Комплексное изучение инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей и современные подходы к их реабилитации диссертация на соискание учёной степени кандидата медицинских наук по

«Федеральное бюро медико-социальной экспертизы»

Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации

На правах рукописи

РОМАНОВА

Зарифа Андреевна

КОМПЛЕКСНОЕ ИЗУЧЕНИЕ ИНВАЛИДНОСТИ ВСЛЕДСТВИЕ ВРОЖДЁННЫХ АНОМАЛИЙ СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ У ДЕТЕЙ И СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ИХ РЕАБИЛИТАЦИИ

Диссертация

на соискание учёной степени кандидата медицинских наук по специальности

14.02.06 – медико-социальная экспертиза и медико-социальная реабилитация

Научный руководитель

доктор медицинских наук, Л.Л. Науменко

Москва – 2014

ОГЛАВЛЕНИЕ

ВВЕДЕНИЕ.......................................................................................................3

ГЛАВА 1 ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ..................................................................9

ГЛАВА 2 ОРГАНИЗАЦИЯ И МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ.............37

ГЛАВА 3 КОМПЛЕКСНЫЙ АНАЛИЗ ПОКАЗАТЕЛЕЙ ИНВАЛИДНОСТИ ВСЛЕДСТВИЕ ВРОЖДЁННЫХ АНОМАЛИЙ СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ У ДЕТЕЙ…..……………………...…….41

3.1 Основные тенденции первичной и повторной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в г. Москве за период 2007-2012 годы………….......................…………………….41

3.2 Анализ уровня инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в округах и субъектах Российской Федерации за период 2007-2012 годы…………...…………………………..….66

ГЛАВА 4 МЕДИКО-СОЦИАЛЬНАЯ И КЛИНИКО-ЭКСПЕРТНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ИНВАЛИДНОСТИ ВСЛЕДСТВИЕ ВРОЖДЁННЫХ АНОМАЛИЙ СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ У ДЕТЕЙ……..……......90

ГЛАВА 5 ИСПОЛЬЗОВАНИЕ МЕЖДУНАРОДНОЙ КЛАССИФИКАЦИИ ФУНКЦИОНИРОВАНИЯ, ОГРАНИЧЕНИЙ ЖИЗНЕДЕЯТЕЛЬНОСТИ И ЗДОРОВЬЯ ПРИ ЭКСПЕРТИЗЕ ИНВАЛИДНОСТИ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ С АНОМАЛИЯМИ СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ……………………………………………112

ГЛАВА 6 СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К КОМПЛЕКСНОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ-ИНВАЛИДОВ ВСЛЕДСТВИЕ ВРОЖДЁННЫХ АНОМАЛИЙ СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ В Г. МОСКВЕ…..………125

ЗАКЛЮЧЕНИЕ…………………………………………………………....135

ВЫВОДЫ......................................................................................................150

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ......................................................155

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ............................................................................157

Врождённые аномалии (пороки развития) у детей являются актуальной медико-социальной проблемой в связи с высокой их распространённостью, ростом заболеваемости, инвалидности и необходимостью разработки комплексных программ по профилактике заболеваемости, инвалидности и медико-социальной реабилитации данного контингента детей (Л.Л. Науменко, 2009; В.А. Доскин, Е.Т. Лильин, 2011; С.Н. Калашникова, 2011; А.А. Баранов, В.Ю. Альбицкий, 2012; А.А. Модестов, 2013; Н.В. Полунина, 2013).

В структуре инвалидности за последнее десятилетие врождённые аномалии у детей занимают первое ранговое место как в целом по Российской Федерации, так и по отдельным субъектам (А.В. Попова, 2009; М.Г. Аджаматов, 2010; С.И. Козлов, 2010; К.М. Петросян, 2010; Э.И. Мирзаян, 2011; С.И. Саликова, 2011; М.А. Дымочка, Л.П. Гришина, 2013).

Среди врождённых аномалий (пороков развития) у детей преобладают врождённые аномалии системы кровообращения, что определяет необходимость научного анализа динамики и структуры инвалидности у детей вследствие указанной патологии и разработки современных подходов к медико-социальной экспертизе и реабилитации.

По данным литературы наиболее изучены вопросы клиники, диагностики и лечения детей с врождёнными аномалиями системы кровообращения (Г.Д. Бокерия, 2007; С.А. Бурова, 2008; И.А. Глушенко, 2009; В.С. Матаев, 2010; А.С. Гадаева, 2011; И.Ю. Шпикалова, 2011; М.С. Маликова, 2011; М.А. Абрамян, 2012; О.А. Комиссарова, 2012; В.Л. Балдин, 2012; О.А. Кисленко, 2013; К.А. Токмакова, 2013; Е.В. Костоусова, 2013; Н.В. Майоров, 2014).

Выполнены единичные работы, посвящённые проблемам инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в Российской Федерации (А.М. Рахаев, 2011).

Вместе с тем, научных исследований по многоаспектному изучению инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в г. Москве и разработки современных подходов к медико-социальной экспертизе и реабилитации с учётом положений Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья (МКФ) (International Classification of Functioning, Disability and Health, WHO, 2001, ICFDH) за последние годы не проводилось.

Всё вышеизложенное обусловило актуальность и необходимость проведения данного исследования и определило его цель и задачи.

На основе комплексного изучения инвалидности детей, медико-социальных и клинико-экспертных характеристик инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения определить закономерности формирования инвалидности для оптимизации системы реабилитации.

1. 
   Выявить основные тенденции первичной и повторной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в г. Москве за период 2007-2012 гг. и рассчитать прогноз уровня инвалидности до 2020 г.
   
2. 
   Провести сравнительный анализ уровня инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в округах и субъектах Российской Федерации за период 2007-2012 гг.
   
3. 
   Изучить медико-социальную и клинико-экспертную характеристику контингента детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения и разработать количественную оценку степени нарушений функций и структур организма для целей медико-социальной экспертизы.
   
4. 
   Научно обосновать новые подходы к медико-социальной экспертизе детей разного возраста с врождёнными аномалиями системы кровообращения с учётом положений Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья.
   
5. 
   Разработать современные подходы к комплексной реабилитации детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в г. Москве.
   

Определены закономерности формирования первичной и повторной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в г. Москве за период 2007-2012 гг.; впервые рассчитан прогноз уровня инвалидности у детей с данной патологией до 2020 г.

На основе анализа инвалидности в округах и субъектах Российской Федерации за период 2007-2012 гг. выявлены субъекты РФ с высоким уровнем инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения для разработки комплексных целевых программ профилактики инвалидности.

Изучена медико-социальная и клинико-экспертная характеристика контингента детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения; впервые разработана количественная оценка степени нарушений функций и структур организма у детей для решения задач медико-социальной экспертизы.

Научно обоснованы новые подходы к медико-социальной экспертизе детей разного возраста с врождёнными аномалиями системы кровообращения с учётом основных положений Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья для повышения качества медико-социальной экспертизы.

Разработаны современные подходы к комплексной реабилитации детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в г. Москве с целью повышения эффективности проводимых реабилитационных мероприятий.

Полученные в результате исследования данные об особенностях формирования инвалидности детского населения в г. Москве, округах и субъектах Российской Федерации являются информационной базой для создания комплексных целевых программ профилактики инвалидности и реабилитации детей с врождёнными аномалиями системы кровообращения на федеральном и региональном уровне.

Изученные медико-социальные и клинико-экспертные характеристики контингента детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения положены в основу количественной оценки степени нарушений функций и структур организма, необходимой специалистам учреждений медико-социальной экспертизы для объективизации имеющихся нарушений у данного контингента детей, характера и степени ограничений жизнедеятельности, прогнозирования дальнейшего течения заболевания и формирования индивидуальной программы реабилитации (ИПР).

Научно обоснованные новые подходы к медико-социальной экспертизе детей разного возраста с врождёнными аномалиями системы кровообращения с учётом основных положений Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья внедряются в практику работы государственных учреждений медико-социальной экспертизы, что будет способствовать повышению качества государственной услуги по проведению медико-социальной экспертизы детей с ограниченными возможностями здоровья.

Разработанные современные подходы к комплексной реабилитации детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения используются при разработке комплексных программ «Социальная поддержка и реабилитация инвалидов».

Личный вклад автора

Автор данного диссертационного исследования самостоятельно разработал программу исследования и статистический инструментарий, лично организовал сбор и обработку материала, провел его анализ и написал текст диссертации. Автором лично разработана количественная оценка степени нарушений функций и структур организма у детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения и современные подходы к реабилитации данного контингента детей.

1. Основные тенденции первичной и повторной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в г. Москве за период 2007-2012 гг. и прогноз уровня инвалидности до 2020 года для принятия целенаправленных мер по профилактике и снижению инвалидности у детей.

2. Данные сравнительного анализа показателей инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в округах и субъектах Российской Федерации, позволившие определить субъекты с высокой распространённостью инвалидности вследствие указанной патологии.

3. Количественная оценка степени нарушений функций и структур организма у детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения для объективизации критериев определения инвалидности.

4. Новые подходы к медико-социальной экспертизе детей разного возраста с врождёнными аномалиями системы кровообращения с использованием Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья для повышения качества медико-социальной экспертизы.

5. Разработанные современные подходы к комплексной реабилитации детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в г. Москве для повышения эффективности их реабилитации и социальной интеграции.

Работа прошла апробацию на межотделенческой конференции Федерального государственного бюджетного учреждения «Федеральное бюро медико-социальной экспертизы» Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации. Материалы диссертации доложены на XV Российском национальном конгрессе «Человек и его здоровье» в г. Санкт-Петербурге (2010 г.); на научно-практических конференциях по актуальным вопросам инвалидности, медико-социальной экспертизы и реабилитации инвалидов в г. Москве, Омске, Краснодаре, Ростове-на-Дону, Казани (2012-2014 гг.). Основные положения диссертационной работы используются в учебном процессе на циклах повышения квалификации ФГБУ «Федеральное бюро медико-социальной экспертизы» Минтруда России.

По теме диссертационной работы опубликовано 11 печатных работ, в том числе 3 в ведущих рецензируемых журналах, рекомендованных ВАК Минобрнауки России.

Диссертация изложена на 175 страницах печатного текста и состоит из введения, 6 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, который содержит 225 источников. Работа иллюстрирована 43 таблицами и 39 рисунками.

Инвалидность представляет собой социальный феномен, присущий сообществу людей. Во всех странах мира и в любой группе общества имеются инвалиды. Изменение положения инвалидов и отношения к ним людей происходит по мере развития государства, его приоритетов и возможностей, что в свою очередь определяет социальную и экономическую политику в отношении инвалидов [ 12, 13, 14, 16, 91, 92, 124, 175].

Деятельность по улучшению положения инвалидов исходит из основных принципов ООН, основанных на правах человека, свободах и равенстве всех людей, согласно которым инвалиды равны в гражданских, политических, социальных и культурных правах со всеми остальными людьми. Этот подход прослеживается во всех документах, касающихся прав человека, начиная с Всеобщей Декларации прав человека (1948) [129]. Это касается и детей, права которых выделены в самостоятельные документы ООН, так как ребенок имеет ряд особых прав и нуждается в специальной защите [128]. В 2006 году ООН приняла Конвенцию о правах инвалидов, которая стала первым всеобъемлющим принципиально новым международно-правовым документом, направленным на то, чтобы способствовать формированию поддающегося проверке и обязательного для соблюдения режима защиты и поощрения прав инвалидов [130].

Уровень инвалидности детей, наряду с заболеваемостью и смертностью, является ведущим показателем, характеризующим с одной стороны состояние здоровья детского населения, с другой - положение детей в стране, уровень развития и эффективность деятельности государственных и негосударственных систем, оказывающих помощь детям-инвалидам, а также служб, ответственных за проведение политики по предупреждению инвалидности среди детей [49, 65, 87, 103, 118, 119, 140].

В связи с этим одним из основных вопросов, интересующих исследователей, является оценка распространенности инвалидности, учет бремени болезней, связанного с нею [12, 109, 165, 167]. Официальным инструментом сбора информации в настоящее время является Руководство по классификации последствий болезней “International Classification of Impairments, Disabilities and Handicaps» (ВОЗ, 1989). В 2001 году ВОЗ опубликовала Международную классификацию функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья (МКФ), в которой сформулирован новый подход к оценке здоровья, ориентированный не на последствия болезни, а на составляющие здоровья, характеризующие ресурсы организма и возможность воздействия на них. То, что МКФ является классификацией здоровья и всех обстоятельств, связанных со здоровьем, значительно расширяет сферу ее применения [84, 137, 192].

В настоящее время предложена медицинская технология, основанная на балльной системе оценки ограничений в основных категориях жизнедеятельности у детей. Система дает возможность более объективно подходить к определению категории «ребенок-инвалид» с учетом возрастных особенностей, к оценке степени ограничений жизнедеятельности в основных категориях, избежать как ложноположительных, так и ложноотрицательных решений при проведении медико-социальной экспертизы и оценивать эффективность проводимой реабилитации [41].

По данным ВОЗ, распространённость инвалидности в различных странах колеблется в пределах от 1 до 20%. В европейских странах показатели инвалидности составляют 4-7% от численности населения, в США – более 10%. Ряд организаций, включая ЮНЕСКО, МОТ, ЮНИСЕФ согласились с тем, что инвалиды составляют 10% всего населения земного шара, при этом около 1% составляют лица, которые находятся в тяжёлом состоянии и нуждаются в постоянной помощи [124].

Результаты исследования и данные, собранные в странах с самыми высокими индексами развития человека, показывают, что существует уровень, на котором показатели инвалидности стабилизируются, то есть в странах с наиболее благоприятной для жизни человека средой, существует «базовая» частотность инвалидности среди детей. Европейская академия по изучению проблем детской инвалидности (ЕАДИ) считает «нормой» показатель детской инвалидности, равный, по крайней мере, 2,5 на 100 детей (среди них 1 на 100 детей – наиболее тяжелые состояния) [124]. Если ориентироваться на этот базовый показатель, то распространенность инвалидности в России должна составлять примерно 250 на 10000 детского населения. Самый высокий показатель инвалидности был зарегистрирован среди детей в возрасте 0-15 лет в 2002г. – 195,2, а с учетом подростков 15-17 лет – 200,8 в 2004 г. на 10000 детей соответствующего возраста. Даже при заболеваниях, определяющих детскую инвалидность, уровень ее не достигает «базового»: при психических расстройствах он составляет 0,5 случаев на 100 детского населения, при болезнях нервной системы и врожденных аномалиях развития – 0,4.

Кроме того, ЕАДИ пришла к выводу, что еще 8% детского населения имеют ограниченные возможности, выражающиеся неспособностью к учебе и/или поведенческими расстройствами, которые в настоящее время тоже отнесены к медицинским проблемам. Таким образом, общая частота случаев детей с ограниченными возможностями и непосредственно инвалидов среди детского населения любой страны составляет приблизительно 10%. Россия пока не относится к числу таких стран, детей с ограниченными возможностями мы не учитываем [15, 139].

Динамика детской инвалидности в нашей стране характеризуется разнонаправленными тенденциями, при этом можно выделить три периода. Первый период – период интенсивного роста распространенности детской инвалидности 1979-1993гг. был обусловлен введением в стране статуса «ребенок-инвалид» (1979) и расширенных медицинских показаний для установления инвалидности детям (1991) [65]. Второй период (1994-2000 гг.) – период плавного увеличения частоты инвалидности, третий период – начиная с 2000 года, когда число детей-инвалидов стало уменьшаться, а распространенность детской инвалидности оставалась нестабильной, проявляя незначительные колебания в ту или другую сторону [12, 13, 14,16, 139].

Базисной причиной для признания детей инвалидами является заболевание, приводящее к таким последствиям, из-за которых ребенок не может вести обычную жизнь, свойственную его возрасту. По данным государственной статистики, среди зарегистрированных больных доля детей, инвалидность которых обусловлена данным заболеванием, невелика. Чаще всего инвалидность устанавливается у детей с врожденными аномалиями развития (в 15,3%), психическими расстройствами (в 10,4%), новообразованиями (в 9,4%) и болезнями нервной системы (в 8,7%). При другой патологии дети признаются инвалидами менее, чем в 2% случаев [144].

Все исследования, посвященные изучению состояния здоровья детского населения России, свидетельствуют о явных негативных тенденциях. По данным официальной статистики, в первом десятилетии 21 века продолжается неуклонный рост первичной заболеваемости детей (на 22,9%) и подростков (на 43,3%). Повысился уровень первичной заболеваемости врожденными аномалиями, болезнями органов дыхания, новообразованиями, идет накопление хронической патологии по тем же классам болезней [13, 14, 15].

Многие авторы считают, что прогрессирующий процесс ухудшения здоровья детей в нашей стране приведет к росту инвалидности [74, 98]. Вместе с тем, сопоставление показателей заболеваемости и инвалидности не выявляет корреляционных зависимостей этих двух процессов. Более того, в целом доля детей-инвалидов среди заболевших в возрасте 0-15 лет и 15-17 лет достоверно сокращается [6].

Длительное наблюдение за распространенностью и динамикой инвалидности у детей, анализ ее нозологической структуры показывают, что психические расстройства и расстройства поведения, болезни нервной системы и врожденные аномалии развития стабильно занимают более 60% среди болезней, обусловивших инвалидность детей всех возрастных групп. При этом по мере взросления лидирующая роль смещается от врожденных аномалий развития в младшей возрастной группе к психическим расстройствам и расстройствам поведения в обеих подростковых группах. Около 20% нозологической структуры инвалидности среди детей 0-17 лет составляют болезни глаза, уха, эндокринной и костно-мышечной системы; 10-11% – болезни органов дыхания, новообразования, болезни мочеполовой системы, травмы и отравления. Распределение заболеваний по значимости в отношении формирования инвалидности сохраняется в динамике.

На территориях России распределение частоты детской инвалидности имеет постоянный характер – она статистически достоверно выше в регионах Сибири, Дальнего Востока и на юге страны, ниже – в центральной части, Поволжье, на Урале. Этот факт интерпретируется с позиций ухудшения доступности медико-социальной помощи больным детям в районах с низкой плотностью населения [15]. Нозологическая структура детской инвалидности в федеральных округах не имеет кардинальных отличий от структуры по обусловившему заболеванию, сложившейся в России [12].

1.1. Медико-социальная значимость и вклад врождённых аномалий системы кровообращения в детскую инвалидность

Результаты многих исследований показывают, что патология детского возраста характеризуется высокой степенью общесистемных поражений, наблюдается абсолютный и относительный рост врождённых и наследственных заболеваний [62, 179].

По данным ВОЗ 20% детской заболеваемости и инвалидности вызваны пороками развития (ВПР), а их частота колеблется в разных странах от 0,27% до 7,5% (в среднем около 2–3%) от всех живорожденных. Частота ВПР системы кровообращения составляет 0,8–1%.

По данным Росстата число детей с ВПР за период 2000-2009 гг. увеличилось с 172,4 до 253,8 тыс. человек, а уровень заболеваемости - с 659,5 до 1211,2 на 100 000 детского населения [103].

В настоящее время основными источниками данных для различных эпидемиологических исследований ВПР являются мониторинговые регистры. В РФ регулярный учет ВПР проводится с 1999 г. За это время накоплен значительный материал, который позволяет с высокой степенью достоверности оценить частоты отдельных форм ВПР [53, 54, 61]. По данным мониторинга, в 55 % регионов РФ первое место в общей структуре ВПР занимают пороки системы кровообращения, доля которых в общей базе составляет 33,89%. При этом основной вклад в эту группу пороков вносят дефекты перегородок сердца, составляя - 57,08%. На долю ВПР сердечных камер и клапанов приходилось 21,89% [53, 54, 55]. Это согласуется с данными зарубежных и региональных регистров. Так, по отчетам объединенного регистра EUROCAT, включающего информацию более чем о 150 000 детей с ВПР, ведущими в их структуре так же являются пороки системы кровообращения [217].

Мониторинг заболеваемости детского населения ВПР в одном из крупных промышленных центров Западной Сибири (г. Омск) за 40-летний период показал, что основным видом ВПР являлись аномалии системы кровообращения (до 95%). При этом заболеваемость детей 90-х годов стала выше в несколько раз по сравнении с детьми 70-х годов [96].

Врождённые аномалии системы кровообращения условно делятся на врождённые пороки сердца и крупных сосудов (ВПС) и врождённые аномалии периферических сосудов. По частоте встречаемости ВПС занимают третье место после врождённых аномалий опорно-двигательного аппарата, центральной нервной системы и составляют около 10% всех врождённых аномалий [150]. ВПС обнаруживаются по данным разных авторов у 0,7-1,7% новорожденных [34, 94, 125]. Частота ВПС в настоящее время достигает 30% от всех пороков развития и постоянно увеличивается [17, 24, 106]. Увеличение этого показателя связывают с применением более совершенных методов функциональной диагностики и возросшим интересом к проблеме ВПС врачей других специальностей [21, 23, 25, 26, 27, 28, 29 36, 78, 152, 171].

Для изучения этиологии, разработки профилактических мероприятий и планирования организации медицинской помощи детям необходимы точные данные по распространенности ВПС. С этой целью проводились специальные исследования частоты встречаемости и структуры ВПР сердечно-сосудистой системы у детей в возрасте до 1 года. Так, в Томске за 8-летний период (1999—2006 гг.) частота ВПР сердечно-сосудистой системы составляла около 9,2%о. При этом зафиксирован рост ВПС с 5,41 до 12,75%о, преимущественно за счет дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок (ДМЖП и ДМПП) [102].

Мониторинг ВПР среди новорожденных в Краснодарском крае (1998-2009 гг.) показал, что частота рождения детей с изолированными ВПР системы кровообращения составляет 7,96‰. Среди них ДМЖП имели 51,8% и ДМПП - 16,7% детей [89].

Частота встречаемости отдельных видов ВПС, как было представлено П.В. Новиковым и Ю.Е. Вельтищевым (2002) по сводным данным литературы, следующая: на 1-ом месте – ДМЖП (1:400), на 2-ом – ДМПП (1:600), на 3-ем – открытый артериальный проток (ОАП) (1:800). Далее по встречаемости располагаются: транспозиция крупных сосудов – 1-3:1000, тетрада Фалло – 1:1000, гипоплазия левого желудочка – 1: 2500 [112].

У детей старшего возраста и, особенно у взрослых, ВПС встречаются значительно реже. Это связано с тем, что ВПС у новорожденных часто оказываются несовместимыми с жизнью, а также с улучшением их диагностики в более раннем возрасте и все более активной хирургической тактикой вмешательства. Возможно спонтанное закрытие перегородочных дефектов и ОАП при небольших их размерах (до 5 мм в диаметре или при узком и длинном ОАП), то есть у больных без существенных нарушений внутрисердечной и легочной гемодинамики [94].

В структуре ВПС (а это более 90 вариантов и около 200 различных их сочетаний) около половины приходится на пороки бледного типа с артериовенозным шунтом (ДМЖП и ДМПП). Меньшую группу составляют цианотические ВПС с веноартериальным обеднением малого круга кровообращения (стеноз легочной артерии, коарктации аорты и др.) [48, 56, 68, 69, 71, 189, 194, 210, 219].

Врожденные пороки сердца и магистральных сосудов - серьезные аномалии развития сердечно-сосудистой системы, сопровождающиеся высокой летальностью на первом году жизни, и одна из главных причин мертворождаемости, младенческой и детской смертности [29, 30, 46, 62, 133, 215]. Им принадлежит одно из лидирующих мест (стабильно второе - третье) и в структуре детской инвалидности [12, 13, 14, 16, 50].

Многочисленные исследования отечественных и зарубежных авторов свидетельствуют, что на каждую 1000 новорожденных, родившихся живыми, приходится 4-17 детей с пороком сердца [1, 159, 180, 182, 196]. По данным Центра сердечно-сосудистой хирургии им. Бакулева, только за один из пятилетних периодов наблюдения зарегистрирован общий рост данной патологии среди новорожденных в 1,4 раза и ее роль в летальных исходах на 9,4%. Суммарная летальность при врожденных пороках сердца чрезвычайно высока, к концу недели умирают 29% новорожденных, к 1-му месяцу - 42%, к году - 87% детей [30, 31].

Несмотря на тенденцию к более ранней диагностике, уровень выявления ВПС в нашей стране остается все еще недостаточным: среди детей до 14 лет общая (накопленная) заболеваемость составляет около 1,1%, а впервые выявленная - только 0,3%. В развитых странах последняя величина колеблется от 0,6 до 1,2%. Таким образом, наблюдается явно недостаточная выявляемость ВПС, что неизбежно сопровождается повышенным уровнем смертности, осложнений и инвалидности как среди маленьких детей, так и в группе пациентов старшего возраста. Как следует из масштабных эпидемиологических исследований, без специализированной помощи на первом году жизни умирают 87% детей, в том числе 42% - в периоде новорожденности. Основное количество пациентов погибает из-за быстрого развития критического состояния, которое характеризуется острым дефицитом сердечного выброса, быстрым прогрессированием сердечной недостаточности, кислородным голоданием тканей с развитием декомпенсированного метаболического ацидоза и нарушением функций жизненно важных органов [1, 183].

По данным ЕАДИ около 75% случаев тяжелых врожденных аномалий и 33% случаев прочих аномалий приводят к инвалидности [124].

Врождённые пороки развития относятся к числу наиболее серьёзных отклонений в состоянии здоровья детей и стабильно занимают третье место в структуре инвалидности у детей в России. Тем не менее, в последние годы наблюдается некоторое снижение показателей детской инвалидности вследствие ВПР (37,8 на 10 000 детского населения в 2007 году до 36,6 в 2010 году). Это связывают с улучшением пренатальной диагностики [157, 173, 198, 225] и ранним проведением хирургических вмешательств и реконструктивных операций [205, 207, 209], позволяющих компенсировать заболевание и минимизировать нарушения функций организма, приводящих к инвалидизации [77, 147, 153].

По данным литературы, ВПР являются причинами, приводящими к ранней и тяжелой инвалидизации, и определяют развитие инвалидности примерно у 7 детей из 1000 [50, 59]. В других исследованиях установлено, что распространенность детской инвалидности по причине ВПС - 3,5 на 10000 детского населения; анализ структуры ВПС среди детей-инвалидов показал, примерно равные доли изолированных (48,6%), комбинированных (46,3%) и существенно меньшее число сочетанных (5,1%) ВПС. Среди ВПС значительную долю составляют ДМЖП - 22,9%, тетрада Фалло - 14,2% и ДМПП - 10,6%. Наибольшая доля детей-инвалидов приходится на возрастные группы 3-6 и 11-14 лет (32,9% и 26,1% соответственно). У половины детей-инвалидов ВПС диагностируется в неонатальном периоде - 46,6%, у каждого десятого старше трех лет - 11,0%. Оперативное лечение получали 56,2% инвалидов [148]. Растает уровень первичной инвалидности в связи с ВПС у детей раннего возраста [5].

Изучению проблемы детской инвалидности в целом, и вследствие врожденных пороков сердца, в частности, посвящено достаточное число научных работ. Правовое поле также представляется вполне обеспеченным в связи с действующим Приказом МЗ РФ «О мониторинге врожденных пороков развития у детей», соответствующими распорядительно-нормативными документами и программами регионального уровня. В то же время, как показывают наблюдения, перечень ВПС обязательного учета не вполне отражает истинную распространенность тех или иных нозологических форм, что приводит к недоучету отдельных ВПС [9].

Особую значимость в настоящее время приобретают вопросы изучения региональной распространенности и медико-социальных аспектов инвалидности детей с сердечно-сосудистой патологией, которые должны лежать в основе планирования приоритетных для данного субъекта федерации мероприятий по улучшению состояния здоровья детской популяции. В то же время в регионах недостаточно проводится исследований, посвященных поиску путей оптимизации медицинской помощи детям-инвалидам [66, 116].

Актуальность проблемы ВПС обусловлена не только большой их распространённостью. В настоящее время отмечается тенденция к увеличению удельного веса более тяжёлых, комбинированных пороков системы кровообращения с частым неблагоприятным исходом уже в первые месяцы жизни [83]. Повышение качества медицинской помощи детям с ВПС (ранняя диагностика, оперативная коррекция, медикаментозная терапия, профилактика осложнений и комплексная реабилитация) остаётся первостепенной задачей детской кардиологии [46, 67, 136].

Медицинское и социальное значение ВПС, по мнению Е.Ф. Лукушкиной, 1990, определяется также частым сочетанием их с пороками развития других систем органов, особенно в тех случаях, когда ВПС являются одним из проявлений наследственных синдромов [94]. ВПС сопровождаются различными нарушениями иммунной системы, обменных процессов, частым присоединением различных осложнений (инфекционного эндокардита, сердечной недостаточности и др.).

Общеизвестно, что отклонения в здоровье детей формируются под влиянием комплекса медико-биологических и социальных факторов [91, 92]. Считается, что 10% уродств обусловлены действием вредных факторов окружающей среды, 10% - хромосомными изменениями, остальные 80% обычно носят смешанный характер [35]. По мнению многих ученых, врожденные аномалии являются индикаторами экологического неблагополучия, приводящего к мутационному воздействию на наследственность человека [112, 134].

Как свидетельствуют данные литературы, большинство пороков являются изолированными от мультифакториального генеза, из которых около 10% ВПР системы кровообращения диагностируются при различных наследственных синдромах [169, 170, 185, 218]. К настоящему времени накоплено значительное число данных о вовлеченности различных систем полиморфных генов в формирование предрасположенности к мультифакториальной патологии [89, 188, 190, 200, 204, 216, 221, 222, 223, 224].

Мониторинг младенческой смертности от ВПР, анализ ее тенденций и региональных особенностей в России установил влияние на ее уровень факторов риска окружающей среды [52, 67].

Исследователи предпринимали множество попыток выявить факторы риска возникновения ВПР системы кровообращения и ВПС, в частности. А.М. Рахаев (2011), установил, что основными факторами повышенного риска рождения ребёнка с данными аномалиями являются: возраст родителей, отягощённая наследственность (особенно онкология, сахарный диабет, бронхиальная астма), патология беременности и родов, вредные привычки (алкоголь, табакокурение) [126].

По данным других исследователей, среди вероятных факторов риска ВПС ведущими являются: гестоз второй половины беременности, угроза прерывания беременности, перенесенная женщиной вирусная инфекция на ранних сроках беременности, рождение ребёнка вне брака, употребление алкоголя родителями, возраст матери старше 35 лет, соматические заболевания матери, профессиональные вредности отца [11, 94, 95, 108, 134, 141, 195, 220].

А.Ю. Чернова (2005) установила, что возникновение ВПС связано с такими факторами риска, как обострение хронических заболеваний у матери во время беременности, профессиональные вредности, угроза прерывания беременности в 1 триместре, гинекологические заболевания в анамнезе, курение будущей матери, и разработала прогностическую таблицу по выявлению ВПС при проведении интервью с родителями ребёнка [148].

Таким образом, многочисленные исследования свидетельствуют о том, что в формировании ВПС задействованы три основных фактора:

- генетическое наследование порока;

- воздействие факторов среды, оказывающих патологическое влияние на эмбриогенез;

- сочетание наследственной предрасположенности и патологического воздействия внешней среды [18, 20, 148, 149, 202, 186, 187].

Генетическое наследование может быть обусловлено хромосомными нарушениями или мутацией одного гена. Хромосомные аномалии (количественные и структурные изменения хромосом) обусловливают 5% случаев ВПС. Частота хромосомных аномалий при ВПС варьирует от 9 до 13% [162, 166]. Наиболее часто встречаются трисомии 21, 18, 13. Причём каждый хромосомный синдром имеет собственную частоту и спектр нозологических форм ВПС. Так, при синдроме Шерешевского-Тернера ВПС диагностируется в 25% случаев и чаще всего – коарктация аорты и аортальный стеноз, при синдроме Дауна – в 50% случаев (атривентрикулярная коммуникация, ДМЖП, ДМПП, тетрада Фалло), при синдромах Патау и Эдвардса – в 90% случаев (ДМЖП и ДМПП, ОАП) [19, 127, 151, 158].

ВПС, ассоциирующиеся с хромосомными аномалиями, всегда являются частью множественных пороков развития, что значительно ухудшает прогноз жизни и здоровья больного ребёнка. Сочетание хромосомных аномалий и изолированных ВПС составляет в среднем 10,2%, тогда как сочетание ВПС с пороками развития других органов и систем – 62,6% [156, 172]. По данным М.В. Медведева (2000), наиболее часто встречается сочетание ВПС с гигромой шеи (100%), аномалиями кистей и стоп (80%), пороками мочевыделительной системы (66,7%), пороками лица (57,1%), неиммунной водянкой (54,5%) [156].

В 1-3% случаев причиной ВПС являются мутации единичных генов – это синдромы с аутосомно-доминантным (синдром Марфана, Нунана, Холта-Орама и др.), аутосомно-рецессивным типом наследования (синдром Картагенера и др.) или сцепленным с Х-хромосомой (мукополисахаридоз 2 типа) [35, 192].

Принято считать, что возникновение ВПС связано с нарушением в первом триместре эмбриональной жизни плода развития тех внутрисердечных структур и крупных сосудов, функционированием которых определяются закономерности внутрисердечной гемодинамики [164, 203]. При этом не исключается и генетическая предрасположенность в возникновении ВПС, так как у детей, родители которых имели врождённые аномалии развития сердца, вероятность их возникновению в 6-7 раз чаще, чем у здоровых родителей. Подробный анализ причин нарушений процесса формирования структур сердца в эмбриональном периоде представлен в монографии N.Okamoto «Congenital anomalies of the heart: Embryologic, morphologic, and experimental tratology», опубликованной в Токио (1980) [202]. В ней автор воспроизводил ВПС в экспериментах на животных, воздействуя на материнский организм разнообразными факторами: ионизирующей радиацией, ультрафиолетовым облучением, ультразвуком, колебаниями температур, гипоксией, вирусами, талидомидом, антителами и др. Среди всех многочисленных причин, способствующих формированию аномалий сердца, N. Okamoto особенно выделяет гипоксию. Даже кратковременное воздействие гипоксии на беременных животных в период закладки эмбриональных структур сердца приводит наиболее часто к развитию у плода ВПС и, в первую очередь, к ДМЖП [94].

Генетические дефекты матери, приводящие к нарушению в системе фолатного обмена, могут повышать риск рождения ребенка с врожденными пороками развития нервной системы и системы кровообращения [38, 39].

Стремительный темп жизни, усиленная технизация производства и быта, ухудшение экологии способствуют росту инвалидности населения [70, 88]. Среди неблагоприятных факторов, влияющих на формирование инвалидности, отмечают недостаточный уровень материальной обеспеченности населения, а также приоритет лечебно-диагностического, а не профилактического направления в здравоохранении [109].

Для исследования влияния окружающей среды на здоровье человека в Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья – МКФ представлен перечень факторов внешней среды, описывающих обстановку, в которой живет человек. В перечне выражен наиболее полный и системный подход к оценке состояния здоровья на популяционном уровне. Окружающие факторы влияют на функционирование и жизнедеятельность и систематизированы по принципу: от непосредственно окружающих индивида до общего окружения. Для каждой составляющей сущность и степень взаимодействия могут быть детально разработаны в ходе будущих научных исследований. Описание ситуации индивида рекомендуется всегда давать в контексте окружающих факторов. Факторы окружающей среды создают физическую и социальную обстановку, среду отношений и установок, где люди живут и проводят свое время [84, 101, 193].

Ограничения жизнедеятельности в МКФ характеризуются как последствие или результат сложных взаимоотношений между изменением здоровья ребенка, личностными факторами и внешними факторами, представляющими условия, в которых живет индивид. Окружающая среда с барьерами и без облегчающих факторов будет ограничивать возможность реализации индивида, среда же с облегчающими факторами может, наоборот, способствовать этой реализации. Общество может тормозить реализацию индивида в результате того, что оно или создает барьеры (например, недоступные здания, транспорт) или не обеспечивает облегчающими средствами (например, недоступность вспомогательных средств).

Факторы окружающей среды представлены в МКФ пятью разделами: продукция и технология; природное окружение и изменение окружающей среды, осуществленные человеком; поддержка и взаимосвязи; установки; службы, административные системы и политика. Здравоохранение представлено в разделе «Службы, административные системы и политика».

Эти примеры дают представление о возможностях использования системного перечня окружающих факторов с многоуровневой детализацией в целях оценки здоровья и характера инвалидности индивида, а также исследования причинно-следственных связей в формировании здоровья и инвалидности, как его составляющей. Несомненно, данная классификация будет все более широко использоваться исследователями здоровья и инвалидности.

В отечественной литературе наиболее часто встречаются такие группировки причин и факторов риска инвалидности у детей, как:

- социально-гигиенические, медико-демографические и социально-психологические;

- семейные, медико-биологические и организационные;

- медико-биологические и медико-социальные;

Выделяют группы факторов образа и условий жизни, влияющих на здоровье и инвалидизацию детей: биологические, демографические, социально-гигиенические и медико-организационные [12, 13, 14, 16].

Данные факторного анализа и множественной регрессии с целью изучения влияния социально-экономического положения населения страны на формирование инвалидности детей при различных заболеваниях свидетельствуют что социально-экономическая ситуация определяет инвалидность на 29-30%, причем значимая зависимость установлена для врожденных пороков развития, инфекционных и паразитарных болезней, новообразований, заболеваний эндокринной системы, болезней глаза и его придаточного аппарата [51].

Изучение проблемы здоровья в плане риска формирования инвалидности детей с экстремально низкой массой тела в последние годы приобретает все большую актуальность [110].

Таким образом, по мнению большинства исследователей, имеется значительное количество факторов, влияющих на развитие у новорожденных ВПС, что позволяет отнести эту патологию к группе мультифакториальных заболеваний.

1.3. Кардиохирургическое лечение детей с врождёнными пороками сердца

Продолжительность жизни больных с ВПС зависит от вида порока, выраженности гемодинамических нарушений, степени развившейся легочной гипертензии, а также от тяжести присоединившихся осложнений (инфекционный эндокардит, нарушения сердечного ритма, неспецифический аортит, декомпенсация сердечной деятельности) [37, 75, 76, 80, 107, 143, 168, 211]. Поэтому у больных ВПС, которым по каким-либо причинам не было проведено показанное им оперативное лечение, в дальнейшем резко снижается «качество жизни» [199]. Под термином «качество жизни» понимается совокупность психо-физиологических критериев, определение которых делает возможным количественную оценку этого аспекта жизни как её состояния. Так, с помощью опросника «Краткий общий опросник оценки статуса здоровья» установлено существенное снижение показателей качества жизни больных с ВПР системы кровообращения в отдаленные сроки после оперативного вмешательства в деятельности, связанной как с эмоциональными, так и физическими нагрузками, что существенно ограничивало их жизнеспособность [93].

В настоящее время изучены особенности характера больных с врожденными пороками сердца в отдаленном периоде после оперативных вмешательств. Выделены наиболее значимые психологические показатели для оценки состояния таких пациентов. Сделан вывод о дезадаптивном процессе формирования черт характера у этих лиц, что в значительной степени ограничивает их жизнедеятельность и будет препятствовать реализации программ реабилитации данного контингента больных [57, 72, 145, 176, 197].

Большое значение имеет возраст ребёнка на момент проведения оперативной коррекции. Мнения различных авторов, которые обсуждают возраст, при котором целесообразно проведение хирургической коррекции ВПС, сходятся на том, что она должна проводиться в детском возрасте до развития значительных изменений в малом круге кровообращения и миокарде [40, 43, 44]. При наличии ОАП и больших септальных дефектов целесообразно проведение радикальной коррекции порока в первые два года жизни [36].

Задачи современной кардиохирургии сводятся не только к выполнению радикальной и адекватной коррекции порока, но и к проведению её максимально рано для последующего развития всех систем ребёнка в нормализованных условиях гемодинамики [161, 163]. Бурова С.А. (2008) изучила особенности ведения новорожденных и детей раннего возраста со сложными ВПС, такими как, общий артериальный ствол (ОАС), тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ), полная форма атриовентрикулярного канала (ООАВК) и установила, что основными осложнениями после радикальной коррекции вышеперечисленных пороков являются недостаточность левого желудочка (после коррекции ОАС и ТАДЛВ), а также резидуальная легочная гипертензия, вторичная правожелудочковая недостаточность и легочные гипертензионные кризы (после коррекции ООАВК). Одними из факторов риска развития легочного гипертензионного криза (ЛГК) является возраст на момент операции более 3 месяцев, резидуальная легочная гипертензия, нарушение вентиляции лёгких [37, 120].

Авторами рекомендуется детям с ТАДЛВ выполнять радикальные коррекции в возрасте старше 3 месяцев, для предупреждения развития острой сердечной недостаточности и резидуальной легочной гипертензии в раннем послеоперационном периоде. Детям же с ООАВК радикальные коррекции рекомендуется выполнять в возрасте младше 6 месяцев, для предупреждения развития резидуальной легочной гипертензии и ЛГК в раннем послеоперационом периоде [37, 174].

А.С. Гадаева, 2011, изучила медико-социальную характеристику и организацию медицинской помощи детям с врождёнными пороками сердца в условиях НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН и показала, что в процессе коррекции ВПС у детей в течение 2006-2008гг. наблюдается рост количества операций 6 категории сложности почти в 10 раз. При оказании высокотехнологичной медицинской помощи пациентам с тетрадой Фалло наиболее часто (70%) используются 2 ее вида – радикальная коррекция порока и реконструктивные операции. Исходом хирургического лечения ВПС у детей в 91,5% является выздоровление и улучшение [42, 172, 191].

Несмотря на стремительный прогресс современной кардиохирургии, остаются актуальными и повторные операции после ранее выполненной радикальной коррекции ВПС у детей. Наиболее частыми причинами «вынужденных» повторных операций являются: 1) ошибки, связанные с недостаточной диагностикой порока; 2) хирургические ошибки; 3) деструктивные изменения имплантируемого материала. При этом частота повторных операций после радикальной коррекции различных ВПС варьирует от 3 до 10%. Наличие сложного ВПС может значительно увеличить риск повторного хирургического вмешательства, частота возникновения которого достигает 46% [22].

Показания к проведению повторного оперативного вмешательства индивидуальны и зависят от вида порока и характера осложнений: реканализация ДМПП > 10мм, реканализация ДМЖП > 5 мм (со сбросом крови > 50%); остаточные стенозы выводного отдела правого желудочка (ВОПЖ) (давление в ПЖ > 45 мм.рт.ст.), аневризма ВОПЖ; дисфункция кондуита (давление в ПЖ > 70 мм.рт.ст.), наличие сопутствующей патологии; недостаточность митрального клапана> 3+, недостаточность трикуспидального клапана> 3+, недостаточность клапана аорты> 2,5+. Общим для всех пороков показанием является тяжёлое клиническое состояние пациента, соответствующее 2 А-Б стадии недостаточности кровообращения (НК), не поддающееся медикаментозному лечению [22].

Для успешного излечения ребёнка с ВПР системы кровообращения необходима адекватная хирургическая коррекция порока, а также длительное наблюдение за прооперированным пациентом и предотвращение развития осложнений [4, 8, 23, 25, 26, 27, 28, 63]. Более чем 40-летний опыт успешного оперативного лечения больных ВПС способствовал не только прогрессивному росту количества оперированных больных, но и увеличению продолжительности сроков наблюдения за ними [47]. Поэтому вопрос о медицинской и социальной реабилитации данной группы больных приобретает в настоящее время всё более актуальное значение. Длительное наблюдение за процессом реабилитации больных, перенесших коррекцию ВПС, особенно в детском возрасте, позволит, в дальнейшем, на основании изучения динамики клинико-функциональных показателей, осуществлять прогнозирование и оценку возможностей у данной категории больных вести полноценную жизнь после операций по поводу ВПС.

В результате 25-летнего лонгитудинального комплексного клинико-лабораторного и специального функционального исследования больных, оперированных в детском возрасте по поводу ВПС, В.А. Гончарова (1992) показала, что стойкий реабилитационный эффект (восстановление и сохранение должного уровня физической работоспособности с наличием адекватной реакции сердечно-сосудистой и дыхательной систем на физическое напряжение) обусловлен определённым рядом факторов, к которым относятся своевременность оперативной коррекции порока, возрастные и половые особенности течения послеоперационного периода, уровень повседневной двигательной активности и рациональность их трудоустройства на этапах ранней и поздней зрелости [47]. При этом современная хирургическая коррекция ВПС, выполненная у больных в детстве до развития существенных изменений в малом круге кровообращения и миокарде, способствует восстановлению и сохранению их функциональных резервов на уровне должных возрастных величин вплоть до предпенсионного возраста [47, 155].

Ещё в 1990 г. Е.Ф. Лукушкина подробно изучила и описала морфофункциональную адаптацию сердечно-сосудистой системы детей с ВПС до и после оперативной коррекции ВПС. Автор установила, что данная адаптация проявляется динамикой показателей физического развития, изменениями клинико-инструментальных параметров, отражающих перестройку внутрисердечной гемодинамики после коррекции порока, а также появляющихся вследствие операционной травмы миокарда и проводящей системы сердца нарушений сердечного ритма и проводимости. Выраженность адаптивных сдвигов зависит от анатомической формы порока, тяжести исходных нарушений гемодинамики и объёма операционной травмы [94].

Возможности адаптации сердечно-сосудистой системы детей, оперированных по поводу ВПС, к физическим нагрузкам определяются наличием и стадией сердечной недостаточности, адекватностью коррекции порока, сопутствующими заболеваниями сердца и экстракардиальной патологией, параметрами велоэргометрии (физической работоспособностью и толерантностью к физической нагрузке), гипокинезией и состоянием насосной функции левого желудочка [94, 178, 181].

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии является редким ВПС с очень высоким уровнем естественной смертности в течение первого года жизни. В настоящее время предпочтительным методом лечения при этом является создание двукоронарной системы кровоснабжения сердца путем прямой реимплантации левой коронарной артерии в аорту. Смертность при этих вмешательствах в последние годы значительно снизилась, а по данным некоторых источников литературы даже отсутствует [3].

Очень важно определить подгруппы пациентов с клапанными пороками сердца, имеющих высокий риск внезапной смерти, для которых своевременно должна быть рассмотрена стратегия хирургического лечения.

Наиболее часто аортальная недостаточность возникает вследствие врожденной патологии (двухстворчатый аортальный клапан), реже при синдроме Марфана или другой патологии соединительной ткани [33].

В периоде новорожденности существует определенный круг пороков, которые потенциально могут угрожать жизни ребенка [160, 177, 201, 206, 208]. Среди 27 пороков, которые вызывали опасения за жизнь грудных детей, наиболее часто фигурировали дефект межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных артерий, коарктация аорты, синдром гипоплазии левых отделов сердца, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, открытый артериальный проток, критический аортальный стеноз, тотальный аномальный дренаж легочных вен, критический легочный стеноз, перерыв дуги аорты, тетрада Фалло.

Долгое время при выборе тактики хирургического лечения, в периоде новорожденности, предпочтения отдавали паллиативным вмешательствам. В последние годы число и эффективность радикальных операций, выполнявшихся новорожденным, неуклонно возрастало, чему способствовало постоянное совершенствование хирургической техники, методов искусственного кровообращения, анестезиологии и интенсивной терапии [146]. Особую роль в «смещении» кардиохирургии в период новорожденности играет ранняя, в том числе пренатальная, диагностика врожденных пороков сердца. Из-за быстрого развития критического состояния, успешное выполнение хирургического вмешательства лимитируется временем, затрачиваемым на диагностику, транспортировку в специализированный центр и подготовку к операции. В этих условиях именно раннее выявление порока и правильно проведенная терапевтическая подготовка приобретает большое значение и способствует успеху хирургического вмешательства [113, 212, 214].

Радикальная коррекция пороков в период новорожденности возможна у 72% детей, а выполненная в периоде новорожденности, в 85,1% случаев обеспечивают адекватный рост и развитие структур сердца в сроки до 3-х лет и свободу от развития сердечной недостаточности в отдаленные сроки. Из-за врожденных ограничений развития сердца и магистральных сосудов 14,9% детей, оперированных в неонатальном периоде, остаются носителями структурных нарушений, проявление которых в отдаленные сроки приводит к необходимости терапевтического лечения или повторных оперативных вмешательств [1].

1.4. Реабилитация детей с врождёнными аномалиями системы кровообращения

Немногочисленные публикации, в которых рассматриваются проблемы организации медицинской помощи детям, страдающим хроническими, в том числе инвалидизирующими, заболеваниями сердечно-сосудистой системы, свидетельствуют о необходимости совершенствования оказания специализированной помощи такому контингенту пациентов [114, 115, 132].

Приоритетные пути оптимизации организации медицинской помощи детям-инвалидам с болезнями органов кровообращения: создание этапной многоуровневой системы медицинского обслуживания, основанной на разграничении видов и объемов медицинской помощи; внедрение отраслевых стандартов диагностики и лечения болезней органов кровообращения; широкое использование стационарозамещающих технологий; повышение профессионального уровня как участковых педиатров, так и детских кардиологов [138]

В настоящее время остро стоит задача создания системы квалифицированной помощи новорожденным и детям первого года жизни с ВПР системы кровообращения и её внедрение в практику здравоохранения [32]. Решение данной задачи поможет не только спасти жизнь новорожденному, но и предотвратить развитие тяжелых осложнений, выраженных гемодинамических нарушений, которые могут привести ребёнка к инвалидизации.

Л.Л. Науменко (2009) выявила корреляционную связь между врождёнными пороками развития и инвалидностью детей и указала на важный аспект в формировании инвалидности детей – развитие реанимационных технологий и низкая эффективность медицинской реабилитации реанимированных детей в последующем способствуют формированию стойких расстройств функций организма, ограничивающих жизнедеятельность детей [109].

Д.И. Зелинская (1998) выделяет 2 этапа профилактики детской инвалидности. Первый этап – проведение широких лечебно-профилактических мер при заболеваниях, приводящих к стойким нарушениям здоровья; второй этап – минимизация последствий болезней средствами комплексной реабилитации, позволившими в 25,9% случаев добиться уменьшения нарушений и снятия инвалидности [64].

Специфика детской инвалидности состоит в том, что ограничения жизнедеятельности возникают в период формирования высших психических функций, усвоения знаний и умений, в период становления личности. В отличие от взрослых, инвалидность в детском возрасте накладывает ограничения не только на проявления личности ребёнка, но и на её формирование. Другое отличие детской инвалидности состоит в том, что она возникает у лиц, имеющих социальную недостаточность, т.к. любой ребёнок по определению не социализирован и нуждается в социальной защите [85, 213].

За последние годы реабилитология определилась как самостоятельное направление помощи лицам с особыми потребностями, которое стремительно развивается, открывая новые возможности [90, 135]. Улучшение медико-социальной помощи инвалидам реализуется через развитие реабилитационной помощи и программ, они должны быть все более ориентированы на потребности и цели семьи и приближены к детям и их семьям, а не исходить из возможностей имеющихся или вновь создаваемых структур, служб. Насущной задачей является практическая реализация новых подходов «интегрирования и участия» во всех сферах предоставления ухода, услуг и поддержки. Одним из самых уязвимых звеньев в системе реабилитации является обеспечение детей-инвалидов протезно-ортопедическими, техническими и иными средствами реабилитации, для решения этой проблемы должна быть сформирована специальная программа на правительственном уровне [14, 139].

В перечень услуг, оказываемых реабилитационными центрами для детей и подростков с ограниченными возможностями, входят социально-медицинские, социально-психологические, социально-педагогические, социально-экономические, социально-правовые, социально-бытовые. Результатом развития и укрепления системы таких специализированных учреждений становятся их территориальная доступность, увеличение численности обслуживаемых в них детей-инвалидов, повышение качества предоставляемых реабилитационных, социальных и медицинских услуг [111].

По сравнению с реабилитацией взрослых, реабилитация ребёнка-инвалида тесным образом связана с воздействием на него социальных макро- и микро-факторов (семьи, социального окружения и др.), педагогическим воздействием (общим или специальным образованием), и по своей сути является социально-психологической и психолого-педагогической реабилитацией. Реабилитация детей-инвалидов является длительным, динамическим процессом, сопровождающим ребёнка на разных возрастных этапах и учитывающим закономерности психического развития, в связи с чем предполагается использование большого арсенала средств и методов в зависимости от возраста ребёнка [90, 135].

Основным инструментом формирования и реализации комплекса реабилитационных мероприятий является индивидуальная программа реабилитации ребёнка-инвалида (ИПР). Она основана на анализе медико-биологических и социальных факторов, определении на их основе потребности инвалида в медико-социальной реабилитации и содержит необходимый перечень мер, услуг и технических средств, направленных на восстановление способностей ребёнка в образовательной, профессиональной и общественной деятельности в соответствии с его возрастом, структурой потребностей, психофизиологического состояния и реальных возможностей социально-средовой инфраструктуры [85].

Комплексная реабилитация детей-инвалидов в РФ и реализация их ИПР сталкивается с определёнными трудностями: недостатки существующей сети реабилитационных учреждений для детей-инвалидов и их материально-технической базы; отсутствие координацинации деятельности и механизмов взаимодействия реабилитационнных учреждений; несприспособленность объектов социальной инфраструктуры для доступа инвалидов; несовершенство законодательно-нормативной базы. Всё перечисленное отрицательно сказывается на эффективности реабилитационного процесса [7, 149]. Однако организационное и институциональное совершенствование системы реабилитации инвалидов, в том числе детей-инвалидов, продолжается и определено Концепцией долгосрочного социально-экономического развития РФ до 2020 г. (утверждённой распоряжением Правительства РФ от 17 ноября 2008 г. № 1662-р); федеральной целевой программой «Дети России», рассчитанной на 2007-2019 гг. (утверждённой постановлением Правительства РФ от 21 марта 2007 г. № 172); Концепцией демографической политики РФ на период до 2025 г. (утверждённой Указом Президента РФ от 9 октября 2007г. № 135) [60, 104]. Миронов С.Н., 2010, оценил сложившуюся систему реабилитации детей-инвалидов в городе Москве и показал, что за период 2003-2008 гг. в регионе была принята основная нормативно-правовая база по реабилитации и интеграции детей-инвалидов, ведётся работа по развитию инфраструктуры специализированных учреждений, отрабатываются конкретные механизмы создания безбарьерной городской среды [104]. Осуществляется множество мероприятий, напрвленных на улучшение здравоохранения в РФ и в городе Москве, в частности:

- совершенствуется системы оказания медицинской помощи беременным женщинам в городе Москве [123];

- развивается сеть перинатальных центров (в настоящее время их более 60);

- в 2004-2009 гг. завершено строительство 5 новых детских лечебно-профилактических учреждений, оснащённых современным лечебно-диагностическим оборудованием;

- в период с 2007 по 2009 гг. завершены работы по капитальному ремонту в 20 учреждениях детского здравоохранения;

- развивается сеть диспансеров, поликлиник и специализированных отделений для реабилитации детей на базе столичных ЛПУ;

- организовано 8 федеральных реабилитационных центров и более 200 реабилитационных центров субъектов РФ;

- улучшаются специальные условия обучения (воспитания) для детей-инвалидов в общеобразовательных учреждениях; расширяется сеть специальных (коррекционных) образовательных учреждений (по данным Министерства образования РФ в 2008г. количество таких учреждений составило 1651 для дошкольников и 1935 – для школьников);

- растёт число детей-инвалидов, получивших профессиональное образование (по данным Минобразования РФ за последние 10 лет приём инвалидов в ВУЗы России увеличился втрое);

- функционирует 14 отделений реабилитации детей-инвалидов и 6 центров социальной реабилитации, в т.ч. для детей-инвалидов;

- в городе создана служба транспортного обслуживания инвалидов «Социальное такси»;

- было создано 70 отделений по выдаче технических средств реабилитации;

- организована работа более 180 спортивных секций и оздоровительных групп и 140 детских музыкальных, художественных школ и детских школ искусств.

- принят целый ряд законов города Москвы, гарантирующих москвичам получение социальной помощи и защиты;

- разработаны и внедрены целевые программы и законодательные акты, формирующие нормативно-правовую основу обучения, воспитания и обеспечения социальных гарантий учащихся образовательных учреждений и направленные на поддержку столичного здравоохранения несовершеннолетних и семей с детьми.

Однако в целом городская многопрофильная служба реабилитации детей-инвалидов, обеспечивающая раннее и адекватное вмешательство, преемственность и непрерывность процесса реабилитации, ещё не создана. В городе Москве должна быть сформирована и в полном объёме реализована система комплексной реабилитации и созданы условия для социальной интеграции детей-инвалидов.