Теоретические основы гемолитической болезни новорожденных. Этиология и патогенез Причины Клинические формы

Введение

1. 
   Этиология и патогенез
   
2. 
   Причины
   
3. 
   Клинические формы
   
4. 
   Диагностика
   

Глава 3. Профилактика гемолитической болезни.

Заключение

Список использованной литературы

Введение

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и крови матери по эритроцитарным антигенам. ГБН в России диагностируют приблизительно у 0,6% всех новорожденных. Несовместимость по резус-фактору, приводящая к ГБН, развивается при резус-отрицательной крови у матери и резус- положительной у новорожденного, по АВО – антигенам - при группе крови матери О (I) и группе крови ребенка А (II) или В (III). Серьезным осложнением ГБН является ядерная желтуха, приводящая к ранней инвалидизации и снижению качества жизни детей. Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией матери антигенами плода по системе резус- и другими более редкими факторами, встречается наиболее часто и занимает существенное место среди причин перинатальной заболеваемости и смертности. По данным ВОЗ, частота ее составляет 5 на 1000 родившихся, причем более 60% детей нуждаются в заменном переливании крови. Частота внутриутробной гибели составляет 1 на 1000, смертность от ГБН — 0,3 на 1000 рожденных живыми.

Всвязи с увеличением рождаемости в нашей стране нарастает и актуальность темы, так как все больше людей образуют союзы с несовместимостью по группе крови и резус-фактору.

Цель: определить причины и выявить особенности ухода за новорожденными с гемолитической болезнью.

Задачи:

1. 
   Раскрыть теоретические основы гемолитической болезни.
   
2. 
   Обобщить принципы лечения и ухода за новорожденными.
   
3. 
   Выявить меры профилактики гемолитической болезни.
   

Глава 1Теоритические основы гемолитической болезни новорожденных.

1.1.Этиология и патогенез

Этиология. В 1940 году после иммунизации кроликов и морских свинок эритроцитами крови обезьяны макаки резус (M.mulatta) Ландштейнер и Винер получили антитела, агглютинировавшие не только эритроциты крови этой обезьяны, но и эритроциты крови приблизительно 85% белых жителей Нью-Йорка. Найденные антитела были обозначены анти-Rh, а выявленный с их помощью антиген - антиген резус (Rh). Эритроциты, содержащие этот антиген, были названы резус-положительными Rh(+), а не содержащие его - резус-отрицательными Rh(-).

Следует отметить, что рождение ребенка с резус-положительной кровью, не совместимой с кровью матери по системе АВ0, снижает возможность иммунизации. Механизм этого действия до конца не ясен. Возможно, защитное действие связанно с клональным соревнованием за антиген. Существует гипотеза, что суть этого механизма состоит в разрушении групповыми антителами несовместимых клеток в местах ретикулоэндотелиальной системы, где нет иммунокомпетентных клеток.

Патогенез. Гемолитическая болезнь развивается в результате проникновения материнских антител через плаценту к плоду. Из организма плода резус-антиген, проникая в кровь резус-отрицательной матери, вызывает образование специфических антител. Частичный переход антирезус-антител через плаценту в кровь плода, приводит к специфической реакции антиген-антитело, следствием которой является гемолиз эритроцитов.

Образовавшийся вследствие распада эритроцитов свободный (непрямой, токсический) билирубин в обычных условиях превращается в печени в связанный (прямой, нетоксический) билирубин и выделяется в кишечник. Если скорость разрушения эритроцитов превышает способность печени обезвреживать токсический билирубин, он накапливается в кровеносном русле и приводит к развитию желтухи.

Непрямой билирубин является нейротоксическим ядом, поэтому, достигая критического уровня, проходит через гематоэнцефалический барьер и повреждает подкорковые ядра и кору головного мозга, развивается ядерная желтуха.

Таким образом, проникновение изоантител через плаценту при иммунологическом конфликте возможно: 1) в течение беременности; 2) во время родов; 3) когда антитела через плаценту не проникают или поступают в небольшом количестве.

В последнем случае у изо-сенсибилизированных женщин может родиться здоровый ребенок или заболевание может протекать в легкой форме. При проникновении антител во время беременности ГБН развивается внутриутробно. Могут рождаться мертвые мацерированные плоды с отечной, анемической или врожденной желтушной формой болезни. Если изоантитела проникают во время родов, то заболевание развивается после родов в виде желтушной формы. Тяжесть поражения плода зависит от ряда моментов: степени повреждающего действия антител, их количества (титр антител) и длительности воздействия, степени проницаемости плаценты, от реактивности плода, Развивающейся во время внутриутробной жизни, от компенсаторных возможностей его организма. После рождения одним из моментов, определяющих тяжесть повреждения плода, является лишение плаценты, через которую удалялись токсические продукты распада эритроцитов и нарушенного тканевого обмена, степени гемолиза и зрелости.

Отечная форма II степени, когда пастозность сочетается с асцитом; отечная форма I степени — небольшая пастозность подкожной клетчатки; отечная форма III степени — универсальный отек плода — анасарка.

При желтухе I степени — содержание билирубина в пуповинной крови 3—4 мг°/о; при II степени — 5—9 мг% и при III степени — 10 мг% и выше.Анемия I степени, когда гемоглобина в крови — до 90 ед., II степени — 90—70 ед, III степени — ниже 70 ед.

Внутриутробная смерть с мацерацией наблюдается при раннем (5—7 месяцев внутриутробного развития) изоиммунологическом конфликте и при достаточно массивном проникновении антител.

В связи с незрелостью: различных функциональных систем плода, недостаточной иммунологической защитой, при отсутствии или недостаточном количестве комплемента, высокой проницаемости сосудистой стенки действие изоантител приводит к быстрому и глубокому нарушению обменных процессов и к смерти плода В более поздние сроки беременности может наступить внутриутробная смерть только при переходе очень больших доз антител. Морфологические изменения при этом минимальны или совсем отсутствуют. Аутолиз тканей под действием тканевых ферментов идет активно в течение 1—2 суток, затем ферменты сами разрушаются и дальнейшая мацерация происходит медленнее.

Дополнительное выведение неизмененного гемоглобина и обусловливает образование в организме плода непропорционально малого количества непрямого билирубина. Образовавшийся непрямой билирубин выводится плацентой, часто его обнаруживают в околоплодных водах, концентрация его зависит от тяжести ГБН, развившейся внутриутробно. Незрелость сосудистой стенки и ее повреждение изоантителами приводит к повышению сосудистой проницаемости. Изоантитела поступают в окружающие ткани, где происходят разнообразные изменения, как при трансплантации гомологичной ткани — реакция трансплантант против хозяина.

Происходит глубокое угнетение лимфоидной системы и нейтрофильного ростка костного мозга, подавление плазмоцитарной реакции и фагоцитоза приводит к замедлению общего развития отдельных органов (почки, легкие). Уменьшается количество тучных клеток. Приспособительные реакции организма плода незначительны и их выраженность зависит от возраста внутриутробной жизни. Наиболее ранней и выраженной реакцией является эритробластоз, образование очагов экстра медуллярного кроветворения, наступает гиперплазия селезенки и печени, лимфатических узлов. Селезенка может увеличиваться в 5 -12 раз. Возрастает количество эозинофилов в тканях, гиперплазируется сердце, усиливается активность эндокринных желез. Повышенный гемолиз приводит к компенсаторной реакции — гиперплазии эритроцитарного ростка костного мозга и появлению очагов экстрамедуллярного кроветворения. Эти приспособительные реакции, выделительная функция плаценты обусловливают довольно длительное выживание плода, несмотря на продолжающееся поступление антител. Однако компенсаторные возможности плода ограничены.

Возрастающее нарушение обменных процессов приводит к декомпенсации и к развитию основных клинических симптомов отечной формы ГБН. Дистрофические и некротические изменения печени приводят к нарушению синтеза белка, в первую очередь нарушается образование альбуминов, фибриногена. Вследствие нарастающей гипоальбуминемии и повышенной проницаемости сосудистой стенки развиваются отеки, иногда громадных размеров, — общий врожденный отек, при котором вес ребенка может увеличиваться в 2—3 раза против возрастной нормы. Прогрессирует анемия не только за счет продолжающегося гемолиза, но и из-за угнетения кроветворной функции костного мозга и часто за счет геморрагического синдрома. В связи с поражением печени, усиленным гемолизом, дефицитом фибриногена, тромбопластинчатых факторов наступает глубокое нарушение свертывающей системы крови. К тому же, повышенная проницаемость сосудистой стенки приводит к выраженному геморрагическому синдрому или к внутрисосудистому свертыванию и тромбообразованию, особенно в сосудах мозга.