Парциальные эпилепсии: клиника, диагностика, терапия

* Публикации размещены в алфавитном порядке в соответствии с фамилией первого автора (Ред).

В последние годы стали доброй традицией Региональные совещания и конференции специалистов по эпилептологии, собирающие врачей из Свердловской, Челябинской, Пермской, Тюменской областей. Обмен практическим опытом, данными научных исследований обогащает всех нас.

Не случайно эпи встречи проходят в Екатеринбурге - городе, где более полувека ведутся исследовательские работы по изучению эпилепсии, где одним из первых в стране (в 1977г) был организован Эпилептологический центр.

Полезной инициативой кажется издание сборников тезисных работ, к е широкому участию в которых мы приглашаем в дальнейшем всех коллег – как имеющих опыт научной работы, так и практических врачей, как специалистов с многолетним стажем, так и начинающих.

Хочется с удовольствием отметить расширение географии нашей конференции – участие в ней коллег из Казани, Самары, Оренбурга, Омска, Республики Башкортостан.

Надеемся, что взаимодействие эпилептологов региона станет более активным и целенаправленным под эгидой организованного нами Некоммерческого Партнерства «Эпилептологи Урала».

Успехов всем в практической и исследовательской работе, полезного общения и приятного пребывания в Екатеринбурге!

ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ ЭПИЛЕПСИИ ПРИ БЕРЕМЕННОСТИ
Агафонова М.К
Противоэпилептический центр МУ ГКБ № 40, Екатеринбург
Распространенность эпилепсии в популяции, достигающая 0,4-1% населения, а также большой удельный вес среди больных эпилепсией женщин детородного возраста, до 25-40%, обуславливают актуальность проблемы сочетания эпилепсии и беременности.

Задачами исследования явились оценка динамики эпилептических приступов в течение беременности, выявление причин рецидивов приступов, а также развития эпилептического статуса во время беременности.

В исследование были включены 98 пациенток с эпилепсией, обратившихся к эпилептологу по поводу беременности. I группу составили 44 женщины, регулярно наблюдавшиеся у эпилептолога до и во время беременности, II - 54 женщины, обратившиеся к эпилептологу в третьем триместре или послеродовом периоде. Средний возраст пациенток составил 24 года (от16 до 39 лет). Стаж эпилепсии к моменту наступления беременности составил в среднем 9-11 лет. Обе группы больных были сопоставимы по возрасту, демографическим, социальным, эпидемиологическим и клиническим характеристикам.

В исследование были включены пациентки с генерализованными и парциальными формами эпилепсии. Идиопатические формы эпилепсии были установлены у 50% женщин I и 51,9% - II групп, симптоматические – у 20,5% и 24,1%, криптогенные – у 22,7% и 16,7% соответственно. На момнт наступления беременности находились в состоянии ремиссии 45,5% женщинI группы и 47,1% - II. Продолжительность ремиссии составила в среднем 2 года, от 6 месяцев до 10 лет. Протокол исследования включал сбор анамнеза, клинический осмотр, динамическое ЭЭГ-исследование, нейровизуализацию (КТ, МРТ головного мозга), определение концентрации антиконвульсантов в плазме крови.

Среди пациенток с исходно сформированной ремиссией рецидивы приступов во время беременности были отмечены у 20% женщин I группы и 33,3% - II группы. Средний срок беременности, во время которого возобновились приступы составил в I группе – 26 недель, во II - 23, что соответствует концу II триместра беременности. В большинстве случаев (по 75% в каждой группе) имелось указание на провокацию приступов психогениями, депривацией сна или алкоголем.

У женщин с повторяющимися приступами на момент наступления беременности формирование гестационной ремиссии наблюдалось у 29,2% женщин I группы и 35,7% - II группы, снижение частоты приступов более чем на 50% - у 25% и 28,6% женщин, сохранение прежней частоты приступов наблюдалось в 29,2% и 17,9% случаев, а учащение приступов – в 16,7% и 17,9% случаев соответственно. У 3 женщин II группы имел место дебют эпилепсии в сроке 15,16 и 18 недель беременности.

В 3 случаях у пациенток II группы течение беременности было осложнено развитием статуса генерализованных судорожных приступов. Во всех случаях имела место парциальная эпилепсия. Указания на серийное или статусное течение приступов в анамнезе отсутствовали. Причинами развития эпилептического статуса явились самовольная отмена антиконвульсантов, неадекватные низкие дозы антиконвульсантов или отсутствие проведения противосудорожной терапии.

Таким образом, течение эпилепсии в гестационный период остается стабильным при условии планирования беременности и совместном ведении беременных гинекологом и эпилептологом. Критическим периодом учащения эпилептических приступов во время беременности является II триместр, во время которого необходимы динамическое ЭЭГ-исследование и определение антиконвульсантов в крови. Неадекватная противосудорожная терапия в гестационный период является фактором риска по развитию эпилептического статуса.

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ СИМПТОМАТИЧЕСКОЙ ЭПИЛЕПСИИ НА ФОНЕ СЕМЕЙНОГО АНГИОМАТОЗА ГОЛОВНОГО МОЗГА
Агафонова М.К., Сабанцева С.А.
Противоэпилептичпеский центр МУ ГКБ№40, Екатеринбург
Кавернозные ангиомы относятся к ангиоматозным сосудистым порокам развития. Распространенность в популяции данной патологии составляет 0,45-0,9%. При кавернозных ангиомах могут быть выявлены спорадические и изолированные генные дефекты, также описаны множественные генные дефекты с аутосомно-доминантным наследованием мутаций в локусе 7q11.2-21.

Больной Л. 22 года, обратился в городской противоэпилептический центр с жалобами на приступы утраты сознания с генерализованными судорогами. Первый приступ развился 2 года назад после депривации сна, через год повторился аналогичный приступ без провокации. На КТ выявлены множественные кальцинаты головного мозга, на ЭЭГ – эпилептиформная активность в лобно-центральной области справа. Установлен диагноз: Симптоматическая лобнодолевая эпилепсия с вторично-генерализованными судорожными пароксизмами. Назначен финлепсин ретард в дозе 600 мг/сут., который был отменен из-за развития тошноты и атаксии на стадии титрования дозы и заменен на депакин хроно в дозе 900мг/сут.

Через 3 месяца пациент обратился повторно в связи с дебютом пароксизмов утраты сознания, сопровождающихся застыванием и поворотом головы влево продолжительностью до 10 сек, с частотой до 5 в день. Увеличение дозы депакина хроно до 1500 мг/сут. – без эффекта. На повторной МРТ головного мозга – множественные кавернозные ангиомы головного мозга с локализацией в левой височной, правых лобной и теменной долях, отрицательная динамика в виде появления новой гемангиомы в правой лобной доле и увеличения размеров гемангиомы в левой височной доле. Добавление к терапии ламиктала 25 мг/cут. привело к регрессу адверсивных пароксизмов. В плановом порядке была проведена операция удаления ангиомы правой лобной доли. Послеоперационный период без осложнений. В раннем послеоперационном периоде приступы не повторялись, на ЭЭГ эпилептиформная активность не зарегистрирована. Пациенту был рекомендован перевод на монотерапию ламикталом в дозе 50 мг/cут. В течение последующих 2 лет наблюдались редкие до 1 в 2 месяца адверсивные пароксизмы на фоне депривации сна.

Через 2 года пациент Л. обратился по поводу развития генерализованного судорожного приступа у своего сына в возрасте 1 года 9 месяцев. На МРТ головного мозга (у сына) выявлены множественные каверномы головного мозга, крупная ангиома в правой теменной доле с признаками подостро-хронического кровоизлияния. На ЭЭГ - эпилептиформная активность в теменно-затылочных отведениях с 2-х сторон. Пациенту была проведена операция удаления ангиомы правой теменной доли с использованием навигационной системы. Послеоперационный период без особенностей. Назначен ламиктал в дозе 12,5 мг/сут.

В настоящее время ремиссия приступов у ребенка составляет 2 года 2 месяца. Мальчик посещает ДДУ. В неврологическом статусе без общемозговой и очаговой симптоматики. Проводится терапия ламикталом 12,5 мг/сут. На ЭЭГ – эпилептиформная активность не зарегистрирована. На МРТ головного мозга – количество и размеры ангиом без динамики.

У пациента Л. сохраняются редкие адверсивные пароксизмы с утратой сознания, связанные с нарушением режима терапии, принимает ламиктал 50 мг/сут. В неврологическом статусе без общемозговых симптомов. Черепно-мозговые нервы без особенностей. Двигательных и чувствительных нарушений нет. Отмечается повышение сухожильных рефлексов слева. На контрольной МРТ выявлено увеличение размеров ангиомы в левой височной области.

Также проведена МРТ отцу пациента Л., где определены множественные ангиомы в больших полушариях мозга, правом полушарии мозжечка. Указаний на какие-либо пароксизмальные состояния в анамнезе нет. О случаях эпилептических приступов у других родственников не известно.

Данный клинический случай семейного ангиоматоза головного мозга не соответствует критериям энцефало-тригеминального ангиоматоза (болезнь Штурге-Вебера) и цереброретинального (болезнь Гиппеля-Линдау) в связи с отсутствием поражения кожи, глаз и внутренних органов.

Данное наблюдение подтверждает необходимость проведения магнитно-резонансной томографии головного мозга в случаях дебюта или трансформации эпилептических приступов, а также низкую информативность компьютерной томографии для верификации этиологии эпилептических приступов при симптоматических формах эпилепсии.
МОНИТОРИНГ ЭПИЛЕПСИИ В КРУПНОМ ПРОМЫШЛЕННОМ ЦЕНТРЕ (Г. ЧЕЛЯБИНСК)
Бельская Г.Н., д.м.н., проф., главный внештатный невролог области

Лукашевич И.Г., главный внештатный невролог города

Пономарева И.В., невролог городского эпилептологического кабинета

Тихомирова И.Н., невролог городского эпилептологического кабинета

Макодзеба О.А., невролог областного эпилептологического кабинета
Создание и развитие специализированной помощи больным эпилепсией — одна из важнейших задач эпилептологии. <sup>Современный подход к организации специализированных видов медицинской помощи населению — это система этапного лечения. Основными этапами специализированной лечебно-профилактической помощи являются: I этап — территориальные ЛПУ; II этап — учреждения, оказывающие более узкие специализированные виды помощи; III этап — специализированные центры; IV этап — специализированные межобластные (межкраевые, межреспубликанские) центры; V этап — федеральные специализированные центры.

Организованные в 2007 году в Челябинске эпилептологические кабинеты, являются, по сути, комбинацией второго и третьего этапа специализированной помощи.</sup>

В России не существует нормативных документов в отношении организации и планирования амбулаторного приема врача-эпилептолога, и такая специальность пока не выделена в номенклатуре медицинских работников. Тем не менее, эпилептологические приемы организованы во многих крупных городах РФ. Проведенный нами хронометраж приема одного первичного больного эпилепсией, составил 45 минут, повторного больного - 15 минут. Таким образом, в среднем длительность эпилептологического приема составила 30 минут. В процессе работы мы используем авторскую программу «Регистр пациентов с эпилепсией» (свидетельство о государственной регистрации №2010610640).

Итоги работы эпилептологических кабинетов следующие: всего посещений 3 620, что составило 145% от запланированных. Зарегистрировано пациентов с эпилепсией 1 488, что в 1,5 раза больше, чем в 2008 году. Мужчин 48%; женщин 53%, из них фертильного возраста - 68%, беременных - 8% (от фертильных). Всего работающих пациентов 40%. Инвалидов 24,5% (3 группа инвалидности у 58%), из них 7,3% пациентов работают. Не работает и не имеет инвалидности 38% пациентов.

Городской показатель заболеваемости 0,24±0,2 на 1000 (в 2008 - 0,24±0,8 на 1000). Городской показатель распространенности 2,61±1,35 на 100 тысяч жителей (в 2008 - 2,34±1,32 на 100 тысяч жителей). Распространенность и заболеваемость эпилепсией по полу не имела статистически достоверных различий и была несколько выше у женщин.

Анализ структуры эпилептических синдромов показал следующее: на симптоматические формы приходится 44% случаев, на вероятно симптоматические – 43%, на идиопатические – 14%.

В процессе коррекции лечения эпилептологом выросло число ремиссий – с 2,5% до 14,5% случаев.

В процессе работы специализированных кабинетов выявлены следующие проблемы: диагностические - 100% износ оборудования (ЭЭГ), нет ЭЭГ ВМ по территориальной программе (б\пл), нет доступного терапевтического лекарственного мониторинга (только за л\средства), нет эпилептологической программы МРТ-исследования; лечебные - недостаточное обеспечение ПЭП по льготам, хроническая терапия инъекционными бензадиазепинами (назначаются в территориальных ЛПУ), недостаточный контроль за терапией коморбидных и сопутствующих заболеваний (недоучет лекарственного взаимодействия); организационные – ввиду нехватки кадров, очередь на эпилептологический прием составляет от 10-18 дней.
ЭЭГ-ВИДЕОМОНИТОРИНГ В ДИАГНОСТИКЕ ЛОБНОДОЛЕВОЙ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ
Володкевич А.В., Перунова Н.Ю.
Областной детский центр эпилепсии и пароксизмальных состояний

Областной детской клинической больницы №1, Екатеринбург
Лобнодолевая эпилепсия у детей проявляется разнообразными моторными феноменами (тоническими, клоническими, атоническими) миоклоническими пароксизмами, атипичными абсансами. Клинические пароксизмальные проявления при лобнодолевой эпилепсии отличаются своим полиморфизмом и непродолжительностью. Приступы нередко развиваются в связи со сном, на фоне интериктальной эпилептиформной активности в лобной, лобно-височной области. Может наблюдаться двустороннее вовлечение лобных долей в иктальный паттерн, компонент тонического паттерна. Интерпретация данных ЭЭГ-видеомониторинга нередко затрудняется множественными артефактами движения.

Дифференциальная диагностика пароксизмальных феноменов при лобной эпилепсии проводится с пароксизмальными нарушениями сна, пароксизмальной дискинезией, псевдоэпилептическими приступами.

В потоке пациентов, обследуемых в течение года в кабинете ЭЭГ-видеомониторинга ОДКБ №1 (1000-1100 детей и подростков в возрасте до 18 лет) верификация лобнодолевой эпилепсии составляет 3,5%, среди всех случаев эпилепсии – 9%, среди подтвержденных наблюдений парциальной эпилепсии – 21% (без учета мультифокальных форм).

Приводим описание 10 наблюдений лобнодолевой эпилепсии у детей 7-11 лет с визуализацией клинических пароксизмальных феноменов. Родители детей описывали приступы в виде вздрагиваний, замираний с одновременным облизыванием губ, заведения глазных яблок вверх, тонического напряжения руки и ноги с одной стороны.

При проведении ЭЭГ-видеомониторинга были зарегистрированы следующие клинические пароксизмальные феномены и соответствующие им ЭЭГ-корреляты:

1. Ороалиментарные автоматизмы с фиксацией взора – на ЭЭГ активность в виде острая волна-медленная волна (ОВ-МВ) частотой 1,5 – 2 Гц, чаще при проведении провоцирующих проб (3 наблюдения)

2. Во время сна зарегистрированы пароксизмы по типу вздрагиваний с корреляцией эпилептиформной активности по типу спайк – медленная волна, на фоне периодической или продолженной эпилептиформной активности в лобной области во время сна (5 наблюдений)

3. Приступ, начавшийся открыванием глаз, фиксацией взора, адверзией вправо, затем тоническое напряжение левой руки и ноги с напряжением мышц кисти, адверзия головы и глаз влево. Приступ длился около 20 секунд, купировался самостоятельно. На ЭЭГ начало приступа коррелировало с ОВ-МВ в заднелобно-височной области, затем зарегистрирован паттерн тонического напряжения, а далее регистрировались артефакты движения.

4. Приступ при засыпании - открывание глаз, заведение их вверх, легкие клонии преимущественно в правой половине туловища, приподнимание правой руки, моторные автоматизмы по типу педалирования в ногах, последующее присаживание в кровати. Длительность приступа 18 секунд. На ЭЭГ в момент приступа зарегистрирована эпилептиформная активность - медленные комплексы ОВ-МВ в правой лобно-височной области.

В диагностике клинически сложной и полиморфной лобнодолевой эпилепсии у детей ЭЭГ-видеомониторинг позволяет выявить, сопоставить и интерпретировать клинические и электроэнцефалографические корреляты припадков, тем самым подтверждая позицию незаменимой в настоящее время диагностической методики в летской эпилептологии.