Учебно-методическое пособие для врачей и студентов Махачкала 2006 Составители: Эседов Э. М. заведующий кафедрой госпитальной терапии №3 с курсом клинической иммунологии и аллергологии, д м. н., профессор

Э.М. Эседов, Ф.Д. Ахмедова, М.Г. Гиреева, Х.А. Хамидова

Махачкала – 2006

Эседов Э.М. – заведующий кафедрой госпитальной терапии №3 с курсом клинической иммунологии и аллергологии, д.м.н., профессор.

Ахмедова Ф.Д. – доцент кафедры госпитальной терапии №3, канд.мед.наук.

Гиреева М.Г.– доцент кафедры госпитальной терапии № 3, канд.мед.наук.

Хамидова Х.А. – ассистент кафедры госпитальной терапии №3, канд.мед.наук.
Учебно-методическое пособие рекомендуется для врачей общей практики, терапевтов, пульмонологов, студентов старших курсов медицинских ВУЗов.
Рецензенты:

Хасаев А.Ш. – зав. каф. госпитальной терапии №1, д.м.н., профессор.

Проблема интерстициальных болезней легких является одной из самых актуальных как в пульмонологии, так и во всей медицине. Эти заболевания перестали быть редкими и все чаще встречаются в практике клиницистов, что объясняется усиливающимся влиянием многочисленных факторов риска и совершенствованием методов диагностики. Данные заболевания представлены гетерогенной группой, объединенной по признаку фиброзирующего альвеолита, рентгенологически проявляющейся легочной диссеминацией.

Многие врачи (в основном терапевты, врачи общей практики и студенты) недостаточно представляют, что включает в себя понятие интерстициальной пневмонии, каковы диагностические критерии различных форм этой патологии, вопросы патогенеза и лечения. Помимо журнальных статей и обзоров, посвященных изучению интерстициальных болезней легких, которые не всегда доступны врачам общей практики и студентам, отсутствует отдельное издание, посвященное этой проблеме. Предлагаемое учебно-методическое пособие поможет врачам в распознавании, лечении и профилактике интерстициальных пневмоний.

Утверждено на заседании Центрального Координационного Методического Совета ДГМА от 20 января 2006 г., протокол №1.

Понятие интерстициальных болезней легких (ИБЛ) включает в себя гетерогенную группу болезней, объединенных рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации. В основе ИБЛ лежит диффузное паренхиматозное воспаление легких с вовлечением альвеол и интерстициальной ткани, с исходом в фиброз. Выявлено более 200 нозологических форм ИБЛ, причем более половины случаев относятся к заболеваниям неустановленной природы. Ошибочный диагноз ставится 75-80% больным ИБЛ, а адекватная помощь им оказывается обычно лишь через 1,5-2 года после возникновения первых признаков заболевания, что отрицательно влияет на эффективность лечения и прогноз. Следствием диагностических ошибок является неправильное лечение, причем с использованием достаточно агрессивных методов: антибиотиков, глюкокортикостероидов, цитостатиков. Зачастую отсутствие эффекта через 1-2 недели после начала ошибочно назначенной терапии расценивается как следствие недостаточной дозы препаратов и ведет к наращиванию доз. В этих условиях нередко развиваются «вторые»- ятрогенные болезни, существенно изменяющие клиническую картину, осложняющие диагностический поиск и ухудшающие прогноз.

Летальность при ИБЛ значительно выше, чем при большинстве других заболеваний легких. Причинами этого являются малая осведомленность врачей, недостаточная техническая оснащенность, трудности своевременного распознавания, дифференциальной диагностики, малая эффективность лечения и фатальный характер некоторых ИБЛ. Все это определяет необходимость оптимизации диагностики.

Классификация ИБЛ

1. 
   Инфекционные:
   

• 
  диссеминированный туберкулез легких
  
• 
  легочные микозы
  
• 
  паразитарные заболевания легких
  
• 
  респираторный дистресс-синдром
  
• 
  ИБЛ при ВИЧ- инфицировании
  

2. 
   Неинфекционные:
   

• 
  пневмокониозы
  
• 
  экзогенные аллергические альвеолиты (ЭАА)
  
• 
  лекарственные
  
• 
  радиационные
  
• 
  посттрансплантационные.
  

1. 
   Различные варианты интерстициальной пневмонии:
   

• 
  острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммана-Рича)
  
• 
  обычная интерстициальная пневмония (идиопатический фиброзирующий альвеолит, ИФА)
  
• 
  десквамативная интерстициальная пневмония
  
• 
  неспецифическая интерстициальная пневмония
  

2. 
   Другие ИБЛ неустановленной природы:
   

• 
  саркоидоз
  
• 
  гистиоцитоз Х
  
• 
  альвеолярный протеиноз
  
• 
  идиопатический легочный гемосидероз
  
• 
  некротизирующие васкулиты (гранулематоз Вегенера, синдром Чардж-Стросса)
  
• 
  синдром Гудпасчера
  

• 
  болезни соединительной ткани: ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, синдром Шегрена
  
• 
  болезни печени: хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз печени
  
• 
  болезни крови: аутоиммунная гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, хронический лимфолейкоз, эссенциальная криоглобулинемия
  
• 
  аутоиммунный тиреоидит Хашимото
  
• 
  миастения
  
• 
  болезни кишечника: болезнь Уиппла, язвенный колит, болезнь Крона
  
• 
  болезнь Вебера-Крисчена
  
• 
  хронические болезни сердца с левожелудочковой недостаточностью, с шунтированием слева направо
  
• 
  хроническая почечная недостаточность
  
• 
  системные васкулиты