капельно. Адреналин 0,01 мг/кг в/в можно повторять каждые 3-5 мин

до дозы 0,05 мг/кг, атропин 0,02 мг/кг можно повторять каждые 5 мин до общей дозы 1 мг.

Показания к имплантации ЭКС.

Абсолютные показания:

1. 
   ПАВБ с приступами MAC.
   
2. 
   ПАВБ с застойной СН.
   
3. 
   Частота желудочкового ритма < 55 в мин.
   
4. 
   Периоды асистолии > 2 секунд.
   
5. 
   Кардиомегалия с миогенной дилатацией ЛЖ.
   
6. 
   Ширина комплексов QRS > 0,1.
   
7. 
   Сочетание блокады с ВПС:
   

б) стеноз аорты с градиентом > 60 мм. рт. ст.

Относительные показания:

1. 
   Корригированная транспозиция без дефектов.
   
2. 
   Аномалия Эбштейна.
   
3. 
   Стеноз аорты с градиентом от 40 до 60.
   
4. 
   ОАП.
   
5. 
   Дилатация ЛП.
   
6. 
   Неонатальный люпус-синдром.
   

Синдром удлиненного QT- удлинение интервала QT более чем на 0,05сек. по сравнению с нормативными значениями. CУИQT является первичной кардионейропатией с поражением проводящей системы сердца. В генезе врожденного синдрома QT доказана роль мутации генов, кодирующих белки ионных каналов кардиомиоцита. Выделяют 2 формы врожденного синдрома: Джервела-Ланге-Нельсона (сочетается с глухотой) и наследуется аутосомно-рецессивно; Ромоно-Уорда (без глухоты) - наследуется аутосомно-доминантно. Приобретенный CУИQT у новорожденного может быть связан с патологией ЦНС, электролитными нарушениями, внутриутробной вирусной инфекцией (вирус Herpes simplex). Электрофизиологическая сущность синдрома состоит в замедленной и асинхронной реполяризации миокарда желудочков, предрасполагающей к возникновению тяжелых нарушений ритма - фибрилляции, асистолии, желудочковой пароксизмальной тахикардии типа "пируэт", являющихся причиной внезапной смерти.

Критерии диагноза:

1. 
   стойкое удлинение QT на стандартной ЭКГ покоя > 300 мс с первых дней жизни
   
2. 
   корригированный QT > 460 мс
   
3. 
   наличие удлинения QT и/или синкопальных состояний у ближайших родственников
   
4. 
   синусовая брадикардия на ЭКГ покоя (не обязательно)
   

Наличие herpes вирусных геномов может служить основанием для проведения противовирусной терапии. Показана метаболическая и антиоксидантная терапия. Наличие церебральных нарушений диктует необходимость длительного лечения финлепсином. Для предотвращения появления приступов жизнеугрожающих аритмий назначается обзидан в дозе 0,5-2 мг/кг или коргард 0,3 мг/кг, атенолол 0,5 мг/кг. Лечить β-блокаторами необходимо длительно. Доза их снижается медленно. Резкая отмена опасна.

Сердечная недостаточность (СН) - это клинический синдром, который может вызываться любым заболеванием сердца, нарушающим его способность наполняться кровью или ее изгонять, т.е. это состояние, при котором нагрузка, падающая на сердце, превышает его способность совершать работу. Основные причины СН у новорожденных можно разделить на кардиальные и экстракардиальные.

Кардиальные:

1. 
   Врожденные пороки сердца.
   
2. 
   Миокардиты.
   
3. 
   Фиброэластоз.
   
4. 
   Аритмии
   

1. 
   Синдром дезадаптации сердечно-сосудистой системы.
   
2. 
   Поражение легких - респираторный дистресс синдром.
   
3. 
   Инфекции, интоксикации с поражением миокарда.
   
4. 
   Тяжелые анемии перинатального периода.
   

1. 
   атрезия или выраженный стеноз аорты, легочной артерии
   
2. 
   коарктация аорты
   
3. 
   транспозиция магистральных сосудов
   
4. 
   аномальный дренаж легочных вен
   
5. 
   гипоплазия левого сердца
   В возрасте 2-4 недель:
   

2. 
   открытый артериальный проток
   
3. 
   АВ коммуникации
   

Таблица 5

Классификация недостаточности кровообращения (НК) у детей раннего возраста

Степень НК	Симптомы
I	В покое признаки недостаточности кровообращения отсутствуют. Лишь после физического напряжения (длительного крика, беспокойства, кормления и т. д. ) у ребенка появляются одышка, бледность, слабость, иногда ребенок устает сосать, что проявляется в отказе от груди или частых перерывах при сосании
II а	Признаки недостаточности кровообращения наблюдаются в состоянии покоя. Небольшая одышка. Число дыханий превышает нормальные возрастные показатели не более чем на 50%. Умеренная тахикардия: частота пульса на 10-15% превышает норму. Печень может быть увеличена или выступает из-под реберной дуги не более чем на 3 см по среднеключичной линии. Рентгенологически умеренное расширение тени сердца
II б	Значительная одышка (частота дыхания на 50-70% больше нормы), тахикардия (частота пульса на 15-20% больше нормы), гепатомегалия (печень выступает из-под края реберной дуги более чем на 3-4 см). Может быть асцит. Значительное увеличение размеров сердца. Ребенок беспокоен. Аппетит снижен. Иногда наблюдается рвота.
III	Резкая одышка (частота дыхания на 70-100% больше нормы), тахикардия (частота пульса на 30-40% превышает норму), большая плотная печень. Границы сердца резко расширены. Застойные влажные хрипы в легких. Пульс пониженного наполнения. Асцит. Отеки. Анасарка. Ребенок вял, бледен, аппетит отсутствует.

Выделение систолической, диастолической или смешанной формы СН позволяет уточнить этиологические факторы ее развития. Систолический вариант характерен для СН при миокардитах, стенозе аорты, коарктации. Диастолический - для гипертрофической кардиомиопатии; при фиброэластозе чаще возникает смешанный вариант СН.

Лечение сердечной недостаточности у новорожденных

СН у новорожденного ребенка независимо от причины ее и степени выраженности является показанием для проведения интенсивной терапии, направленной на:

1. 
   уменьшение гипоксии и гипоксемии
   
2. 
   разгрузку большого и малого кругов кровообращения
   
3. 
   улучшение сократительной функции миокарда
   
4. 
   коррекцию обменных нарушений
   

Начиная с ранних стадий СН показаны ИАПФ. Антагонисты альдостерона должны назначаться в максимально высоких дозах: 3-5мг/кг (сочетание ингибиторов АПФ и антагонистов альдостерона требует постоянного контроля за содержанием калия - риск гиперкалиемии!). При диастолическом варианте СН показаны (β-блокаторы: анаприлин в дозе 0,5-2 мг/кг в 4 приема).

Из препаратов, улучшающих энергетический метаболизм клетки, показаны: элькар по 10 капель 2 раза, кудесан по 2 капли 2 раза, ветарон по 3 капли 1 раз в день в течение месяца.

ЛИТЕРАТУРА

1. 
   Актуальные вопросы кардиологии детского возраста / Под ред. Белозерова Ю.М., Лукиной Л.И., Котлуковой Н.П.- Часть 1. Неонатальная кардиология.- М., 1997.- 120 с.
   
2. 
   Ефремов С.О., Туманян М.Р., Андерсон А.Г. Открытый артериальный проток у недоношенных новорожденных: патофизиологические особенности и современные подходы к диагностике и лечению // Детские болезни сердца и сосудов.- 2005.- №1.- С. 8-16.
   
3. 
   Избранные лекции по анестезиологии и интенсивной терапии детского возраста: Учеб.-метод. пособие / В.В. Курек, А.П. Васильцева, А.Е. Кулагин, С.К. Слинько.- Мн., 1999.- 228 с.
   
4. 
   Неонатология / Под ред. Т.Л. Гомеллы, М.Д. Каннигам.- Минск, 1995.- 640 с.
   
5. 
   Современная терапия в неонатологии: Справочник / Под ред. Н.П. Шабалова.- М.: МЕДпресс, 2000.- 262 с.
   
6. 
   Таболин В.А., Котлукова Н.П., Симонова Л.В. и др. Актуальные проблемы перинатальной кардиологии // Педиатрия.- 2000.- №5.- С. 13-18.
   
7. 
   Шихранов А.А., Туманян М.Р., Беспалова Е.Д. Пренатальная диагностика и хирургическое лечение врожденных пороков сердца // Детские болезни сердца и сосудов.- 2005.- №5.- С. 21-27.
   
8. 
   Neonatal-Perinatal Medicine: diseases of the fetus and infant / Ed. by A.A. Fanaroff, R.J. Martin.- 6th ed.- Mosby-Year Book, 1997.- 1868 p.
   
9. 
   Neonatology: pathophysiology and management of the newborn / Ed. by G.B. Avery, M.A. Fletcher, M.G. MacDonald.- 4th ed.- Philadelphia: J.B.Lippincott Company, 1994.- 1526 p.
   
10. 
    Obladen M. Neugeborenenintensivpflege: Grundlagen und Richtlinien / M. Obladen. Unter Mittarb. von G. Bein...- 5., völlig überarb.- Berlin: Springer, 1995.- 516 p.
    
11. 
    Richtlinien Neonatologie / H. Versmold. Unter Mittarb. von A. van Baalen...- 9., völlig überarb.- Berlin, 2002.- 161 s.
    

Приложение 1