Острые порфирии: диагностика и лечение
Скачать 0.69 Mb.
|
ОглавлениеТермины и определения 6 1.1 Определение 7 1.2 Этиология и патогенез 8 1.2.1 Патогенез атаки острой порфирии 9 1.3 Эпидемиология 9 1.4 Особенности кодирования по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10 1.5 Классификация порфирий 10 1.6 Клиническая картина 11 1.6.1 Боли в животе 11 1.6.2 Острая автономная дисфункция 12 1.6.3 Неврологические симптомы 12 1.6.4 Фотодерматоз 14 1.6.5 Редкие симптомы атаки ОП 14 1.7 ОП у детей 15 2.1 Жалобы и анамнез 16 2.2 Физикальное обследование 17 2.3 Лабораторные диагностические исследования 18 2.4 Инструментальные диагностические исследования 22 3.1 Гемин (аргинат гема) 23 3. 2 Большие дозы углеводов 24 3.3 Плазмаферез 24 3.4 Нутритивная поддержка 25 3.5 Исключение действия порфириногенных факторов 25 3.6 Симптоматическая терапия 25 3.7 Коррекция водно-солевого баланса 27 3.7 Ведение пациентов с осложненной атакой ОП 30 4. Реабилитация 31 5. Профилактика атак ОП 32 5.1 Рекомендации по лекарственной терапии других заболеваний во время ремиссии ОП 33 6. Ведение пациенток с регулярными менструально-ассоциированными атаками 34 6.1 Профилактическая терапия аргинатом гема 36 6.2Трансплантация печени 36 7. Ведение беременности у пациенток с ОП 36 8. Поздние осложнения ОП 37 8.1Артериальная гипертензия 37 Риск отсроченного развития хронической артериальной гипертензии у пациентов с ОП значительно выше, чем в популяции [4,8,9,18,30]. 37 8.2 Хроническая почечная недостаточность 37 8.3Гепатоцеллюлярная карцинома 38 Гепатоцеллюлярная карцинома развивается, примерно, у 25% пациентов с ОП (чаще ОПП), что превышает среднюю частоту в общей популяции в 60 раз. В отличие от ХПН, опухоли печени развивались не только у пациентов, ранее перенесших атаки ОП, но и у бессимптомных носителей генетического дефекта, хотя у последних риск развития опухоли печени ниже. При этом, в большинстве случаев, других факторов риска канцерогенеза печени (вирусных гепатитов, злоупотребления алкоголем, сопутствующего цирроза печени) у пациентов ОП не наблюдалось. Гепатоцеллюлярная карцинома является причиной смерти у 10% пациентов ОПП старше 55 лет [30,44]. 38 9. Диспансерное наблюдение 39 10. Прогноз 39 Критерии оценки качества медицинской помощи 41 Список литературы 43 Приложение Б. Алгоритмы действий врача 52 Приложение В. Информация для пациента 53
Ключевые слова Острые порфирии Острая перемежающаяся порфирия Предшественники порфиринов Гем Аргинат гема/гемин Боль в животе/абдоминальный синдром Полиневропатия Энцефалопатия Гипонатриемия Список сокращений АЛК – дельта-аминолевулиновая кислота АДГ – антидиуретический гормон ЖКТ – желудочно-кишечный тракт КТ – компьютерная томография МРТ – магнитно-резонансная томография ОП – острые порфирии ОПП - острая перемежающаяся порфирия ПБГ – порфобилиноген УЗИ – ультразвуковое исследование ЭКГ – электрокардиограмма ЭЭГ – электроэнцефалограмма НПВС – нестероидные противовоспалительные средства ВАШ – визуальная аналоговая шкала Термины и определения
Каталог: uploads -> media document uploads -> Кардиоренальные взаимоотношения и качество жизни при лечении больных хронической сердечной недостаточностью с сопутствующим сахарным диабетом 2 типа 14. 00. 06 Кардиология uploads -> Сердечная недостаточность (книги и статьи из научно-медицинских журналов, имеющихся в фонде библиотеки) uploads -> Хроническая сердечная недостаточность: определение, классификация, диагностика uploads -> Лечение гериатрических пациентов с заболеваниями органов дыхания и кровообращения media document -> Клинические рекомендации Острые лимфобластные лейкозы взрослых media document -> Национальные клинические рекомендации по диагностике лимфаденопатий media document -> Клинические рекомендации Острый промиелоцитарный лейкоз Скачать 0.69 Mb. Поделитесь с Вашими друзьями:
| ||||||||||||||