Нейроэндокринные синдромы Что понимают под термином «нейроэндокринные синдромы»?

Скачать 479 Kb.

страница	1/11
Дата	28.04.2016
Размер	479 Kb.
Тип	Глава

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11

ГЛАВА 4

НЕйроэндокринные синдромы

Что понимают под термином «нейроэндокринные синдромы»?

Нейроэндокринными синдромами (НЭС) называют клинические симптомокомплексы, обусловленные первичным нарушением секреции гормонов аденогипофиза и гипоталамических рилизинг-гормонов.

Синонимом НЭС является термин «нейроэндокринно-обменные синдромы», поскольку эти состояния в ряде случаев сопровождаются выраженными обменными нарушениями – ожирением, истощением, нарушением углеводного обмена.

Какие заболевания относят к нейроэндокринным синдромам?

К НЭС традиционно относят:

пангипопитуитаризм, связанный с некрозом гипофиза или его ножки, в том числе в результате нарушений гемоциркуляции в послеродовом периоде (синдром Шиxена);
психогенную, «голодную» аменорею;
аменорею после приема некоторых лекарств (в том числе «синдром гиперторможения»);
первичный гипоталамический гипогонадизм (в том числе синдром Кальмана);
предменструальный синдром;
поликистозные яичники (ПКЯ);
гиперпролактинемию;
посткастрационный синдром;
климактерический синдром.

Каков патогенез нейроэндокринных синдромов?

Патогенез НЭС определяется первичным нарушением (повышением или снижением) секреции гормонов аденогипофиза и, прежде всего, гонадотропных гормонов (ЛГ и ФСГ) и пролактина или гипоталамических рилизинг-гормонов с нарушением секреции гормонов гипофиза.

Обменные нарушения, сопровождающие НЭС, чаще всего являются следствием сопутствующих нарушений секреции ТТГ, АКТГ, первичного истощения (психогенная анорексия, голод) и в ряде случаев – глубокого угнетения функции половых желез.

Каковы основные проявления нейроэндокринного синдрома?

Характерными симптомами НЭС являются ановуляция, нарушение менструального цикла по типу олигоменореи, прогрессирующее увеличение массы тела и гипертрихоз. Бесплодие может быть первичным, особенно в тех случаях, когда нейроэндокринные нарушения возникают в пубертатном периоде или с началом половой жизни.

Интенсивность этих клинических проявлений обусловлена степенью вовлечения гипоталамических структур и длительностью заболевания. Для НЭС характерны диэнцефальные нарушения: полиурия, полидипсия, нарушения сна, гипертермия.

Какие исследования имеют наибольшее значение в диагностике нейроэндокринного синдрома?

В диагностике данной патологии важное значение имеют гормональные исследования.

Как называется заболевание, связанное с гипопитуитаризмом?

Это заболевание называется синдромом Шиxена (Шихана) или послеродовым гипопитуитаризмом.

Оно известно с конца XIX в., но только в 1937 г. H. Sheehan научно обосновал связь массивного кровотечения во время родов с последующей гипофункцией передней доли гипофиза. После массивных послеродовых или постабортных кровотечений частота синдрома Шиxена достигает 40%. Заболевание развивается у каждой 4-й женщины после кровопотери во время родов до 800 мл, у каждой 2-й – при кровопотере до 1000 мл и у 2/3 женщин – с массивной кровопотерей до 4000 мл.

Каков патогенез синдрома Шиxена?

Синдром Шиxена развивается вследствие некротических изменений в гипофизе, возникающих на фоне спазма или внутрисосудистого свертывания крови в сосудах передней доли гипофи-за после кровотечений или бактериального шока при родах или аборте.

Гестоз является предрасполагающим фактором. Кроме того, у беременных с тяжелой формой гестоза имеется склонность к внутрисосудистому свертыванию крови. После родов имеет место физиологическое снижение выделения АКТГ, что также способствует ишемии гипофиза.

Какова клиническая картина синдрома Шиxена?

Клиническая картина характеризуется различной степенью гипофункции эндокринных желез – прежде всего, щитовидной, надпочечников и половых. Z. Morandi (1957) выделяет следующие формы синдрома Шихена в зависимости от недостаточности тропных гормонов гипофиза:

глобальная форма – с клиническими проявлениями недостаточности ТТГ, гонадолиберинов, АКТГ. Заболевание может протекать в легкой или тяжелой форме;
частичная форма – с недостаточностью гонадотропной, тиреотропной, адренокортикотропной функций;
комбинированная недостаточность гонадотропной и тиреотропной функций; тиреотропной и адренокортикотропной.

Выделяют 3 клинические формы синдрома: легкую, средней тяжести и тяжелую. Легкая форма характеризуется головной болью, быстрой утомляемостью, зябкостью, тенденцией к гипотензии. У больных отмечается снижение функции щитовидной железы и глюкокортикоидной функции коры надпочечников. Форма средней тяжести отличается снижением гормональной функции яичников (олигоменорея, ановуляторное бесплодие) и щитовидной железы (пастозность, склонность к отечности, ломкость ногтей, утомляемость, гипотензия с наклонностью к обморокам, причем эти симптомы могут встречаться в различных сочетаниях). При тяжелой форме отмечается симптоматика тотальной гипофункции гипофиза с выраженной недостаточностью гонадотропинов (стойкая аменорея, гипотрофия половых органов и молочных желез), тиреотропного гормона (микседема, облысение, сонливость, снижение памяти), АКТГ (гипотензия, адинамия, слабость, усиленная пигментация кожи). При тяжелой форме значительно падает масса тела, а при легких формах чаще наблюдается ее увеличение в связи с пастозностью и склонностью к отечности вследствие гипофункции щитовидной железы. Для синдрома Шиxена характерна также анемия, плохо поддающаяся обычной терапии.

Каковы методы диагностики синдрома Шиxена?

Самым важным опорным пунктом в диагностике заболевания является характерный анамнез и связь начала заболевания с кровотечением или септическим шоком при родах или аборте. Характерным признаком синдрома Шиxена считается отсутствие нагрубания молочных желез после родов и агалактия. При гормональных исследованиях выделяют разные степени снижения в крови гонадотропинов, АКТГ, ТТГ, а также Е₂, кортизола, Т₃ и Т₄. При введении тропных гормонов соответственно повышается уровень периферических гормонов в крови. Отмечаются также гипогликемия и гипогликемический тип сахарной кривой при нагрузке глюкозой. В моче снижено содержание 17-КС.

Скачать 479 Kb.

Поделитесь с Вашими друзьями:

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11