Инструктивные и методические материалы по установлению инвалидности у детей

РСФСР N 117 от 04.07.91;

социальной недостаточности". М. 1995.

неврологического центра при Морозовской детской клинической больнице;

Игнатьева Р.К., Казанская И.В., Кайранов Н.И., Мирзоева И.И., Мытников А.М., Наумова В.И.,

Петрухин А.С., Соловьева К.С., Хватова А.В., Шахбазян И.Е.;
Не является официальной версией, бесплатно предоставляется членам Ассоциации лесопользователей Приладожья, Поморья и Прионежья – www.alppp.ru. Постоянно действующий третейский суд.
кандидаты медицинский наук: Арестова Н.Н., Зиновьева Г.А., Каграманов В.И., Миронов Н.Е.,

Шевцова Г.В.

аргументируется убедительными данными международной статистики, согласно которой число

инвалидов во всех странах велико и четко прослеживается тенденция к его увеличению.

Особенностью современной патологии детского возраста является учащение перехода острых форм

заболеваний в рецидивирующие и хронические, а также нарастание первичной хронической

патологии внутренних органов.

травм и отравлений является возникновение выраженных нарушений в состоянии здоровья детей,

которые приводят к ограничению их жизненных и социальных функций, свойственных возрасту.
Эксперты ООН и ВОЗ придерживаются мнения, что лица с ограничениями жизненных и

социальных функций (так называемые "дезабильные лица" по терминологии ВОЗ) составляют около

10% населения земного шара, из них более 120 млн. - это дети и подростки. Результаты

общенациональных обследований в одних странах выявляют более высокий удельный вес детей с

недостатками в умственном и физическом развитии (4 - 12% всей детской популяции), а в других,

использующих более жесткие критерии отбора, значительно меньше (0,2 - 3%). В нашей стране

наиболее тяжелый контингент таких лиц, имеющих сильно выраженные нарушения в состоянии

здоровья, ведущие к значительному ограничению их жизненных и социальных функций,

свойственных возрасту, традиционно называют инвалидами.
Инвалидность у взрослых часто обусловлена патологией, берущей начало в детском возрасте,

нередко - в перинатальный период. Так, в Российской Федерации инвалиды с детства составляют

более 12% от общего числа всех инвалидов, впервые ежегодно регистрируемых органами социальной

защиты населения, а среди инвалидов в возрасте до 39 лет их доля составляет 55,6%.

программу действия по оказанию помощи дезабильным лицам" (то есть имеющим ограничение в

жизнедеятельности), в которой главенствующая роль отведена профилактике нарушений в состоянии

здоровья, начиная с самого раннего возраста.

проведены в 80-е гг. в различных регионах бывшего СССР, ограничивались как правило получением

таких его характеристик как заболеваемость и смертность, физическое и (очень редко) нервно-

психическое развитие детей. До последнего времени в отечественных исследованиях не проводилась

оценка на популяционном уровне медико-социальных последствий перенесенных и существующих

болезней и травм для жизнедеятельности детей, то есть с точки зрения оценки их способностей

адекватно справляться со своими жизненными и социальными задачами, свойственными возрасту.
Но именно ограничение жизнедеятельности, возникающее как последствие болезней и травм,

сейчас рассматривается в качестве главной медицинской, социальной и экономической проблемы,

значение которой со временем будет возрастать.
Не является официальной версией, бесплатно предоставляется членам Ассоциации лесопользователей Приладожья, Поморья и Прионежья – www.alppp.ru. Постоянно действующий третейский суд.
Основной причиной отсутствия в обществе информации о лицах, у которых вследствие болезни

или травмы возникает то или иное ограничение свойственной его возрасту привычной

деятельности, в результате чего человек не может выполнять свою обычную социальную роль,

является то, что различные службы, занятые этой проблемой, не разработали общего четкого

определения того, что входит в понятие "нарушение здоровья" и "ограничение жизнедеятельности".
Экспертами ВОЗ подготовлена трехмерная концепция оценки последствий болезни (World

Health Organization, Nomenclature of Impairments, Disabilities and Disadvantages, 1989). Международная

классификация предлагает трехмерную концепцию последствий болезни, изложенную ниже:
При рассмотрении недомогания как явления, обычно прибегают к понятию "болезни".

Основными этапами в развитии болезни являются следующие:

приобретено позже. Цепочка причинных обстоятельств, "этиология" дает начало изменениям в

структуре или функциях организма, то есть "патологии". Патологические изменения, проявления

описываются по медицинской терминологии как "симптомы или признаки". Таким образом, общая

концепция болезни может быть представлена как последовательность:
ЭТИОЛОГИЯ -----> ПАТОЛОГИЯ -----> ПРОЯВЛЕНИЕ
На этой модели основана Международная классификация болезней (МКБ).
Однако такая модель не отражает полный круг проблем, с которыми сталкиваются больные

люди и обращаются в систему здравоохранения.

тела, изменениям внешнего вида, а также к расстройствам функционирования органов и систем,

вытекающих из какой-то причины. Другими словами, патологическое состояние проявляется

конкретно, материализуется. В большинстве случаев сам индивид осознает проявление болезни.

Нарушение представляет собой расстройство на органном уровне.
3. Деятельность или поведение индивида могут измениться в результате развития болезни и

возникновения нарушений. Повседневные его действия могут стать ограниченными, таким образом,

знание о болезни находит объективное воплощение и проявление. Такие случаи представляют собой

ограничение жизнедеятельности (в том числе и трудоспособности), которое отражает последствия

нарушений. С точки зрения функциональной деятельности и активности индивида, ограничение

жизнедеятельности представляет собой расстройство на уровне личности.

деятельности, которые вытекают из этого знания, могут поставить конкретного человека в

невыгодное положение по отношению к окружающим; таким образом болезнь приобретает

социальный характер. Этот уровень развития болезни отражает реакцию общества на состояние

индивида, она проявляется во взаимоотношениях индивида с обществом, которые могут включать и

такой специфический инструмент как законодательство. Это проявление отражает социальную

недостаточность (иными словами - социальную дезадаптацию), то есть неудобства, вытекающие из

нарушения и ограничения жизненных функций. Явная связь со значением, которое придается

деятельности индивида или его состоянию его окружением и обществом, делает социальную

недостаточность самым проблематичным уровнем развития болезни среди всех ее последствий.

СОЦИАЛЬНАЯ

НЕДОСТАТ-ТЬ

----
  (внутренняя      (материализация       (проявление      

(социализация)
    ситуация)       пат. процесса)     объективизации)
Схема 1
Хотя графическая схема представлена простой линейной прогрессией, в которой все звенья

связаны последовательно, на самом деле положение сложнее. Эта последовательность, в ряде

случаев, может быть неполной, или возможен ее разрыв на любом этапе (например, в результате

реабилитации). Но большая ценность представления концепции в таком виде состоит в том, что

вырисовывается общая последовательность элементов, позволяющая разрешить многие проблемы,

воздействуя на один элемент и получая эффект в других элементах цепи.

физиологической или анатомической структуры или функции.

временными или постоянными: в понятие нарушения входит наличие или появление аномалий,

дефект или потеря конечности, органа, ткани или других частей тела, включая систему умственной

деятельности. Нарушение представляет собой отклонение от некоторой нормы в биомедицинском

состоянии индивида и определение характеристик этого статуса дается врачами-специалистами,

которые могут судить об отклонениях в выполнении физических и умственных функций, сопоставляя

с общепринятыми.
Ограничение жизнедеятельности (Disability) - это любое ограничение или отсутствие (в

результате нарушения) способности осуществлять деятельность способом или в рамках, считающихся

нормальными для человека данного возраста.
Если нарушение затрагивает функции отдельных частей организма, то ограничение

жизнедеятельности относится к сложным или интегрированным видам деятельности, обычным для

индивида или организма в целом, таким как выполнение заданий, владение навыками, поведение.
Основной чертой ограничения жизнедеятельности является степень ее проявления.

Большинство лиц, занятых оказанием помощи инвалидам с ограниченной жизнедеятельностью,

обычно строят свою оценку на градации тяжести ограничения в выполнении действий. Для этой

цели было разработано специальное приложение к классификации ограничений жизнедеятельности -

"Тяжесть ограничения жизнедеятельности".
Не является официальной версией, бесплатно предоставляется членам Ассоциации лесопользователей Приладожья, Поморья и Прионежья – www.alppp.ru. Постоянно действующий третейский суд.
Социальная недостаточность (Handicap или Disadvantage) - это такой недостаток данного

индивида, вытекающий из нарушения или ограничения жизнедеятельности, при котором человек

может выполнять лишь ограниченно или не может выполнять совсем обычную для его положения

роль в жизни (в зависимости от возраста, пола, социального и культурного положения).

практике вариант Международной номенклатуры нарушений, ограничений жизнедеятельности и

социальной недостаточности на русском языке (Москва, 1994).
Номенклатура представляет собой лексикон (словарь взаимосвязанных терминов в какой-либо

отрасли знаний) для характеристики последствий болезней и травм. Это общепринятый язык,

рекомендуемый для тех, кто оформляет медицинскую документацию, имеющую отношение к

инвалидам, собирает и использует статистическую информацию о населении, имеющем социальную

недостаточность вследствие различных нарушений.
К категории детей-инвалидов в соответствии с Приказом Минздрава Российской Федерации N

117 от 4 июля 1991 г. "О порядке выдачи медицинского заключения на детей-инвалидов в возрасте

до 16 лет" относятся дети, имеющие "... значительные ограничения жизнедеятельности, приводящие к

социальной дезадаптации вследствие нарушения развития и роста ребенка, его способностей к

самообслуживанию, передвижению, ориентации, контролю за своим поведением, обучению,

общению, трудовой деятельности в будущем".

поводом для назначения инвалидности является не сама болезнь или травма, а их последствия,

проявляющиеся в виде нарушений той или иной психологической, физиологической или

анатомической структуры или функции, приводящих к ограничениям жизнедеятельности и

социальной недостаточности (социальной дезаптации).
Однако конкретные "Медицинские показания, при которых ребенок в возрасте до 16 лет

признается инвалидом", утвержденные Приказом МЗ N 117, не были достаточно объективизированы

в течение первого этапа внедрения новой концепции ВОЗ в практику отечественного

здравоохранения. На практике это приводит к недостаточно полному использованию возможностей,

предоставленных Приказом с гипер-, а чаще всего гиподиагностикой инвалидности у детей.
На совершенствование определения инвалидности у детей и подростков на основе

современной концепции ВОЗ об оценке тяжести последствий болезней и травм и уточнение

"Медицинских показаний, при которых ребенок в возрасте до 16 лет признается инвалидом"

направлены данные методические материалы.

16 лет (15 лет 11 месяцев 29 дней) какому-либо из пунктов настоящих "Медицинских показаний" ему

присваивается статус "ребенка-инвалида" и врачами экспертных комиссий в качестве

подтверждающего этот статус юридического документа заполняется новое "Медико-социальное

заключение на ребенка-инвалида в возрасте до 16 лет" (форма N 080/у-96, утвержденная Приказом

МЗ и МП РФ N 95 от 18.03.96 "О совершенствовании системы информационного обеспечения

проблем детской инвалидности в Российской Федерации" - приложение N 2), медицинский блок

вопросов которого составлен с учетом необходимости многомерного описания различных

последствий болезней и травм, явившихся причиной наступления инвалидности у ребенка.
Жирным шрифтом выделены пункты Приказа МЗ РСФСР N 117 1991 г. Текст методического

материала обобщает примеры различных заболеваний и состояний, которые могут быть рассмотрены

в соответствующем разделе Приказа. Перечень не является всеобъемлющим, но включает наиболее
Не является официальной версией, бесплатно предоставляется членам Ассоциации лесопользователей Приладожья, Поморья и Прионежья – www.alppp.ru. Постоянно действующий третейский суд.
частые и общие положения, являющиеся основанием для назначения инвалидности.
&I. Функциональные изменения и патологические состояния,
дающие право на установление инвалидности на срок от 6
месяцев до 2 лет&
Назначение инвалидности на срок от 6 месяцев до 2-х лет предполагает возможность

восстановления или значительного улучшения нарушенных функций, возвращение больного к

полноценной жизни. Инвалидность назначается с целью проведения реабилитационных

мероприятий в полном объеме в оптимальных условиях ухода за ребенком матери, у школьников -

домашнего обучения. Прогноз ограничения жизнедеятельности: возможно выздоровление,

улучшение. При отсутствии полного восстановления функции органа, но при явной положительной

динамике, инвалидность может быть продлена.
&1. Выраженные двигательные, психические, речевые нарушения после черепно-мозговых

травм, нейроинфекций&:

параличи).

нарушениями.

полирадикулоневрит) с остаточными явлениями в виде перечисленных ниже.

нарушениями (2.1 - 2.4).

последствий перенесенных заболеваний и травм в виде нарушений в разных сочетаниях,

приводящих к ограничению жизнедеятельности ребенка и социальной недостаточности. У детей

первого года жизни инвалидность может быть назначена при значительном несоответствии степени

психомоторного развития календарному возрасту (более 3-х месяцев).
Наиболее частые двигательные, психические и речевые нарушения, ограничивающие

жизнедеятельность ребенка, включают:

месяцев;
- атаксия;

сегмента;

нейроинфекций, когда возможна оптимистическая оценка социального прогноза, поскольку данная

патология в юном возрасте имеет тенденцию к компенсации и обратному развитию симптоматики.
Нарушения высших психических функций и речи:
- алалия;
- афазия;
- дизартрия;
- дизграфия;
- дислексия.
Прочие нарушения:
- посттравматические дефекты костей свода черепа;
- атрофические кисты мозга;
- посттравматическая гидроцефалия.
&2. Состояния, требующие длительной восстановительной и реабилитационной терапии в

послеоперационном периоде&.

развивающиеся после операций по поводу острых хирургических заболеваний, травм, врожденных

пороков развития и приобретенных заболеваний, трансплантации органов и тканей и др.,

ограничивающие возможность ребенка переносить неблагоприятные факторы окружающей среды и

вызывающие зависимость продолжения жизни и активности от:
- специального оборудования;
- специальных ежедневных медицинских манипуляций на дому или в поликлинике;
Не является официальной версией, бесплатно предоставляется членам Ассоциации лесопользователей Приладожья, Поморья и Прионежья – www.alppp.ru. Постоянно действующий третейский суд.
- зависимость от специальной диеты;
- длительного приема лекарственных средств, в том числе и обезболивающих;
- зависимость от других специальных форм ухода;
- зависимость от периодической (один раз в 3 - 6 месяца) госпитализации для динамического

наблюдения и/или проведения этапных хирургических вмешательств (радикальных и паллиативных);

значительное уменьшение возникших после операций нарушений функций, патологических

состояний и ограничений жизнедеятельности.
2.1. Висцеральные, метаболические нарушения, расстройства питания.
1) Дыхательная недостаточность, проявляющаяся одышкой в покое и/или при физической

нагрузке, снижение способности передвигаться, ухаживать за собой, владеть телом для решения

повседневных бытовых задач, снижение способности ухаживать за собой после:
- частичной резекции, пульмонэктомии, плеврэктомии при:
- солитарном и множественных абсцессах легкого;
- бронхо-плевральных свищах (наружных и внутренних);
- бронхо-пищеводных свищах;
- гнойном и адгезивном плеврите;
- парциальном пневмотораксе;
- кистах (солитарная, множественные кисты, поликистоз) легкого;
- лобарной эмфиземе;
- кистозной гипоплазии легкого;
- секвестрации легкого;
- стенозе трахеи и бронхов;
- агенезии легочной артерии (односторонняя);
- врожденных бронхоэктазах;
- хронической пневмонии с бронхоэктазами и деформацией бронхов;
- кистах средостения (передних и задних);
- опухолях переднего и заднего средостения, легких;
- других заболеваниях.
2) Сердечно-сосудистая недостаточность, в послеоперационном периоде стойкие нарушения

сердечного ритма, сократительной функции миокарда, нарушение регионарного кровообращения с

жизни (кардиостимулятор, протез сосуда или сердечного клапана).

развитии при свищах желудочно-кишечных, желчевыводящей системы, поджелудочной железы

(внутренних, наружных, единичных, множественных, полных);
- снижение способности ухаживать за собой, общаться с окружающими при:
- недержании кала (полное или частичное);
- сужении пищевода, в том числе кардиального отдела с нарушением питания и потерей в весе;
- желудочно-пищеводных и/или кишечных кровотечениях на почве портальной гипертензии;
- вентральных грыжах с выпадением органов в грыжевой мешок и развитии кишечной

непроходимости.

нарушения уродинамики и требующее отведения мочи (нефростома, уретростома, цистостома,

сцентирование мочеточника - внутреннее отведение мочи);
- рецидивы стриктур мочеточника, уретры, мочевых и мочеполовых свищей;
- обострение хронического пиелонефрита, требующего длительной антибактериальной терапии;
- недержание мочи и кала после пересадки мочеточников в кишку;
- зависимость от периодической катетеризации мочевого пузыря;
- неэффективное мочеиспускание с остаточной мочей не менее 150 мл.
5) Состояния, связанные с удалением (полным или частичным) органов, аутотрансплантацией,

реконструкцией.

требующие длительной восстановительной терапии и ограничивающие жизнедеятельность ребенка

(способность переодеваться, действовать руками, владеть телом для решения повседневных бытовых

задач, ухаживать за собой):

губ, стяжение лица и пр.);

обширных рубцовых изменений кожи и подлежащих тканей после ожогов, травм и оперативных

вмешательств, которые подлежат этапному оперативному лечению, пластическому закрытию

дефекта;
- операций на конечностях;

мышечном аппарате, нуждающиеся в уходе и обслуживании в течение 6 и более месяцев;

костях, мягких тканях и сухожильно-связочном аппарате с применением биопластических

материалов, металлоконструкций, компрессионно-дистанционных аппаратов;
- других причин.
&3. Стойкое выраженное нарушение функции почек, высокая степень активности

патологического процесса в почечной ткани&.

антикоагулянтной и антиагрегантной терапии.

ткани.
3.4. Вторичный хронический пиелонефрит, требующий длительной антибактериальной и

другой патогенетической терапии.
3.5. Гемолитико-уремический синдром.
3.6. Тубулопатии (первичные и вторичные) и наследственные нарушения обмена.
Не является официальной версией, бесплатно предоставляется членам Ассоциации лесопользователей Приладожья, Поморья и Прионежья – www.alppp.ru. Постоянно действующий третейский суд.
3.7. Тубулоинтерстициальный нефрит.
3.8. Врожденные и наследственные заболевания.
&4. Патологические состояния, возникающие при геморрагическом васкулите с длительностью

его течения более 2 месяцев&.

тенденцией к слиянию и с элементами некроза.

сопровождающихся повторной рвотой с кровью, миленой, лихорадкой, постгеморрагической

анемией.
Острые хирургические состояния при ГВ: острая кишечная непроходимость (инвагинация),

острый аппендицит и другие состояния, потребовавшие ургентной хирургической помощи.

симптомами, эпилептиформными припадками.

крапивницей, рецидивирующими отеками Квинке, с упорным течением, торпидным к лечению

(гепарином, иммуносупрессантами и др.).
Каждый из указанных симптомов при ГВ может явиться причиной длительного ограничения

деятельности, свойственной тому или иному возрасту ребенка. Ограничивается их двигательная

активность, что отрицательно сказывается на психомоторном развитии. Школьники, в ряде случаев,

вынуждены перейти на домашнее обучение.

дисфункциональные маточные кровотечения на фоне коагулопатий и тромбоцитопатий&.

кровотечениями, перфорацией или пенетрацией.

анемизацией, перфорацией или формированием стеноза привратника.

либо непрерывно рецидивирующая несмотря на проводимую терапию.

повышенной кровоточивостью (тромбоцитопатии, болезни Виллебранта, гемофилии, проч.).

процесс гепато-билиарной зоны и поджелудочной железы.

varioliformis.

ткани (ПСОДПСТ), с высокой степенью активности процесса более 3 месяцев&.

ревматических заболеваний к которым относят:

спондилоартропатии (СА) - анкилозирующий спондилоартрит, синдром Рейтера и др.

системная склеродермия (СС), дерматомиозит или полимиозит (ДМ), смешанное соединительно-

тканное заболевание, неуточненные формы.
Системные васкулиты (СВ): геморрагический васкулит - болезнь Шенлейна - Геноха (ГВ) -

установление инвалидности см. пункт 4; узелковый периартериит (УП), гранулематоз Вегенера,

эозинофильный гранулематозный ангиит, микроскопический полиартериит, слизисто-кожно-

лимфатический синдром, гиперсенситивный ангиит, неспецифический аортоартериит (НАА),

синдром Бехчета (СБ).
Учитывая цикличность течения данной группы заболеваний, возможность достижения

длительной ремиссии, а иногда и выздоровления, наиболее часто в начале заболевания

целесообразен срок установления инвалидности от 6 месяцев до 2 лет. Спустя данный период

становится очевидным путь развития заболевания, его осложнения, возможно и прогнозирование

исходов, что позволяет при переосвидетельствовании установить необходимый срок инвалидности

по данной болезни у данного больного.

результате увеита при ювенильном ревматоидном артрите, спондилоартритах, синдроме Бехчета,

гранулематозе Вегенера или атрофии зрительного нерва при осложненном течении артериальной

гипертензии у больного с системной красной волчанкой, узелковым периартериитом); обширными

поражениями кожного покрова, приводящими к резкому ограничению физической активности и

социальной дезадаптации (при системной красной волчанке, склеродермии, дерматомиозите,

узелковом периартериите); выраженными стойкими необратимыми нарушениями функции опорно-

двигательного аппарата (системное поражение скелета, приводящее к контрактурам, анкилозам у

больных с ювенильным ревматоидным артритом, спондилоартропатией, склеродермией,

дерматомиозитом; культи нескольких пальцев при узелковом периартериите). Данной категории

больных инвалидность устанавливают сразу на сроки 2 - 5 лет или до 16 лет.
Инвалидность от 6 мес. до 2 лет назначают в случае:
- некупируемой активности при проводимой терапии основного заболевания более 3 месяцев

от начала болезни;

сосудистой, легочной или почечной недостаточности; злокачественное течение артериальной

гипертензии, кризы - церебральный, гипертонический, миопатический, гематологический; др.),

потребовавшего использования высоких доз глюкокортикостероидных гормонов (ГКС) и/или

цитостатиков, проведения реанимационных мероприятий или интенсивной терапии даже в случае

достижения положительного эффекта спустя 3 месяца от начала болезни;

(многомесячного) курса цитостатиков и/или ГКС.

различных сочетаний у больного указанных ниже признаков:

лабораторной активности спустя 3 месяца от начала заболевания.

порока сердца (поражение митрального или аортального клапана), подтвержденного клинико-

инструментальными данными.
6.1.3. При остром и непрерывно-рецидивирующем течении ревматизма, когда на фоне

выраженного кардита имеют место внесердечные проявления - пневмония, плеврит, поражение

почек, не купирующиеся через 3 месяца от начала процесса.
6.1.4. При малой хорее с затяжным течением, когда спустя 3 месяца от начала процесса

сохраняются признаки активности в виде эмоциональной неустойчивости, мышечной гипотонии,

дизартрии, гиперкинезов, нарушения координации движений, подтвержденные изменениями ЭЭГ.
6.2. Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА).
6.2.1. Суставная форма болезни в случае моноартикулярной формы в сочетании с ревматоидным

увеитом со снижением остроты зрения на один или оба глаза до 0,5.

(коленных и/или голеностопных) и ограничением подвижности в них с нарушением походки в связи

с активностью процесса (экссудативно-пролиферативные изменения в суставах, болевые

контрактуры) как местного, так и общего. Рентгенологическая стадия I - II.

активности процесса местных, общих и высоких показателей иммунологической активности.

Рентгенологическая стадия I - II.
6.2.4. Системная форма заболевания - аллергосептический вариант с длительной высокой

лихорадкой (до 3-х месяцев и более), полиморфными аллергическими сыпями, упорными

артралгиями, высокой гуморальной активностью. Рентгенологическая стадия I - II.
6.2.5. Синдром Стилла с множественным поражением суставов, лихорадкой,

лимфоаденопатией, гепатоспленомегалией, полисерозитом, мио-, перикардитом, высокой

гуморальной активностью. Рентгенологическая стадия I - II. Возможны различные сочетания

вышеперечисленных симптомов.

полиартикулярных поражений с ревматоидным кардитом (мио-, перикардитом), пневмонитом,

гепатоспленомегалией, высокой гуморальной активностью. Рентгенологическая стадия I - II.
6.3. Спондилоартропатии, ассоциированные с HLA - В 27.
6.3.1. Синдром Рейтера (уретро-окуло-синовиальный синдром) в случае:
а) прогрессирующего увеита с глубоким поражением оболочек глаза, развитием сенехий,

повреждением хрусталика и снижением остроты зрения до 0,5 и более;

синдромов - рецидивирующего уретрита, увеита и артрита, если активность процесса сохраняется в

течение 3 месяцев и более.
6.3.2. Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит):
а) периферическая форма заболевания, протекающая по типу моно-, олигоартрита с

обязательным сакроилеитом (поражение крестцово-подвздошного сочленения) в случае развития

стойкого артрита одного или двух суставов с деформацией, значительным ограничением

подвижности;

ранним поражением тазобедренных суставов с развитием мышечных контрактур и нарушением

подвижности в них, затрудняющих ходьбу;
в) центральная форма с медленным развитием изменений в позвоночнике, но более быстром

процессе со стороны глаз - ирите, увеите, придоциклите. Острый процесс со снижением остроты

зрения до 0,5 - 0,6.
6.4. Диффузные болезни соединительной ткани.
6.4.1. Системная красная волчанка (СКВ). Острое и подострое течение II - III ст. активности при

различных сочетаниях характерных клинических признаков, висцеральных и метаболических

нарушений: дистрофия, полиартрит, дерматит, полисерозит, миокардит, эндокардит Либмана - Сакса;

поражение нервной системы, люпус-нефрит, гемолитическая анемия, панцитопения. Сохраняющаяся

более 3-х месяцев лабораторная иммунологическая активность.
6.4.2. Сохраняющаяся более 3 месяцев от начала обострения СКВ высокая степень активности

по результатам лабораторных исследований: лейкопения менее 4,0 х 10/л при двух определениях и

более, положительный LE-клеточный тест, антитела к ДНК и нативной ДНК в повышенных титрах,

повышение титра антинуклеарных антител (титр АНФ 1:32 и выше: свечение краевое или краевое и

гомогенное), снижение комплемента.
6.4.3. Склеродермия (СД):
а) острое и подострое течение системной склеродермии II - III ст. активности при наличии

плотного отека кожи с последующей индурацией и атрофией, синдрома Рейно, дистрофии,

рецидивирующего полиартрита, характерного поражения пищевода (гипотония, нарушение моторики

в дистальном отделе, недостаточность кардии, выявленные при ЭГДС или рентгенографии) и другой

висцеральной патологии (серозит, развитие пневмосклероза, поражение почек, др.) в сочетании с

метаболическими нарушениями;

прогрессирующим распространением кожных очагов и лабораторными показателями активности

патологического процесса.
6.4.4. Дерматомиозит (ДМ). Острое, подострое и первичное хроническое течение II - III ст.

активности с различным сочетанием клинических синдромов: периорбитальная эритема, кожный

васкулит, трофические расстройства; диффузное поражение скелетных мышц (слабость, боль,

уплотнение, гипотрофия мышц, кальциноз с поражением глоточных и дыхательных мышц) с

ограничением двигательной активности ребенка; кардит; поражение желудочно-кишечного тракта.
6.4.5. Системные васкулиты (СВ). Острое, подострое течение или обострение при хроническом
Не является официальной версией, бесплатно предоставляется членам Ассоциации лесопользователей Приладожья, Поморья и Прионежья – www.alppp.ru. Постоянно действующий третейский суд.
течении с лихорадкой, болями в суставах, мышцах, потерей массы тела, характерными для каждого

заболевания симптомами; лабораторные показатели неспецифической воспалительной активности 3

и более месяцев от начала болезни.
а) Узелковый периартериит (УП):
- вариант с преимущественным поражением периферических сосудов: выраженный болевой

синдром, яркие кожные проявления, некрозы участков кожи, инфаркт языка, гангрена пальцев,

полинейропатия;
- вариант с преимущественным поражением внутренних органов: артериальная гипертензия;

множественный асимметричный мононеврит, ишемическое поражение кишечника - с различным

сочетанием клинических синдромов.
б) Гранулематоз Вегенера (ГрВ):
- локализованная форма с выраженным некротическим поражением верхних дыхательных

путей, орбиты и/или поражением легких;

синдромов с гломерулонефритом и признаками системного васкулита.

в сочетании с кожными узелками, некрозами и/или полинейропатией и другими признаками

системного васкулита и эозинофилией периферической крови.
г) Синдром Бехчета (СБ), протекающий с наличием 2 - 3 характерных клинических синдромов -

язвы полости рта, генитальные язвы, кожные язвы, моно-, олигоартрит: поражение центральной

нервной системы, глаз (без снижения остроты зрения).
д) Неспецифический аортоартериит (НАА), протекающий с недостаточностью периферического

кровообращения (синдром перемежающей хромоты, синдром Рейно, асимметрия или отсутствие

пульса), в сочетании с различными клиническими проявлениями: кардиоваскулярным,

цереброваскулярным синдромами, болями в животе, артериальной гипертензией, легочной

гипертензией.
При патологических состояниях, обусловленных диффузными болезнями соединительной ткани,

наиболее часты следующие нарушения, ограничивающие жизнедеятельность заболевшего (в

результате собственно заболевания или лечения глюкокортикостероидами (ГКС) или

цитостатиками):

конечностей (палец, кисть, стопа);

верхней и нижней на одной стороне);

препаратов, назначаемых по жизненным показаниям, длительностью более 3-х месяцев, требующие

терапевтической коррекции (выраженные обменные, иммунные, сосудистые поражения, изменения

формулы крови и др.)&.

средств, медикаментов и биологических субстанций.

ограничениями жизнедеятельности:

и хроническая гранулоцитопения, тромбоцитопения со значительными кровоизлияниями, развитием

синдрома дессиминированного внутрисосудистого свертывания;
- панцитопения;
- рецидивирующие, длительно сохраняющиеся, распространенные или генерализованные

токсидермии, а также осложненные пиодермией, эритемно-везикулезные дерматиты;

миокардит, возможно сочетание с поражением печени, легких, сосудов;

колита;
- аллергический васкулит;

инфекциями, обострением туберкулезного процесса, нарушением заживления ран, психическими

нарушениями;
- асептические некрозы кости (бедренной, головки плеча);
- пептическая язва;
- гипертония;
- нарушения зрения (катаракта, глаукома);
- надпочечниковая недостаточность;
- синдром отмены;
- гепатотоксическое действие.
7.1.3. Гипервитаминоз Д с развитием гиперкальцемии, обезвоживанием, почечной

недостаточностью, тяжелыми сердечно-сосудистыми нарушениями, нефролитиазом, внекостными

обызвествлениями в почках, сосудах.
Не является официальной версией, бесплатно предоставляется членам Ассоциации лесопользователей Приладожья, Поморья и Прионежья – www.alppp.ru. Постоянно действующий третейский суд.
7.1.4. Ограничения жизнедеятельности, связанные с зависимостью от лекарственных

препаратов, при:

биологическими веществами с отдаленными последствиями. Токсичность лекарств, связанная с

высокой концентрацией в организме, может быть обусловлена (случайным или намеренным)

избыточным приемом либо вызвана нарушением всасывания, метаболизма, экскреции с развитием

висцерально-метаболических нарушений.
Выраженные проявления гепатотоксичности (повышение билирубина, увеличение печеночных

ферментов, снижение протромбина):

Приказа: раздел II, А.3.3 - стойкие выраженные нарушения функции печени, раздел II, А.3.5 -

обширные поражения кожного покрова и (или) слизистой оболочки, раздел III, пункт 17 -

приобретенные гипо- или апластические состояния, раздел II, А.3.2 - бронхиальная астма.