Эталон ответа к задаче №1
Скачать 110.2 Kb.
|
|
Эталон ответа к задаче №1 Сформулируйте предварительный диагноз у новорожденного. Гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН), конфликт по резус – фактору, желтушная форма, средней степени тяжести. Обоснуйте поставленный вами диагноз. Диагноз гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН) установлен на основании данных анамнеза: группа крови матери А(II), Rh-отрицательная (конфликт по резус – фактору); объективных данных: раннее в первые сутки после рождения развитие желтухи, кожный покров с оранжевым оттенком, слизистые полости рта и склеры иктеричные, умеренно выражен гепатолиенальный синдром и признаки поражения нервной системы (синдром угнетения ЦНС); лабораторных данных показателей пуповинной крови: гемоглобин 148 г/л (ниже 166 г/л), содержание непрямого билирубина 56 мкмоль/л (выше 51 мкмоль/л), почасовой прирост (более 6-10 мкмоль/л/час). Группа крови ребенка А(II) Rh – положительная. Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента. Проведение прямой пробы Кумбса: прямая проба Кумбса становится положительной при наличии фиксированных антител на поверхности эритроцитов, что наблюдается при ГБН по резус-фактору. Почасовой прирост билирубина, увеличение его содержания свыше 5,13 мкмоль/л в 1 ч свидетельствует о нарастании тяжести желтухи. Определение титра антител в крови и молоке матери. После выписки ребенка наблюдают педиатр, невролог ежемесячно. Проводят исследование гемограммы. Вопрос о профилактических прививках решается после 6 месяцев жизни ребенка. Назначьте основные лечебные мероприятия и назовите показания к заменному переливанию крови. Консервативная терапия: максимально ранняя интенсивная (высокодозная) фототерапия в непрерывном режиме и введение (в/в) стандартного человеческого иммуноглобулина (IgG). В основе фототерапии лежит способность молекул билирубина под воздействием световой энергии изменять химическую структуру и связанные с ней физико-химические свойства, что приводит к постепенному уменьшению концентрации неконъюгированного билирубина в сыворотке крови и снижению риска билирубиновой энцефалопатии. Механизм действия стандартных иммуноглобулинов - блокировать Fc-рецепторы клеток ретикуло-эндотелиальной системы (участвуют в цитотоксической реакции антиген – антитело) и тем самым снижать гемолиз эритроцитов и уровень билирубина. Заменное переливание крови новорожденному основано на выведении резус-антител и билирубина. Показания к заменному переливанию крови: появление желтухи сразу после родов или в первые часы жизни; высокое содержание непрямого билирубина в пуповинной крови (выше нормальных значений, в норме 11,97- 47,88 мкмоль/л); быстрый почасовой прирост билирубина выше 6,8 ммоль/л в час; низкий уровень гемоглобина (ниже 100 г/л). Для заменного переливания крови используют одногруппную или 0(1) группы резус-отрицательную эритроцитную массу и плазму [одногруппную или AB(IV)]. У новорожденного выводят 40-50 мл крови и вводят столько же эритроцитной массы. При повторном заменном переливании дозы уменьшают в 2 раза. Таким образом, общий объем эритроцитной массы составляет 70 мл на 1 кг массы тела ребенка. Назовите возможные осложнения при данном заболевании. Гипербилирубинемия, высокий уровень непрямого билирубина приводит к поражению разных органов и систем (головной мозг, печень, почки, легкие, сердце и др.), ведущее клиническое значение имеет повреждение ядер основания мозга. Максимально выражено прокрашивание базальных ганглиев, бледного шара, каудальных ядер, скорлупы чечевичного ядра, реже могут быть изменены извилина гиппокампа, миндалины мозжечка, некоторые ядра зрительного бугра, оливы, зубчатое ядро и др., называемое «ядерная желтуха». Факторы риска реализации нейротоксичности непрямого билирубина (НБ) являются: 1) повреждающие гематоэнцефалический барьер; 2) повышающие чувствительность нейронов к токсическому действию НБ; 3) снижающие способность альбумина прочно связывать НБ (недоношенность, гипоальбунемия, ацидоз, инфекции, гипоксия) или конкурирующие с НБ за место для прочного связывания на альбумине (внутрисосудистый гемолиз, повышенный уровень в крови неэстерифицированных жирных кислот, некоторые лекарства - фуросемид, диазепам, индометацин и салицилаты, цефоперазон). Рекомендуемая оценка в баллах: Скачать 110.2 Kb. Поделитесь с Вашими друзьями:
|