Основная профессиональная образовательная программаПриказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 9 августа 2010 г. N 613н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи при проведении физкультурных и спортивных мероприятий»
ФД.И.02.1. Анемический синдром у новорожденных. 1. Анемии при рождении (перенатальная и интранатальная кровопотеря, гемолитическая болезнь новорожденного); 2. Анемии раннего неонатального периода(первые 6 суток жизни): кровотечения, гемолитическая болезнь новорожденного, наследственные гемолитические анемии); 3. Анемии позднего неонатального периода (с 7 по 28 день жизни): А. наследственные гемолитические анемии связанные с нарушением мембраны эритроцитов, связанные с дефицитом ферментов эритроцитов, связанные с нарушением синтеза гемоглобина. Б. Приобретенные гемолитические анемии (цитомегалия, токсоплазмоз, краснуха, Коксаки-В, сифилис, медикаментозный и токсический гемолиз. В. Другие анемии (гипопластические). 4. Лечение анемии вследствие острой кровопотери, неонатальной аллоиммунной гемолитической анемии, наследственных гемолитических анемий и анемии на фоне другого заболевания. ФД.И.02. 2. Геморрагический синдром у новорожденных. Патогенетические механизмы нарушений в системе гемостаза у новорожденных; особенности коагуляционного гемостаза, тромбоцитарный гемостаз, сосудистое звено, особенности системы гемостаза у недоношенных новорожденных. Этиопатогенетическая классификация геморрагических заболеваний (коагулопатии, тромбоцитопенические пурпуры, тромбоцитопатии, сосудистые нарушения). Клиническая картина, диагностика геморрагической болезни новорожденных, гемофилии и болезни Виллебранда. Неонатальные тромбоцитопенические пурпуры. ДВС – синдром у новорожденных (причины развития, патогенез, клинические проявления, лабораторная диагностика, профилактика). Клинические проявления кровоизлияний во внутренние органы при повреждении сосудистой стенки. Лечение геморрагической болезни новорожденных, аллоиммунной неонатальной тромбоцитопенической пурпуры. Остановка кровотечений у больных гемофилией. Неотложные мероприятия при ДВС у новорожденных.
Время начального кроветворения во внутриутробном периоде. Ангиобластический период, печеночно-селезеночный (нормобластический), костно-мозговое кроветворение. Главный регулятор эритропоэза. Особенности пуповинной крови у плода и к концу гестационного периода. Влияние родового стресса и хронической гипоксии на состав периферической крови новорожденного. Нормальные показатели эритроцитов и гемоглобина при рождении и причины их физиологического снижения. Особенности лейкопоэза и тромбоцитопоэза у новорожденных. Физиологическая анемия новорожденных. Неонатальная полицитемия. Лабораторные критерии, причины развития, первичные и вторичные полицитемии, патогенез неонатального эритроцитоза, клиническая картина, лечение неонатальной полицитемии. Неонатальный гемохроматоз. Причины развития, органы мишени, врожденный гемохроматоз, вторичный и парентеральный гемохроматоз. Лабораторные и клинические критерии, основные принципы лечения. ФД.И. 02. 4. Ранняя анемия недоношенных. Анемии при рождении (острая кровопотеря, аллоиммунная неонатальная гемолитическая анемия). Причины развития ранней анемии недоношенных (РАН), срок гестации, клиническая картина, степени тяжести, дифференциальный диагноз, принципы терапии, трансфузионные рекомендации для недоношенных, терапия рекомбинантным эритропоэтином (ЭПО). Другие анемии недоношенных, чувствительные к ЭПО. Острая и хроническая кровопотеря у новорожденных, классификация. Пренатальная кровопотеря (фето-материнская трансфузия, фето-фетальная трансфузия, интраплацентарная и ретроплацентарная, интанатальная кровопотеря вследствие акушерских вмешательств, кровотечения в раннем неонатальном периоде). Клиническая картина острой кровопотери. Лабораторная диагностика. Реанимационные мероприятия при острой кровопотере. Аллоиммунная неонатальная гемолитическая анемия (ГБПиН). Иммунизация плода по системе антигенов АВО, Резус- D и другим редким антигенам. Патогенез ГБН, факторы риска билирубиновой энцефалопатии. Классификация, определение степени тяжести. Клиническая картина отечной формы, желтушной, билирубиновой энцефаопатии(«ядерная желтуха»), анемической формы. Диагностика, дифференциальный диагноз, лечение при антенатальном диагнозе, лечение после рождения при врожденной отечной форме ГБН, при желтушной форме, показания к ЗПК, ход операции ЗПК, осложнения ЗПК. Профилактика ГБН. ФД. И. 02. 5. Анемии позднего неонатального периода (наследственные и приобретенные). Дифференциальная диагностика. Алгоритм диагностики. Причины гемолиза в периоде новорожденности (изоиммунизация, врожденные дефекты эритроцитов, приобретенные дефекты эритроцитов). Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (наследственный сфероцитоз, элиптоцитоз, стоматоцитоз, детский пикноцитоз, акантоцитоз). Наследственные гемолитические анемии, связанные с дефицитом ферментов эритроцитов (дефицит фермента Г-6-ФДГ). Наследственные анемии, связанные с нарушением синтеза гемоглобина (талассемия). Приобретенные гемолитические анемии (врожденный сифилис, цитомегалия, токсоплазмоз, краснуха, herpes Simplex, коксаки В, парвовирус В 19, другие инфекции, медикаментозный и токсический гемолиз). Анемии вследствие нарушения кровообразования (анемия Фанкони, Даймонда-Блекфана, врожденная дизэритропоэтическая анемия, синдром Аазе, синдром Пирсона, остеопетроз, недостаточность фолатов, отсутствие специфических ростовых факторов (ЭПО). Дифференциальная диагностика, алгоритм диагностики по клинической картине и лабораторным данным. Основные принципы лечения.
Клиническая картина и стандарты диагностики злокачественных новообразований в периоде новорожденности (врожденный острый лейкоз, хронический миэлолейкоз, лангергансоклеточный гистиоцитоз, крестцово-копчиковая тератома, нефробластома, гепатобластома, гемангиома, лимфгемангиома). Особенности гемостаза в периоде новорожденности (коагуляционного, тромбоцитарного, сосудистого, фибринолитическая активность крови, активность естественных антикоагулянтов). Особенности системы гемостаза у недоношенных новорожденных. Этиопатогенетическая классификация болезней с повышенной кровоточивостью (коагулопатии, тромбоцитопенические пурпуры и тромбоцитопатии, сосудистые нарушения). ФД. И. 02. 7. Нарушение коагуляционного гемостаза. Гемофилии, псевдогемофилии, геморрагическая болезнь новорожденного. Наследственные коагулопатии (гемофилия А и В, наследственный дефицит V и VII плазменнокоагуляционного фактора, врожденная гипо- и афибриногенемия, болезнь Виллебранда), клинические проявления, диагностика и неотложные мероприятия по остановке кровотечения. Геморрагическая болезнь новорожденного (ГБН). Причины развития, патогенез геморрагического синдрома, клиническая картина ранней, классической и поздней ГБН. Лабораторная диагностика. Особенности течения ГБН у недоношенных. Дифференциальный диагноз с печеночным коагулопатическим синдромом, ДВС и наследственными коагулопатиями. Лечение ГБН (местный и общий гемостаз), показания для переливания эритроцитов. Остановка кровотечений при гемофилии А и В, болезни Виллебранда.
Неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения (НАИТ). Ранние и поздние формы. Причины развития, патогенез повышенной кровоточивости, клинические проявления геморрагического синдрома на коже и кровотечений. Дифференциальный диагноз, лабораторная диагностика, лечебная тактика. Трансиммунная неонатальная тромбоцитопения. Причины развития, клинические проявления геморрагического синдрома и клинические формы тяжести. Дифференциальный диагноз с наследственными тромбоцитопениями, симптоматическими тромбоцитопениями на фоне других заболеваний. Лечебная тактика. Симптоматические тромбоцитопении сочетанного генеза ( врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения, врожденный лейкоз, врожденный Х-гистиоцитоз, врожденные инфекции, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, ДВС). Наследственные нарушения функции тромбоцитов (болезнь Виллебранда, аномалия Бернара-Сулье). Купирование геморрагического синдрома. ФД. И. 02. 9. Патология сосудистого звена. ДВС-синдром, особенности течения у доношенных и недоношенных. Неонатальные тромбоз. Изолированные кровоизлияния во внутренние органы без отклонений от нормы показателей коагуляционного и тромбоцитарного звеньев гемостаза.Клиническая картина изолированных кровоизлияний во внутренние органы (постгеморрагическая анемия в сочетании с симптомами кровоизлияний в разные органы). Диагностика и лечение. ДВС синдром у новорожденных. Предрасполагающие факторы. Пусковой момент, обусловленный повреждением эндотелиальных клеток сосудистой системы, преимущественной активацией внешней системы гемостаза тканевым тромбопластином, активацией внутренней системы гемостаза. Патогенез коагуляционных и других нарушений при ДВС, фазы ДВС (гиперкоагуляции и гипокоагуляции). Клинические проявления геморрагического синдрома и тромбоза сосудов. Острое, подострое и хроническое течение ДВС у новорожденных, особенности ДВС у недоношенных. Клинические проявления полиорганной недостаточности. Лабораторная диагностика. Основные принципы лечения, комплексная терапия, практические рекомендации, профилактика ДВС. Неонатальные тромбозы (наследственные тромбофилии и приобретенная склонность к тромбообразованию). Неонатальный тромбоз почечной артерии, тромбоз почечной вены, тромбозы, связанные с постоянным сосудистым катетером и др. Лабораторная диагностика. Лечение и порофилактика неонатальных тромбозов. ФБ. И. 02. 10. Дифференциальная диагностика желтух у новорожденных. Особенности билирубинового обмена у новорожденных детей, степень выраженности желтух, шкала Крамера, время появления, осложнения желтух. Классификация по патогенетическому механизму и по уровню дефекта билирубинового обмена. Надпеченочные желтухи, печеночные, подпеченочные и смешанного генеза. Дифференциальная диагностика желтух с повышением непрямого билирубина (гемолитические, конъюгационные, от материнского молока, пигментные гепатозы). Дифференциальный диагноз желтух с повышением прямого билирубина (гепатиты новорожденных, инфекционные заболевания, токсическое поражение печени. Неонатальный холестаз. Наследственный гепатоцеллюлярный холестаз. Внутрипеченочный и внпеченочный холестаз. Желтухи смешанного генеза. Основные принципы лечения желтух у новорожденных (фототерапия, ЗПК, симптоматическое и оперативное лечение).
Основная: 1. Детские болезни: в 2-х томах учебник для вузов / под ред. И. Ю. Мельниковой. - М. : ГЭОТАР-Медиа , 2009 . - 670 с. : ил., цв. ил. + 1 CD- ROM 2. Детские болезни [Электронный ресурс] : в 2-х томах учебник для вузов / под ред.И. Ю. Мельниковой . - М. : ГЭОТАР-Медиа , 2009 . - 670 с. Режим доступа: www.studmedlib.ru 3.Детские болезни : учеб. с компакт-диском / под ред. А. А. Баранова . - 2-е изд., испр. и доп. . - М. : ГЭОТАР-Медиа , 2007 . - 1006 с. : ил. + 1 CD-ROM 4.Детские болезни[Электронный ресурс] : учеб. / под ред. А. А. Баранова . - 2-е изд., испр. и доп. . - М. : ГЭОТАР-Медиа , 2009 . - 1006 с. Режим доступа: www.studmedlib.ru 5.Детские болезни [Электронный ресурс] / Под ред. Н.А.Геппе, Г.А.Лыскиной. – М.: ОАО «Издательство «Медицина»,издательство «Шико», 2008. – 512с.:ил. Режим доступа: www.studmedlib.ru Дополнительная: 1. Шабалов Н. П. Детские болезни : учебник / Шабалов Н. П. . - 5-е изд., перераб. и доп. . - СПб. : Питер , 2002 . - 731 с. : ил. . - Национальная медицинская библиотека . - Предм. указ.: с.716-731 2. Неонатология : нац. рук. / гл. ред. Н. Н. Володин, науч. ред. : Е. Н. Байбарина [и др.] . - М. : ГЭОТАР-Медиа , 2007 . - 848 с. : ил. + 1 CD-ROM . - Национальные руководства . Предм. указ. : с. 843-848 3. Детские болезни : учеб. с компакт-диском / под ред. А. А. Баранова . - 2-е изд., испр. и доп. . - М. : ГЭОТАР-Медиа , 2007 . - 1006 с. : ил. + 1 CD-ROM 4. Запруднов А. М. Детские болезни : учебник для вузов / Запруднов А. М., Григорьев К. И., Харитонова Л. А. . - М. : ГЭОТАР-МЕД , 2004 . - 678 с. : ил., 12 л. цв. ил. . - Предм. указ.: с.671-678 4. Шабалов Н. П. Неонатология : учеб. пособие для студ., обучающихся по спец. 040200-Педиатрия: в 2 т. / Шабалов Н. П. . - 4-е изд., испр. и доп. . - М. : МЕДпресс-информ , 2006 . - 608 с.: ил. 5. Клиническая фармакология : учебник для мед. вузов / [кол. авт. : В. Г. Кукес, Д. А. Андреев, В. В. Архипов и др.] ; под ред. В. Г. Кукеса . - 4-е изд., перераб. и доп. . - М. : ГЭОТАР-Медиа , 2008 . - 1052 с. : ил. + 1 CD-ROM . - Библиогр. : с.1039-1052 6. Клиническая фармакология [Электронный ресурс] : учебник для мед. вузов / [кол. авт. : В. Г. Кукес, Д. А. Андреев, В. В. Архипов и др.] ; под ред. В. Г. Кукеса . - 4-е изд., перераб. и доп. . - М. : ГЭОТАР-Медиа , 2009 . - 1052 с. : ил. Режим доступа: www.studmedlib.ru 7.Детская онкология : руководство для врачей / под ред. М. Б. Белогуровой . - СПб. : СпецЛит , 2002 . - 352 с. : ил. 8. Онкология [Электронный ресурс] : учебник для вузов / Вельшер Л.З., Матякин Е.Г., Дудицкая Т.К., Поляков Б.И. – М.: ГЭОТАР – Медиа, 2009. – 512 с. Режим доступа: www.studmedlib.ru Режим доступа: www.studmedlib.ru. Рекомендуемые периодические медицинские специализированные издания:
Программное обеспечение и Интернет – ресурсы: 1) Электронная библиотека медвузов «Консультант студента»: www.studmedlib.ru 2) Российская национальная электронная библиотека (РУНЭБ): www.elibrary.ru Порядки оказания медицинской помощи:
©zodomed.ru 2025 |