Случай абсцедирующего менингоэнцефалита

Системная красная волчанка – аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся образованием антител к собственным клеткам и их компонентам и развитием иммунокомплексного воспаления с повреждением многих органов и систем. Заболевают преимущественно женщины, по данным разных авторов, в 80-95%, чаще всего в возрасте 14-40 лет [1, 2]. Впервые системная красная волчанка (СКВ) была описана в 1872 году Kaposi. В 1895, 1904 г. Osler провел исследования о висцеральных проявлениях СКВ, в 1924г. Libman и Sacks опубликовали сообщение о свойственной ей особой форме эндокардита. Работы Клемперера (1935г.) показали, что СКВ является по существу внутренним заболеванием с характерными морфологическими изменениями [3].

Как известно, к большим диагностическим критериям СКВ
(по В.А. Насоновой, 1972г.) относятся «бабочка» на лице, люпус-артрит, люпус-пневмонит, LE-клетки в крови, АНФ в большом титре, люпус-нефрит, аутоиммунный синдром Верльгофа, Кумбс-положительная гемолитическая анемия, гематоксилиновые тельца в биопсийном материале, характерная патоморфология в удаленной селезенке («луковичный склероз»). Существуют и малые диагностические критерии, такие, как длительная лихорадка, потеря массы тела и нарушение трофики, капилляриты на пальцах, неспецифический кожный синдром полисерозиты, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, миокардит, полиневрит, полимиозиты, полимиалгии, полиартралгии, синдром Рейно, увеличение СОЭ, лейкопения, анемия, тромбоцитопения, гипергамма-глобулинемия, стойко положительная реакция Вассермана, измененная тромбоэластограмма, а также поражение центральной нервной системы (ЦНС) [1].

Поражение сосудов при СКВ является генерализованным и во многом определяет большинство клинических проявлений данного заболевания [4]. Патологическим фоном заболевания являются изменения в коллагене стенок мелких артерий и артериол. Эти изменения проявляются в виде фиброзной дегенерации, которая заканчивается повреждением эластической и мышечной ткани, гиперплазией эндотелия, образованием тромба и закупоркой просвета сосуда. К основным механизмам, лежащим в основе сосудистых поражений при СКВ, относят воспаление сосудистой стенки, тромбоз на фоне гиперпродукции антифосфолипидных антител и атеросклеротическое поражение сосудов [5]. Изменения центральной и периферической НС встречаются в 37% случаев и являются в основном следствием сосудистых повреждений. Это обстоятельство определяет разнообразие неврологической патологии: кровоизлияния в мозг (массивные и мелкие диапедезные), абактериальные сосудистые менингиты, периферические невриты с парестезиями, расстройствами чувствительности и параличами конечностей, миелиты и энцефалиты, нередким симптомом СКВ являются периодические судорожные припадки [3].

В литературе описаны случаи, когда неврогенные симптомы имели место до появления признаков СКВ. Так, R.L. Rose и D. Denney (1961) у 18-летней больной наблюдали диплопию и типичные явления миастении, и лишь спустя год один развилась СКВ. D.P. Granger (1960) описал группу больных, у которых поперечный миелит является единственным симптомом СКВ. R.S. Siekert и C.C. Clark (1955) наблюдали 16-летнюю девочку, которая в течение 4 лет до появления СКВ страдала инфекционной хореей и ревматической лихорадкой, а за 6 месяцев до появления признаков кожного заболевания появились левосторонний, затем правосторонний гемипарез, дизартрия, и 37-летнюю женщину, у которой за полгода до появления СКВ отмечалась диплопия и онемение конечностей, причем врачи подозревали у нее рассеянный склероз [6].

Довольно редко можно встретить разнообразную картину неврологической симптоматики у одного больного, тем более если речь идет о вторичном гнойном менингоэнцефалите с гематогенным путем передачи.

Учитывая низкую распространенность данного осложнения СКВ, целью нашей публикации является ознакомление широкого круга практических врачей с интересным случаем абсцедирующего менингоэнцефалита.

Больная У., 29 лет, поступила в неврологическое отделение Сумского областного клинического госпиталя ИОВ с жалобами на выраженную слабость, отсутствие движений в нижних конечностях, задержку мочи, недержание кала.

Данные анамнеза: Болеет СКВ 12 лет. Эндопротезирование тазобедренных суставов (1999, 2000). Состояние резко ухудшилось 07.06.04, когда появились боли в правом тазобедренном суставе, высокая температура, судороги. Больная обследована в НИИ травматологии и ортопедии АМН Украины, консультирована в нейроцентре г.Киева.

Во время госпитализации состояние больной тяжелое. Кожные покровы бледные, эритематозные высыпания в области носа, явления дигитального артрита на кистях и стопах. Периферические лимфоузлы не увеличены. Суставы без экссудативных явлений, пассивные движения в суставах в полном объеме, безболезненные. Трофические изменения в области крестца, тазобедренных суставов, пяточных костей. ЧД-18 в мин. При аускультации в легких справа в нижних отделах дыхание ослаблено, слева – жесткое. Тоны сердца ослаблены. Ритм правильный, тахикардия. ЧСС – 92 в мин., АД – 90/60 мм рт.ст. Язык подсушен с желтоватым налетом. Живот мягкий безболезненный. Печень +2см. Диурез 1200мл. Пастозность голеней. В области рубца после вскрытия флегмоны определяется свищ с серозно-гнойным отделяемым.

Неврологический статус при поступлении в нейроцентр:

Сознание нарушено по типу приглушения (ШГ-13 балов). На вопросы не отвечает, инструкции выполняет после неоднократного повторения. Движения глазных яблок ограничены в крайних отведениях. Сглажена правая носогубная складка, опущен правый угол рта. Глоточный рефлекс сохранен, глотание не нарушено. Язык по средней линии. Симптом Маринеско-Родовичи с двух сторон. Тонус мышц правых конечностей снижен, активные движения в них отсутствуют. Сухожильные и периостальные рефлексы с рук и ног DS. Симптом Бабинского с двух сторон. Менингеальных знаков нет. Реагирует нецеленаправленными движениями на болевые раздражители слева, справа не реагирует.

После 2 недель лечения в нейроцентре отмечено незначительное улучшение: Инструкции выполняет лучше (показывает язык, поднимает левую руку), быстро истощается. Моторная афазия с элементами сенсорной. Фотореакции зрачков живые. Взгляд фиксирует.

Неврологический статус при настоящей госпитализации: Сознание ясное, частично дезориентирована во времени. На вопросы отвечает с трудом, по слогам. Определения названий предметов (имена существительные) говорит с трудом (признаки сенсорной афазии). Счет не нарушен. Чтение затруднено, почерк изменен. Сон и терморегуляция не нарушены. ЧМН-зрачки D=S, недостаточность конвергенции, фотореакции в норме, легкая девиация языка вправо. Менингеальные знаки отрицательные. Сухожильные рефлексы с рук D=S, снижены (гипорефлексия). Мышечные тонус верхних конечностей снижен (гипотония). Сухожильные рефлексы с ног DS. Мышечный тонус в нижних конечностях снижен. Патологические стопные и кистевые знаки. Положительный симптом Бабинского выражен справа. Мышечная сила в нижних конечностях снижена. Брюшные рефлексы отсутствуют. Нарушение функций тазовых органов: задержка мочи и недержание кала по центральному типу.

Данные обследования: общий анализ крови-умеренный лейкоцитоз, незначительный сдвиг лейкоцитарной формулы влево, анемия средней степени тяжести, тромбоцитопения, СОЭ-18мм/час; коагулограмма: тромботест-7 ст., толерантность к гепарину-3 мин, фибриноген-4,55 г/л, рекальцификация плазмы-100 с, фибринолитическая активность-
245 мин. Биохимический анализ крови: повышены серомукоид, сиаловые кислоты. Анализ мочи: белок-0,17 г/л, эритроциты-3-5 в п/з, лейкоциты-20-25 в п/з, бактерии-значительное количество. Анализ мочи по Нечипоренко: лейкоциты-5000/мл.

На ЭКГ: синусовая тахикардия, нарушение процессов метаболизма.

МРТ головного мозга 08.07.04:

Срединные структуры не смещены. Желудочки не расширены. В базальных ганглиях перитригонально справа, в височной доле слева определяются значительные гиперинтенсивные T2W и гипоинтенсивные Т1W очаги.

МРТ с в/в усилением: субарханоидальные пространства лобно-теменных долей сужены. IV и III желудочки не расширены, боковые – расширены, левый боковой деформирован. Срединные структуры смещены на 4 мм. Дифференциация серого и белого вещества нарушена. В левой теменной доле очаг диструкции паренхимы 17х16х26мм с выраженным перифокальным отеком паренхимы; в зрительных буграх участки отека – справа 15х25мм, слева 28х43мм, отек распространяется на левую ножку мозга; в правой теменной доле отек 55х20мм; в левой затылочной доле - 55х15мм; в левой затылочной доле и перивентрикулярно в обоих полушариях мозжечка очаги отека до 6мм. После внутривенного введения «Magnevist» накопления контрастного вещества не отмечается, что свидетельствует о доброкачественной форме отека (воспаления).

Консультация нейрохирурга: Сепсис, абсцедирующий менингоэнцефалит со множественными распространенными очагами поражения вещества головного мозга. Нейрохирургического лечения не требует.

13.08.04. Рентгенография органов грудной клетки (№1289) в прямой проекции: в легочных полях без очагово-инфильтративных изменений, легочный рисунок усилен, обогащен. Корни структурны, синусы свободны, контуры диафрагмы четкие. Положение сердца срединное, границы расширены в поперечнике за счет правых и левых отделов.

Рентгенография таза и тазобедренных суставов, фистулография (№1288,-90,-91): определяется диффузный остеопороз костей таза и нижних конечностей; эндопротезирование металлическими протезами тазобедренных суставов с фиксацией штифтом ости подвздошной кости справа, перелом седалищной кости. Введенное контрастное вещество заполняет полость в мягких тканях по латеральной поверхности правого бедра, костно-деструктивных изменений не определяется. Без отрицательной динамики в сравнении с рентгенограммами от 25.06.04 и 06.07.04.

Консультация ортопеда: Асептический некроз головок бедренных костей. Состояние после тотального эндопротезирования тазобедренных суставов. Свищ правого тазобедренного сустава по наружной поверхности бедра.

Клинический диагноз: Хрониосепсис. Вторичный гнойный гематогенный менингоэнцефалит с поражением височных долей обоих полушарий, тяжелая форма. Тетрапарез, больше выражен в нижних конечностях, с нарушением функций тазовых органов по типу задержки мочи и недержания кала; с умеренно выраженным ликворо-гипертензионным синдромом, судорожный синдром в анамнезе. Дисметаболическая полинейропатия, сенсорно-моторная форма. Системная красная волчанка, подострое течение, активность второй степени, люпус-нефрит, мочевой синдром, адгезивный перикардит, васкулит, дигитальный дерматит, кожно-суставной синдром, общетрофический синдром (похудение, выпадение волос). Вторичная анемия средней степени тяжести. Состояние после эндопротезирования тазобедренных суставов (1999, 2000) по поводу асептического некроза головок тазобедренных костей. Состояние после вскрытия, дренирования субфасциальной флегмоны области правого тазобедренного сустава (2004). Рефлекторная задержка мочи на фоне основного заболевания. Хронический колит с дискинезией кишечника по гипермоторному типу. Дисбактериоз кишечника.

Назначенное лечение включало антибактериальные (тиенам, абактал, метрогил), гормональные (дексаметазон, затем метилпреднизолона-ФС по 8 мг 3 раза в сутки), противогрибковые (флюконазол), дезинтоксикационные (неогемодез, реополиглюкин, глюкозосолевые растворы), диуретические (фуросемид, диакарб), антиагрегационные, ноотропные препараты (церебролизин, эсполипон), кардиопротекторы, гепатопротекторы (эссенциале), анаболические стероиды (ретаболил), аналгетики, препараты железа (ферроплекс).

Больной рекомендовано продолжить гормональную терапию, симптоматическое лечение.

Данный случай демонстрирует разнообразие клинических проявлений системной красной волчанки, неврологической симптоматики, а также трудности в своевременной диагностике и выборе тактики лечения.