Общероссийская общественная организация
«Ассоциация врачей общей практики (семейных врачей) Российской Федерации»
Диагностика, лечение и профилактика деменций,
в том числе болезни Альцгеймера
в практике семейного врача
клинические рекомендации
для врачей общей практики (семейных врачей)
Приняты на Всероссийской
научно-практической конференции
«Неинфекционные заболевания
и здоровье населения России»
28 мая 2015 года, г. Москва
Москва – Архангельск
2015
Рабочая группа по подготовке рекомендаций:
Председатель: Денисов Игорь Николаевич — д.м.н., академик РАН, профессор, заведующий кафедрой семейной медицины ГБОУ ВПО Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова; главный внештатный специалист Минздрава России по общей врачебной практике (семейный врач); Президент общероссийской общественной организации «Ассоциация врачей общей практики (семейных врачей) Российской Федерации; председатель профильной комиссии Экспертного совета Минздрава России по специальности «Общая врачебная практика (семейная медицина)».
Члены рабочей группы:
Попов Владимир Викторович – д.м.н., профессор, проректор по лечебной работе и последипломному образованию, директор института семейной медицины, заведующий кафедрой семейной медицины и внутренних болезней ГБОУ ВПО «Северный государственный медицинский университет», главный внештатный специалист общей врачебной практики (семейный врач) Министерства здравоохранения Архангельской области.
Хасанова Нина Минувалиевна – к.м.н., доцент кафедры семейной медицины и внутренних болезней ГБОУ ВПО «Северный государственный медицинский университет».
Богданов Анатолий Борисович – заместитель главного врача по клинико-экспертной работе ГБУЗ АО «Архангельская клиническая психиатрическая больница», врач-психиатр высшей категории.
Экспертный совет:
Д.м.н., проф. Абдуллаев А.А. (Махачкала); к.м.н., проф. Агафонов Б.В. (Москва); Анискова И.В. (Мурманск); д.м.н., проф. Артемьева Е.Г.(Чебоксары); д.м.н., проф. Байда А.П. (Ставрополь); д.м.н., проф. Болотнова Т.В. (Тюмень); д.м.н., проф. Будневский А.В. (Воронеж); д.м.н., проф. Бурлачук В.Т. (Воронеж); д.м.н., проф. Григорович М.С. (Киров); к.м.н., Дробинина Н.Ю.(Новокузнецк); д.м.н., проф. Заика Г.Е. (Новокузнецк); к.м.н., Заугольникова Т.В. (Москва); д.м.н., проф. Золотарев Ю.В. (Москва); д.м.н., проф. Калев О.Ф.(Челябинск); д.м.н., проф. Карапетян Т.А. (Петрозаводск); д.м.н., проф. Колбасников С.В.(Тверь); д.м.н., проф. Кузнецова О.Ю. (Санкт-Петербург); д.м.н., проф. Купаев В.И. (Самара); д.м.н., проф. Лесняк О.М. (Екатеринбург); к.м.н., Маленкова В.Ю.(Чебоксары); д.м.н., проф. Нечаева Г.И. (Омск); Реуцкий А.А.(Калининград); д.м.н., проф. Сигитова О.Н.(Казань); д.м.н., проф. Синеглазова А.В.(Челябинск); д.м.н., проф. Ховаева Я.Б. (Пермь); д.м.н., проф. Шавкута Г.В. (Ростов-на-Дону); к.м.н., Шевцова Н.Н. (Москва).
Содержание
1. Методология.
2.Определение, МКБ, эпидемиология, факторы и группы риска, скрининг.
3. Классификация.
4. Ранние признаки деменции
5. Отдельные нозологические формы. Болезнь Альцгеймера.
6. Принципы лечения.
7. Прогноз
8. Отдельные нозологические формы. Сосудистая деменция.
9. Отдельные нозологические формы. Деменция с тельцами Леви.
10.Отдельные нозологические формы. Лобно-височные деменции
11.Отдельные нозологические формы. Алкогольная деменция
12.Алгоритм ведения пациента с деменцией врачом общей практики
13. Общие меры при лечении пациента с деменцией. Работа с семьей.
14. Показания для направления пациента с деменцией врачом общей практики на консультацию врача-психиатра.
15.Показания для госпитализации пациента с деменцией.
16.Симптоматическая терапия больных с деменцией
17. Приложение. Тесты используемые для диагностики синдрома деменции в общеврачебной практике:
1. Тест «5 слов» (Dubois B., 2002)
2. Тест рисования часов (Lovenstone S., Gauthier S., 2001)
3. Шкала общего снижения (сокращенный вариант) по B. Reisberg, 2008)
4. Клиническая рейтинговая шкала деменции (Clinical Dementia Rating scale – CDR) (Morris J.C., 1993)
Список литературы
Сокращения
БА – болезнь Альцгеймера
БАС – боковой амиотрофический склероз
-
Методология.
При подготовке клинических рекомендаций проводился поиск наиболее достоверной научной информации в электронных базах данных, а также анализ печатных изданий, опубликованных по этой теме за последние 5 лет. Основную доказательную базу для рекомендаций составили следующие электронные ресурсы: MEDLINE, научная электронная библиотека eLIBRARY.RU. Для оценки качества и силы доказательств использовалась таблица уровней доказательности (табл. 1).
Таблица №1
Классификация уровней доказательности
(от наиболее надежных к наименее надежным)
А
|
Высококачественный метаанализ, систематический обзор рандомизированных клинических исследований (РКИ) или крупное РКИ с очень низкой вероятностью системной ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
Соответствует уровню доказательности Ia
|
B
|
Высококачественный систематический обзор когортных или исследований случай-контроль, или высококачественное когортное или исследование случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки, или РКИ с невысоким риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
Соответствует уровню доказательности Ib и IIa
|
C
|
Когортное или исследование случай-контроль, или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию, или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки, результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
Соответствует уровню доказательности IIb
|
D
|
Описания серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов. Является показателем отсутствия доказательств высокого уровня.
Соответствует уровню доказательности III и IV
|
Для анализа доказательств использовались обзоры опубликованных метаанализов и систематические обзоры с таблицами доказательств. При формулировании рекомендаций использовался консенсус экспертов. При изложении текста рекомендаций приводятся уровни доказательности (A, B, C, D), критерии которых указаны в таблице 1.
-
Определение, МКБ, эпидемиология, факторы и группы риска, скрининг.
Деменция – синдром – облигатный признак которого в разной степени прогрессирующее нарушение познавательных функций, достаточное по выраженности для того, чтобы препятствовать нормальным социальным (бытовым) и профессиональным (трудовым) функциям. Выраженное нарушение памяти не обязательно имеется на начальных стадиях, но очевидно на развернутых.
Критерии деменции по Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) (Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, Женева, ВОЗ,1995)
– нарушения памяти, как вербальной, так и невербальной, которые проявляются в неспособности к запоминанию нового материала, а в более тяжелых случаях – в затруднении воспроизведения ранее усвоенной информации. Нарушения должны быть объективизированы с помощью нейропсихологических тестов.
– нарушения других когнитивных функций – способности к выработке суждений, мышлению (планированию, организации своих действий) и переработке информации. Эти нарушения должны быть объективизированы с помощью соответствующих нейропсихологических тестов. Необходимым условием диагноза является снижение когнитивных функций по сравнению с их исходным более высоким уровнем.
– нарушение когнитивных функций определяется на фоне сохранного сознания;
– наличие, по меньшей мере, одного из следующих признаков: эмоциональной лабильности, раздражительности, апатии, асоциального поведения.
Для достоверного диагноза перечисленные признаки должны наблюдаться в течении по меньшей мере 6 мес.; при более коротком наблюдении диагноз может быть предположительным.
Частота встречаемости деменции возрастает с увеличением возраста: от 2-3% в популяции до 65 лет и до 20-30% в возрасте 85 лет и старше. Среди лиц в возрасте 65 лет и старше умеренная или тяжелая деменция встречается в 3,0-7,7% случаев. У лиц старше 95 лет этот показатель находится на уровне около 45%. Более чем у половины пожилых пациентов с деменцией летальный исход наступает в среднем в течение полутора лет после того, как был поставлен этот диагноз [1].
3.Нозологическая классификация деменции [4].
Таблица №2
Группа
|
Заболевания
|
Первичная деменция
|
Болезнь Альцгеймера
Лобно-височные дегенерации
Задняя корковая атрофия
|
Деменции при мультисистемных дегенерациях («деменция-плюс»)
|
Деменция с тельцами Леви
Болезнь Паркинсона с деменцией
Кортикобазальная дегенерация
Прогрессирующий надъядерный паралич
Гепатолентикулярная дегенерация
Лобно-височная деменция с паркинсонизмом
Лобно-височная деменция с БАС
Болезнь Гетингтона
Спиноцеребеллярные дегенерации
|
Вторичная деменция
|
Деменция при цереброваскулярных заболеваниях (сосудистая деменция)
Метаболические/токсические энцефалопатии
Нормотензивная гидроцефалия
Посттравматическая энцефалопатия
Демиелинизирующие заболевания
Деменция при инфекционных заболеваниях
|
Смешанная деменция
|
Болезнь Альцгеймера+цереброваскулярное заболевание
Болезнь Альцгеймера+ болезнь телец Леви
|
Частота основных нозологических форм деменции [4].
Таблица №3
Заболевание
|
% от общего числа больных с деменцией
|
Болезнь Альцгеймера
|
25-45
|
Болезнь Альцгеймера+цереброваскулярное заболевание
|
10-25
|
Деменция с тельцами Леви
|
10-20
|
Сосудистая деменция
|
10-15
|
Алкогольная деменция
|
4-10
|
Лобно-височная деменция
|
3-5
|
Нормотензивная гидроцефалия
|
2-3
|
Опухоли головного мозга
|
1-2
|
Дисметаболическая энцефалопатия
|
<1
|
Посттравматическая энцефалопатия
|
<1
|
Деменция в МКБ – 10 [2].
Таблица №4
Заболевания
|
Класс «Болезни нервной системы» (G), раздел «Цереброваскулярные заболевания» (I)
|
Класс «Психические расстройства и расстройства поведения» (F)
|
Болезнь Альцгеймера
|
G30 Болезнь Альцгеймера
G30.0Болезнь Альцгеймера с ранним началом
G30.1Болезнь Альцгеймера с поздним началом
G30.8Другие формы болезни Альцгеймера
G30.9Болезнь Альцгеймера неуточненная
|
F00Деменция при болезни Альцгеймера
F00.0Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом
F00.1Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом
F00.8Деменция при болезни Альцгеймера атипичная или смешанного типа
F00.9Деменция при болезни Альцгеймера неуточненная
|
Деменция при цереброваскулярных заболеваниях
Постинсультная деменция
Деменция при дисциркуляторной энцефалопатии
|
I69Последствия цереброваскулярных заболеваний
I67.3Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия
I67.8Другие уточненные цереброваскулярные заболевания
|
F01Сосудистая деменция
F01.0Сосудистая деменция с острым началом
F01.1Мультиинфарктная деменция
F01.2Подкорковая сосудистая деменция
F01.3Смешанная корковая и подкорковая сосудистая деменция
F01.8Другая сосудистая деменция
F01.9Сосудистая деменция неуточненная
|
Деменция с тельцами Леви
|
G31.8Другие уточненные дегенеративные болезни нервной системы
|
F02.8Деменция при других уточненных болезнях, классифицированных в других рубриках
|
Деменция при болезни Паркинсона
|
G20Болезнь Паркинсона
|
F02.3Деменция при болезни Паркинсона
|
Лобно-височная деменция
|
G31.0Ограниченная атрофия головного мозга
|
F02.0Деменция при болезни Пика
|
4.Ранние признаки деменции [7].
Первые признаки приближающейся деменции могут заключаться в снижении памяти на текущие события, ослаблении интереса к окружающему, рассеянности; снижении инициативы, социальной, физической и интеллектуальной активности; усилении зависимости от окружающих; стремлении переложить ответственность за принятие решений, связанных с финансовыми вопросами или ведением домашнего хозяйства, на супруга и других близких людей. У пациентов появляется повышенная сонливость в дневное и вечернее время, нередко отмечается угнетенное настроение, повышенная тревожность, тенденция к самоизоляции, круг общения резко ограничивается; ослабляется чувство времени.
5.Отдельные нозологические формы.
Болезнь Альцгеймера.
Определение. Болезнь Альцгеймера (деменция альцгеймеровского типа) – дегенеративное заболевание головного мозга, сопровождающееся образованием в мозге нейрофибриллярных клубочков и амилоидных бляшек и клинически проявляющееся прогрессирующей деменцией [4].
Факторы риска возникновения болезни Альцгеймера:
основные – возраст, наследственная отягощенность, наличие аполипопротеина е4 (подтвержденные факторы риска).
Дополнительные – синдром Дауна у родственников (подтвержденный фактор риска), черепно-мозговая травма в анамнезе, гипотиреоз, депрессия, дефицит витамина В12, низкий уровень образования, женский пол, инфаркт миокарда в анамнезе [1].
Факторы риска и защитные факторы при БА (по C.Patterson et al.,2008) [4].
Таблица №5
Факторы риска
|
Относительный риск
|
Защитные факторы
|
Относительный риск
|
Систолическое давление > 160 мм рт.ст
|
1,5
|
Образование более 15 лет
|
0,5
|
Содержание холестерина в сыворотке > 6,5 ммоль/л
|
2,1
|
Высокий уровень физической активности
|
0,5
|
Курение
|
1,7
|
Умеренное употребление алкоголя (от 1 до 2 стандартных доз в день)
|
0,5
|
ЧМТ
умеренная
тяжелая
|
1,8
2,3
|
Применение статинов
|
0,8
|
|
|
Применение НПВС
|
0,5
|
Диагностические критерии БА национального (США) Института неврологических и коммуникационных расстройств и инсульта и Общества болезни Альцгеймера и ассоциированных расстройств (NINCDS-ADRDA) (McKahn G. Et al., 1984). [2]. Авторами критериев NINCDS–ADRDA выделено 8 когнитивных функций, которые могут быть нарушены при болезни Альцгеймера: память, речь, восприятие, внимание, способность созидать, ориентация, способность принимать решение и способность выполнять какую–либо работу/задание.
Таблица №6
Критерии диагностики Определенной БА:
– клиническая картина, соответствующая «вероятной БА (см. ниже);
– гистопатологические признаки БА, полученные при биопсии или при патоморфологическом исследовании.
Критерии диагностики Вероятной БА:
А. Обязательные признаки:
1. наличие деменции по результатам скрининговых нейропсихологических шкал;
2. наличие нарушений не менее чем в двух когнитивных сферах или при наличии прогрессирующих нарушений в одной когнитивной сфере;
3. прогрессирующий характер нарушений памяти и других когнитивных функций.
4. отсутствие нарушений сознания.
5. начало заболевания в возрастном диапазоне от 40 до 90 лет.
6. Отсутствие признаков системных дисметаболических нарушений или других заболеваний головного мозга, которые объяснили бы нарушения памяти и других когнитивных функций.
Б. Дополнительные диагностические признаки:
1. Наличие прогрессирующей афазии, апраксии или агнозии.
2. Трудности в повседневной жизни или изменение поведения.
3. Наследственный анамнез БА.
4. отсутствие изменений при рутинном исследовании спинномозговой жидкости.
5. Отсутствие изменений или неспецифические изменения (например, увеличение медленноволновой активности) при электроэнцефалографии.
6. признаки нарастающей церебральной атрофии при повторных КТ- или МРТ – исследованиях головы.
В. Признаки, не противоречащие диагнозу БА (после исключения других заболеваний ЦНС):
1. Периоды стабилизации симптоматики.
2. Симптомы депрессии, нарушения сна, недержания мочи, бред, галлюцинации, иллюзии, вербальное, эмоциональное или двигательное возбуждение, потеря веса.
3. Неврологические нарушения (на поздних стадиях болезни) – повышение мышечного тонуса, миоклонии, нарушения походки.
4. Эпилептические припадки (на поздних стадиях болезни).
5. Нормальная КТ- или МРТ-картина.
6. Необычное начало, клиническая картина или история развития деменции.
7. Наличие системных дисметаболических расстройств или других заболеваний головного мозга, которые, однако, не объясняют основной симптоматики.
Критерии диагностики Возможной БА:
-атипичное начало, течение и симптоматика деменции при отсутствии других ее причин (неврологических, психиатрических, соматических);
-наличие соматических заболеваний и/или органического поражения головного мозга, которые могут вызвать деменцию, но не рассматриваются в качестве ее причины (в данном случае).
Признаки, исключающие диагноз БА:
1. внезапное начало деменции.
2. Очаговая неврологическая симптоматика (например, гемипарез, нарушение полей зрения, мозжечковая атаксия).
3. Эпилептические припадки или нарушения ходьбы на ранних стадиях заболевания.
|
Основные клинические характеристики БА [2].
Таблица №7
|
Дебют БА (легкая деменция)
|
Развернутая стадия (умеренная деменция)
|
Поздние стадии (тяжелая деменция)
|
Когнитивные расстройства
|
1.Нарушения памяти на недавние события
Отдаленная память сохранена.
2.Амнестическая дезориентировка во времени.
3.Нарушения ориентировки в неизвестной местности.
4. Трудности называния предметов.
| -
Выраженные нарушения памяти: вспоминает лишь главные события жизни.
-
Дезориентировка в месте и времени.
-
Апрактико-агностический синдром.
-
Амнестическая, позже сенсорная афазия
| -
Отсутствие когнитивной деятельности, утрата речи
|
Эмоциональные и поведенческие расстройства
|
Тревожно-депрессивные расстройства
|
Подозрительность, бред ущерба, агрессивность, галлюцинации
|
Апатия, снижение витальных мотиваций
|
Невроло-
гический статус
|
Нет нарушений
|
Нет нарушений. Редко: гипокинезия, повышение тонуса по пластическому типу
|
Нарушения походки и мочеиспускания. Редко: миоклонии
|
МРТ головного мозга
|
Атрофия гиппокампа
|
Диффузная атрофия с акцентом на теменно-височные отделы
|
Грубая диффузная церебральная атрофия
|
1>1>
Поделитесь с Вашими друзьями: |