Методические указания для самостоятельной работы студентов 6 курса по специальности
Скачать 232.63 Kb.
|
- Навигация по данной странице:
- БРОНХОЛЕГОЧНАЯ ДИСПЛАЗИЯ
- 1) Незрелость легкого недоношенного ребенка.
- 2) Токсическое действие кислорода.
- 4) Респираторные расстройства, по поводу которых проводится ИВЛ.
- 6) Отек легких. Причинами отека легких могут быть избыточный объем инфузионной терапии, нарушения выведения жидкости, открытый артериальный проток. 7) Легочная гипертензия.
- 8) Наследственная предрасположенность.
- 9) Гиповитаминозы А и Е.
- Патологическая анатомия и физиология
- Ренгенографическая картина
- Критерии диагностики БЛД
- Диспансерное наблюдение
|
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ ХАРЬКОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ, ВОЗНИКАЮЩИЕ В ПЕРИНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ Методические указания для самостоятельной работы студентов 6 курса по специальности «Педиатрия» (составитель: асcистент Чайченко Т.В.) Утверждено на методическом заседании кафедры протокол №2 от 30 августа 2007 Харьков ХГМУ 2007 Заболевания бронхолегочной системы на протяжении многих лет сохраняют ведущие позиции в структуре педиатрической патологии. Несмотря на успехи современной медицинской науки и практики патология органов дыхания у новорожденных детей, а, особенно, недоношенных продолжает оставаться краеугольным камнем и лежит в основе формирования хронических заболеваний легких у детей. Хронические заболевания легких (ХЗЛ) диагностируются тогда, когда у ребенка без первичной кардиальной или сосудистой патологии в возрасте старше 28 дней имеются признаки участия дополнительной мускулатуры в акте дыхания и патологические изменения в легких, выявляемые на рентгенограмме или с использованием других методов исследования. Исходя из этого выделяют такие варинты ХЗЛ: бронхолегочная дисплазия, синдром Вильсона-Микити, хроническая легочная недостаточность недоношенных, пороки развития легких. Эта патология представлена в МКБ 10 пересмотра таким образом:
P27.0 Синдром Вильсона-Микити P27.1 Бронхолегочная дисплазия, возникшая в перинатальном периоде P27.8 Другие хронические болезни органов дыхания, возникшие в перинатальном периоде P27.9 Неуточненные хронические болезни органов дыхания, возникшие в перинатальном периоде БРОНХОЛЕГОЧНАЯ ДИСПЛАЗИЯПервоначально БЛД рассматривалась как результат повреждающего действия кислорода и ИВЛ на легкие новорожденного, что нашло отражение в классической формуле A. Philip (1975): "кислород+давление+время+незрелое легкое". В настоящее время БЛД рассматривается как полиэтиологическое заболевание. Факторами, способствующими развитию БЛД, являются следующие:
1) Незрелость легкого недоношенного ребенка.Частота БЛД зависит от массы тела при рождении и гестационного возраста. Незрелость у недоношенного ребенка анатомических структур легкого, системы сурфактанта и созревающей одновременно с ней, в третьем триместре беременности, антиоксидантной системы легких, включающей супероксиддисмутазу, глютатион пероксидазу и каталазу, играет роль в избыточном растяжении дыхательных путей и предрасполагает к баротравме и повреждению кислородом [Fitzerald D. et al., 1994]. Недавние исследования, проведенные у недоношенных детей, показали перспективность интратрахеального применения рекомбинантной супероксиддисмутазы для профилактики БЛД [Carlo W. A., et al., 1997]. Вместе с тем, факт преждевременных родов не всегда обязателен для развития БЛД. Доношенные дети, потребовавшие ИВЛ с длительной экспозицией высоких концентраций кислорода в дыхательной смеси для лечения легочной гипертензии, синдрома аспирации мекония, врожденных пороков сердца или пневмонии тоже нередко развивают БЛД. Возможно развитие БЛД и у переношенных детей. 2) Токсическое действие кислорода.Экспериментально показано, что кислород может участвовать в патогенезе поражений, наблюдаемых на разных стадиях БЛД. Гипероксидное повреждение легких приводит к некрозу эпителия дыхательных путей, эндотелия легочных капилляров, трансформации альвеолоцитов II типа в альвеолоциты I типа [Evans M. J., 1994]. Следствием "окислительной атаки" является нарушение мукоцилиарного клиренса, развитие ателектазов и легочной гипертензии. 3) Баротравма легких.Этиологическое значение механической ИВЛ и токсического действия кислорода в развитии БЛД было подтверждено при моделировании заболевания у обезьян, свиней, кроликов. Имеется синергизм действия этих факторов. Токсическое действие высоких концентраций кислорода во вдыхаемой смеси приводит к повреждению эпителиального и эндотелиального клеточных барьеров и развитию протеинсодержащего отека легочной ткани, что сопровождается снижением растяжимости альвеол, уже нарушенной вследствие дефицита сурфактанта. Снижение комплайнса легких и нарастающие нарушения вентиляционно-перфузионных отношений обуславливают необходимость использования более высоких параметров ИВЛ, что замыкает порочный круг, усиливая повреждение легких [Davis J. M., Rosenlfeld W. N., 1994]. Частые колебания температуры и влажности в ходе ИВЛ нарушают мукоцилиарный клиренс. Применение ИВЛ с постоянным положительным давлением способствует возникновению разрывов альвеол с образованием интерстициальной эмфиземы и пневмоторакса. 4) Респираторные расстройства, по поводу которых проводится ИВЛ.Они могут быть как первичными (синдром дыхательных расстройств, болезнь гиалиновых мембран, ателектаз, болезни утечки воздуха) так и вторичными, например апноэ. БЛД развивается у 1-8% детей с болезнью гиалиновых мембран и у 5-21% детей с данным заболеванием, находившихся на ИВЛ [Ю В.В. Х., 1989]. Вместе с тем, БЛД встречается у новорожденных, которым требовалось проведение ИВЛ по другим причинам, таким как персистирующее фетальное кровообращение и другие формы врожденных болезней сердечно-сосудистой системы, в частности врожденных пороков сердца, особенно с обогащением малого круга кровообращения [Эммануилидис Г. К., Байлен Б. Г., 1994]. 5) Инфекция.Многочисленными исследованиями показано, что колонизация дыхательных путей недоношенных новорожденных такими микроорганизмами, как Chlamydia trachomatis, Ureaplasma urealyticum, Mycoplasma hominis, цитомегаловирус, Pneumocysta carinii ассоциируется с высоким риском развития БЛД по сравнению с неинфицированными. Указанные возбудители могут вызывать хорионамнионит, преждевременные роды, а также легочные поражения (воспаление, сопровождающееся гиперреактивностью бронхов, инактивацию сурфактанта). 6) Отек легких.Причинами отека легких могут быть избыточный объем инфузионной терапии, нарушения выведения жидкости, открытый артериальный проток. 7) Легочная гипертензия.Повышение давления в системе легочной артерии при БЛД объясняется следующим образом. При БЛД диаметр артерий, по которым кровь поступает к тканям, подвергшимся рубцеванию, уменьшается, их мышечная стенка утолщается. Фиброзные изменения части артерий приводят к снижению суммарного поперечного сечения артериального русла легких. Повышенная проницаемость капилляров, низкое онкотическое давление крови, повышенный вследствие ИВЛ синтез вазопрессина и альдостерона и ухудшение лимфатического дренажа на фоне фиброзных изменений лимфатических сосудов способствуют развитию интерстициального отека легких. Это пролонгирует течение тканевой воспалительной реакции и ведет к развитию структурных аномалий сосудов, усугубляющих легочную гипертензию. К развитию легочной гипертензии предрасполагают внутриутробные герпетическая, цитомегаловирусная, микоплазменная инфекции, приводящие к внутриутробной перестройке сосудов легких и гиперактивному воспалительному ответу на повреждение вследствие хронической гипоксии, пневмонии или внутриутробной активации синтеза цитокинов [D. Fitzerald et al., 1994, Пулин А. М., 1997]. 8) Наследственная предрасположенность.Имеются эпидемиологические данные о большой частоте бронхиальной астмы среди родственников больных БЛД. Делается вывод, что генетически обусловленная гиперреактивность дыхательных путей увеличивает риск развития БЛД [Bertrand J. M. et al., 1985] . К факторам риска относят также мужской пол, принадлежность к кавказским национальностям [Гомелла Т. Л., Каннигам М. Д., 1995]. 9) Гиповитаминозы А и Е.У недоношенных новорожденных с СДР, развивших БЛД, имеет место снижение уровня ретинола и ретинол-связывающего белка в сыворотке крови, что приводит к нарушению мукоцилиарного клиренса, перемещения воды через трахеобронхиальный эпителий и к повышению резистентности дыхательных путей. Дети, которые имеют дефицит витамина Е, селена, серосодержащих аминокислот, могут иметь повышенный риск БЛД, но этот дефицит маловероятен у детей, не находящихся на парентеральном питании. Патологическая анатомия и физиологияСогласно результатам патологоанатомических исследований, выделяюют 4 стадии развития БЛД, совпвдающие с ренгенологическими находками [Northway W. Н., 1967]. 1 стадия (в первые три дня жизни) - типичный респираторный дистресс-синдром. 2 стадия (в течение последующих дней первой недели жизни) - деструкция клеток альвеолярного эпителия и эндотелия капилляров, развивается отек интерстициального и периваскулярного просранств, наблюдается некроз бронхиол, сквамозная метаплазия, гипертрофия гладкой мускулатуры, исчезновение клеток мерцательного эпителия. 3 стадия (на II-III неделе) - увеличивается число макрофагов, плазмоцитов и фибробластов. Повреждаются бронхиолы различного порядка, что в тяжелых случаях приводит к облитеририрующему бронхиолиту 4 стадия (в последующую неделю) - выявляются зоны ателектазов с интерстициальным и перибронхиальным фиброзом в сочетании с очагами эмфиземы. В стенках альвеол увеличивается число ретикулярных, коллагеновых, эластических волокон, структура которых нарушена. Закономерно развивается эмфизема легких, обусловленная тремя механизмами: 1) рубцами, появляющимися вследствие перерастяжения нефиброзированного легкого; 2) нарушением процесса мультипликации альвеол в отдельных участках (гипопластическая форма эмфиземы); 3) деструкцией в результате воспаления и разрушения стенки альвеол и капиллярного русла. Клиническая картина Специфических клинических проявлений БЛД нет. Клиническая картина БЛД представлена симптоматикой хронической дыхательной недостаточности (тахипноэ до 80-100 в минуту, цианоз, эмфизема, ретракция ребер, стойкие физикальные изменения в виде удлиненного выдоха, сухих свистящих, влажных мелкопузырчатых хрипов, возможен стридор) у недоношенных новорожденных детей, зависимых от высоких концентраций кислорода во вдыхаемом воздухе и ИВЛ в течение более или менее продолжительного времени. Стойкая дыхательная недостаточность развивается после первичного улучшения состояния на фоне ИВЛ. Эта зависимость от кислорода и ИВЛ может проявляться по-разному. Диагноз БЛД объединяет широкий ряд клинических проявлений и изменений на рентгенограмме. В легких случаях можно наблюдать лишь невозможность снижения концентрации кислорода и смягчения параметров ИВЛ в течение 1-2 недель, удлинение периода выздоровления после дыхательной недостаточности; в тяжелых - на фоне ИВЛ сохраняется гипоксемия, гиперкапния, "снять" ребенка с ИВЛ не удается в течение нескольких месяцев, характерны реинтубации. Как правило, основания для подозрения на БЛД возникают, когда ребенку требуется ИВЛ, особенно с положительным давлением в конце выдоха, в течение более 1 недели. Кашель, стойкие признаки бронхообструктивного синдрома сохраняются у больных на фоне уже самостоятельного дыхания. Дальнейшее, после неонатального периода, течение БЛД волнообразное, зависит от выраженности морфологических и функциональных нарушений. У большинства больных отмечается медленное, но четкое улучшение и нормализация состояния через 6-12 месяцев, но у части больных нарушения сохраняются длительно. По наблюдениям Г. М. Дементьевой с соавт. (1997) у 16-20% детей, выписанных из отделений для недоношенных, сохраняются патологические изменения со стороны легких и в старшем возрасте - на 1-4 годах жизни, а у 4% больных БЛД в дальнейшем ведет к инвалидности. Выздоровление у детей с БЛД может быть обусловлено тем, что наряду с фиброзно-пролиферативными процессами в легких у недоношенных происходят регенеративные процессы и продолжается рост и развитие легких [Bankalary E., Sosenko J., 1990].
В первой стадии (1-3 день), соответстствующей картине СДР, выявляется нежная нодозно-ретикулярная сеть, положительная воздушная бронхограмма; Вторая стадия (4-10 день) отражает нарастание легочного отека, что проявляется уменьшением прозрачности легкого, нечеткостью контуров сердечной тени, но главные бронхи еще воздушны. В третьей стадии (10-20 день) образуются мелкокистозные просветления ("губка", "пузыри"), контур сердца визуализируется, эта стадия отражает начинающийся фиброз легочной стромы. Если данные изменения сохраняются более 1 месяца, говорят о развитии IV стадии - хронической БЛД, при которой выявляются кардиомегалия, линейные и лентообразные уплотнения (участки фиброза), чередующиеся с зонами просветления за счет эмфиземы. Таким образом, типичные рентгенологические изменения появляются только на третьей недели. Лабораторные данныеЛабораторные данные отражают хроническую природу заболевания [Гомелла Т. Л., Каннигам М. Д., 1995, Шабалов Н. П., 1995]. Показатели газов артериальной крови свидетельствуют о гиперкапнии, однако вследствие длительного течения заболевания рН обычно нормальная, гипоксемия развивается, если не проводится дополнительная оксигенация. При изучении функционального состояния легких выявляют: повышение частоты дыхания, уменьшение дыхательного объема (при относительно нормальной легочной вентиляции), повышение артерио-альвеолярной разницы РaСО2, повышение остаточного объема, признаки повышения резистентности в бронхиолах, низкий динамический легочный комплайнс. Электролитные нарушения включают повышение концентрации бикарбоната, а также осложнения терапии диуретиками (гипонатриемия, гипокалиемия, гипохлоремия) или из-за ограничения введения жидкости (повышение азота мочевины, креатинина). КлассификацияВыделяют три степени тяжести болезни (Богданова А. В. с соавт., 2002):
Осложнения
Летальность при БЛД на первом году жизни составляет 23-36% [Ю В.В. Х., 1989]. Алгоритм диагностики БЛД (Богданова А.В., 2002): 
Критерии диагностики БЛДВ первые 3 недели БЛД тяжело отличить от затянувшейся стадии выздоровления при СДР, пневмонии, легочного кровоизлияния. Позднее приходится дифференцировать с синдромом Вильсона-Микити, интерстициальной эмфиземой, лобарной эмфиземой, врожденными аномалиями сосудов легких, муковисцидозом, бронхиальной астмой. ЛечениеЛечение БЛД симптоматическое (Богданова А.В., 2002) 
Необходимо обеспечить максимально возможный покой и оптимальный температурный режим, поддерживая температуру кожи на уровне 36,5оС. Хотя ИВЛ является одним из основных этиологических факторов БЛД, лечение этого заболевания может потребовать дополнительного проведения ИВЛ и/или обеспечения кислородом в течение недель или месяцев. Давление в аппарате ИВЛ и концентрацию кислорода в подаваемом воздухе необходимо максимально уменьшить, при этом чрезвычайно важно не допустить развития гипоксемии, поскольку низкое раО2 способствует спазму сосудов легких и может привести к легочной гипертензии, развитию легочного сердца и правожелудочковой недостаточности. Возможно поддержание РаСО2 на уровне 45-60 мм рт. ст., при рН более 7,25, сатурации кислородa - 90-95%, РО2 - 55-70 мм рт. ст. При торпидной гипоксемии, требующей высокого давления на выдохе, применяются курсы высокочастотной осцилляторной ИВЛ, что позволяет уменьшить длительность вентиляции, баротравму и частоту БЛД. На стадии клинических испытаний находится жидкостная вентиляция легких. Обязательным является контроль за оксигенацией крови и концентрацией кислорода во вдыхаемой смеси. Предпочтение отдается непрерывному транскутанному мониторингу РО2 или показателям насыщения крови кислородом. После прекращения ИВЛ осуществляют дотацию кислорода в концентрации, позволяющей поддерживать РО2 на уровне 55 мм рт. ст. Когда эти параметры стабильны у ребенка, находящегося в кислородной палатке с содержанием кислорода менее 30%, можно переходить на подачу кислорода через носовой катетер. Срок госпитализации может быть сокращен путем внедрения программы кислородотерапии на дому [Дементьева Г. М., 1999]. В связи с повышенными метаболическими потребностями при дыхательной недостаточности принципиальное значение имеет обеспечение адекватной калорийности питания, равной 120-140 ккал/кг/сут. В зависимости от состояния новорожденного питание может осуществляться парентерально (с введением аминокислот из расчета белка 2-3 г/кг/сут и жировых эмульсий из расчета 0,5-3 г/кг/сут) или с помощью назогастрального зонда. Раннее введение коллоидных растворов в парентеральное питание (до 5-6 дня жизни) увеличивает риск развития БЛД. Суточное количество жидкости ограничивают минимальными потребностями - 100-120 мл/кг/сут из-за опасности развития отека легких, особенно при персистирующем артериальном протоке. Направленность фармакологических воздействий при БЛД обусловлена наличием у этих больных персистирующего отека легких, бронхиальной гиперреактивности, воспалительного процесса в дыхательных путях, постоянным действием повреждающих факторов и течением процессов репарации [Rush M. G., Hasinski T. A. 1992]. Для улучшения дренажной функции бронхов проводится вибрационый и перкуссионный массаж грудной клетки, важно своевременное удаление мокроты из интубационной трубки, применяются муколитические препараты: ацетилцистеин, амброксол энтерально или в ингаляциях через небулайзер [Дементьева Г. М., 1999]. Диуретики применяют у детей с БЛД для улучшения легочной эластичности и уменьшения резистентности дыхательных путей за счет выведения излишков натрия и воды, при этом уменьшается потребность в дополнительном проведении кислородотерапии, хотя ее продолжительность может не уменьшаться. Фуросемид (1 мг/кг в/в или в/м или 2 мг/кг внутрь) от 1 до 3 раз в день применяется короткое время (до 1 недели), длительное его использование вызывает гиперкальциурию и как следствие - остеопороз, переломы, нефрокальциноз. Современная тактика применения этого препарата при БЛД предусматривает введение через небулайзер 1 мг/кг внутривенного препарата, растворенного в 2 мл 0,9% раствора натрия хлорида каждые 6 ч, это приводит к улучшению растяжимости легких и дыхательного объема без влияния на функции почек. В течение всего периода лечения диуретиками производят мониторинг водно-электролитного состояния, ультразвуковое исследование почек с коррекцией выявленных нарушений [Шабалов Н. П., 2000, Kao L. C., 1994]. Дексаметазон прочно вошел в практику лечения новорожденных с БЛД с 1980-х годов. Проведенный T. Bhuta, A. Ohlsson (1998) мета-анализ профилактического применения дексаметазона в 10 опубликованных в середине 1990-х годов работах привел авторов к заключению, что назначение через рот профилактического курса дексаметазона в суточной дозе 500 мкг/кг, разделенной на два приема или введенного внутривенно, на 2-й недели жизни, приводит к достоверному снижению смертности, длительности ИВЛ и частоты БЛД и других хронических заболеваний легких в группе детей с массой тела менее 2 кг. Существует несколько объяснений эффектов стероидов, ведущих к улучшению функции легких: поддержание бета-адренергической активности, стимуляция продукции антиоксидантов, стабилизация клеточных и лизосомальных мембран, торможение аггрегации гранулоцитов и улучшение легочной микроциркуляции, угнетение синтеза простагландинов и лейкотриенов, выведение из легких избытка жидкости, супрессия цитокиновой индукции воспалительной реакции в легочной ткани. Побочные эффекты при назначении стероидов многочисленны и включают сепсис, системную артериальную гипертензию, обратимую гипертрофию желудочков сердца, нередко протекающую с клапанной дисфункцией, интолерантность к глюкозе, гипервозбудимость, перфорацию кишечника, супрессию функции надпочечников, персистирующую 2-4 недели при курсе дексаметазона более 10 дней [Шабалов Н. П., 2000, Ng P. C., 1993, Rush M. G., Hasinski T. A., 1992]. Имеются данные о том, что раннее введение дексаметазона у недоношенных детей с СДР с целью профилактики БЛД коррелирует с развитием перивентрикулярной лейкомаляции [Pladis P. et al., 2002]. Показано достоверное увеличение частоты неврологических нарушений у детей, получавших раннюю постнатальную терапию дексаметазоном в первые три дня жизни, пролеченые дексаметазоном дети имели более высокую частоту церебрального паралича и задержки развития (Shinwella E. S. et al., 2000). Поэтому в ряде клиник дексаметазон в лечении БЛД используется в более поздние сроки (после 2-й недели жизни) [Цыбулькин Э. К. и др., 2002]. Альтернативой системного применения дексаметазона при БЛД являются будесонид (пульмикорт) и другие ингаляционные стероиды (флутиказон, беклометазон). Суточная доза ингаляционных стероидов составляет примерно 400 мкг/кг, дается в два приема через спейсер (аэрочамбер) или небулайзер. Учитывая важную патогенетическую роль инфекционного воспаления в развитии БЛД, при наличии внутриутробной инфекции, трахеобронхита, пневмонии назначается антибактериальная терапия. Выбор антибиотика производится с учетом предполагаемого возбудителя: цефалоспорины III поколения, имипенемы, аминогликозиды назначаются при частом внутрибольничном инфицировании аэробными грамотрицательными бактериями; макролиды - при атипичной этиологии инфекции [Дементьева Г. М., 1999, Заболотских Т. В. и др., 1999] , кларитромицина у детей раннего возраста с БЛД, связанной с колонизацией дыхательных путей U. Urealyticum, при подтвержденной респираторно-синцитиальной инфекции нижних дыхательных путей у детей с БЛД в США используют рибавирин [Шабалов Н. П., 2000]. Кроме того, в лечении таких детей доказана важная роль активного воздействия на процессы воспаления путем назначения иммуноглобулинов, препаратов, воздействующих на протеазы, уровень которых значительно увеличен при БЛД. В 1980-1990-х годах в ряде исследований для снижения частоты БЛД использовали внутримышечное или внутривенное введение фармакологических доз витамина Е сразу после рождения. В настоящее время все парентеральные препараты витамина Е исключены из общей практики из-за неудачных результатов применения, вероятно в связи с мембраностабилизирующим действием, а введение витамина Е внутрь ассоциируется с повышением частоты некротизирующего язвенного колита, что может быть связано с высокой осмолярностью препарата. Родители больного ребенка нуждаются в эмоциональной поддержке, поскольку течение БЛД непредсказуемо, а выздоровление может быть очень медленным. Рождение недоношенного ребенка - тяжелый психологический стресс для обоих родителей. Это приводит к нарушению поведения и трудностям социальной адаптации. Вот почему чрезвычайно важна ранняя психологическая помощь родителям для формирования нормального взаимодействия "мать-ребенок". Диспансерное наблюдениеПосле выписки из стационара детей с клинико-рентгенологическими или только рентгенологическими признаками БЛД диспансерное наблюдение этих больных проводится по следующему плану [Гомелла Т. Л., Каннигам М. Д., 1995, Кузьмина Т. Б., 1996].
ПрофилактикаПрофилактика БЛД включает мероприятия, направленные на профилактику преждевременных родов (токолитики), СДР (назначение глюкокортикоидных гормонов беременной при угрозе преждевременных родов, заместительная терапия препаратами сурфактанта - достоверно снижали частоту развития БЛД [Konishi M. et al., 1988, Morales W. et al., 1989]), собственно БЛД (сокращение до минимума длительности ИВЛ, щадящие режимы ИВЛ, использование высокочастотной осцилляторной вентиляции, ограничение объема жидкости, раннее медикаментозное с помощью индометацина или оперативное закрытие гемодинамически активного артериального протока, назначение дексаметазона). СИНДРОМ ВИЛЬСОНА-МИКИТИ Преимущественно развивается у детей с гестационным возрастом менее 32 недель и массой тела менее 1500 грамм. Этиология этого заболевания сложна и до конца не выяснена. В отличие от БЛД дыхательных расстройств в первые 1-2 недели жизни не отмечают, но на 15-35 день жизни появляются и далее нарастают одышка, цианоз, приступы апноэ, западение грудины, увеличивается переднезадний размер грудной клетки. Признаки интоксикации отсутствуют. Типичны кашель, кислородозависимость цианоза. Морфологически изменения в легких представлены вздутием, утолщением или истончением межальвеолярных перегородок, фиброзными изменениями в межуточной ткани. В начале заболевания на рентгенограмме грудной клетки выявляется нежный рисунок интерстиция, который лучше виден в верхнемедиальных отделах легких с обеих сторон. Постепенно происходит огрубление интерстиция, который становится похожим на кружево. Далее изменения на рентгенограмме не дифференцируются от проявлений бронхолегочной дисплазии, визуализируются как грубые ленточные уплотнения, «пузыри», и кисты (фиброзно-сетчатая деформация сосудисто-интерстициального рисунка легких на фоне участков эмфизематозного вздутия легких). В этой фазе могут наблюдаться изменения со стороны сердца в виде расширения его границ вправо. Изменения могут сохраняться в течение 3-12 мес. Лечение то же, что и при БЛД. Прогноз неблагоприятный: летальность достигает 70%. Хроническая легочная недостаточность недоношенных Термин введен А.Краусом в 1957 году. Также как и при БЛД дыхательные расстройства появляются в конце перврй-начале второй недели жизни. Клиника подобна той, что бывает при Синдроме Вильсона – Микити, но на рентгенограмме не выявляют кистозных изменений и ленточных уплотнений, хотя имеются признаки отёка, задержки жидкости в легких. Течение более благоприятное, нежели при БЛД или синдроме Вильсона-Микити, хотя периодически могут возникать эпизоды апноэ. На 3-4 неделе жизни начинается улучшение состояния и через 2 месяца – выздоровление. Лечение то же, что и при БЛД – положение на животе большую часть суток, диуретики, ограничение жидкости, короткий курс глюкокортикоидных гормонов. Прогноз при отсутствии наслоения вторичной инфекции и тяжелой сопутствующей патологии благоприятный.
Ответ: A, C, D, F 2. Какие факторы ведут к формированию бронхолегочной дисплазии у новорожденных?
Ответ: E 3. Каковы специфические клинические проявления бронхолегочной дисплазии?
Ответ: E 4. Сколько рентгенологических стадий формирования БЛД было предложено Northway (1967) ?
Ответ: B 5. Перечислите основные принципы терапии новорожденных с БЛД.
Ответ: A, B, C, D, E, F 6.Выберите основные побочные эффекты стероидов.
Ответ: A, B, D, E
Ответ: С
Ответ: С
Ребенок от 4 беременности, протекавшей с гестозом и угрозой её прерывания, родился в сроке гестации 40 недель. Роды с наложением выходных акушерских щипцов. Состояние на момент рождения тяжелое: оценка по шкале Апгар на 1 минуте 2 бала, на 5 минуте – 5 балов. Выраженная мышечная гипотония, гипорефлексия, крик стонущий, фиксация взора. Оценка по шкале Сильвермана 6 балов, в динамике – 9 балов. Для обеспечения адекватной респираторной поддержки использовался метод ИВЛ с концентрацией кислорода во вдыхаемой смеси 80% в течение 5 суток, затем – 60% в течение 7 суток. После первичного клинического улучшения в состояние вновь ухудшилось: ЧДД до 100 в минуту, кислородзависимый цианоз, эмфизема, ретракция ребер, удлиненный выдох, разнокалиберные сухие и влажные хрипы, стридор. Неоднократно проводились реинтубации. Обратила на себя внимание зависимость от ИВЛ с положительным давлением в конце выдоха, в течение более 1 недели. На рентгенограмме ОГП на 14 сутки: прозрачность легочных полей снижена, мелкокистозные просветления типа "губки", контур сердца визуализируется. Вопросы:
Ответы:
ЛИТЕРАТУРА
Каталог: archive -> students -> metodics -> 6kurs -> pulmonology pulmonology -> Методические указания для самостоятельной работы студентов 6 курса по специальности pulmonology -> Методические указания для самостоятельной работы студентов 6 курса по специальности 6kurs -> Методические указания для самостоятельной работы студентов 6 курса по специальности Скачать 232.63 Kb. Поделитесь с Вашими друзьями:
|