Методические указания для самостоятельной работы студентов 6 курса по специальности

ХАРЬКОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

Соединительная ткань (СТ) составляет 50% массы тела человека и является интегрирующим звеном различных функций органов и тканей. Соединительная ткань выполняет пластическую и защитную функции, образует опорный каркас и наружные покровы.

• 
  рыхлая соединительная ткань представляет собой войлокообразную массу коллагеновых и эластических волокон, которые локализуются в строме органов, адвентиции сосудов, слизистых и подслизистых пространствах. Рыхлая СТ составляет наружную оболочку сосудов, нервов мышц и фасций.
  
• 
  плотная неоформленная соединительная ткань состоит из неправильно ориентированных волокон, фибробластов, макрофагов и аморфного вещества. Эта ткань составляет сетчатый слой кожи периост, перихондрий.
  
• 
  плотная оформленная соединительная ткань отличается правильно ориентированными волокнами, которые объединяются в пучки. Локализуется этот тип ткани в суставных связках, сухожилиях, фасциях, фиброзных мембранах.
  
• 
  хрящевая ткань состоит из хондроцитов и хондробластов представлена:
  
  1. 
     гиалиновым хрящом (коллагеновые фибриллы). Он находится в местах соединения ребер с грудиной, на суставных поверхностях костей, в стенках гортани трахеи и бронхов.
     
  2. 
     волокнистым хрящом (коллагеновые фибриллы). Образует фиброзные кольца межпозвоночных дисков, суставные диски и мениски, симфизы.
     
  3. 
     эластическим хрящом (сеть эластических волокон). Находится в ушной раковине, гортани и хрящах носа.
     
     • 
       костная ткань образована остеоцитами, остеобластами, остеокластами.
       
     • 
       эластическая ткань, в структуре которой преобладают эластические волокна. Локализуется в некоторых связках, кровеносных сосудах эластического типа (например: аорте).
       
     • 
       пигментная ткань, образована клетками с включением пигмента в составе рыхлой соединительной ткани. Находится в сосудистой оболочке глаз, радужке, коже мошонки, соков молочных желез, пигментных пятен и невусах.
       
     • 
       ретикулярная ткань, образована ретикулярными клетками, которые являются подтипом фибробластов. Находится в строме селезенки, лимфатических узлов, костном мозге, миндалинах.
       
     • 
       жировая ткань, состоит из адипоцитов и находится в жировой клетчатке и сальнике.
       

1. 
   Пластическую
   
2. 
   Опорную
   
3. 
   Выделительную
   
4. 
   Защитную
   
5. 
   Репаративную
   

1. 
   Рыхлая соединительная ткань
   
2. 
   Эластическая ткань
   
3. 
   Лимфоидная ткань
   
4. 
   Жировая ткань
   
5. 
   Пигментная ткань
   
6. 
   Плотная неоформленная соединительная ткань
   
7. 
   Хрящевая ткань
   

1. 
   Остеоцитами, остеобластами, остеокластами
   
2. 
   Адипоцитами
   
3. 
   Ретикулярныеми клетками
   
4. 
   Хондроцитами и хондробластами
   
5. 
   Коллагеновыми, эластическими волокнами
   

1. 
   Сетчатый слой кожи периост, перихондрий
   
2. 
   Жировой клетчатки и сальника
   
3. 
   Суставных связок, сухожилий, фасций, фиброзных мембран
   
4. 
   Кровеносных сосудов эластического типа
   
5. 
   Сосудистой оболочки глаз, радужки, кожи мошонки, соков молочных желез, пигментных пятен и невусов
   
6. 
   Строму селезенки, лимфатических узлов, костного мозга, миндалин
   

1. 
   Наружной оболочки сосудов, нервов, мышц и фасций
   
2. 
   Кровеносных сосудов эластического типа
   
3. 
   Суставных связок, сухожилий, фасций, фиброзных мембран
   
4. 
   Стромы селезенки, лимфатических узлов, костного мозга, миндалин
   
5. 
   Суставных поверхностей костей, стенок гортани трахеи и бронхов
   
6. 
   Сосудистой оболочки глаз, радужки, кожи мошонки, соков молочных желез, пигментных пятен и невусов
   

1. 
   Суставных связок, сухожилий, фасций, фиброзных мембран
   
2. 
   Фиброзных колец межпозвоночных дисков, суставных дисков и менисков симфизов
   
3. 
   Наружной оболочки сосудов, нервов, мышц и фасций
   
4. 
   Кровеносных сосудов эластического типа
   
5. 
   Суставных поверхностей костей, стенок гортани трахеи и бронхов
   
6. 
   Строме селезенки, лимфатических узлов, костного мозга, миндалин
   

1. 
   Жировой клетчатки и сальника
   
2. 
   Фиброзных колец межпозвоночных дисков, суставных дисков и менисков симфизов
   
3. 
   Кровеносных сосудов эластического типа
   
4. 
   Ушной раковине, гортани и хрящах носа
   
5. 
   Суставных поверхностей костей, стенок гортани трахеи и бронхов
   

1. 
   Кровеносных сосудов эластического типа
   
2. 
   Фиброзных колец межпозвоночных дисков, суставных дисков и менисков симфизов
   
3. 
   Строме селезенки, лимфатических узлов, костного мозга, миндалин
   
4. 
   Ушной раковине, гортани и хрящах носа
   
5. 
   Жировой клетчатки и сальника
   

   Дисплазия (греч.) означает нарушение развития органов и тканей в эмбриональном и постнатальном периодах. Применительно к соединительной ткани этот термин предложен Beighton P. (1983), как констатация клинических проявлений нарушения синтеза и функционирования производных коллагеновых и эластических белков. Однако данное определение не отражает вовлечения в патологический процесс межклеточного вещества соединительной ткани и особенностей течения заболевания. Термин дисплазия соединительной ткани (ДСТ) прочно вошёл в русскую медицинскую литературу в конце 80-х годов.

ДСТ - это полиорганная и полисистемная патология с прогредиентным течением, в основе которой лежит генетический дефект синтеза или катаболизма компонентов внеклеточного матрикса.

Принято выделять две группы: дифференцированные и недифференцированные дисплазии соединительной ткани.

Отсутствие унифицированной терминологии, общепринятой классификации привело к тому, что сегодня многие авторы применяют “свою” терминологию для обозначения недифференцированных ДСТ. Нередко они трактуются как “соединительнотканная дисплазия со смешанным фенотипом”, “генерализованная дисплазия соединительной ткани”, “слабость соединительной ткани”, “врожденная дисплазия соединительной ткани”, “мезенхимальная недостаточность”, “изолированная соединительнотканная дисплазия отдельных органов (позвоночника, почек, сердца, легких)”, “синдром соединительнотканной дисплазии”. Данное обстоятельство, безусловно, отражает несовершенство классификационных подходов. Определенной критики заслуживает и употребление весьма распространенного в практике термина “врожденная мезенхимальная недостаточность”, который указывает лишь на факт происхождения соединительной ткани из мезенхимы, и, как мы полагаем, не должен использоваться для клинической характеристики заболевания.

1. 
   Соединительнотканная дисплазия со смешанным фенотипом, мезенхимальная недостаточность
   
2. 
   Дифференцированные и недифференцированные дисплазии
   
3. 
   Мезенхимальная недостаточность, генерализованная дисплазия соединительной ткани
   
4. 
   Врожденная дисплазия соединительной ткани, врожденная дисплазия соединительной ткани
   
5. 
   слабость соединительной ткани, дифференцированная дисплазия
   

1. 
   Нарушение развития органов и тканей в эмбриональном периоде
   
2. 
   Нарушение развития органов и тканей в эмбриональном и постнатальном периодах
   
3. 
   Нарушение развития органов и тканей в постнатальном периодах
   
4. 
   Воспалительные изменения органов в эмбриональном и постнатальном периодах
   

Существуют недифференцированные ДСТ приобретенного генеза, возникающие в результате влияния разнообразных неблагоприятных факторов на плод в период его внутриутробного развития, что приводит при определенной генетической предрасположенности к нарушению нормального эмбриогенеза. Полиорганность и полисистемность поражения обусловлена, с одной стороны “вездесущностью” соединительной ткани, а с другой - тем, что тератогенный период для многих органов и систем человека примерно одинаков. При клинико-генеалогическом обследовании родственников пациентов с недифференцированной ДСТ обнаруживается «семейное накопление» признаков соединительнотканной дисплазии. Анализ анамнестических данных выявляет неблагоприятное течение раннего внутриутробного периода: заболевания матери в первом триместре беременности, прием ею медикаментов, наличие профессиональных вредностей и др.

Чаще всего недифференцированные ДСТ проявляется тремя известными фенотипами: марфаноидным, MASS-подобным и элерсоподобным. Для клиники недифференцированных ДСТ с марфаноидным фенотипом характерны астеническое телосложение, долихоцефалия, арахнодактилия, деформация грудной клетки, позвоночника, плоскостопие с поражением клапанного аппарата сердца, возможно дилатация аорты и нарушение зрения. Недифференцированным ДСТ с MASS-подобным фенотипом присущи признаки нарушения сердечно-сосудистой системы (пролабирование створок клапанов, расширение корня аорты), скелетные аномалии, а также разнообразные кожные изменения. При недифференцированных ДСТ с элерсоподобным фенотипом отмечается сочетание множественных признаков соединительнотканной дисплазии с тенденцией к гиперрастяжимости кожи и разной степени выраженности гипермобильности суставов.

Одним из ведущих синдромов недифференцированой дисплазии соединительной ткани является гипремобльный синдром.

Критерии диагноза гипермобильного синдрома и представлены в балльной шкале Бейтона, которая позволяет оценить присутствие генерализованной гипермобильности (рис. 1-5).

Бейтон предложил считать гипермобильными лиц, у которых выявляется 4 балла и более.  Максимально возможное количество баллов - 9.Именно практичность шкалы Бейтона стала причиной ее использования в современных критериях гипермобильного синдрома.

   Рис. 1. Пассивное разгибание мизинцев кисти более 90° (по 1 баллу для каждой кисти)



Рис. 2. Пассивное приведение 1-х пальцев кисти к внутренней поверхности предплечий (по 1 баллу для каждого пальца).


Рис. 3. Переразгибание в локтевых суставах более 10° (по 1 баллу для каждого локтевого сустава).

Рис. 4. Переразгибание в коленных суставах более 10° (по 1 баллу для каждого коленного сустава).



Рис. 5. Возможность коснуться пола ладонями при переднем наклоне туловища с полностью разогнутыми коленными суставами - 1 балл.



Впоследствии, с целью более объективной оценки выраженности синдрома дисплазии соединительной ткани шкала была дополнена Брайтонскими критериями (1998 г.) гипермобильного синдрома:

   Большие критерии:

• 
  Счет по шкале Бейтона 4 из 9 или более (на момент осмотра или в прошлом)
  
• 
  Артралгия более 3 мес в 4 суставах или более
  

• 
  Счет по шкале Бейтона 1-3 из 9 (0-2 для людей старше 50 лет)
  
• 
  Артралгия в 1-3 суставах или люмбалгия более 3 мес, наличие спондилолиза, спондилолистеза
  
• 
  Вывихи/подвывихи более чем в 1 суставе или повторный вывих в 1 суставе
  
• 
  Периартикулярные поражения более 2 локализаций (эпикондилит, теносиновит, бурсит и т. д.)
  
• 
  Марфаноидность (высокий рост, худощавость, соотношение размах рук/рост более 1,03, соотношение верхний/нижний сегмент тела менее 0,83, арахнодактилия)
  
• 
   Другие фенотипические признаки дисплазии соединительной ткани - полая стопа, браходактилия, деформации грудной клетки, сандалевидная щель стопы
  
• 
  Сколиоз
  
• 
  Hallux valgus
  
• 
  Малые аномалии развития сердца (МАРС)
  
• 
  Аномальная кожа: тонкость, гиперрастяжимость, стрии, атрофичные рубцы
  
• 
  Глазные признаки: нависающие веки или миопия
  
• 
  Варикозные вены или грыжи, или опущение матки/прямой кишки
  

Гипермобильный синдром исключается при наличии признаков синдрома Марфана или синдрома Элерса-Данло, или какого-либо другого ревматического заболевания. Критерии большой 1 и малый 1 исключают друг друга, так же как большой 2 и малый 2.

При проведении ультразвукового исследования органов брюшной полости можно выявить аномалии строения желчевиводящих путей, такие как: загиб шейки желчного пузыря, узкий холедох, извитость желчных протоков. Со стороны почек частой находкой, у этой категории детей, является неполное удвоение почек, с-м Фрейли.

Со стороны респираторной системы регистируется деформация грудной клетки, коррелирующая (r+0,720) со снижением жизненной емкости и минутной вентиляции легких. При эндоскопическом исследовании бронхов имеет место умеренная подчеркнутость хрящевого рисунка, углубление межхрящевых промежутков и пролабирование мембранозной части трахеи. Такие изменения не приводят к дыхательной недостаточности, но часто ухудшают течение респираторной патологии.

Лечение пациента с недифференцировнной дисплазией соединительной ткани, заключается в немедикаментозных методах воздействия:

• 
  оптимизация образа жизни,
  
• 
  физической нагрузки,
  
• 
  применение ортезов,
  
• 
  укрепление мышц.   
  

1. 
   Марфаноидный, MASS-подобный
   
2. 
   Марфаноидный, MASS-подобный, элерсоподобный
   
3. 
   Элерсоподобный, марфаноидный
   
4. 
   Марфаноподобный, MASS-оидный, элерсоподобный
   

1. 
   Пассивное разгибание мизинцев кисти и приведение 1-х пальцев кисти к внутренней поверхности предплечий; переразгибание в локтевых и коленных суставах; возможность коснуться пола ладонями с полностью разогнутыми коленными суставами
   
2. 
   Пассивное сгибание мизинцев кисти; сгибание в локтевых и коленных суставах; возможность коснуться пола ладонями с полностью разогнутыми коленными суставами
   
3. 
   Возможность коснуться пола ладонями с полностью разогнутыми коленными суставами; переразгибание в локтевых и коленных суставах
   
4. 
   Пассивное разгибание мизинцев кисти и приведение 1-х пальцев кисти к внутренней поверхности предплечий; сгибание в локтевых и коленных суставах; возможность коснуться пола ладонями с полностью разогнутыми коленными суставами
   

1. 
   Оптимизации образа жизни и физической нагрузки, применение ортезов, укрепление мышц   
   
2. 
   Назначении бета-блокаторов
   
3. 
   Увеличении физической нагрузки и назначении препаратов L-карнитина
   
4. 
   Оперативное лечение и иммобилизация суставов
   

1. 
   Пролапс митрального клапана, открытое овальное окно, дополнительные трабекулы левого желудочка.
   
2. 
   Дефект межпредсердной оболочки
   
3. 
   Стеноз легочной артерии, стеноз аорты, коарктация аорты.