Болезнь пайра у детей (клиника, диагностика, хирургическое лечение и реабилитация) 14. 00. 35 детская хирургия

14.00.35 – детская хирургия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени

кандидата медицинских наук

МОСКВА - 2008

Доктор медицинских наук, профессор Смирнов Алексей Николаевич

Кандидат медицинских наук, доцент Жаров Андрей Рэмович

Доктор медицинских наук, профессор Поддубный Игорь Витальевич

Московский государственный медико-стоматологический университет
Доктор медицинских наук, профессор Машков Александр Евгеньевич

МОНИКИ им. М.Ф.Владимирского

ГУ Научный Центр здоровья детей РАМН

диссертационного Совета,

д.м.н., профессор Котлукова Н.П.

Общая характеристика работы.

Актуальность проблемы. Несмотря на глубокие знания детских хирургов о функциональной и органической патологии органов брюшной полости у детей, болезнь Пайра до настоящего времени остаётся в рядах малоизученных заболеваний толстой кишки, о чём свидетельствует ограниченное количество литературных сведений (Кущ Н.Л. с соавт.,1990; Музалев А.А., 1991; Ковальчук Е.С., 1996; Комиссаров Н.А. с соавт., 2003).

В доступной литературе отсутствуют данные о частоте встречаемости патологии как среди взрослых больных, так и среди детей, а имеющиеся сведения являются разрозненными и не могут предоставить такой информации.

Несмотря на проведённые работы в области изучения болезни Пайра у детей, не определены сроки манифестации заболевания, требуют уточнения варианты клинического течения и динамика симптоматики в зависимости от возраста больного, а также критерии постановки диагноза. Понятия клинических форм (констипационной и болевой) (Музалев А.А., 1991) выглядят неубедительными, поскольку основаны на принципе преобладания симптоматики, однако сведения, полученные от пациентов детского возраста, являются субъективными и недостоверными.

Рентгеноконтрастная ирригография является основным инструментальным методом подтверждения диагноза болезни Пайра у детей, однако отсутствует единая методика проведения исследования, существует вариабельность в интерпретации результатов (Геселевич Е.С., 1968; Карбовницкая Л.П., 1988; Кущ Н.Л. с соавт., 1992; Gupta S.K. et al., 1988; McMahon J.M. et al., 1999; Prandota J. et al., 2003). Не определены возможности сонографии в диагностике болезни Пайра у детей.

Остаётся спорным вопрос оптимального способа лечения пациентов детского возраста с болезнью Пайра, однако неудовлетворительные результаты консервативной терапии требуют пересмотра показаний к оперативному лечению.

Известные методики хирургического лечения пациентов детского возраста с болезнью Пайра основаны на индивидуальном понимании патогенеза заболевания хирургами, поэтому являются или паллиативными (Ковальчук Е.С., 1996), или необоснованно расширены (Кущ Н.Л. с соавт.,1990; Музалев А.А., 1991; Комиссаров Н.А. с соавт., 2003).

Все названные аспекты побудили нас к проведению настоящего исследования, поскольку проблема диагностики и лечения болезни Пайра у детей является актуальной и требующей детальной разработки на современном уровне.

Цель работы. Оптимизировать лечебно-диагностические мероприятия при болезни Пайра в детском возрасте.

Задачи исследования:

1. 
   Изучить распространённость болезни Пайра среди детей с хроническим болевым абдоминальным синдромом и хроническим толстокишечным стазом.
   
2. 
   На основании анализа архивного материала и собственных наблюдений оценить роль предрасполагающих факторов в развитии патологии, уточнить сроки манифестации и характер клинического течения болезни Пайра у детей.
   
3. 
   Определить оптимальный набор диагностических мероприятий для подтверждения болезни Пайра у детей, в том числе разработать методику проведения контрастной ирригографии с цифровой обработкой рентгеновского изображения ободочной кишки и анализом рентгеноколометрических показателей здоровых детей и пациентов с болезнью Пайра.
   
4. 
   Оценить степень морфологических изменений тканей стенки поперечной ободочной кишки у пациентов детского возраста с болезнью Пайра и её функциональную состоятельность, на основании чего обосновать показания к оперативному вмешательству и оптимальный возрастной период хирургического лечения болезни Пайра у детей.
   
5. 
   Разработать эффективную методику оперативного вмешательства при болезни Пайра в детском возрасте и изучить результаты хирургического лечения в раннем и отдалённом периодах.
   

Разработана методика рентгеноконтрастного исследования толстой кишки у пациентов детского возраста, которая нацелена на изучение анатомии и функциональных возможностей органа и, что особенно важно, состояния связочного аппарата последнего.

Впервые разработана методика рентгенопланиметрической обработки изображения толстой кишки у детей. Выполнен сравнительный анализ полученных результатов строения ободочной кишки в норме и при болезни Пайра, на основании чего сформулированы рентгено-диагностические критерии этого заболевания у пациентов детского возраста.

Показания к хирургическому вмешательству в лечении детей с болезнью Пайра основаны на результатах морфологического и иммуногистохимического исследований, которые свидетельствуют о необратимости патологического процесса в стенке поперечной ободочной кишки.

Предложен новый способ хирургического лечения болезни Пайра у детей, эффективность и безопасность которого подтверждена на основании наблюдения и обследования пациентов в послеоперационном периоде.

Практическая ценность. Предложенная схема комплексного обследования детей может быть использована в практической работе педиатров и детских хирургов для своевременной диагностики болезни Пайра у детей.

Внедрена в клиническую практику методика рентгеноконтрастного исследования толстой кишки с цифровой обработкой рентгеновского изображения, которая позволяет провести дифференциальную диагностику болезни Пайра у детей с другими заболеваниями, сопровождающимися опущением и удлинением её отделов.

Предложен радикальный и малотравматичный способ хирургического лечения болезни Пайра у детей, разработанный с учётом анатомо-физиологических особенностей детского организма, доказана его клиническая эффективность в раннем и отдалённом периодах после оперативного вмешательства.

Обоснованы и применены на практике методики реабилитации пациентов после хирургического вмешательства, нацеленные на восстановление моторно-эвакуаторной функции толстой кишки.

1. 
   Болезнь Пайра является пороком развития толстой кишки, для которого характерно постепенное появление основных симптомов в детском возрасте, прогрессирующее течение и резистентность к консервативным методам лечения.
   
2. 
   Основным методом подтверждения диагноза болезни Пайра у детей является рентгеноконтрастная ирригография с цифровым анализом изображения толстой кишки.
   
3. 
   Рентгенопланиметрические критерии строения ободочной кишки у пациентов с болезнью Пайра позволяют провести дифференциальную диагностику с другой патологией толстой кишки как функциональной, так и органической природы.
   
4. 
   Показанием к применению хирургического вмешательства является установленный на основании анамнеза, клинической картины и обследования диагноз болезни Пайра.
   
5. 
   Предложенный способ хирургического лечения болезни Пайра разработан с учётом этиологических и патогенетических механизмов заболевания, а также анатомо-физиологических особенностей растущего организма, и является эффективным, безопасным и малотравматичным, на основании чего является операцией выбора в детской хирургии.
   

Сформулированные в результате проведённого исследования практические рекомендации были апробированы в клинической практике в отделениях неотложной и гнойной хирургии и гастроэнтерологии ДГКБ №13 им. Н. Ф. Филатова (г. Москва).

Основные положения работы доложены и обсуждены на:

1. 
   Заседании общества детских хирургов Москвы и Московской области, Москва, 24 марта 2005 г.
   
2. 
   Научной конференции «Актуальные проблемы колопроктологии», посвящённой 40-летию ГНЦ колопроктологии, Москва, 2 февраля 2005 г.
   
3. 
   Х Съезде педиатров России «Пути повышения эффективности медицинской помощи детям», Москва, 9 февраля 2005 г.
   
4. 
   Х Конгрессе педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии», Москва, 7 февраля 2006 г.
   
5. 
   Симпозиуме «Актуальные вопросы детской колопроктологии», Москва, 24 марта 2006 г.
   
6. 
   Объединённой научно-практической конференции сотрудников кафедры детской хирургии ГОУ ВПО РГМУ Росздрава с курсами эндоскопической хирургии, урологии и андрологии ФУВ, проблемной научно-исследовательской лаборатории отдела детской хирургии, анестезиологии и реанимации, академической группы академика РАМН, профессора Исакова Ю. Ф., сотрудников ДГКБ № 13 им. Н. Ф. Филатова г. Москвы « 31 » мая 2007 г.
   

По теме диссертации опубликовано 11 научных работ.

Результаты исследования внедрены в клиническую практику Детской городской клинической больницы № 13 им. Н. Ф. Филатова (г. Москва). Материалы диссертации используются в учебном процессе кафедры хирургических болезней детского возраста для студентов 5 и 6 курсов лечебного и педиатрического факультетов, а также ординаторов, аспирантов и курсантов факультета усовершенствования врачей ГОУ ВПО РГМУ Росздрава.

Диссертация состоит из введения, 5 глав, обсуждения результатов, выводов и практических рекомендаций. Текстовая часть изложена на 162 страницах машинописного текста, иллюстрирована 6 рисунками, 33 фотографиями, 18 таблицами. Указатель литературы содержит ссылки на 167 источников (77 отечественных и 90 зарубежных).

Настоящая работа была проведена на базе ДГКБ №13 им. Н. Ф. Филатова г. Москвы в период с 01.09.2000 по 01.09.2006. Основу исследования составили 659 пациентов с жалобами на хронические запоры и рецидивирующие боли в животе, среди которых при обследовании выявлены 25 детей, страдающих болезнью Пайра. Частота выявления болезни Пайра составила 3,8%, среди пациентов преобладали девочки (табл. № 1).

Т а б л и ц а № 1

Распределение больных по полу и возрасту

Диагностика болезни Пайра основывалась на совокупности данных анамнеза, клинического осмотра, лабораторных и инструментальных методов исследования, среди которых особая роль принадлежит рентгеновскому исследованию толстой кишки.

Для верификации диагноза болезни Пайра у детей необходимо проведение такого рентгенологического исследования, которое позволяет уловить не только строение отделов толстой кишки ребёнка, но и определить степень фиксации их в брюшной полости, а также обнаружить локус задержки пассажа содержимого. Всем этим требованиям отвечает методика рентгеноконтрастной ирригографии у пациентов детского возраста.

Для контрастирования толстой кишки применяли 35% мелкодисперсную водную взвесь сульфата бария, которую вводили в прямую кишку из кружки Эсмарха. При использовании такой системы введение контрастной массы происходит без усилия, что позволяет получить чёткое изображение ободочной кишки без искажения её размеров и формы. Заполнение толстой кишки контрастным веществом производили в положении больного лёжа на спине с периодическим рентгеноскопическим контролем. Подачу контраста прекращали при поступлении его в нисходящий отдел ободочной кишки пациента. Заполнение нисходящей и слепой кишок происходило самопроизвольно в течение 1-3 минут. Недостаточность клапанного аппарата Баугиниевой заслонки в этих условиях не могла быть спровоцирована повышенным давлением в слепой кишке. Полученное изображение фиксировали на рентгеновской плёнке в переднезадней проекции в положении пациента лёжа на спине. После опорожнения кишечника производили обзорный снимок брюшной полости обязательно в вертикальном положении.

При выполнении обработки полученных результатов были произведены вычисления относительных величин, которые обнаруживали характерные изменения анатомии и особенности взаимоотношений сегментов кишки друг к другу и к ободочной кишке в целом, тем самым явились их математическим отражением. Универсальные величины позволили выполнить сравнительный анализ результатов у пациентов с различными антропометрическими данными, что особенно важно при работе с детьми разных возрастных групп.

Рентгенопланиметрическое исследование выполнили на основе рентгеновского материала всех пациентов, страдавших болезнью Пайра (N=25), а также 50 пациентов без патологии толстой кишки согласно медицинской документации (контрольная группа), которым ирригография была выполнена в составе общего обследования.

Всем детям проводили ультразвуковое исследование органов брюшной полости в В-режиме, а также цветное допплеровское картирование и импульсноволновая допплерография сосудов в составе брыжейки поперечной ободочной кишки в положениях стоя и лежа на спине. Для каждого сосуда брюшной полости определяли диаметр (d), пиковую систолическую скорость кровотока (Vmax), конечно-диастолическую скорость кровотока (Vmin). Для артериальных стволов автоматически определяли индекс резистентности (RI).

В случае установления диагноза болезни Пайра пациенту выполняли хирургическое вмешательство по разработанной оригинальной методике.

Выполняли верхне-срединную лапаротомию – разрез кожи и мягких тканей длиной до 5 см. Проводили ревизию брюшной полости, выведение в рану поперечной ободочной кишки, ревизию и разделение спаек между отделами ободочной кишки в области селезеночного и печеночного углов. Мобилизацию избыточного участка поперечной ободочной кишки от большого сальника и брыжейки тупым и острым путём выполняли непосредственно у края кишки (см. рис. № 2). Мобилизованный отрезок поперечной ободочной кишки резецировали с восстановлением непрерывности кишечной трубки путём наложения анастомоза по типу «конец в конец». Дефект брыжейки поперечной ободочной кишки ушивали отдельными узловыми швами (см. рис. № 3). Лоскут брыжейки поперечной ободочной кишки подшивали отдельными узловыми швами к области анастомоза по передней и передне-нижней поверхностям. Рану брюшной полости ушивали послойно наглухо.

Рис. № 2. Рис. № 3.

В раннем послеоперационном периоде всем больным проводили интенсивную терапию с применением раннего комбинированного парентерально-энтерального питания. После выписки, в амбулаторных условиях всем детям проводили курс реабилитационных мероприятий, направленных на восстановление нормальной функции толстой кишки. Основная роль на этом этапе была отведена диетотерапии, физиотерапевтическим методам лечения и лечебной физкультуре. Детям с болевой формой заболевания применяли гидротерапевтические воздействия (бальнеотерапия – соляные и соляно-хвойные тёплые общие ванны) и электротерапию (кальций-электрофорез на переднюю брюшную стенку). Детям с констипационной формой болезни Пайра применяли гидротерапию (души Шарко, циркулярные души, плавание в бассейне) и электротерапию (электростимуляцию гладкой мускулатуры кишечника экспоненциальным током). Детям со смешанной формой применяли комбинации из перечисленных методов с учётом преобладания в клинической картине болевого или абдоминального синдрома. В схему послеоперационной реабилитации пациентов с любой формой заболевания обязательно включали лечебную физкультуру и массаж передней брюшной стенки.

Морфологические и иммуногистохимические исследования послеоперационного материала (25 образцов - резецированные участки толстой кишки, брыжейки поперечной ободочной кишки и прядей большого сальника) были выполнены в отделении патологической анатомии ДГКБ №13 им. Н. Ф. Филатова и на кафедре патологической анатомии педиатрического факультета ГОУ ВПО РГМУ Росздрава. Морфологическая структура изучалась после обработки препаратов гематоксилином и эозином, для избирательной окраски соединительнотканных структур использовали окраску по Ван-Гизон. Иммуногистохимический метод выполняли по стандартной методике LSAB системой детекции. В качестве хромогенного субстрата использовался DAB+ реагент. В качестве первичного антитела применялось моноклональное моновалентное антитело к коллагену III (Bio-GENEX).

Статистическая обработка данных выполнена для оценки полученных рентгенопланиметрических показателей в группах (основной и контрольной), а также для проведения парных групповых сравнений. Для каждой группы показателей вычисляли среднюю арифметическую (М) и среднее квадратическое отклонение (σ). Для оценки статистической значимости различий сравниваемых показателей двух групп использовался t-критерий Стьюдента, различия считались достоверными при вероятности Р<0,01 (доверительный уровень вероятности суждения 99%).

Результаты проведённой работы.

Анализ наследственности пациентов с болезнью Пайра выявил ряд факторов, определяющих предрасположенность к формированию порока развития. Среди родителей пациентов обнаружена высокая частота заболеваний органов желудочно-кишечного тракта, в том числе аномалий развития (92%, 23/25), и заболеваний, в основе которых лежит несостоятельность соединительной ткани (20%, 5/25).

В 52% случаев (13/25) зафиксирована патология течения беременности и родов, наличие вредных привычек, которые могли оказать неблагоприятное воздействие на плод в критические периоды внутриутробного развития.

Из анамнеза заболевания выяснено, что первые клинические проявления болезни Пайра отмечены родителями пациентов задолго до обращения в нашу клинику. В четверти наблюдений (25%, 6/25) признаки заболевания появились уже на первом году жизни, а в возрасте до 3-х лет заболели более половины детей (52%, 13/25), тогда как в возрасте старше 7-ми лет болезнь манифестировала только у 4-х детей (16%, 4/25).

Отметим неяркое начало заболевания, клиническая картина проявляется как бы исподволь, на фоне общего здоровья, а затем имеет тенденцию к постепенному нарастанию. Первичным симптомом болезни в 84% случаев (21/25) стали запоры или комбинация их с болями в животе, а болевой абдоминальный синдром как первый признак страдания выявлен только у 16% пациентов (4/25). Несмотря на раннюю манифестацию болезни Пайра у детей, пик обращаемости пациентов в хирургическую клинику соответствовал возрасту 10 – 15 лет.

Пусковой фактор в развитии клинической картины болезни был определён в 12% наблюдений (3/25) в виде перенесённых кишечной инфекции, психического расстройства. Эта особенность встретилась нам у детей старшего школьного возраста с поздней манифестацией болезни Пайра, что можно объяснить достаточным компенсаторным резервом толстой кишки.

Анализ жалоб детей показал, что абдоминальный болевой синдром сопровождал болезнь Пайра в наших наблюдениях в 84% случаев (21/25). Выявлена прямая зависимость выраженности болевого синдрома от давности заболевания.

Запоры продолжительностью от 2 до 7 суток наблюдались в 84% случаев (21/25), у 68% (17/25) сопровождались приступами болей в животе. Болевой синдром наибольшей интенсивности отмечался детьми на «высоте» запора и купировался после дефекации, стимулированной высокой очистительной клизмой, массажем передней брюшной стенки.

Клинические признаки интоксикации в виде вялости и слабости ребёнка, снижения аппетита, беспричинных подъёмов температуры тела, тошноты и рвоты, наблюдались у детей с длительным периодом неконтролируемых запоров, 15% больных (6/25).

Все дети ранее неоднократно были обследованы и получали комплексную консервативную терапию по поводу запоров и болей в животе, однако эффект был кратковременным или отсутствовал вовсе.

На основании уточнённой клинической картины и характера течения заболевания выделено три формы болезни Пайра у детей: болевая, констипационная и смешанная.

Болевая форма проявляется только абдоминальным болевым синдромом, наблюдалась у 16% пациентов (4/25), это были дети младшего школьного возраста с выраженными признаками дисплазии соединительной ткани.

Констипационная форма заболевания зарегистрирована также у детей младшего возраста, в 16% случаев (4/25), болевой синдром при таком варианте течения болезни отсутствует.

Чаще других нам встречались дети со смешанной формой болезни Пайра – 68% (17/25). Однако, только у 10ти детей (40%, 10/25) заболевание первично проявлялось комбинацией симптомов, в остальных случаях (28%, 7/25) болевой синдром присоединялся к запорам в разные сроки от начала заболевания.

Мы считаем, что сроки появления симптомов заболевания определяются запасом компенсаторных возможностей поперечной ободочной кишки и скоростью развития спаечного процесса в тканях брыжейки. В фазу компенсации, когда моторных возможностей кишечной стенки достаточно для преодоления препятствия в селезёночном изгибе, неприятных ощущений ребёнок не испытывает. В последующем происходит истощение сократительных ресурсов, постепенное расширение кишки и депонирование каловых масс в её просвете, что является началом декомпенсации и сопровождается появлением запоров. Натяжение брыжейки, усиление перистальтики и спазмы поперечной ободочной кишки становятся причинами присоединения боли в животе. В организме детей с изолированной болевой формой болезни Пайра спаечный процесс в тканях брыжейки превалирует над функциональной недостаточностью стенки поперечной ободочной кишки. У этих детей наблюдались признаки выраженной дисплазии соединительной ткани. Ишемия стенки кишки и спазм гладких мышц определяет тяжесть болевого синдрома.

Таким образом, при отсутствии лечения в дальнейшем у всех пациентов будет наблюдаться полная клиническая картина болезни Пайра, то есть смешанная форма. Клинические формы болезни в этом случае являются отражением стадийности течения патологического процесса в брюшной полости.

Причинами обращения за медицинской помощью в нашу клинику стало ухудшение состояния пациентов. Диагноз при поступлении был определён в соответствии с преобладающей симптоматикой (см. таблицу №1).

При осмотре пациентов были обнаружены признаки хронической интоксикации, болезненность при пальпации живота по ходу поперечной ободочной кишки. Последняя определялась в виде плотноэластического цилиндра, который смещался из мезогастрия в гипогастральную область в вертикальном положении. Осмотр живота выявил увеличение его в объёме и вздутие у 32% больных (8/25).

Т а б л и ц а № 1

Диагноз при обращении к хирургу пациентов с болезнью Пайра

Т а б л и ц а № 2

Фенотипические признаки синдрома слабости соединительной ткани у пациентов детского возраста с болезнью Пайра

Признак	Количество пациентов
Астеническое телосложение	6 (24%)
Диспластический фенотип	4 (16%)
Нарушения осанки	4 (16%)
Редкая дерматоглифика	3 (12%)
Гипермобильность суставов	5 (20%)
Арахнодактилия	3 (12%)
Склонность к образованию келоидных рубцов	2 (8%)
Килевидная деформация грудной клетки	1 (4%)
Множественные гемангиомы	1 (4%)

Рентгеноконтрастная ирригография с планиметрическим анализом изображения ободочной кишки. Выполнение цифрового анализа изображения ободочной кишки с вычислением рентгенопланиметрических показателей позволило установить нарушение нормального анатомического соотношения сегментов ободочной кишки по параметрам длины, площади и поперечника за счёт увеличения доли поперечного отдела у пациентов с болезнью Пайра. Обнаружена также выраженная фиксация селезёночного изгиба со значительным повышением подвижности поперечной ободочной кишки по сравнению с аналогичными показателями здоровых детей.

Исследование функциональных показателей свидетельствовало о выраженной гипотонии и нарушении эвакуаторной функции как продольной, так и циркулярной мускулатуры, а также ригидности стенки поперечного отдела ободочной кишки с развитием стаза содержимого на этом уровне.

Таким образом, на основании результатов рентгенопланиметрического исследования можно с высокой точностью судить не только об отклонениях от нормального анатомического строения ободочной кишки, но и о функциональном состоянии последней, что является отражением степени компенсации процесса.

На основании проведённых исследований были выделены характерные рентгенологические особенности строения и функции толстой кишки при болезни Пайра у детей, которые разделены на группы по частоте встречаемости и степени диагностической ценности.

У 48% детей (12/25) при визуализации ветвей-притоков верхней брыжеечной вены был выявлен заворот сосудов в составе брыжейки поперечной ободочной кишки на уровне пупка на 270-360 градусов. Дистальнее этого участка венозные сосуды брыжейки были расширены до 3,5 - 4 мм, имели извитой ход, скорость кровотока в них была значительно снижена по сравнению с возрастной нормой. Такие изменения венозного русла мы наблюдали у пациентов старшего возраста (12-15 лет), с давностью заболевания более 10 лет, а также у пациентов с болевой формой болезни Пайра независимо от возраста.

При выполнении колоноскопии изменений не обнаружено, осмотр поперечного и восходящего отделов ободочной кишки и Баугиниевой заслонки удалось выполнить у 2х детей, в остальных случаях проведение эндоскопа через препятствие в области селезёночного изгиба оказалось невозможным.

Анализ результатов лабораторных исследований крови и мочи показал отсутствие значимых отклонений от принятых возрастных норм вне зависимости от возраста ребёнка, давности заболевания и степени выраженности клинических признаков интоксикации. Исследование микрофлоры кишечника обнаружило снижение общего количества бифидо- и лактокультур вплоть до полного их отсутствия и бурный рост условно-патогенных микроорганизмов.

Т а б л и ц а № 3

• 
  отягощенная наследственность со стороны органов желудочно-кишечного тракта и патологии морфогенеза соединительной ткани;
  
• 
  патология течения беременности и родов у матери;
  
• 
  постепенное начало заболевания в раннем детском возрасте;
  
• 
  прогрессирующий характер течения болезни, с неуклонным нарастанием тяжести симптомов;
  
• 
  резистентность симптомов к консервативным методам лечения;
  
• 
  пальпаторное определение зоны болезненности в средних отделах брюшной полости, которая смещается в каудальном направлении при вертикализации пациента;
  
• 
  признаки синдрома слабости соединительной ткани и наличие стигм дизэмбриогенеза;
  
• 
  характерные изменения строения и функции ободочной кишки при выполнении ирригографии с цифровой обработкой изображения и вычислением рентгенопланиметрических коэффициентов;
  
• 
  эхографические изменения показателей линейного кровотока сосудов бассейна верхней брыжеечной артерии;
  
• 
  сопутствующие заболевания, в основе которых лежит нарушение морфогенеза соединительной ткани, подтверждённые дополнительными инструментальными методами исследования;
  
• 
  сопутствующие аномалии развития и фиксации органов;
  
• 
  явления дисбактериоза.
  

Т а б л и ц а № 4

Особенности строения ободочной кишки

Признак	Количество пациентов
Спаечный процесс в области селезёночного изгиба	25 (100%)
«Двустволка» селезёночного изгиба	16 (64%)
Короткая диафрагмально-ободочная связка	6 (24%)
Спайки, фиксирующие селезёночный изгиб к париетальной брюшине	4 (16%)
Спаечный процесс в области печёночного изгиба	3 (12%)
Значительное расширение поперечной ободочной кишки в среднем отделе	5 (20%)

Объём резекции поперечной ободочной кишки у наших пациентов составил от 25 до 60 см, в среднем - 40,68 см.

Послеоперационный период протекал гладко у 80% детей (20/25). Осложнения мы наблюдали в 8% случаев (2/25) – на 7ые и 9ые сутки после операции появилась клиническая картина частичной кишечной непроходимости, при диагностической лапароскопии обнаружены признаки анастомозита, которые удалось ликвидировать консервативными мероприятиями.

По сравнению с имеющимися аналогами оперативных вмешательств, новый способ коррекции порока при болезни Пайра у детей имеет ряд преимуществ, а именно:

- производится коррекция всех звеньев патологического процесса: устраняются перегибы в углах ободочной кишки и выполняется резекция избыточной части поперечной ободочной кишки, которая подвержена массивным склеротическим изменениям с потерей всех функций;

- вмешательство является малотравматичным, выполняется строго в верхнем этаже брюшной полости, без выведения в рану петель тонкой кишки и расширенной ревизии брюшной полости;

- техника операции исключает жёсткую фиксацию поперечной ободочной кишки швами, что оставляет возможность роста органа без деформаций:

- производится укрепление зоны анастомоза лоскутом брыжейки.

В результате проведённого вмешательства восстанавливается нормальное анатомическое положение ободочной кишки в брюшной полости, налаживается адекватный пассаж и своевременная эвакуация каловых масс и газов, прекращается поступление токсических веществ в сосудистое русло, восстанавливаются обменные процессы в тканях и органах.

Мы считаем, что никаких дополнительных фиксирующих методик применять не требуется. С течением времени естественный спаечный процесс в брюшной полости укрепляет артифициальную анатомию брюшной полости, максимально приближенную к нормальному варианту.

1. 
   Жалобы на хронические запоры и хронический абдоминальный болевой синдром, резистентные к консервативной терапии, должны быть расценены как показание к углублённому обследованию ребёнка любого возраста для исключения болезни Пайра.
   
2. 
   В схему обследования ребёнка с жалобами на хронические запоры и боли в животе и подозрением на органическую причину страданий целесообразно включить рентгеноконтрастное исследование ободочной кишки по предложенной методике, осмотр специалиста-генетика, а также ультразвуковые исследования, в том числе допплерографию сосудов бассейна верхней брыжеечной артерии, для подтверждения диагноза болезни Пайра и выявления сопутствующей патологии.
   
3. 
   Применение цифрового анализа изображения ободочной кишки с вычислением рентгенопланиметрических показателей анатомического строения и функционального состояния ободочной кишки и её отделов позволяет с высокой точностью провести дифференциальную диагностику болезни Пайра у пациентов детского возраста.
   
4. 
   Всем пациентам с установленным диагнозом болезни Пайра, независимо от возраста, показано проведение хирургического вмешательства для устранения причины препятствия пассажу по толстой кишке и восстановлению нормальных анатомических взаимоотношений органов брюшной полости.
   
5. 
   Операцией выбора в лечении детей с болезнью Пайра считаем предложенный способ коррекции порока, включающий резекцию избыточной части поперечной ободочной кишки с наложением прямого анастомоза и его укреплением лоскутом брыжейки из мини-лапаротомного доступа.
   
6. 
   В схему послеоперационной реабилитации пациентов с болезнью Пайра следует включить послабляющую диету, физиотерапевтические методы воздействия, соответствующие клинической форме заболевания, а также лечебную физкультуру для своевременного полного восстановления моторно-эвакуаторной функции толстой кишки.
   

1. 
   Частота встречаемости болезни Пайра среди детей с хроническим абдоминальным болевым синдромом и хроническим толстокишечным стазом составляет 3,8%.
   
2. 
   Болезнь Пайра является врождённым пороком развития толстой кишки и характеризуется постепенным началом в раннем детском возрасте, прогрессирующим течением и резистентностью к консервативным мероприятиям. Выделенные клинические формы заболевания зависят от компенсаторных возможностей организма и отражают последовательные стадии течения патологического процесса.
   
3. 
   Диагноз болезни Пайра у детей является клинико-рентгенологическим, устанавливается на основании жалоб, анамнестических и клинических данных и подтверждается результатами сонографии сосудов бассейна верхней брыжеечной артерии и контрастной ирригографии. Цифровая планиметрическая обработка силуэта рентгеновского изображения ободочной кишки с вычислением относительных показателей позволяет объективизировать рентгенологическую картину и повысить качество дифференциальной рентгенодиагностики.
   
4. 
   Выполненные морфологические и иммуногистохимические исследования установили необратимые изменения тканей поперечной ободочной кишки и её брыжейки у пациентов с болезнью Пайра, что свидетельствует об утрате органом его основных функций. Активная хирургическая тактика в лечении болезни Пайра у детей является единственным способом эффективной коррекции порока и ликвидации симптомов заболевания и должна применяться у всех пациентов без возрастных ограничений.
   
5. 
   Разработанный и внедрённый способ хирургической коррекции порока развития толстой кишки при болезни Пайра у детей является малотравматичным, физиологическим, сравнительно простым в применении, а также высокоэффективным, что выгодно отличает его от существующих аналогов и подтверждается положительными результатами в раннем и отдалённом послеоперационном периодах.
   

1. 
   Смирнов А.Н., Дорофеева Е.И., Чундокова М.А., Залихин Д.В. Болезнь Пайра у детей // Детская хирургия. – 2004. - № 3. – С. 41-43.
   
2. 
   Смирнов А.Н., Дорофеева Е.И., Шмыров О.С., Огородникова Е.А. Лапароскопические операции в колопроктологии детского возраста // Детская хирургия. – 2005. - № 1. – С. 47-50.
   
3. 
   Смирнов А.Н., Дорофеева Е.И. Хирургическое лечение детей с хроническим толстокишечным стазом (история вопроса и современные направления) // Детская хирургия. – 2006. - № 5. – С. 38-42.
   
4. 
   Смирнов А.Н., Дорофеева Е.И., Жаров А.Р., Маннанов А.Г., Залихин Д.В., Чундокова М.А. Принципы диагностики и хирургического лечения болезни Пайра у детей // Детская хирургия. – 2007. - № 1. – С. 10-14.
   
5. 
   Смирнов А.Н., Дорофеева Е.И., Жаров А.Р. Диагностика и хирургическое лечение болезни Пайра у детей // Колопроктология. – 2006. – Т. 18. - № 4. – С. 42-43.
   
6. 
   Дорофеева Е.И., Жаров А.Р. Принципы диагностики и лечения пациентов детского возраста с трансверзоколоноптозом (болезнью Пайра) // Материалы V конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (г. Москва, 26-27 октября 2006 г.), с. 27.
   
7. 
   Смирнов А.Н., Дорофеева Е.И., Чундокова М.А., Залихин Д.В., Маннанов А.Г. Алгоритм диагностических и лечебных мероприятий у детей с трансверзоколоноптозом // Тезисы докладов научной конференции с международным участием «Актуальные проблемы колопроктологии» (г. Москва, 2-4 февраля 2005 г.), с.401-402.
   
8. 
   Дорофеева Е.И., Чундокова М.А., Залихин Д.В., Маннанов А.Г. К вопросу хирургического лечения трансверзоколоноптоза (болезни Пайра) у детей // Тезисы докладов научной конференции с международным участием «Актуальные проблемы колопроктологии» (г. Москва, 2-4 февраля 2005 г.), с.573-574.
   
9. 
   Смирнов А.Н., Дорофеева Е.И., Чундокова М.А., Залихин Д.В., Маннанов А.Г. Принципы диагностических и лечебных мероприятий у детей с трансверзоколоноптозом (болезнью Пайра) // Материалы IV конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (г. Москва, 25-27 октября 2005 г.), с. 371.
   
10. 
    Дорофеева Е.И., Залихин Д.В., Маннанов А.Г., Тихомирова Л.Ю., Иванченко О.А., Война С.А. Принципы диагностики и хирургического лечения детей с изолированной формой хронического толстокишечного стаза – болезнью Пайра // Ремедиум Приволжье. Гастроэнтерология. Материалы Всероссийской научно-практической конференции «Особенности гастроэнтерологических заболеваний у детей и взрослых» (г. Нижний Новгород, 25-26 апреля 2006 г.), с.178-179.
    
11. 
    Дорофеева Е.И. Принципы диагностики и лечебных мероприятий у детей с болезнью Пайра / Сборник научно-практической конференции «Фармакотерапия в педиатрии» (г.Москва, 3-4 октября 2005 г.), с.69-70.
    

современные н лечение детей с хроническим толстокишечным стазом (история вопроса