Актуальные проблемы пульмонологии

Одной из наиболее актуальных проблем совре­менной медицины является пульмонология. Она включает следующие патологические состояния:

1. Пороки развития органов дыхания, которые, по дан­ным разных авторов, составляют 2,5-18,7% от всей совокупности неспецифической легочной патологии. Столь большие колебания объясняются, с одной стороны, чрезмерным расширением поня­тия «врожденные аномалии», с другой - отсутствием четких мор­фологических критериев идентификации пороков развития. По­роки развития легких, по современным представлениям, состав­ляют существенную часть легочной патологии.

Значительная часть пороков развития легких клинически не проявляется на протяжении жизни больного, не влияет на его са­мочувствие и не сказывается на функциональных возможностях дыхательной системы. К ним относятся одиночные небольшие врожденные кисты легкого, гамартохондромы.трахеальный бронх, доля непарной вены и др. Более распространены и клинически значимы пороки развития, которые сами по себе не проявляются, но, как правило, осложняются инфекционным процессом и дают достаточно определенную картину хронического неспецифичес­кого воспаления, протекающего с периодическими обострениями и постепенным прогрессированием. Это, в первую очередь, кис-тозная гипоплазия легкого, реже внутри- и внедолевая секвест­рация и некоторые другие патологические состояния.

В конечном итоге большинство легочных аномалий имеет клини­ческое значение главным образом потому, что является субстратом для развития хронического воспаления, в том числе туберкулеза. Это определяет основные клинические признаки, ведет к прогрес­сирующей инвалидизации, а иногда и к смертельному исходу.

2. Острые и хронические инфекционные заболевания бронхолегочной системы: бронхиты, пневмонии, нагноительные заболевания легких. Особую тревогу вызывает заметное увеличение распространенности хронических обструктивных болезней легких (ХОБЛ), достигающее в некоторых регионах мира 10-20%.

В Республике Беларусь среди всех ХОБЛ 70% составляет хро­нический обструктивный бронхит. Он занимает первое место среди поражений дыхательных путей (1550,0 на 100000 населе­ния). Хронический обструктивный бронхит лидирует как причи­на смерти в структуре заболеваемости органов дыхания и со­ставляет 65%; в 1997 году - 45,0 на 100000 населения. Средняя продолжительность жизни после установления инвалидности составляет 6 лет; стоимость полноценного лечения, по данным зарубежных исследователей, в 4 раза превышает таковую при терапии гипертонической болезни.

Высокая смертность и растущая распространенность ХОБЛ дик­туют необходимость внедрения новых подходов к лечению этой патологии, что нашло отражение в подготовленных ведущими спе­циалистами республики «Методических указаниях по диагности­ке, профилактике и лечению хронического обструктивного брон­хита», в которых обобщены рекомендации Европейского респи­раторного общества и опыт пульмонологов России и Беларуси.

По-прежнему весьма распространенным заболеванием оста­ется пневмония. По обобщенным данным пульмонологов России и Беларуси, среднестатистические показатели заболеваемости составляют 10-15%. Однако необходимо подчеркнуть, что эти цифры - лишь часть больных, с установленным и рентгенологи­чески подтвержденным диагнозом. А сколько пациентов с «грип­пом», «острым бронхитом», «простудой» переносят недиагнос­тированные пневмонии?

Большую тревогу вызывает сохраняющаяся высокая смерт­ность от пневмонии. В текущем десятилетии отмечается даже некоторая тенденция к ее увеличению. По данным Американс­кого торакального общества, в США смертность от данной пато­логии достигает 18-20%. Европейское респираторное общество приводит данные в пределах 10%; Британское торакальное об­щество врачей в 1997 г. провело эпидемиологические исследо­вания по смертности от пневмонии с тяжелым течением - пока­затель превысил 30%.

По инициативе врачей-пульмонологов Москвы и С.-Петербур­га проведен анализ аутопсий патологоанатомических центров. Расхождение диагнозов, по данным на 1997 г. превысило 30%.

Одним из важных путей повышения качества диагностики и лечения этого заболевания, по мнению А.Г.Чучалина, является внедрение формулярной системы: где лечить и чем лечить боль­ного? В тех случаях, когда врач устанавливает пневмонию, необ­ходимо стремиться к рентгенологическому подтверждению ди­агноза и этиологической верификации возбудителя с помощью бактериологического изучения мокроты. Однако эти исследова­ния малодоступны, так как количество современно оборудован­ных лабораторий весьма невелико.

Всегда возникает вопрос о необходимости назначения антибак­териальной терапии. Чтобы облегчить решение этой задачи в ряде стран приняли новую классификацию пневмоний, получившую название «альтернативной», учитывающую условия развития за­болевания, особенности инфицирования легочной ткани, а также состояние иммунологической реактивности организма. Правиль­ный учет перечисленных факторов позволяет со значительной долей вероятности установить этиологию заболевания.

В соответствии с данной классификацией выделяют следую­щие виды пневмонии:

• внебольничная (приобретенная вне лечебного учреждения) пневмония (синонимы: домашняя, амбулаторная);

• госпитальная (приобретенная в лечебном учреждении) пневмония (синонимы: нозокомиальная, внутрибольничная);

• аспирационная пневмония;

• пневмония у лиц с тяжелыми дефектами иммунитета (врожденный иммунодефицит, ВИЧ-инфекция, ятрогенная иммуносупрессия).

Этиология внебольничной пневмонии непосредственно свя­зана с нормальной микрофлорой «нестерильных» отделов верх­них дыхательных путей.

Типичными бактериальными возбудителями пневмонии являют­ся: Streptococcus pneumoniae (30-40%), Haemophilus influenzas (5-18%), MoraxeUa (BranhameUa) catarrhaiis (1-2%), Mucoplasma pneumoniae (20-30%), Chlamydia pneumoniae (2-8%), Escherichia coli, Klebsieiia pneumoniae (2-5%), Staphilococcus aureus (2-4%) и др.

При госпитальной пневмонии, развившейся на фоне или пос­ле лечения антибиотиками, ведущую роль играют следующие патогены: Chlamydia pneumoniae, Pseudomonas aeruginoza, Staphiiococcus spp.

Для этиологии аспирационной пневмонии (как внебольнич­ной, так и госпитальной) характерно участие неклостридиаль-ных облигатных анаэробов или последних вместе с аэробной грамотрицательной микрофлорой. Эти микроорганизмы вызы­вают, как правило, тяжелую и рано возникающую деструкцию легких (абсцесс, гангренозный абсцесс).

Наконец, в развитии пневмонии у лиц с тяжелыми иммунологическими нарушениями участвуют цитомегаловирусная инфек­ция, пневмоцисты, патогенные грибы, микобактерии туберкуле за наряду с прочими микроорганизмами, встречающимися при пневмонии другой этиологии.

В соответствии с приведенной выше классификацией эмпи­рическая терапия внебольничной пневмонии в зависимости от особенностей пациента предусматривает 3 варианта.

Первый - для лиц до 60 лет с нетяжелой формой рекоменду­ется амбулаторное лечение аминопенициллинами и макролида­ми; во втором - для лиц старше 60 лет и (или) с сопутствующи­ми заболеваниями - клинический эффект также может быть по­лучен при амбулаторном или стационарном лечении пероральными антибиотиками - защищенными аминопенициллинами или цефалоспоринами 2-го поколения; в третьем варианте - паци­ентам с тяжелой пневмонией независимо от возраста показано стационарное лечение цефалоспоринами 3-го поколения в мак­симальных дозах в комбинации с макролидами для парентераль­ного введения. Перспективно применение и фторированных хинолонов, обладающих повышенной антипневмококковой ак­тивностью (моксифлоксацин, тровафлоксацин).

Распространенную в России и Беларуси практику широкого исполь­зования аминогликозидов (гентамицин и др.) при лечении пневмо­кокковой пневмонии следует признать ошибочной, так как антибио­тики этой группы не обладают антипневмококковой активностью.

Рекомендации по эмпирической терапии госпитальной пнев­монии являются в значительной степени условными; планиро­вание такого лечения должно основываться на локальных дан­ных об этиологической структуре госпитальных инфекций и ча­стоте антибиотикорезистентности среди их возбудителей. Обыч­но в группе госпитальной пневмонии выделяют две подгруппы.

1. Пневмония, развившаяся у пациентов в отделениях общего профиля без факторов риска (предшествующая антибактериаль­ная терапия), или ранняя вентиляторно-ассоциированная пнев­мония (ВАП), т.е. легочное воспаление, возникшее у лиц, нахо­дящихся на искусственной вентиляции легкого в отделениях интенсивной терапии и реанимации.

До установления этиологического диагноза препаратами вы­бора для эмпирической терапии могут быть парентерально вво­димые цефалоспорины 3-го поколения в максимальных дозах, в качестве альтернативы - фторированные хинолоны.

2. Поздняя ВАП, развивающаяся в отделениях интенсивной терапии, или пневмония, возникающая у пациентов в отделени­ях общего профиля при наличии факторов риска.

Основным фактором, определяющим выбор эмпирической те­рапии, является высокая вероятность этиологической роли псев­домонад и других «неферментирующих» микроорганизмов. В этих случаях показаны карбапенемы, антипсевдомонадные це­фалоспорины З-4-ro поколений, азтреонам, фторхинолоны.

Аспирационная пневмония может быть как внебольничной, так и госпитальной. Ее особенностью является высокая частота ана­эробной инфекции. Основа эмпирической терапии зависит от характера патологии (внебольничная или госпитальная), при этом необходимо включение препаратов, обладающих выражен­ной антианаэробной активностью.

Длительность антибактериальной терапии неосложненной внебольничной пневмонии обычно составляет 7-10 дней, ослож­ненной - определяется индивидуально. Основным критерием для ее прекращения является стойкая нормализация температуры тела в течение 3-4 дней.

Эффективность лечебных мероприятий при нагноительных заболеваниях легких зависит от раннего выявления этой тяже­лой патологии, своевременной госпитализации в специализи­рованные торакальные отделения, четкой организации воздей­ствий (качественный дренаж, рациональная антибактериальная терапия, ликвидация интоксикации и плевральных осложнений, возмещение белкового баланса организма, своевременное хи­рургическое вмешательство).

В чем же основные причины увеличения частоты хроничес­ких заболеваний легких? Их, на наш взгляд, три. Первая - час­тые пандемии гриппа, оставляющие после себя у ослабленных людей множество затяжных, а затем и хронических болезней; вторая - неправильное лечение острых бронхитов и пневмоний; третья - поздняя диагностика.

3. Опухоли легких (злокачественные и доброкачественные). Во всем мире отмечается неуклонный рост онкозаболеваемости, удваивающейся каждые 10-15 лет. В Беларуси за период с 1965 по 1999 гг. абсолютное число случаев первичного рака легкого увели­чилось в 5 раз. По предварительным данным Е.П.Демидчика, в 2000 г. вновь заболеет свыше 6000 человек.

После аварии на ЧАЭС (1986) заболеваемость раком легкого в каждом из 118 пострадавших административных районов замет­но превышает среднереспубликанский уровень. Есть ряд терри­торий на северо-востоке Гомельской области - Кормянский.Добружский, Ветковский районы, где за последние годы наблюдается «всплеск» - этот показатель достигает 80 на 100000 населения.

Трудности диагностирования рака легкого обусловлены отсут­ствием ранних патогномоничных симптомов. От первых призна­ков заболевания до поступления в специализированные учреж­дения у 30% пациентов проходит год и более.

Различают раннюю и своевременную диагностику опухоли. Ран­няя диагностика - это выявление ее на стадии интраэпителиально-го роста, когда можно гарантировать выздоровление; под своевре­менной понимают диагностику на такой стадии развития рака, ког­да можно добиться излечения большинства больных. Применитель­но к новообразованиям с первичной локализацией в легких ранняя диагностика может носить лишь случайный характер, своевремен­ное же распознавание - это задача, которая стоит перед пульмонологами. В этом плане наибольшую ценность представляет флюо­рографическое профилактическое обследование населения.

С другой стороны, сопоставление клинических и патоморфо-логических данных показало, что злокачественные опухоли со­ставляют 68% всех диагностических ошибок.

4. Аллергические заболевания легких (бронхиальная астма, преходящие легочные инфильтраты с эозинофилией в кро­ви, псевдомембранозный бронхит).

Бронхиальная астма (БА) является серьезной проблемой ме­дицины во всем мире. Рост заболеваемости и смертности нано­сит ущерб не только здравоохранению, но и обществу в целом. Медицинская статистика свидетельствует, что распространен­ность БА в Беларуси составляет 425,4 на 100000 человек (0,4% всего населения), а смертность - 5,3 на 100000.

В последние годы заметно изменились взгляды на концепцию заболевания: БА выделена в самостоятельную нозологическую форму. Вне зависимости от тяжести БА определяется как хро­ническое воспаление дыхательных путей. Это значит, что и при легком варианте течения патологический процесс в слизистой бронхов продолжается. В связи с этим впервые ставится вопрос о необходимости проведения базисной противовоспалительной терапии на всех этапах БА, что нашло отражение в «Методичес­ких указаниях по диагностике, профилактике и лечению брон­хиальной астмы» (Минск, 1998 г.).

Гиперреактивность дыхательных путей и бронхообструкция -два главных проявления вентиляционных нарушений при БА. Важным компонентом заболевания является повышенный ответ бронхов на экзо- и эндогенные стимулы.

Существует 4 типа бронхиальной обструкции, каждый из кото­рых связан с воспалительным процессом: 1) острый тип, обуслов­ленный спазмом гладких мышц; 2) подострый - отеком слизистой оболочки дыхательных путей; 3) хронический - обструкцией брон­хов, преимущественно их терминальных отделов, вязким секре­том; 4) необратимый, вызванный склеротизированием в стенке бронха, возникающим на фоне неадекватного лечения.

Острый бронхоспазм быстро снимается β²-агонистами короткого действия; отек бронхиальной стенки лечится противовоспалительными препаратами и бронхолитиками. Хроническая обструкция бронхов вязким секретом более тяжело поддается коррекции: для получения эффекта требуется 1,5-2 месяца терапии базисными кортикостероидами. При склерозировании стенки бронха обструк­ция мало поддается воздействию противовоспалительными сред­ствами. В связи с этим актуальным остается своевременное на­значение базисной противовоспалительной терапии.

5. Гранулематозы: а) саркоидоз легких (болезнь Бека-Бе-нье-Шауманна); б) гистиоцитоз Х - системное заболевание, исхо­дящее из ретикуло-гистиоцитарной ткани, обобщающее 3 формы:

острый диссеминированный гистиоцитоз Х (болезнь Абта-Леттере-ра-Зиве), хронический подострый диссеминированный гистиоци­тоз Х (болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена) и очаговый гистиоцитоз (эозинофильная гранулема); туберкулез легких.

Саркоидоз - системное гранулематозное доброкачественное за­болевание невыясненной этиологии, поражающие различные орга­ны и ткани, в первую очередь - лимфатические узлы, легкие, сли­зистые оболочки, кожу, глаз, нервную систему. Статистические дан­ные о распространенности этой патологии, полученные по резуль­татам систематических профилактических флюорографических обследований, свидетельствуют, что показатели заболеваемости в различных регионах мира колеблются от 0,64 до 17 на 100000 на­селения, Отмечены следующие закономерности; заболеваемость саркоидозом выше в странах с развитой системой здравоохране­ния, а также в северных регионах; за последние 30 лет она не уве­личилась; несомненное влияние биологических факторов (этот показатель выше у женщин, а также у лиц в возрасте 20-30 лет).

Патоморфологическим субстратом саркоидоза является грану­лема, состоящая из эпителиоидных клеток. Среди них обнаружива­ются единичные гигантские клетки Пирогова-Ланханса или клетки типа инородных тел. Гранулема отграничена от окружающей ткани тонким валом из лимфоцитов, эозинофилов, плазматических кле­ток, коллагеновых волокон и имеет «штампованный характер».

Клинико-рентгенологическая картина зависит от стадии за­болевания. Wurm, Reidell, Heiimeyer предложили выделить 3 ста­дии: первая - увеличение внутригрудных лимфоузлов, вторая -поражение легких без фиброза, третья - поражение легких при наличии фиброза. В более 1/3 всех случаев заболевание имеет генерализованную форму, оно может протекать остро, подостро, хронически, инапперцептно. Патологический процесс в легких нередко склонен к прогрессированию с развитием выраженно­го пневмосклероза и дыхательной недостаточности.

Основной метод лечения - терапия глюкокортикоидами и иммунодепрессантами (азатиоприн, купренил, метотрексат).

Почему мы включаем в пульмонологию туберкулез легких? Во-первых, он по своему клинико-рентгенологическому проявле­нию похож на большинство других легочных патологий; во-вто­рых, патоморфоз многих болезней легких нивелировал имевше­еся между ними различия.

6. Альвеолиты: а) идиопатический фиброзирующий альве-олит - ИФА (болезнь Хамман-Рича); 6) экзогенный аллергический альвеолит - ЭАА; в) токсический фиброзирующий альвеолит - ТФА. ИФА - довольно редкое заболевание, оно не связано с профессио­нальной деятельностью человека. ЭАА - аллергическая реакция легочной ткани на органическую пыль любого характера («легкое фермера», «легкое сыроваров», «легкое рабочих солодовой про­мышленности» и др.). ТФА - следствие техногенных аварий, свя­занных с вдыханием ядовитых и раздражающих газов.

В отечественной литературе данные о распространенности альвеолитов отсутствуют. Это обусловленно, вероятно, неосведомлен­ностью практических врачей, неоправданным установлением ди­агноза «хронический бронхит»(особенно у лиц молодого возрас­та), «пневмония», а также гипердиагностикой туберкулеза легких.

Многие звенья патогенеза альвеолита остаются нерасшифро­ванными. Однако в настоящее время доказано, что при ИФА нарушается нормальное физиологическое равновесие между раство­римой и нерастворимой фракциями коллагена в пользу последней. Сдвиг этой системы, а также отсутствие контроля за синтезом и распадом соединительной ткани приводит к тому, что в процесс коллагенообразования кроме так называемых активированных фибробластов вовлекаются и другие клетки, в норме не продуци­рующие коллаген. Многие звенья патогенеза альвеолита остаются нерасшифро­ванными. Однако в настоящее время доказано, что при ИФА нарушается нормальное физиологическое равновесие между раство­римой и нерастворимой фракциями коллагена в пользу последней. Сдвиг этой системы, а также отсутствие контроля за синтезом и распадом соединительной ткани приводит к тому, что в процесс коллагенообразования кроме так называемых активированных фибробластов вовлекаются и другие клетки, в норме не продуци­рующие коллаген.

7. Грибковые заболевания легких (пневмомикозы) иг­рают все более значительную роль в профессиональной патоло­гии человека на консервном, спиртовом, витаминном, ткацком про­изводствах, в вивариях, а также на заводах, производящих био­массу и др. Грибки необычайно распространены в природе: на 1 г почвы приходится до 100000 спор различных грибков.

Глубокие микозы могут вызываться дрожжеподобными (кандидоз, геотрихоз, криптококкоз и др.), плесневыми (аспергиллез, мукороз, пенициллиноз и др.), двухфазными грибками (адиаспиромикоз, бластомикоз, гистоплазмоз, кокцидиоидомикоз и др.).

В начальном периоде пневмомикозов проведение этиологичес­кой диагностики весьма затруднено и подчас невозможно; заболе­вание может манифестировать грипп, острый бронхит, пневмонию, туберкулез, рак легкого, абсцесс легкого и др. Верификация диаг­ноза возможна только после обнаружения грибка в мокроте, гное, при биопсии легких в статистически значимом бактериологичес­ком количестве в 1 мл субстрата (поле зрения).

8. Профессиональные запыления легких (пылевой бронхит, пневмокониозы), связанные с длительным вдыханием промышленной пыли, занимают одно из ведущих мест среди всех профессиональных заболеваний.

По этиологическому признаку различают 6 групп пневмокониозов: силикоз, силикатоз, металлокониоз, карбокониоз, пневмокониоз от смешанной пыли, пневмокониоз от органической пыли.

При диагностике пневмокониоза учитывают длительность кон­такта с производственной пылью, ее концентрацию и дисперс­ность, содержание в ней свободного или связанного кремния, а также санитарно-гигиенические условия труда человека. Наи­более надежным методом выявления пневмокониоза является обзорная рентгенография в прямой и боковой проекциях, то­мография, телерентгенография. Исследование функции внеш­него дыхания позволяет определить степень дыхательной недо­статочности, выраженности эмфиземы.

9. Болезни накопления - тезауресмозы (легочные аль­веолярные: протеиноз, микролитиаз, гемосидероз) - редкие забо­левания легких невыясненной этиологии, патологическим субстра­том которых является отложение в альвеолах белково- и жиропо-добных веществ (протеина, липопротеина, фосфолипидов), микро­кристаллов карбоната и фосфата кальция, железа в виде гемосидерина. Учитывая отсутствие при протеинозе и микролити-азе патогномоничных симптомов, диагностика возможна лишь на основании биопсийного материала.

Характерным признаком идиопатического легочного гемосиде-роза считается кашель с выделением кровянистой мокроты, при­чем кровохарканье иногда может быть выраженным (однако оно не всегда наблюдается). Наиболее существенным клиническим сим­птомом болезни является гипохромная анемия с низким содержа­нием железа, не поддающаяся терапии. Характерно повышениетем-пературы до субфебрильной.

10. Микобактериозы - заболевания легких, вызванные атипичными (анонимными) штаммами микобактерий.

По номенклатуре Раньона различают фотохромогенные, скотох-ромогенные, нефотохромогенные и быстрорастущие (большей частью непигментированные) микобактерии. Патогенными для че­ловека являются: M.battey, kansasii, xenopi, fortuitum и некоторые другие. Частота их обнаружения в исследуемом материале колеб­лется в разных странах и даже отдельных районах (от 0,19-0,2% в Аргентине и Франции до 30% в штате Техас, США). Р.О.Драбкина среди 17495 культур микобактерии туберкулеза выявила 1,67% атипичных. Следует, однако, подчеркнуть, что патогенными считаются лишь те атипичные кислотоустойчивые микобактерии, которые по­вторно высеваются из мокроты одного и того же больного или из резецированного легкого и другого органа, образуют многочислен­ные колонии в культурах и вызывают патологические изменения в организме лабораторных животных, например, белых мышей. Под­тверждением заражения является реакция больного на гомологич-ные сенситины, а также обнаружение специфических антител в сы­воротке крови с помощью двойной диффузии в агаре.

Источником инфицирования могут быть: крупный рогатый скот, свиньи, подстилочный торф, клещи и т.д. Атипичные микобактерии обладают сенсибилизационной способностью, но малой вирулент­ностью и низкой контагиозностью (описано всего 2 случая зараже­ния в одной семье). Заболевание может проявляться в 4-х клини­ческих формах: бронхолегочная, почечная, лимфожелезистая и кожная. Наиболее распространена бронхолегочная - проявляется как затяжная пневмония, бронхоэктатическая болезнь, пневмоко-ниоз, плеврит, но чаще протекает под видом фиброзно-каверноз-ного, хронического диссеминированного, реже - очагового и ин-фильтративного туберкулеза легких. Клинически отличить данные формы микобактериозов от туберкулеза не всегда возможно.

В пульмонологию мы включаем и легочные осложнения при раз­личных болезнях: ревматизм, коллагеноз, лимфогранулематоз, на­следственная патология, первичные иммунодефицитные состояния, инфаркт легкого, эмфизема, пневмосклероз, а также редкие, но весь­ма тяжелые заболевания - первичная легочная гипертензия, гранулематоз Вегенера, синдром Гудпасчера и др.