Амилоидоз

а) Несмотря на то, что амилоидоз распространенное, давно известное заболевание, преставления о причинах и патогенетических механизмах полны противоречий.

б) Должен знать современные взгляды на этиологию и патогенез, клинико-лабораторно-инструментальные диагностические критерии амилоидоза и принципы его лечения.

СТУДЕНТ ИЗ ПРЕДШЕСТВУЩИХ КУРСОВ ДОЛЖЕН ЗНАТЬ:

1.Морфологические изменения во внутренних органах при амилоидозе: AL-амилоидоз - в основе лежит дискразия плазматических клеток у больных множественной миеломой, для которой характерны множественные остеолитические повреждения скелета; AA-вторичный амилоидоз при туберкулезе, бронхоэктазии, хроническом остеомиелите, ревматоидном артрите; ATTR-врожденный семейный амилоидоз - воспаление серозных оболочек, выпадение амилоида в периферических нервах, Aβ₂M - у больных после длительного гемодиализа вследствие выпадения β₂-микроглобулина, депозиты амилоида в синовии, суставах и сухожилиях.

2.Патофизиологию расстройств функции почек при амилоидозе почек (АП). Механизмы нарушений клубочковой фильтрации и канальциевой реабсорбции.

3. Методы обследования больного с синдромом амилоидоза (уметь собрать анамнез, провести пальпацию почек, симптом «поколачивания»).

4. Лабораторные и инструментальные методы диагностики заболеваний почек (ОАМ, суточная протеинурия, анализ мочи по Зимницкому, проба Реберга-Тареева, изотопная ренография, УЗИ, нефробиопсия).

5.Механизм действия основных групп препаратов: препараты 4-аминохинолинового ряда (делагил, плаквенил и т. д.), колхицина, унитиола, мочегонных средств, антигипертензивных средств (антагонисты кальция, β-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ).