Хирургическое лечение пациентов с воронкообразной деформацией грудной клетки

Федеральное государственное бюджетное учреждение
«Приволжский федеральный медицинский исследовательский центр»
Министерства здравоохранения Российской Федерации

На правах рукописи



Крупко Алексей Владимирович

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С
ВОРОНКООБРАЗНОЙ ДЕФОРМАЦИЕЙ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук
14.01.15 – Травматология и ортопедия

Научный руководитель: доктор медицинских наук
Богосьян Александр Богосович



Н.Новгород, 2015 г.

ОГЛАВЛЕНИЕ
ВВЕДЕНИЕ… ………………..................................................................3
ГЛАВА 1. КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ТАКТИКА И ХИРУРГИЧЕСКИЕ
ТЕХНОЛОГИИ ЛЕЧЕНИЯ ВРОЖДЕННОЙ ВОРОНКООБРАЗНОЙ
ДЕФОРМАЦИИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
(ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)……....9
ГЛАВА 2.
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА БОЛЬНЫХ И МЕТОДЫ
ДИАГНОСТИКИ...........................................................................................23 2.1.Клинический материал……………………....................................................23 2.2.Методы исследования ............................ ........................................................25 2.2.1.Клинические методы исследования............................................................26 2.2.2.Рентгенологическое обследование………................................................. 27 2.2.3.КТ исследование…………........................................................................... 29 2.2.4.Спирометрия……………………………... ..................................................33 2.2.5.ЭКГ исследование...........................…...........................................................33 2.2.6.КОМОТ исследование...................................................................................34 2.2.7.Изучение психологического статуса пациентов………………………….34 2.2.8.Статистическая обработка полученных результатов…………………… 35
ГЛАВА 3. АНАЛИЗ ИЗВЕСТНЫХ МЕТОДИК И СОБСТВЕННЫХ
СПОСОБОВ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ВОРОНКООБРАЗНОЙ
ДЕФОРМАЦИИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ.........................................................37 3.1.Применение известных методик коррекции ВДГК…………………………38 3.2.Индекс остаточной асимметрии и «результат торакопластики»………… 54 3.3.

Новые способы хирургической коррекции ВДГК и устройства для их осуществления…………………………………………………………………… .60
ГЛАВА 4. РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ВДГК И ИХ
ОБСУЖДЕНИЕ………………........................................................................98 4.1.Результаты лечения пациентов после мобилизационно-резекционных вмешательств……………………………………………........................................ .98 4.2.Результаты лечения пациентов после малоинвазивных вмешательств………………………………….........................................................101 4.3.Результаты лечения пациентов после косметических вмешательств………………………………….........................................................105 4.4.Обсуждение результатов……………………………………………………….108
ЗАКЛЮЧЕНИЕ…….…………………………………………………………112
ВЫВОДЫ...........................................................................................................122
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ …………………………………..…123
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ…………………………………………………….124
ПРИЛОЖЕНИЯ.................................................................................................138

3
Введение
Воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК) – наиболее распространенный порок развития в числе всех врожденных аномалий грудной клетки (Ашкрафт К.У., 1996; Баиров Г.А., 1968; Гафаров Х.З., 1978;
Kelly R.E., 2013). Частота встречаемости ВДГК в человеческой популяции составляет, по данным различных авторов, от 0,12% до 0,33% (Ашкрафт К.У.,
1996; Баиров Г.А., 1968; Комолкин И.А. и др., 2012; Kelly R.E. et al, 2005).
Соотношение числа пациентов мужского и женского пола – пять к одному
(Huddleston C.B., 2004).
Тяжесть порока обусловлена не только значительным косметическим дефектом, но и различными по выраженности функциональными нарушениями кардиореспираторной системы (Виноградов А.В., 2004).
Единственным эффективным методом лечения тяжелых форм деформаций грудной клетки является хирургический
(Ашкрафт К.У., 1996;
Баиров Г.А., 1968; Виноградов А.В., 2001, 2003, 2004; Волков М.В., 1980;
Исаков Ю.Ф., 1978; Малахов О.А и др., 2002; Разумовский А.Ю., 2003, 2005;
Урмонас В.К., Кондрашин Н.И., 1983). За более чем 60 лет наблюдений разработано огромное количество способов оперативных пособий.
Наибольшее распространение получили элевационные методики торакопластики с применением металлических имплантов, которые условно разделяют на расширенные и малоинвазивные.
Малоинвазивные способы торакопластики, благодаря относительной простоте в освоении и малой травматичности, уверенно закрепились как операции выбора в различных клиниках мира (Aristotle D.P. et al, 2008).
Наибольшее признание получила операция Насса. Некоторые авторы рекомендуют применять малоинвазивные вмешательства у всех пациентов с
ВДГК, вне зависимости от типа асимметрии и тяжести импрессии грудино- реберного комплекса. Так, Y. Park (2008), R.E. Kelly (2008), В.А. Кузьмичев
(2014) считают, что элевационный эффект, получаемый от операции Насса, является основным результатом вмешательства, а нежелательный

4 эстетический дефект, возникающий у пациентов с асимметричными типами деформации, второстепенен. Они же предлагают решение проблемы в виде эксцентричного формирования пластины и предоперационного компьютерного моделирования импланта.
Однако некоторые исследователи считают, что не все формы ВДГК поддаются коррекции малоинвазивными вмешательствами, а порой выполненные операции явно ухудшают косметическое состояние передней стенки грудной клетки (Ходжанов И.Ю. и др., 2013). С.С. Рудаков высказывает мнение о том, что мобилизационно-резекционные способы коррекции являются патогенетически обоснованными, а применение операции Насса при тяжелых асимметричных типах деформации в 40% приводит к развитию осложнений в послеоперационном периоде.
Расширенные мобилизационно-резекционные вмешательства позволяют радикально исправить порочное положение грудино-реберного комплекса при самых тяжелых деформациях (Вердиев В.Г., Байрамов А.З.,
2013; Рудаков С.С. и др., 2010, 2011; Rawitch M., 1949), но применение этих методик неизбежно сопряжено с большой продолжительностью операции, а также со значительным риском повреждения сосудов и органов грудной клетки. По мнению В.Б. Шамика (2003), существует высокая вероятность развития таких послеоперационных осложнений, как пневмоторакс, пневмония, реактивный плеврит, реактивный перикардит.
Неоднозначно мнение о принципах лечения пациентов с I степенью деформации. Некоторые исследователи предлагают выполнять операцию
Насса, ссылаясь на хороший косметический результат в 96% случаев, но в то же самое время приводят данные об осложнениях в 20% случаев, связанных с повреждением внутренних органов во время вмешательства (Felts E., 2009).
Другие предлагают различные неполостные способы коррекции западения, которые, однако, дают временный эффект либо весьма дорогостоящи (Horch
R.E. et al, 2006; Wechselberger G. et al, 2001; Snel B. et al, 2009).

5
Не решен вопрос о том, как влияет оперативная коррекция грудино- реберного комплекса на состояние респираторной системы в послеоперационном периоде. Некоторые авторы сообщают о нивелировании респираторных расстройств (Виноградов А.В., 2004; Kelly R.E. et al, 2013), другие исследователи утверждают, что положительные изменения полностью отсутствуют (Lang R.M. et al, 2006).
Отсутствие единого подхода к хирургической коррекции ВДГК, учитывающего тип деформации и степень ее выраженности, стремление улучшить функциональный результат и косметический эффект, а также желание снизить риск возникновения осложнений в послеоперационном периоде привели нас к инициации данного исследования и определили его цель и задачи.
Цель
работы:
разработка дифференцированной тактики хирургического лечения пациентов с воронкообразной деформацией грудной клетки.
Задачи исследования:
1.Изучить результаты торакопластических операций у пациентов с воронкообразной деформацией грудной клетки.
2.Создать схему оценки результатов оперативного лечения.
3.Обосновать выбор оперативного пособия для пациентов с врожденной воронкообразной деформацией грудной клетки в зависимости тяжести и типа исходной патологии.
4.Разработать новые способы торакопластики, позволяющие добиться лучшего косметического эффекта и снизить риск возникновения интра- и постоперационных осложнений.
Усовершенствовать инструментарий для выполнения торакопластических операций при врожденной воронкообразной деформации грудной клетки.
Научная новизна результатов исследования.
Разработана принципиально новая тактика хирургического лечения пациентов с ВДГК, учитывающая степень и тип деформации. Определены

6 наиболее информативные критерии и предложена схема количественной оценки результатов торакопластики.
Впервые описан феномен остаточной асимметрии, возникающий после малоинвазивных вмешательств, и предложен способ его количественной оценки.
Впервые доказана нецелесообразность применения малоинвазивных элевационных методик при тяжелых асимметричных деформациях.
Разработан и внедрен способ малоинвазивной торакопластики, а также создано устройство для его осуществления (патент РФ №2496438).
Предложено устройство (патент РФ №87898), позволяющее предотвратить миграцию импланта в послеоперационном периоде.
Разработан реберный распатор
(положительное решение
№2014139721 от 26.01.2015).
Предложен способ косметической пластики при деформации I степени с использованием полимерных сетчатых пластин.
Практическая значимость.
Предложенный алгоритм выбора способа оперативного лечения ВДГК может быть использован в специализированных учреждениях здравоохранения. Разработанные методики торакопластических операций менее травматичны, чем ранее используемые, а устройства для их осуществления дают возможность стабильно фиксировать импланты, что позволяет предотвратить их дислокацию и потерю коррекции в послеоперационном периоде, уменьшить число осложнений, сократить срок пребывания пациента в хирургическом стационаре и продолжительность восстановительного периода.
Внедрение результатов работы в практику.
Результаты исследований, изложенные в работе, внедрены в ФБГУ
«ПФМИЦ» Минздрава России, ГБУЗ НО «НОДКБ №1». Материалы диссертационного исследования используются в лекционных материалах учебного отдела ФГБУ «ПФМИЦ» Минздрава России.

7


Апробация работы.
Основные положения диссертации доложены и обсуждены на XIII научной конференции молодых ученых «Голубая Ока» (Н.Новгород, 2008 г.), на Международной конференции «Илизаровские чтения 2013» (Курган,
2013г.), на
Межрегиональной научно-практической медицинской конференции «Наука и медицина XXI века: традиции, инновации, приоритеты» (Ульяновск 2013 г.).
Положения, выносимые на защиту.
1.
Малоинвазивные элевационные торакопластики являются высокоэффективными оперативными вмешательствами при устранении симметричных и легких асимметричных типов воронкообразной деформации грудной клетки.
2.
Малоинвазивные элевационные торакопластики у пациентов с тяжелыми асимметричными типами воронкообразной деформации грудной клетки приводят к формированию уродующего дефекта в виде переднего реберного горба, что в дальнейшем требует дополнительного мобилизационно-резекционного вмешательства.
Личный вклад автора.
Автор разработал и внедрил новые способы малоинвазивных и расширенных способов торакопластики, а также предложил устройства для их осуществления. Диссертантом выполнен тщательный анализ и предложена схема оценки результатов торакопластических вмешательств, предложен алгоритм выбора способа оперативного лечения в зависимости от типа и степени деформации грудной клетки. Автор владеет всеми описанными техниками оперативных вмешательств.
Публикации.

8
По теме исследования опубликовано тринадцать печатных работ; из них три – в журналах из списка ВАК, одна – в международном рецензируемом журнале. Получено два патента Российской Федерации и одно положительное решение на выдачу патента Российской Федерации, зарегистрировано четыре рационализаторских предложения.
Объем и структура диссертации.
Материалы работы изложены на 151 страницах машинописного текста, иллюстрированы 3 таблицами и 104 рисунками. Диссертация состоит из введения, четырех глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, приложения и списка литературы, включающего 126 источников, из них 48 отечественной и 78 иностранной литературы.

9
ГЛАВА 1.

ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ, ПОСВЯЩЕННЫЙ КЛИНИКЕ,
ДИАГНОСТИКЕ И ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ ВРОЖДЕННОЙ
ВОРОНКООБРАЗНОЙ ДЕФОРМАЦИИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ



Воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК) – врожденный порок развития, внешне проявляющийся симметричным или асимметричным западением грудино-реберного комплекса различной степени (Шамик В.Б.,
2012; Kelly R.E. et al, 2013).
ВДГК известна врачам не одно столетие. Первое сообщение о впалой груди принадлежит J. Bauhinus и относится к 1594 году, а первое подробное описание сделал Eggel в 1870 году (Eggel H., 1870).
За столь длительный период наблюдений и исследований было предложено несколько десятков теорий этиопатогенеза этого заболевания, которые можно разделить на четыре основные группы (Курицын В.М. и др.,
1987).
Сторонники первой группы теорий утверждают, что причиной формирования воронкообразного дефекта является дисбаланс роста грудины и хрящевых отделов ребер, в результате которого быстрорастущие сегменты передней стенки грудной клетки смещают медленнорастущие [Brunner A.,
1954].
Приверженцы второй группы склоняются к тому, что деформация формируется вследствие укорочения передних отделов диафрагмы либо врожденного укорочения грудино-диафрагмальной связки. В этом случае нижний конец грудины «подтягивается» к позвоночнику (Gross R.E., 1946;
Rehbein F., 1957).
Наибольшее признание среди ортопедов, занимающихся проблемой деформации грудной клетки, получила теория дисплазии соединительной ткани (ДСТ), а применительно к вышеуказанной проблеме – грудино- реберной дисплазии. Впервые об этом начали говорить в 50-х годах XIX столетия (Maneke, M., 1959; Mullard, K., 1967). Из отечественных ученых

10 наиболее подробное исследование принадлежит В.К. Урмонасу и Н.И.
Кондрашину (1983 г.). Проявление дисплазии они связывают с аномалией ферментов, которые отвечают за дифференциацию хрящевой и костной тканей.
Современные взгляды на этиопатогенез ВДГК продолжают развиваться в свете теории ДСТ. Патофизиологической основой этого заболевания, по общему мнению, является нарушение синтеза коллагеновых структур
(Абакумова Л.Н., 2006). В частности, выявлены нарушения структуры коллагена второго типа в реберных хрящах и изменение уровня магния, цинка и кальция (Beighton P. et al, 1998). Ведущую роль в происхождении как
ДСТ в целом, так и ее частного проявления – ВДГК – некоторые авторы отводят наследственности (Абальмасова Е.А., 1976). Недавние исследования зарубежных коллег показали, что доля пациентов с ВДГК, имеющих родственников с деформациями грудной клетки, достигает 65% (Westphal
F.L. et al, 2009). ВДГК в большинстве случаев является частью фенотипа ряда наследственных синдромов, таких как синдромы Марфана, Нунана, Элерса-
Данлоса,
Сиклера,
Холта-Орама,
Жена, osteogenesis imperfecta, нейрофиброматоз I типа. Наиболее часто деформации грудной клетки встречаются при синдромах Марфана и Нунана (Комолкин И.А. и др., 2012).
Синдром Марфана – аутосомно-доминантное заболевание соединительной ткани, проявляющееся расширением корня аорты и эктопией хрусталика, внешне характеризующееся долихостеномиелией, долихоцефалией, арахнодактилией, гипермобильностью суставов, деформациями позвоночника и грудной клетки. По данным S. Baran с соавт., ВДГК имелась у 30 % пациентов с синдромом Марфана (Baran S. et al, 2007). Синдром
Нунана – аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся поражением мочеполовой, сердечно-сосудистой систем и лимфатической дисплазией, внешне характеризующееся низким ростом, специфическим лицом с гипертелоризмом, антимонголоидным разрезом глаз, микрогнатией, короткой шеей, деформациями позвоночника и грудной клетки. Аномалии

11 развития грудной клетки у таких пациентов составляют 70-95 % (Burgt I,
2007).
Наряду с синдромальными нозологическими формами, выделяют недифференцированную форму ДСТ, которая наиболее часто встречается в педиатрической практике (Абакумова Л.Н., 2006). Недифференцированная форма характеризуется широким спектром проявлений и не имеет четкой клинической картины. Проявления со стороны опорно-двигательного аппарата – это выраженная гипермобильность суставов, деформации грудной клетки, позвоночника, стоп. Наиболее часто у пациентов с ДСТ встречается воронкообразная деформация грудной клетки (Нечаева Г.И., 2008).
Существует и четвертая группа теорий, представляющих лишь исторический интерес; они полагают причиной ДСТ компрессию и травму в антенатальном и постнатальном периодах, патологию со стороны верхних дыхательных путей (Гафаров Х.З., 1996).
Диагностика врожденной воронкообразной деформации грудной клетки не является затруднительной. Внешне обращают на себя внимание симметричное или асимметричное западение грудины, как правило, нижнего ее конца, и хрящевых отделов ребер (Рудаков С.С., 2011; Шамик В.Б., 2012;
Kelly R.E., 2013). Воронкообразную деформацию общепризнано считают врожденным пороком. Она может проявиться в периоде новорожденности в виде флотации грудино-реберного комплекса во время акта дыхания (так называемый «симптом парадокса вдоха»). Амплитуда западения со временем может как увеличиться, так и уменьшиться. К возрасту четырех-пяти лет подвижность грудино-реберного комплекса исчезает, формируется ригидная воронкообразная деформация. В дальнейшем в процессе роста происходит увеличение степени деформации.
Пики прогрессирования заболевания приходятся на ранний школьный возраст и пубертатный период, когда внешне незначительное западение за несколько месяцев становится грубым, уродующим дефектом (Баиров Г.А.,
1968, Гафаров Х.З., 1996).

12
Существуют различные классификации ВДГК, характеризующие степень и асимметрию импрессии грудино-реберного комплекса. Первые классификации строились на использовании абсолютных величин – глубины западения в сантиметрах, объема деформации в миллилитрах и т.п. (Прийма
Н.Ф., Комолкин И.А. и др., 2012; Evans W., 1946). Безусловно, эти классификации не учитывали ни конституцию больного, ни его возраст.
Использовать коэффициент, учитывающий конституциональные особенности пациента, предложила в 1962 году J. Gizycka. Индекс Гижицкой (ИГ) – это отношение минимального расстояния между грудиной и позвоночником к должному максимальному расстоянию. Определяют его по боковой рентгенограмме. ИГ характеризует степень ВДГК; чем меньше индекс, тем больше степень деформации. Первой степени соответствует ИГ, равный 1,0-
0,7; второй – 0,7-0,5; третьей – менее 0,5 (Gizicka J., 1962). В 1983 году В.К.
Урмонас и Н.И. Кондрашин в дополнение к трехстепенной классификации предложили учитывать клиническое течение заболевания
(компенсированная, субкомпенсированная и декомпенсированная стадии) и форму деформации (симметричная, асимметричная и плосковорончатая)
(Урмонас В.К., Кондрашин Н.И., 1983). В 1995 году В.А. Тимощенко в собственной классификации выделил четвертую степень деформации, при которой ИГ составляет 0-0,5 (Тимощенко В.А., 1982). Зарубежные коллеги для определения глубины западения грудино-реберного комплекса используют аналог индекса Гижицкой – индекс Халлера (Шамик В.Б., 2012;
Kelly R.E., 2013). Индекс Халлера – это отношение поперечного размера грудной клетки к сагиттальному (Haller J.A., 1987). В норме индекс составляет 2,5, при ВДГК его значение варьирует от 3,25 до 5,5 и выше.
Широкое внедрение в практику малоинвазивных реконструкций грудной клетки привело к необходимости более детального предоперационного планирования. Зарубежными авторами были созданы классификации, учитывающие асимметричность и площадь импрессии грудино-реберного комплекса. Классификация китайского хирурга Q. Zenga,

13 предложенная в 2008 году, разделяет воронкообразные деформации на симметричные, эксцентричные и несбалансированные. Классификация американского ученого R.E. Kelly Jr. (2013), основанная на оценке фотографического материала 300 пациентов с ВДГК, выделяет чашеобразную
(локальную), блюдцеобразную
(плоскостную), бороздообразную и смешанную деформации (Синдром Куррарино-
Сильвермана). Наиболее полной, на наш взгляд, является классификация по
Й. Парку (2008). Южно-корейский исследователь разделил все деформации на симметричные и асимметричные и выделил среди них семь самостоятельных клинических вариантов.
При дальнейшем обследовании кроме внешнего дефекта, как правило, выявляют различные по степени выраженности нарушения кардиореспираторной системы (Chen Z. et al, 2012; Lawson M.L. et al, 2005).
Со стороны дыхательной системы пациенты с ВДГК предъявляют жалобы на одышку, возникающую после непродолжительного бега или во время быстрой ходьбы. Многими авторами отмечена склонность детей с
ВДГК к заболеваниям дыхательных путей воспалительного характера, таким как трахеиты, острые и хронические бронхиты, пневмонии (Кныш И.Т., 1970;
Фищенко П.Я., Виноградов А.В., 2002; Chen Z. et al, 2012; Lawson M.L. et al,
2005). Патогенетически это обусловлено двумя основными причинами. Во- первых, механическое сдавление легочной ткани и бронхов приводит к нарушению эвакуации бронхиального секрета. Во-вторых, неспецифическая дисплазия соединительной ткани, одним из проявлений которой является деформация грудной клетки, поражает и бронхиальное дерево. У таких больных часто выявляют аномалии ветвления бронхов, бронхоэктазы, трахеобронхомеглию, трахеобронхомаляцию, что может имитировать бронхообструктивный синдром (Гавалов С.М., Зеленская В.В., 1999;
Вершинина М.В. и др., 2011) Как следствие, течение воспалительного заболевания имеет более длительный и тяжелый характер. При изучении

14 функции внешнего дыхания (ФВД) определяют снижение объемных и скоростных показателей (Lawson M.L. et al, 2005, Kelly R.E., 2013).
Безусловно, нарушения со стороны внешнего дыхания приводят к изменениям на биохимическом уровне, к отклонениям в метаболических процессах, к сдвигам кислотно-щелочного равновесия крови (Chen Z. et al,
2012, Morshuis W.J., 1994; Lawson M.L. et al, 2005).
Со стороны сердечно-сосудистой системы больных с ВДГК больше всего беспокоят кардиалгии, возникающие при умеренных физических нагрузках, учащенное сердцебиение и «замирание» сердца. Многие пациенты говорят, что ощущают давление грудины и ребер на сердце (Кныш И.Т.,
1970; Фищенко П.Я., Виноградов А.В., 2002; Bezuska L. et al, 2014; Wurtz A.,
2014, Baumann S. et al, 2014; Sacco Casamassima M.G. et al, 2014). При инструментальном обследовании у них выявляют различные морфологические и функциональные отклонения. Чаще всего диагностируют так называемые малые аномалии развития сердца (МАРС), проявляющиеся в виде пролапса митрального клапана (ПМК), дополнительных хорд, открытого овального окна (ООО). Также выявляют расширение корней аорты и легочной артерии, аневризмы сосудов сердца и сосудов среднего калибра, варикозное расширение вен. В зависимости от глубины импрессии грудино- реберного комплекса смещается главный орган средостения – сердце. При I степени ВДГК дислокации нет, при II-III степени ее величина находится в пределах 3 см, при IV степени – более 3 см; описаны даже случаи левозаложенного и правосмещенного из-за ВДГК сердца (Прийма Н.Ф.,
Комолкин И.А. и др., 2012; Gross R.E, 1946).
Вследствие давления грудино-реберного комплекса на сердце происходит снижение заполнения сердечных камер, что в свою очередь приводит к уменьшению сердечного выброса, увеличению систолического давления в легочной артерии и, в дальнейшем, к формированию синдрома легочной гипертензии и нарушению диастолической и систолической функций сердца (Park S.Y. et al, 2010). На этом фоне у пациентов снижается

15 толерантность к физическим нагрузкам. У большинства больных ВДГК выявляют аритмии, экстрасистолы, блокады проводящей системы сердца, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (Goretsky M.J. et al, 2004; Gürkan U. et al,
2014; Chan Wah Hak Y.S. et al, 2014).
Существуют способы предоперационного планирования на основании результатов обследования сердечно-сосудистой системы. Э. Райдинг в практическом руководстве «Эхокардиография» (2010) описывает методику измерения конечного диастолического размера правого желудочка сердца и транстрикуспидального потока в доплеровском режиме, приводит показатели нормы и отклонений от нормы в зависимости от пола пациента (Райдинг Э.,
2013). На основании полученных данных принимают решение о необходимости выполнения торакопластики. Отечественные исследователи предлагают балльную оценку эхокардиографических признаков компрессии сердца (Прийма Н.Ф., Комолкин И.А. и др., 2012). Изменение геометрии правого желудочка по типу «грушеобразной» оценивают в один балл; по типу «гантелеобразной» – в два балла. Оценивают также систолическую экскурсию межжелудочковой перегородки: 3 мм соответствует одному баллу, 2 мм – двум баллам, 1 мм – трем баллам. При выявлении асинхронности сокращений межжелудочковой перегородки добавляют еще три балла; при увеличении скоростных характеристик транстрикуспидального потока – один балл; при уменьшении конечного диастолического размера правого желудочка – один балл; при изменении геометрии правого предсердия – один балл. Если сумма баллов составляет десять и более, говорят об абсолютных показаниях к оперативному лечению, если она находится в пределах четырех-пяти баллов – о показаниях к операции Насса, двух-трех баллов – об относительных показаниях к оперативному вмешательству.
По мнению многих авторов, порок развития передней стенки грудной клетки у пациентов с ВДГК можно скорригировать только посредством хирургического вмешательства (Ашкрафт К.У., 1996; Баиров Г.А., 1968;

16
Волков М.В., 1980; Гафаров Х.З., 1978; Исаков Ю.Ф. и др. 1978; Малахов
О.А. и др., 2002). Первое сообщение о хирургическом лечении ВДГК относится к 1911 году. Ludwig Meyer в Вене и Ferdinand Sauerbruch в Берлине выполнили торакопластику, сочетая наружное вытяжение и остеотомию грудины и ребер (Hoksch B., 2012). В настоящее время существует несколько десятков видов оперативных пособий, которые условно можно разделить на
5 групп (Виноградов А.В., 2004):
1.
Торакопластика без применения жестких фиксаторов.
2.
Перевороты грудины.
3.
Торакопластика с применением внутренних корригирующих имплантов.
4.
Торакопластика с применением наружных фиксаторов.
5.
Косметические методики с применением силиконовых имплантов.
К первой группе относятся способы, предложенные M. Ravich в 1949 году (Rawitch M., 1949), A. Brunner в 1954 году (Brunner A., 1954), Н.И.
Кондрашиным в 1968 году, В.К. Урмонасом в 1975 году (Урмонас В.К.,
Кондрашин Н.И., 1983) и др. Мобилизацию передней стенки грудной клетки осуществляют путем выполнения различных видов остео-хондротомий ребер, резекций реберных хрящей, высоких и низких стернотомий, мышечной пластики, иногда и френопластики. Фиксацию грудино-реберного комплекса осуществляют при помощи лигатур и мягких тканей грудной клетки. Однако эти способы торакопластики сейчас практически не используют; наряду с высоким риском послеоперационных осложнений из-за травматичности вмешательства, необходимостью длительного (вплоть до 50 суток) соблюдения постельного режима из-за отсутствия жесткой фиксации, они дают высокий процент рецидивов (Haller J.A. Jr. et al, 1996).
Переворот грудины при ВДГК впервые был предложен W. Hoffmeister в 1927 году (Гафаров Х.З. и др., 1996), а впоследствии получил широкое распространение у японских исследователей. Так, японский хирург J. Wada c

17 1961 по 1983 год прооперировал 1578 пациентов (Wada J., 1986). Сущность методики заключалась в выделении грудины и хрящевых отделов ребер, полном их пересечении, перевороте грудино-реберного комплекса на 180 градусов и фиксации его лигатурами в новом положении. Из-за высокого риска развития некроза грудины K. Taguchi в 1975 году (Гафаров Х.З. и др.,
1996) предложил осуществлять переворот грудины с сохранением кровоснабжения внутренними грудными артериями. В этом же году T.
Hirayama впервые использовал микрохирургическую технику для анастомозирования внутренних грудных артерий и вен (Hirayama T., et al,
1985). Широкого распространения эти методики не получили, так как имеют ряд существенных недостатков (Oelsnitz G., 1983). Во-первых, эти вмешательства высоко травматичны, во-вторых, нарушается кровоснабжение грудино-реберного комплекса и, как следствие, повышается риск развития некроза, в-третьих, использование микрохирургической техники значительно увеличивает продолжительность операции и материальные затраты на каждый лечебный случай.
Первая торакопластика с применением внутренних погружных имплантов была выполнена F. Rehbein в 1955 году (Rehbein F., 1957). Он предложил после выполнения мобилизации грудино-реберного комплекса вводить в тунелизированные части ребер три шины и антестернально фиксировать их к грудине. Этот способ имел высокий процент рецидивов –
12,5% (Oelsnitz G., 1983). В дальнейшем многими авторами предлагались различные устройства для стабилизации грудино-реберного комплекса и способы их установки: транстернальная постановка пластины по Salamaa-
Paltia (Willital G.H., 1975), ретростернальная постановка пластины
(Виноградов А.В., 2001; Рудаков С.С. и др., 2011; Шамик В.Б. 1999, 2000;
Nuss D. et al, 1998, 2008), фиксация сеткой Marlex (Gilbert J.C. et al, 1989;
Hoffman E., 1966). Торакопластика с применением погружных имплантов обеспечивает надежную фиксацию грудино-реберного комплекса в

18 положении коррекции, тем самым уменьшает продолжительность восстановительного периода и процент рецидивов.
Основной прорыв в лечении ВДГК с помощью погружных имплантов произвел американский хирург D. Nuss, опубликовав в 1998 году десятилетний опыт использования собственной методики. Эта методика сразу получила название Minimally invasive repair of pectus excavatum
(MIRPE), или просто Nuss procedure (операция Насса). Сущность предложенного способа заключалась в элевации грудино-реберного комплекса без предварительной мобилизации за счет проведения С-образной ретростернальной пластины через симметричные малоинвазивные доступы и последующего ее переворота (Nuss D. et al, 1998, 2008, 2013, Felts E. Jr. et al,
2009). Aristotle D Protopapas и Thanos Athanasiou (2008) опубликовали результаты двадцатилетнего опыта использования малоинвазивной операции
Насса. Авторы изучили опыт применения и результаты малоинвазивной торакопластики в восемнадцати клинических центрах восьми стран мира за период с 1987 по 2006 год. Объектом исследования стали 1949 пациентов, средний возраст которых составил 10,9 лет. Отсутствие летальности, снижение процента осложнений и относительная простота выполнения безусловно сделали это вмешательство операцией выбора при ВДГК.
Российские исследователи в начале XXI века начали активно внедрять малоинвазивную методику Насса и модернизировать ее. А.В. Виноградов в
2003 году предложил операцию стернохондродистакции (патент РФ
№2214178), позволяющую снизить риск травматизации внутренних органов и сосудов грудной полости при проведении и установки пластины.
Специалисты из ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова (г. Москва) предложили Т- образную загрудинную пластину (Разумовский А.Ю. и др. 2006), уменьшающую риск смещения. Для упрощения проведения импланта через ретростернальный канал использовали пластину из никелид-титана с эффектом памяти формы (Слизовский Г.В. и др., 2011). Многие исследователи широко используют торакоскопическую ассистенцию для

19 формирования ретростернального канала и проведения импланта, что так же снижает риск травматизации (Liu W. et al, 2013; Muhammad M.I., 2014; Li B. et al, 2013; Becmeur F., 2011, Hanna W.C. et al, 2013).
Однако слабым местом малоинвазивных методик элевации грудино- реберного комплекса без его предварительной мобилизации стало лечение асимметричных и ригидных форм воронкообразных деформаций (Ходжанов
И.Ю. и др., 2013). Некоторые авторы считают, что применение в подобных случаях малоинвазивной торакопластики без предварительной мобилизации противопоказано (Рудаков С.С. и др., 2011). Возникают технические трудности во время проведения пластины, соответственно увеличивается риск развития ранних послеоперационных осложнений (Рудаков С.С. и др.,
2011). Отмечены большой процент смещения импланта – 10% – и значительная доля неблагоприятных результатов – от 3,7 до 40,7 % (Рудаков
С.С. и др., 2010). Другие исследователи, сохраняя основной принцип малоинвазивности, предлагают модифицировать сами импланты за счет асимметричного или синусоидного формирования пластины (Park H.J., 2010,
2011). Таким образом, максимальная точка изгиба пластины должна вызывать элевацию максимальной точки импрессии грудино-реберного комплекса. Некоторые хирурги при выполнении малоинвазивного вмешательства у взрослых пациентов с тяжелыми ригидными деформациями предлагают имплантацию сразу двух, а иногда и трех загрудинных пластин
(Гаврюшин С.С. и др., 2014; Yoon Y.S. et al, 2010; Nagaso T. et al, 2010).
Последние исследования японских коллег показали, что из-за уменьшения давления каждым имплантом на внутреннюю поверхность передней стенки грудной клетки пациенты субъективно лучше переносят двойную пластину
(Yoon Y.S. et al, 2010).
Торакопластику с применением наружных фиксирующих устройств широко применяли отечественные авторы и в меньшей степени – иностранные коллеги. J. Zahradnicek первым предложил наружное вытяжение с помощью проволоки или лигатур, проведенных за грудину и

20 прикрепленных к балканской раме (Sauerbruch F, 1929, Sauerbruch F., 1931,
Zahradnicek J., 1926). Для удобства и возможности ранней активизации пациента R.E. Gross внедрил наружную шину (1946). После 1978 года иностранные коллеги полностью отказались от использования тракционного метода (Гафаров Х.З., 1996). В СССР основоположником использования наружных фиксирующих устройств был Г.А. Баиров. В 1968 году он предложил торакопластику с вытяжением на шине Маршева. Интересно также лечение ВДГК с помощью наружного корсета, предусматривающее бесконтактное вытяжение грудино-реберного комплекса. Последнее осуществляли за счет притяжения внешним магнитом металлической пластины, расположенной ретростернально (Гераськин В.И. и др., 1986).
Использование аппаратов внешней фиксации впервые было применено Ю.А.
Плаксейчуком (1989). Дистракцию начинали на третий день после операции и продолжали в течение 15 дней, затем аппарат стабилизировали и через 1,5–
2 месяца удаляли.
Описанные способы коррекции передней стенки грудной клетки сейчас практически не применяют. Это связано с тем, что грудная полость и средостение длительно сообщаются с внешней средой, что значительно увеличивает риск воспалительных осложнений. Ношение громоздких устройств мешает пациенту использовать привычную одежду, посещать учебные заведения, заниматься профессиональной деятельностью, осуществлять элементарный гигиенический уход за телом. Все это приводит к значительному снижению качества жизни, а у детей – и к нарушению социальной адаптации (Виноградов А.В., 2004).
Косметические операции нашли свое применение у пациентов с I–II степенями деформации. В 1964 году впервые была произведена подкожная пластика силиконовым имплантом (Garnier C., 1964).
Установку импланта в подкожный карман осуществляют с помощью лигатурной фиксации по краям ложа либо без таковой. Методика проста в исполнении, может выполняться через мини-доступ; импланты легко переносятся пациентами в раннем

21 послеоперационном периоде (Nordquist J. et al, 2001; Wechselberger G. et al,
2001). Сейчас широко используют оболочечные силиконовые импланты
(Hodgkinson D.J., 1997, 2002; Hoffman E., 1966), которые изготавливают индивидуально на основании 3-D реконструкции грудной клетки.
Следует отметить, что в послеоперационном периоде могут возникать осложнения в виде серомы, дислокации и нестабильности импланта, воспалительных осложнений, хронической персистирующей боли (Nordquist
J. et al, 2001; Snel B. et al, 2009). Другим недостатком косметической торакопластики с применением индивидуально изготовленных силиконовых имплантов является их высокая стоимость – от 2100 до 3000 долларов.
Известен опыт применения подкожных полимерных эндопротезов у пациентов как с первичным западением ГРК, так и с вторичной деформацией после проведенных операций по Nuss, Ravitch. Исследователи использовали предварительно изготовленный протез Porex, первоначально разработанный для краниопластики. Porex – высокоплотный линейный полимер, производное полиэтилена, обладающий пористой структурой (пористость 50%) с порами более 100 мкм в диаметре. При температуре 60ºС материал становится гибким, поэтому его легко моделировать. Результаты долгосрочных исследований свидетельствуют о прорастании соединительной ткани в поры импланта, что обеспечивает дополнительную его стабильность (Horch R.E. et al, 2006).
С развитием эндовидеохирургии был предложен эндоскопический способ установки импланта (Horch R.E. et al, 2006). Это оперативное пособие заключается в трансумбиликальном доступе, эндоскопическом формировании канала по ходу linea alba и ложа в зоне западения грудино- реберного комплекса. Затем через канал проводят имплант и расправляют его на сформированном ложе.
ВДГК у девушек часто сопровождается гипоплазией одной или обеих молочных желез. В таком случае для достижения максимального эстетического результата предложено выполнение симультантной операции.

22
Одномоментно производят малоинвазивную корригирующую торакопластику через субмаммарные доступы и через них же выполняют маммопластику с помощью силиконовых аугментов (Park H.J. et al, 2014).
Наряду с использованием подкожных имплантов предложены остео- и миопластические операции, такие как транспозиция реберных дуг по
Виноградову (Виноградов А.В. и др., 2001), перемещение части грудной мышцы для восполнения дефекта (Nagasao T. et al, 2014; Wilk A. et al, 1988).
Использование косметических процедур, направленных на восполнение дефекта, тоже нашло свое место в лечении ВДГК. Полиалкилимидные и полиакриламидные гели, гели на основе гиалуроновой кислоты, аутожир вводят инъекционно подкожно в место экскавации (Hedén P. et al, 2009;
Delay E., 2013; Quoc Ho et al, 2013). Несмотря на то, что косметические вмешательства не приводят к коррекции грудино-реберного комплекса, а направлены лишь на устранение эстетического дефекта, интерес хирургов к подобным вмешательствам заметно растет.
Заканчивая обзор хирургических способов лечения ВДГК, необходимо упомянуть о выполнении симультантных операций, направленных на устранение порока передней стенки грудной клетки, а также на лечение сопутствующей патологии со стороны сердца. Совместное вмешательство на сухом сердце и торакопластика значительно увеличивают риск послеоперационных осложнений. К тому же некоторым пациентам не удается выполнить первым этапом коррекцию грудной клетки. Оставить же грудино-реберный комплекс в прежнем положении после операции на сердце значит заранее ухудшить прогноз для восстановления (Каплунов О.А. и др.,
2003, Schmidt J. et al, 2014).
В лечении ВДГК, наряду с хирургическими способами, применяли и консервативные методы. Известен метод лечения с помощью вакуумного колокола (Vacuum Bell), который был изобретен немецким инженером Eckart
Klobe (Bento L. et al, 2006). Принцип работы устройства заключается в герметичной фиксации колокола непосредственно над деформацией и

23 создании отрицательного давления в 10–15 атм. Устройство съемное, но оно подразумевает длительное использование в течение нескольких месяцев и даже лет. У коллег из Швейцарии и Германии есть клинический опыт использования этого изделия медицинского назначения (Haecker F.M. et al,
2006, 2011). Исследования показали, что вакуумный колокол может позволить некоторым пациентам с ВДГК избежать хирургического вмешательства. В первую очередь, это пациенты с симметричным типом деформации и относительно эластичным грудино-реберным комплексом.
Однако длительное использование устройства вносит в жизнь пациента вынужденные ограничения. Описано интраоперационное использование вакуумного колокола при выполнении малоинвазивных операций (MIRPE) для удобства проведения загрудинной пластины (Haecker F.M. et al, 2012).
На территории Российской Федерации это изделие медицинского назначения не зарегистрировано, поэтому пока не может быть внедрено в лечебные мероприятия при ВДГК.
Резюмируя вышеизложенное, можно сказать, что ВДГК является косметически уродующим дефектом, вызывающим функциональные нарушения со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Лечение
ВДГК в основном хирургическое, и направлено оно на коррекцию грудино- реберного комплекса. Наибольшее распространение получили элевационные методики торакопластики с применением металлических имплантов, как расширенные, так и малоинвазивные. До сих пор не существует четкого алгоритма выбора способа оперативного лечения в зависимости от степени и типа деформации грудной клетки. Большинство авторов стараются использовать одну известную им методику коррекции для всех клинических случаев. Практически нет упоминаний об оценке субъективного состояния пациентов, их отношения к ВДГК как к косметическому дефекту. А ведь косметический дефект, особенно в подростковом возрасте, может значительно снижать качество жизни и быть самостоятельным показанием к

24 оперативному лечению. На наш взгляд, косметические вмешательства недостаточно используются при коррекции данного порока.
Таким образом, дифференцированный подход к хирургическому лечению пациентов с воронкообразной деформацией грудной клетки является одной из актуальных и важных проблем детской ортопедии.

25

Каталог: uploads -> objects
objects -> Информация о конференции
objects -> Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук