Программа для подготовки к выпускному экзамену по специальности "Клиническая лабораторная диагностика"

1.1. Структура лабораторной службы. Основные законодательные, нормативные, методические документы. Принципы и формы централи­зации клинических лабораторных исследований. Автоматизированная система управления (АСУ).

1.2. Основы унификации и стандартизации методов. Калибровоч­ные материалы. Метрологический контроль аппаратуры и приборов. Контроль мерной посуды.

1.3. Вопросы управления клинико-диагностической лаборатории (КДЛ). Функции и организация работы сотрудников КДЛ. Номенклатура лабораторных анализов. Основы экономики и финансирования. Основы планирования. Статистическая информация и учет. Материально-техни­ческое оснащение КДЛ различных типов. Организация работы с кад­рами. Штаты.

1.4. Организация рабочих мест и техника безопасности в КДЛ.

1.5. Деонтология и этика профессиональной деятельности врача-лаборанта. Правовые основы лабораторной службы.

2.1. Организация контроля качества лабораторных исследований. Контрольный центр и референтные лаборатории, их функции.

2.2. Источники ошибок при лабораторных исследованиях. Их клас­сификация.

2.3. Основные формы КК (внутрилабораторный, межлабораторный, международный).

2.4. Методы КК (контроль воспроизводимости, контроль правиль­ности, статистические расчеты, построение контрольных карт).

2.5. Контрольные материалы. Требования, предъявляемые к ним.

2.6. Оценка методов, используемых в КДЛ. Критерии оценки.

2.7. Международная система единиц (СИ).

3.1. Правила взятия биологического материала для биохимических, морфологических, иммунологических, паразитологических и других ис­следований. Правила транспортировки, хранения и стабилизации мате­риала. Консервация.

4. 
   Клиническая биохимия
   

4.1.1. Физико-химические и биохимические методы исследования. Основные принципы и аппаратура (фотометрический анализ, атомно-абсорбционная спектрофотометрия, атомно-эмиссионная фотометрия, плазменная фотометрия, флюорометрия). Принципы измерения с по­мощью ионселективных электродов. Основы электрофореза и хроматографии.

4.1.2. Автоматизированные методы исследования. Анализаторы раз­личных типов.

4.1.3. Иммуноферментный анализ (ИФА) и радиоиммунный анализ (РИА). Основные принципы, наборы и аппаратура.

4.2. Обмен белков

4.2.1. Структура и функции белков. Физико-химические свойства белков.

4.2.2. Биосинтез белков и его регуляция. Нуклеиновые кислоты. Генетический код. Мутации и клиническое проявление их последствий.

4.2.3. Биологическая ценность белков и аминокислот. Механизм переваривания белков. Всасывание аминокислот. Катаболизм белков. Распределение аминокислот в организме.

4.2.4. Метаболизм белков и аминокислот. Особенности нарушения метаболизма отдельных аминокислот. Накопление и выделение проме­жуточных метаболитов. Аномалии обмена отдельных аминокислот. Оп­ределение аминокислот и их метаболитов.

4.2.5. Конечные продукты обмена белков. Образование и транспорт аммиака. Образование мочевины, креатина и креатинина. Общее поня­тие о клиренсе. Образование мочевой кислоты, индиката. Азотистый ба­ланс. Нарушения азотистого обмена и клинико-диагностическое значе­ние определения его метаболитов.

4.2.6. Патологические состояния, обусловленные поступлением от­дельных белков тканей в кровь и мочу. Миоглобннемия и миоглобинурия. Клинико-диагностическое значение определения миоглобина.

4.2.7. Белки плазмы крови. Общая характеристика основных бел­ков плазмы. Гипо-, гиперпротеинемия, диспротеинемия, парапротеинемия. Иммунодефицитные состояния. Врожденные дефекты. Клинико-диагностическое значение определения белков плазмы.

4.3. Клиническая энзимология

4.3.1. Ферменты. Строение и биологическая роль. Механизм дейст­вия. Кофакторы и коферменты. Апоферменты. Активный центр фермен­тов.

4.3.2. Биосинтез и локализация ферментов (органная и внутрикле­точная). Регуляция синтеза ферментов. Проферменты. Ферменты плазмы крови.

4.3.3. Ферментативный катализ. Специфичность действия фермен­тов. Кинетика ферментативных реакций. Изоферменты. Классификация ферментов.

4.3.4. Ингибиторы и активаторы ферментов. Конкурентное и не­конкурентное ингибирование. Регуляция ферментативной активности. Ретроингибирование. Аллостерическая регуляция.

4.3.5. Гипо- и гиперферментемии. Ферментный спектр. Наследст­венные и приобретенные ферментопатии. Влияние пищевых и лекарст­венных веществ. Авитаминозы.

4.3.6. Клинико-диагностическое значение определения активности ферментов и их изоформ при различных заболеваниях.

4.3.7. Принципы определения активности ферментов в крови (хо­лостая проба, калибровочные графики, тест Варбурга, кинетические методы).

4.4. Обмен углеводов

4.4.1. Строение, биосинтез и метаболизм углеводов. Химическая природа основных классов углеводов (триозы, пентозы, гексозы, олигосахариды, полисахариды). Фотосинтез и синтез углеводов. Катаболизм углеводов.

4.4.2. Пути превращения глюкозы (переваривание и всасывание, гликолитическая цепь, гликогенолиз, пентозофосфатный цикл, окисли­тельное фосфорилирование и др.). Образование и расход энергии АТФ. Креатинфосфат как переносчик энергии.

4.4.3. Обмен моносахаридов (глюкоза, галактоза, фруктоза) и его нарушения. Гипо- и гипергликемии. Клинико-диагностическое значение определения глюкозы в крови и моче. Глюкозурия (панкреатического и внепанкреатического происхождения, почечные). Галактоземия и галактозурия. Фруктозурия,

4.4.4. Обмен олигосахаридов (лактоза, мальтоза, сахароза) и его на­рушения. Непереносимость сахаров и ее клинико-лабораторные пока­затели.

4.4.5. Обмен полисахаридов и его нарушения, регуляция и наруше­ния обмена гликогена. Гликогенозы (типы и механизм развития). Гликозаминогликаны. Наследственные и приобретенные нарушения обмена полисахаридов. Ревматизм.

4.4.6. Патохимические основы и диагностика сахарного диабета. Нарушения обмена веществ при сахарном диабете и клинико-лабора­торные показатели заболевания. Гликозилированный гемоглобин и дру­гие гликозилировавные белки. Гипо- и гипергликемические комы.

4.5. Обмен липидов

4.5.1. Строение, биосинтез и катаболизм липидов. Основные клас­сы липидов (жирные кислоты, триглицериды, холестерин и его эфиры, фосфолипиды). Роль липидов в организме. Кетоновые тела.

4.5.2. Усвоение липидов в пищеварительной системе (эмульгирование, переваривание, всасывание) и его нарушения. Транспорт липидов в организме. .

4.5.3. Патология обмена липидов. Гипо- и гиперхолестеринемии. Гипертриглицеридемия. Нарушения промежуточного обмена липидов. Жировой гепатоз. Гормональная регуляция обмена липидов.

4.5.4. Роль липидов в структурной организации мембран. Перекисное окисление липидов. Антноксидантная система.

4.5.5. Особенности обмена липидов в жировой ткани. Первичное и вторичное ожирение. Регуляция процессов литогенеза и липолиза. Лабо­раторные показатели при ожирении.

4.5.6. Структура и функции липопротеидов. Апопротеиды. Класси­фикация липопротеидов крови. Изменение спектра липопротеидов при различных заболеваниях. Липолитические ферменты. Дислипопротеидемии.

4.5.7. Липиды и атеросклероз. Современные теории атерогенеза. Роли липидов в патогенезе атеросклероза.

4.5.8. Наследственные дефекты обмена липидов. Недостаточность липолитических ферментов. Болезнь Гоше, Нимана - Пика, Краббе, ганглиозиды, метахроматическая лейкодистрофня. Лабораторная диагностика и клинические проявления липидозов.

4.6. Гормоны и биологически активные соединения

4.6.1. Кинины и кининовая система. Химическая природа, свойст­ва, физиологическая роль и фармакологическое действие. Участие в па­тогенезе различных заболеваний (шок, воспалительная реакция, сосу­дистая патология и др.).

4.6.2. Ренин-ангиотензиновая система. Структура и биологическая роль.

4.6.3. Биогенные амины. Структура и биологическая роль.

4.6.4. Простагландины и лейкотриены. Структура и функции. Пато­генетическая роль.

4.6.5. Гормоны. Их химическая природа и биологическое действие. Роль гормонов в системе нейро-гуморальной регуляции. Синтез, депони­рование, секреция гормонов. Гормональные рецепторы и внутриклеточ­ные посредники гормонов.

4.6.6. Влияние гормонов на проницаемость мембран. Циклический АМФ и гормональная регуляция.

4.6.7. Гормоны местного и дистантного действия. Эффекты дейст­вия гормонов. Продукты катаболизма гормонов и пути их выведения.

4.6.8. Патофизиология и патобиохимия эндокринной системы. Гипо- и гиперпродукция гормонов. Первичный и вторичный гиперпаратиреоидизм. Инсулинзависимый инсулиннезависимый сахарный диабет. Феохромоцитома. Патологические состояния, сопровождающиеся повы­шенной секрецией катехоламинов. Дифференциальная диагностика пер­вичного и вторичного альдостеронизма. Острая и хроническая надпочечниковая недостаточность.

4.6.9. Биохимические, радиоиммунологические и иммуноферментные методы определения гормонов. Клинико-диагностическое значение. Характеристика гормонального профиля больных.

4.6.10. Витамины. Провитамины, Классификация. Биологическая роль в организме. Витаминоподобные вещества. Потребность человека в витаминах. Авитаминозы, гиповитаминозы и гипервитаминозы. Врож­денные нарушения обмена витаминов.

4.7. Водно-минеральный обмен

4.7.1. Распределение и обмен воды в организме. Регуляции водного обмена (роль почек, эндокринной и нервной систем, гормонов). Потреб­ность, распределение и обмен электролитов в клетке и внеклеточном пространстве. Осмотическое давление в тканях.

4.7.2. Патология водного обмена. Гипо-, изо-, гипергидратация. Де­гидратация (виды, механизмы развития). Отеки. Клинико-диагностическое значение определения водных пространств при различных заболе­ваниях.

4.7.3. Минеральный обмен. Поступление минеральных веществ в организм. Физиологическая роль ионов. Регуляция минерального обмена. Роль металлов в составе ферментных комплексов. Клинико-диагностическое значение определения минеральных веществ.

4.7.4. Содержание и особенности обмена железа в организме. Про­цессы всасывания. Транспортные и депонированные формы железа. Абсолютный и относительный дефицит железа. Железодефицитная ане­мия. Анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов. Первичный и вторичный гемохроматоз. Нарушение обмена железа при гепатитах и при хронических воспалительных процессах. Лабораторные методы вы­явления и клинико-диагностическое значение.

4.8. Кислотно-основное состояние (КОС)

4.8.1. Понятие о КОС. Буферные системы крови и механизмы их действия.

4.8.2. Физиологические системы регуляции КОС (почечная, легоч­ная, желудочно-кишечная, печеночная, костная).

4.8.3. Показатели КОС (рН, рСО₂, ВВ, SВ, АВ, общий СО₂, ВЕ) в норме и при патологии. Клинико-диагностическое значение определяе­мых показателей.

4.8.4. Принцип построения номограмм.

4.8.5. Нарушения КОС. Формы нарушений (ацидозы, алкалозы). Виды нарушений (респираторный, метаболический). Особенности КОС при заболеваниях почек.

4.9. Обмен гемоглобина

4.9.1. Структура и функции гемоглобина. Биосинтез гемоглобина и его нарушения. Формы гемоглобина (нормальные, фетальный, аномаль­ные, нестабильные). Гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия, смешанные гемоглобинозы). Продукты превращения гемоглобина. Транс­порт и выделение гемоглобина. Клинико-диагностическое значение ис­следования нарушений обмена гемоглобина.

4.9.2. Талассемии. Клинико-лабораторные показатели. Персистирование фетального гемоглобина.

4.10. Обмен порфиринов и желчных пигментов.

4.10.1. Структура. Функции и биологическая роль порфиринов. Классификация, физико-химические свойства, процессы синтеза пор­фиринов. Образование гема.

4.10.2. Нарушения обмена порфиринов. Порфирии, порфиринурии. Лабораторная диагностика эритропоэтических и печеночных порфирий. Лабораторная диагностика порфиринурии.

4.10.3. Образование, транспорт и выделение желчных пигментов. Конъюгированный и неконъюгированный билирубин. Транспорт билирубина. Обмен стеркобилиногена и уробилиногена.

4.10.4. Патология обмена желчных пигментов (гемолитическая, обтурационная и паренхиматозная желтухи). Функциональные гипербилирубинемии. Лабораторные методы исследования. Клинико-диагностическое значение.

4.10.5. Дифференциальная диагностика желтух по лабораторным показателям.

4.11. Коагулология.

4.11.1. Кровь как внутренняя среда организма. Функции крови. Основные звенья системы гемостаза. Внутренний и внешний механизм активации системы гемостаза.

4.11.2. Факторы, принимающие участие .в свертывании крови и их биологическое действие. Простациклин, тромбоксан, простагландины. Сосудисто-тромбопитарный гемостаз. Тканевые факторы свертывания. Факторы форменных элементов крови. АТФ и АДФ тканей и тром­боцитов. Факторы свертывания плазмы, каскадный механизм активации плазменных факторов коагуляции. Тканевой тромбопластин. Механизм образования тромбина. Превращение фибриногена в фибрин. Противосвертывающая системы. Фибринолитическая система. Активаторы фибринолиза и их биологическое действие. Продукты деградации фибрина и их биологическое действие. Регуляция гемостаза. Взаимодействие факто­ров сосудистой стенки, тромбоцитов, плазменной, фибринолитической, кининовой систем. Ретракция кровяного сгустка.

4.11.3. Нарушения системы гемостаза. Гемофилии. Тромбоцитопатии. Тромбоцитопении. Ангиопатии. Васкулиты. Синдром дисфункции печени, К-авитаминоз. Особенности гемостатической терапии. Антикоагулянтная терапия. Лабораторные показатели фибринолиза. ДВС-синдром. Тромбоэмболитические состояния.

4.11.4. Коагулограмма. Особенности при гипо- и гиперкоагуляции. Клинико-диагностическое значение.

5.1. Теория кроветворения. Регуляция кроветворения. Эритропоэз. Лейкопоэз. Тромбоцитопоэз. Функции клеток крови.

5.2. Морфология клеток крови в нормальном кроветворении.

5.3. Нормальные показатели крови. Клиническое значение их из­менений.

5.4. Лабораторная диагностика заболеваний крови.

5.4.1. Опухолевые заболевания крови. Этиология, патогенез и клас­сификация гемобластозов. Клинико-лабораторная характеристика от­дельных форм. Динамика лабораторных показателей на различных ста­диях заболевания.

5.4.1.1. Острые лейкозы.

5.4.1.2. Миелопролиферативные заболевания (хронический миелолейкоз, эритремия, миелодиспластический синдром).

5.4.1.3. Лимфопролиферативные заболевания (хронический лимфолейкоз, волосатоклеточный лейкоз, злокачественные лимфомы).

5.4.1.4. Парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема).

5.4.2. Анемии.

5.4.2.1. Железодефицитная анемия.

5.4.2.2. Мегалобластные анемии (В₁₂- и фолиеводефицитные ане­мии).

5.4.2.3. Гемолитические анемии. Клинико-лабораторные показатели внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза. Наследственные гемолитические анемии (связанные с нарушением белков мембраны эритроцитов, с ферментопатиями эритроцитов, с нарушением синтеза гемоглобина). Приобретенные гемолитические анемии (иммунные гемолитические анемии).

5.4.2.4. Апластические анемии.

5.4.3. Другие заболевания.

5.4.3.1. Агранулоцитозы.

5.4.3.2. Тромбопитопенни.

5.4.3.3. Лучевая болезнь.

5.4.3.4. Болезни накопления.

5.4.3.5. Реактивные изменения крови (при инфекционном мононуклеозе и других острых и хронических инфекциях, паразитарных заболе­ваниях, неинфекционных соматических болезнях, опухолях).

6. Общеклинические методы исследования
6.1. Органы дыхания. Строение и функции, заболевания. Физи­ческое, морфологическое и бактериологическое исследование мокроты при туберкулезе, воспалительных процессах, бронхиальной астме.

6.2. Пищеварительная система. Строение и функции. Заболева­ния.

6.3. Желудочное содержимое. Методы получения и исследования.

6.4. Дуоденальное содержимое. Клинико-диагностическое значе­ние фракционного дуоденального зондирования.

6.5. Кишечное содержимое. Копрологические синдромы. Клини­ко-диагностическое значение копрологического исследования.

6.6. Мочевыделительная система. Строение и функции. Заболе­вания. Клинико-диагностнческое значение исследования мочи.

6.7. Спинномозговая жидкость. Строение и функции оболочек мозга. Заболевания центральной нервной системы. Клинико-диагностическое значение исследования ликвора.

6.8. Серозные оболочки. Строение и функции. Поражение сероз­ных оболочек. Клинико-диагностическое значение результатов исследо­вания.

6.9. Женские половые органы. Строение и функции. Заболе­вания. Клинико-диагностическое значение лабораторного исследования.

6.10. Мужские половые органы. Строение и функции. Клинико-диагностическое значение результатов лабораторного исследования.

7.1. Общие данные о строении и функциях органов и тканей в норме.

7.2. Воспаление (неспецифическое и специфическое), реактив­ные, регенераторные и гиперпластические процессы, дисплазия. Совре­менные представления. Морфологическая характеристика воспалитель­ных реакций, клеточные элементы воспаления, их морфология, значе­ние. Цитограмма воспаления острого, хронического; инфекционные гра­нулемы. Особенности регенерации отдельных тканей и органов.

7.3. Опухоли. Общие данные об опухолях. Этиология и патогенез. Клиническая симптоматика. Гистогенез. Рост и развитие опухоли. Кри­терии злокачественности. Классификация опухолей.

7.3.1. Новообразования органов дыхания.

7.3.2. Новообразования пищевода, желудка, кишечника, печени.

7.3.3. Новообразования почек, мочевого пузыря.

7.3.4. Новообразования молочной железы.

7.3.5. Новообразования женских половых органов.

7.3.6. Новообразования предстательной железы, яичка.

7.3.7. Новообразования серозных оболочек.

7.3.8. Новообразования щитовидной железы.

7.3.9. Новообразования лимфатических узлов.

8. Лабораторная диагностика паразитарных болезней

8.1. Медицинская паразитология. Понятие предмета. Классифи­кация паразитарных болезней. Эпидемиология паразитарных болезней.

8.2. Основные гельминтозы человека. Классификация. Диагнос­тика.

8.2.1. Нематодозы (аскаридоз, токсокароз, трихоцефалез, энтеробиоз, трихинеллез, стронгилоидоз, анкилостомидозы, трихостронгилоидозы, филяриатозы).

8.2.2. Цестодозы (дифиллоботриозы, тениаринхоз, тениоз, эхинококкоз, альвеококкоз, гименолепидозы).

8.2.3. Трематодозы (описторхоз, клонорхоз, фасциолез, дикроцелиоз, шистосомозы, нанофиетоз, парагонимоз).

8.3. Лабораторная диагностика гельминтозов. Классификация ме­тодов. Копроскопические методы (простые, обогащения, качественные и количественные). Специальные методы исследования (мокрота, мочи, крови, желчи, кожи, мышечной ткани, костного мозга, лимфатических узлов и др.). Иммунологические методы. Интерпретация результатов.

8.4. Болезни, вызываемые простейшими (протозоозы).

8.4.1. Малярия. Виды малярийных паразитов человека. Цикл раз­вития возбудителя малярии в организме человека и его особенности в зависимости от вида паразита. Иммунитет при малярии. Клинические проявления болезни. Лабораторная диагностика малярии (трехдневной, четырехдневной, тропической, овале). Иммунологические методы; интер­претация результатов серологических исследований.

8.4.2. Амебиаз. Морфология и жизненный цикл дизентерийной аме­бы. Цистоносительство. Клинические проявления. Лабораторная диаг­ностика амебиаза; основные методы, применяемые при паразитологическом исследовании и их оценка; значение серологических реакций при распознавании кишечного и внекишечного амебиаза. Дифферен­циальная диагностика амебиаза.

8.4.3. Лямблиоз. Клинические проявления лямблиоза. Морфология
и жизненный цикл паразита. Лабораторная диагностика лямблиоза.

8.4.4. Трихомоноз. Клинические проявления мочеполового трихо­моноза. Морфология и жизненный цикл мочеполовой трихомонады. Лабораторная диагностика трихомоноза.

8.4.5. Лейшманиозы. Морфология и жизненные циклы возбудите­лей кожного и висцерального лейшманиозов. Лабораторная диагностика. Иммунологические методы исследования.

8.4.6. Балантидиаз. Клиника. Возбудитель. Методы обнаружения балантидий.

8.4.7. Токсоплазмоз. Морфология и жизненный цикл возбудителя. Иммунитет при токсоплазмозе. Клиническая картина врожденного токсоплазмоза. Методы диагностики токсоплазмоза. Оценка серологических реакций.

9. Иммунологические исследования

9.1. Введение в иммунологию. Предмет и задачи иммунологии. Развитие иммунологии. Задачи и перспективы современной иммуно­логии.

9.2. Учение об иммунитете. Определение, виды. Понятие об им­мунной системе и иммунологической реактивности. Иммунологический надзор и поддержание генетического постоянства внутренней среды организма.

9.3. Центральные и периферические органы иммунной системы.

9.4. Иммунокомпетентаые клетки и их роль в иммунном ответе (макрофаги, гранулоциты, Т- и В-лимфоциты); их биохимические осо­бенности, маркеры и рецепторы. Субпопуляции Т- и В-лимфоцитов, их биохимические особенности, маркеры и рецепторы.

9.5. Антигены и иммуногены. Их виды, химическая и функцио­нальная характеристика.

9.6. Иммуноглобулины (антитела). Классификация, структура и функции. Биосинтез и метаболизм, генетика иммуноглобулинов. Гетеро­генность иммуноглобулинов (изотипы, аллотипы, идиотипы). Активность антител разных классов. Динамика образования антител, первичный и вторичный иммунные ответы. Генетические дефекты синтеза иммуноглобулинов и их значение в клинике.

9.7. Реакция антиген-антитело.

9.8. Неспецифические факторы иммунной реактивности организ­ма. Кожные и слизистые покровы и их барьерная функция. Воспаление в его роль в иммунном ответе. Фагоцитарная система (клетки, стадии фа­гоцитоза, изменения фагоцитарной реакции при различных патологи­ческих состояниях). Система комплемента и ее иммунобиологическая активность (номенклатура компонентов комплемента, их свойства, пути активации комплемента и их регуляция; активность системы компле­мента при различных патологических состояниях). Интерфероны и дру­гие неспецифические факторы иммунитета (лизоцим, трансферрин, С-реактивный белок, кинины, фосфолипиды, арахидоновая кислота, простагландины, лейкотриены и др.). Врожденные и приобретенные дефекты биосинтеза гуморальных неспецифических факторов и их роль в кли­нике.

9.9. Генетические основы иммунного ответа. Главный комплекс гистосовместимости (НЬА). Молекулярно-клеточные основы иммунного ответа. Физиология иммунного ответа; переработка и представление ан­тигена макрофагами. Иммунологическая толерантность, механизмы ее развития. Гормоны и медиаторы иммунной системы (интерлейкины, рос­товые и дифференцировочные факторы, роль их нарушений в развитии патологических состояний). Регуляция иммунной системы, клиническое значение нарушений регуляции иммунной системы.

9.10. Трансплантационный иммунитет. Клеточные и гуморальные факторы. Генетические основы совместимости донора и реципиента. Клинические проявления тканевой несовместимости.

9.11. Изоантигенные системы крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, плазменных белков). Антитела к клеткам крови (естест­венные, изоиммунные, аутоиммунные).

9.12. Изоиммунизация, аутоиммунизация, механизмы развития. Посттрансфузионные реакции. Иммунологический конфликт матери и плода по системе АВО. Иммунные и аутоиммунные нейтропении, тромбоцитопении.

9.13. Иммунные и аутоиммунные гемолитические анемии. Класси­фикация (с неполными тепловыми аутоагглютининами, с полными холодовыми агглютининами, с неполными гемолизинами, с полными холодовыми гемолизинами, вызванные приемом лекарственных препаратов).