Методические указания для студентов педиатрического факультета по изучению дисциплины «Внутренние болезни. Общая физиотерапия. Впт» Раздел дисциплины (модуль)

В₁₂-ДА и фолиеводефицитная анемии – это анемии, обусловленные дефицитом витамина B₁₂ или фолиевой кислоты, что приводит к нарушению синтеза ДНК, неэффективному эритропоэзу (мегалобластному типу кроветворения).

Витамин B₁₂ имеет два кофермента — метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин. Дефицит метилкобаламина вызывает следующие изменения:

•нарушается превращение фолиевой кислоты в ее активную форму тетрагидрофолиевую кислоту, которая необходима для синтеза ДНК. При дефиците витамина B₁₂ и метилкобаламина нарушается синтез ДНК, в том числе в кроветворных клетках, главным образом в эритробластах. В результате эритробласты увеличиваются, но не созревают до зрелых эритроцитов, сохраняют ядра, превращаются в мегалобласты, легко лизируются;

•нарушается рост клеток лейкоцитарного и тромбоцитарного рядов;

•нарушается образование эпителия желудочно-кишечного тракта (атрофические изменения).

Дефицит дезоксиаденозилкобаламина вызывает нарушение превращения продукта метаболизма жирных кислот — метилмалоновой кислоты — в янтарную кислоту. Метилмалоновая кислота токсична для нервных клеток, развивается фуникулярный миелоз (дистрофические процессы в заднебоковых столбах спинного мозга).

Вит. B₁₂ поступает в организм человека с мясом, печенью молоком, сыром, яйцами. Находящийся в пище вит. B₁₂ в желудке связывается с R-протеином и поступает в 12-перстную кишку. Гастромукопротеин вырабатывается париетальными клетками дна желудка и также поступает в 12-перстную кишку, где образуется комплекс вит. B ₁₂ + гастромукопротеин. В дистальном отделе тонкого кишечника этот комплекс взаимодействует со специфическими рецепторами, после чего вит. B₁₂ всасывается и поступает в кровь. За сутки всасывается 4-5 мкг вит. B₁₂, что составляет 80% общего его количества, поступающего с пищей. В крови вит. B₁₂ соединяется с транспортным белком транскобаламином-2, с помощью которого доставляется в ткани, костный мозг, печень. Вит. B₁₂ депонируется преимущественно в печени. При прекращении всасывания в кишечнике вит. B₁₂ его запасов в печени хватает на 3-5 лет.

Причины дефицита вит. B₁₂:

1. Нарушение синтеза гастромукопротеина:

• аутоиммунные реакции с продукцией антител к париетальным клеткам дна желудка и к гастромукопротеину;

• атрофический гастрит дна желудка;

• наследственное прекращение продукции гастромукопротеина (заболевание встречается среди родственников больных, у однояйцевых близнецов);

• гастрэктомия;

• рак желудка;

• подавление продукции гастромукопротеина под влиянием злоупотребления алкоголем.

2. Нарушение всасывания вит. В₁₂ в тонком кишечнике: тяжелый хронический энтерит, целиакия, спру, болезнь Крона, амилоидоз и другие заболевания тонкого кишечника, сопровождающиеся выраженным синдромом мальабсорбции; резекция тонкого кишечника; рак тонкого кишечника; врожденное отсутствие рецепторов к комплексу вит. B₁₂+гастромукопротеин в тонком кишечнике.