Экстрапирамидная система.
Известно, что сложные двигательные акты обеспечиваются не только нормальной функцией двигательных пирамидных путей и мозжечка, но и функцией экстрапирамидной двигательной системы. К экстрапирамидной системе относятся многочисленные клеточные образования, расположенные в больших полушариях и в мозговом стволе, а так же афферентные и эфферентные связи этих образований. Экстрапирамидная система условно делится на стриарную и паллидарную системы. В этой единой функциональной системе паллидум является активирующим началом, а стриатум тормозящим началом. В паллидарную систему входят бледный шар - globus pallidus, черная субстанция - substantia nigra, красные ядра - n.ruber, субталамическое ядро Льюиса.
К стриарной системе относится скорлупа - putamen и хвостатое ядро -n. caudatus, объединяются в полосатое тело (стриатум). По морфологическим особенностям и филогенетическому происхождению паллидум является более древним образованием, чем стриатум. Многочисленными пучками нервных волокон обеспечивается тесная взаимосвязь между стриатум и паллидум. Кроме того, эти образования имеют афферентные и эфферентные связи с корой больших полушарий головного мозга, прежде всего лобных долей. Через посредство связей между зрительными буграми и стриопаллидарной системы создаются рефлекторные дуги, обеспечивающие выполнение многочисленны по характеру сложных двигательных актов, которые человек выполняет не думая, автоматически - ходьба, бег, плавание, езда на велосипеде. Подкорковые узлы получают импульсы от ретикулярной формации, ядра заднего продольного пучка, черной субстанции и красного ядра. Одновременно из стриопаллидарной системы к этим же структурам
мозга направляются импульсы по эфферентным путям, формирующих петлю чечевидного ядра (ansa lenticularis). Импульсы достигают вестибулярных ядер продолговатого мозга, а также нижней оливы, направляются в спинной мозг и достигают клеток передних рогов, совершая перекрест на различных уровнях мозгового ствола. Таким образом, подкорковые узлы каждого полушария оказываются связанными с противоположной половиной тела. В норме к эфферентным путям постоянно посылает импульсы к периферическим двигательным нейронам. Эти импульсы играют важную роль в обеспечении миостатики путем создания предуготованности мышечного аппарата к произвольным движениям. От деятельности экстрапирамидной системы зависит способность человека принимать оптимальную для намеченного действия позу, необходимое оптимальное соотношение тонуса мышц агонистов и антагонистов, а также плавность и соразмерность движений.
При поражении экстрапирамидной паллидарной системы развивается акинетико - ригидный синдром или синдром Паркинсонизма, что имеет место при поражении паллидарной системы или гипотонически-гиперкинетический синдром, что имеет место при поражении стриарной системы. Синдром Паркинсонизма впервые был описан в 1817 году английским врачом Джеймсом Паркинсоном. В1919 году К.П.Третьяковым было выявлено наличие при паркинсонизме дегенерации содержащих пигмент меланин нервных клеток черной субстанции, расположенной в покрышке среднего мозга. В течение последних десятилетий методами гистохимической флюоресценции и электронной микроскопии было установлено, что в нервных клетках черной субтанции дезоксифенилаланина (ДОФА) образуется один из катехоламинов дофамин, который здесь формируется в гранулы. Последний по аксонам нервных клеток черной субстанции перемещается в хвостатое ядро и скорлупу. При переходе нервного импульса с этих аксонов на нервные клетки стриарного тела происходит высвобождение дофамина в стриатум. Дофамин в норме вызывает угнетение сдерживающих двигательную активность нейронов хвостатого тела и скорлупы, обеспечивая при этом активацию двигательных актов. Если же в силу ферментативных поражений экстрапирамидных структур в стриарный аппарат не поступает достаточного количества дофамина, то возникает усиление сдерживающих двигательную активность влияний со стороны полосатого тела с развитием гипокинезии.
Изменением нормального нейрохимического баланса в структурах экстрапирамидной системы могут быть объяснены различные проявления экстрапирамидной патологии.
Акинетико - ригидный синдром полиэтиологичен. Он может быть появлением болезни Паркинсона, хронической сосудисто-мозговой недостаточности, травмы мозга, экзогенной интоксикации, некоторых инфекционных поражений мозга, в частности эпидемического энцефалита Экономо. У больных с акинетико-ригидным синдромом отмечается характерная поза "поза манекена": голова наклонена вперед, туловище ссутулившееся, руки полусогнуты в локтевых суставах и прижаты к туловищу, ноги слегка согнуты в тазобедренных и коленных суставах. Больной может застывать в любой позе, часами сохраняя неподвижность. Активные движения возникают обычно после некоторого их замедлен (брадикинезия ). Лицо маскообразное, взгляд застывший, мигания редкие. Больной ходит мелкими, шаркающими шажками, ступни при этом ставятся параллельно - "кукольная" походка. Почерк становится мелким - микрография. У больного затруднено преодоление как инерции покоя, так и инерции движения. В связи с этим, больному трудно начать движение, а начав, возникают явления пропульсии, латеропульсии и ретропульсии. Наблюдается олигокинезия, брадикинезия, застывание. Отсутствуют физиологические синергии.
Для больных с акинетико-ригидным синдромом характерно усиление тонических постуральных рефлексов. Следствием этого является нарушение тенденции конечности к возвращению её к исходной позиции после совершенного движения. Например, после резкого пассивного тыльного сгибания стопы она ёщё некоторое время сохраняет приданную ей позицию - феномен Вестфаля. На фоне общей скованности наблюдается мелкий ритмичный тремор пальцев рук, напоминающий движения при счете монет, тремор головы по типу "да-да","нет-нет". Наблюдаются иногда судороги взора с насильственным поворотом глазных яблок вверх. В некоторых случаях наблюдаются пардоксальные кинезии-больной временами имеет возможность быстро выполнять произвольные движения благодаря временному понижению пластического тонуса мыщц. Парадоксальные кинезии отмечаются при пробуждении ночью или этом больные с акинетико-ригидным синдромом могут относительно свободно ходить по шпалам , кататься на коньках или танцевать. В связи с яркостью симптомов, возникающих при паркинсонизме , диагностика его несложна. Поражение стриатума ведет к чрезмерному облегчению движений, в результате чего возникают экстрапирамидные гиперкинезы - различные по характеру диффузные или возникающие в какой-либо определенной части тела насильственные движения.
Выделяют следующие основные формы экстрапирамидных гиперкинезов:
1. Хореический гиперкинез. Развивается на фоне выраженной мышечной гипотонии. Характеризуется неритмичными, быстрыми весьма разнообразными движениями, возникающими то в одной, то в другой части тела вследствие сокращения различных групп синергично работающих мышц. У больных возникает гримасничанье, временами высовывается язык. Больной не может удержать высунутый язык и нередко прикусывает его, особенно при крепко закрытых глазах (симптом глаз и языка).В тяжелых случаях возникает "двигательная буря", которая полностью лишает больного способности к передвижению, самообслуживанию,приему пищи. Проявления хореи могут быть в одной половине тела-гемихорея.
1. Хорея беременных, Гентингтона,ревматическая хорея .
2.Атетоз.Характеризуется медленными червеобразными движениями в дистальных отделах конечностей. Патоморфологической основой атетоза принято считать поражение средних и мелких клеток полосатого тела.
3.Торсионный спазм- тонический спазм различных групп мышц , преимущественно туловища , приводящих к медленным по темпу беспорядочным насильственным движениям туловища. Гиперкинезы туловища вычурные, нередко штопорообразные
4. Гемибаллизм - гиперкинез,состоящий из крупноразмашистых движений в конечностях обычно с одной стороны в сочетании с гипотонией мышц. Возникает при нарушении функции субталамического ядра Люиса.
5. Миоклонические гиперкинезы-в виде быстрых неритмичных клонических сокращений отдельных мышц, приводящих к движению небольшой амплитуды в конечностях и туловище. Миоклонические гиперкинезы принято рассматривать как результат поражения церебелло-рубральных путей, нижней оливы, образований стриатум.
6. Тики-быстрые сокращения отдельных мышечных групп. Существует мнение, что тик обусловлен узко локальным поражением полосатого тела.
Поделитесь с Вашими друзьями: |