Множественные аневризмы коронарных артерий при синдроме чардж-стросс

Распространенность аневризм коронарных артерий в общей популяции варьирует от 0,3 до 5,3% [3, 4,]. Наиболее часто отмечается поражение правой коронарной артерии – в 40-87% случаев, несколько реже развивается аневризматическая трансформация огибающей и нисходящей ветвей левой коронарной артерии [5]. При этом аневризма общего ствола левой коронарной артерии и трехсосудистое поражение встречаются крайне редко [4].

Основной причиной развития аневризм коронарных артерий является атеросклероз, однако, и при системных васкулитах они выявляются достаточно часто, особенно при болезни Кавасаки, гранулематозе Вегенера [1, 2].

Системные васкулиты являются группой заболеваний, характеризующихся развитием воспаления сосудистой стенки, клинические проявления которых зависят от типа и размера пораженных сосудов [1]. Современная классификация системных васкулитов предусматривает их разделение на первичные и вторичные, обусловленные основным заболеванием. Кроме того, они распределяются на четыре основные группы в зависимости от размера пораженных сосудов: васкулиты с преимущественным поражением крупных сосудов – гигантоклеточный артериит, артериит Такаясу; с вовлечением сосудов среднего калибра – классический узелковый полиартериит, болезнь Кавасаки; с поражением сосудов среднего и мелкого калибра – гранулематоз Вегенера, синдром Чардж-Стросс, микроскопический полиангиит; с поражением мелких сосудов – пурпура Шенлейн-Геноха, эссенциальный криоглобулинемический васкулит, кожный лейкоцитокластический васкулит [2, 3]. Однако данное деление носит несколько условный характер, так как при указанных синдромах описаны комбинированные поражения сосудов различного калибра.

Синдром Чардж-Стросс – это первичный системный васкулит, при котором поражаются преимущественно сосуды мелкого и среднего диаметра. Впервые синдром был описан в 1951г. Churg и Strauss и определен как аллергический ангиит [2].

Частота встречаемости васкулита колеблется от 10,7 до 13 случаев на миллион в общей популяции [3]. Средний возраст манифестации cоставляет около 50 лет. У мужчин синдром Чардж-Стросс выявляется несколько чаще, чем у женщин. К основным клиническим критериям по данным американской ассоциации ревматологов (ACR) относятся: астма; эозинофилия (>10%); моно-, полинейропатия; легочные инфильтраты (мигрирующие или транзиторные); синуситы; внесосудистые эозинофильные гранулемы по данным биопсии экстраваскулярных эозинофильных скоплений [2, 3].

Поражение сердечно-сосудистой системы при синдроме Чардж-Стросс встречается реже, чем при болезни Кавасаки или гранулематозе Вегенера [1, 3]. При этом наблюдается развитие коронариита с последующим вторичным поражением миокарда и формированием сердечной недостаточности. Выявление коронариита затруднено при субклинических вариантах системного васкулита. Аневризмы коронарных артерий, как правило, характеризуются бессимптомным течением, могут быть заподозрены при проведении трансторакальной эхокардиографии, явиться случайной находкой при проведении коронароангиографии или компъютерной томографии с контрастированием коронарных артерий. К основным осложнениям аневризм любой этиологии относятся инфаркт миокарда и внезапная сердечная смерть в результате тромбоза и дистальной эмболизации, разрыва аневризмы или вазоспазма [2, 3]. Ранняя диагностика позволяет успешно использовать хирургические методы лечения данной категории пациентов и предотвращать развитие описанных осложнений.

Представленный ниже клинический случай демонстрирует не только особенности клинических проявлений синдрома Чардж-Стросс, но и возможные осложнения, выявленные по результатам запоздалой диагностики поражения коронарных артерий у пациента с системным васкулитом.

В октябре 2011г. в ревматологическое отделение городской клинической больницы №9 г. Минска поступил пациент Б., 1968 г.р. с диагнозом – системный васкулит: синдром Чардж-Стросс, 1 степень активности, постинфарктный (2008 г.) кардиосклероз, желудочковая и суправентрикулярная экстрасистолия. Артериальная гипертензия 2 ст. риск 4, ХСН ФК 2 (Н1). Системный (глюкокортикостероидо-индуцированный) остеопороз. Хронический гастродуоденит с эрозиями, обострение. Тубулярная аденома сигмовидной кишки. Анемия полифакторная, средней степени тяжести. Хронический калькулезный холецистит вне обострения. Пациент предъявлял жалобы на общую слабость, сердцебиение, перебои в работе сердца, повышение артериального давления до 160/90 мм рт. ст., периодические боли в эпигастрии, жидкий стул.

По данным анамнеза пациент болен с 19 лет, когда была диагностирована пневмония, однако антибиотикотерапия была безрезультатной. Кроме того, в сыворотке крови был обнаружен высокий уровень эозинофилов. Поставлен диагноз синдрома Чардж-Стросс. После терапии глюкокортикостероидами отмечена выраженная положительная динамика. В течение 25 лет пациент постоянно принимает глюкокортикостероиды. В анамнезе у больного трансмуральный инфаркт миокарда в 2008 г. Аллергологический анамнез отягощен непереносимостью антибиотиков пенициллинового ряда.

По результатам электрокардиографии отмечается синусовый ритм с частотой сердечных сокращений 105 в 1 минуту. Умеренные диффузные изменения левого желудочка. Рубцовые изменения в области нижней стенки левого желудочка (рис. 1).

Рентгенография органов грудной клетки показала наличие у пациента эмфиземы, увеличения размеров сердца в поперечнике в обе стороны. Инфильтративных и очаговых теней выявлено не было.

Пациенту была выполнена трансторакальная эхокардиография, получены следующие данные: дилатация левого желудочка (конечный диастолический размер 62 мм), незначительная дилатация правого предсердия (41 х 46 мм); митральная регургитация 1-2 степени, аортальная регургитация 1 степени, регургитация на трикуспидальном клапане 1степени и на клапане легочной артерии 1 степени. Диастолическая дисфункция левого желудочка по 1 типу. Гипокинез базального и среднего сегментов нижней стенки левого желудочка, передне-перегородочной и нижне-перегородочной области, заднем базальном (нижне-боковом базальном) сегменте. Глобальная сократительная способность миокарда левого желудочка снижена (фракция выброса по Симпсону 45%). За правым предсердием лоцируется образование овальной формы размерами 50 х 30 мм с неоднородным содержимым. Подобное образование определяется с контрлатеральной стороны (рис. 2, 3). Выявленные объемные образования необходимо дифференцировать с кистами перикарда, патологией коронарных артерий, тромбозом коронарного синуса.

С целью проведения дифференциальной диагностики проведено дообследование, окончательный диагноз выставлен по результатам компъютерной томографии с контрастированием коронарных артерий. Заключение: КТ-признаки аневризматической трансформации коронарных артерий – множественные аневризмы на фоне неравномерного расширения просвета. Рекомендовано наблюдение ревматолога, консультация кардиохирурга.

На представленных рисунках четко визуализируются основные структуры сердца и магистральных сосудов. Определяется гигантская аневризма правой коронарной артерии с тромботическими наложениями непосредственно вблизи ее отхождения от аорты (рис. 4, 5, 6, 7, 8). Кроме того, визуализируются множественные аневризмы левой огибающей и нисходящей ветвей левой коронарной артерии (рис. 8, 9).

Таким образом, современные инструментальные методы диагностики открывают перспективы для раннего выявления аневризматической трансформации коронарных артерий и проведения своевременной хирургической коррекции. При этом трансторакальная эхокардиография является не только доступным, безопасным, но и информативным методом, что позволяет заподозрить наличие у пациента поражения коронарных артерий и своевременно назначить более детальное обследование в виде коронароангиографии, мультиспиральной томографии с контрастированием коронарных артерий.

Описанный клинический случай представляет интерес не только для врачей ревматологов, в клинической практике которых часто встречаются пациенты с системными васкулитами, но и для врачей функциональной, ультразвуковой и лучевой диагностики.
Список литературы

1. 
   Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Васкулиты и васкулопатии. - Ярославль: Верхняя Волга, 1999. - 661 с.
   
2. 
   Watts R.A., Scott D.J. Vasculitis in clinical practice. - London: Springer,
   

3. 
   Da Silva J.A.P., Woolf A.D. Rheumatology in practice. - London:
   

4. 
   Witczak A., Krzyżanowski K., Ignatowicz A., Prystupa A., Makaruk B.,
   

detected by transthoracic echocardiography // Journal of Pre-Clinical and

Clinical Research. - 2010. - №2. - Р. 171-172.

5. 
   Agustin J.A., Lennie V., Rodrigo J.L. Asymptomatic coronary artery aneurysms: echocardiography, cardiac magnetic resonance, and coronariography assessment // European Heart Journal. - 2008. - №17. - P. 2107.
   

Дополнительная информация

1. Ушакова Людмила Юрьевна, 220714, г. Минск, ул. П. Бровки, 3, ГУО «Белорусская медицинская академия последипломного образования» (БелМАПО), кандидат мед. наук доцент, заведующий кафедрой функциональной диагностики, телефон: +375 293 36 36 31, e-mail: L_Ushakova_@mail.ru.

2. Вертинский Евгений Анатольевич, 220714, г. Минск, ул. П. Бровки, 3, БелМАПО, кандидат мед. наук, доцент кафедры функциональной диагностики.

3. Чиж Сергей Аркадьевич, 220714, г. Минск, ул. П. Бровки, 3, БелМАПО, ассистент кафедры функциональной диагностики, e-mail: dr.echo@tut.by.

4. Шкребнева, Эллина Ивановна, г. Минск, ул. Семашко, 8, учреждение здравоохранения «Городская клиническая больница №9» г. Минска (УЗ ГКБ №9 г. Минска), заведующая отделением функциональной диагностики, телефон: (017) 272 40 34.

5. Буторина Ирина Ивановна, г. Минск, ул. Семашко, 8, УЗ ГКБ №9 г. Минска, врач ревматологического отделения.

6. Ильина Татьяна Валерьевна, г. Минск, ул. Семашко, 10, учреждение здравоохранения «Минский консультационно-диагностический центр» (МКДЦ), врач отделения лучевой диагностики, телефон: (017) 270-20-30.

7. Пономаренко Ирина Николаевна, 220714, г. Минск, ул. П. Бровки, 3, БелМАПО, кандидат мед. наук, доцент кафедры функциональной диагностики.

8. Семенова Анна Николаевна, 220714, г. Минск, ул. П. Бровки, 3, БелМАПО, ассистент кафедры функциональной диагностики, телефон: +375-296-77-27-78, e-mail: ann_sem@yahoo.com