Диагноз направившего учреждения : Q20. 1 Удвоение выходного отверстия

правого желудочка

Предварительный диагноз: Врожденный порок сердца. Правосформированное

праворасположенное сердце. Двойное отхождение

сосудов от правого желудочка. Приточный деффект

межжелудочковой перегородки. Подклапанный

стеноз легочной артерии. Гипоплазия правого

желудочка. Состояние после наложения легочно-

аортального анастомоза по R.Mee (08.2010).

Состояние после наложения верхнего

двунаправленного кавапульмонального анастомоза,

антриосептэктомии (17.06.2010г.) Состояние после

операции Фонтена от 11.07.2012. HIIa.

Исход: Улучшение

Жалобы

На одышку, быструю утомляемость при физической нагрузке, периодическое снижение сатурации

ВПС диагностирован с рождения. 05.02.2010 г. в СОККД выполнен первый этап гемодинамической коррекции - наложение анастомоза между стволом легочной артерии и восходящей аортой по R.MEEю 17.06.10 г., после проведенного зондировуания сердца, в СОККД выполнен второй этап гемодинамической коррекции порока - наложение двунаправленного кавапульмонального анастомоза. В 2012 году выполнен заключительный этап гемодинамической коррекции - операция Фонтена. В 2014 году отменен силденафил и проведено зондирование сердца. В настоящий момент госпитализирована в плановом порядке для проведения зондирования сердца.

Ребенок родился от 1 беременности, после 15 лет бесплодия. Беременность не планировалась. Течение беременности без особенностей. На 29 неделе гестации провелось кесарево сечение по причине начальной стадии эклампсии, отеков, присутствии протеинурии. Ребенок родился с массой тела 1500 грамм, рост 42 см. Во время беременности у матери был поставлен диагноз: сахарный диабет 2 типа. После рождения ребенка, до 6 месяцев проводилось естественное вскармливание. Все прививки проведены по индивидуальному плану по назначению врача, реакции на них не было.

Перенесенные заболевания: Находится под наблюдением невропатолога по поводу гидроцефалии, эндокринолога по поводу увеличения молочных желез. БЛД. Ветряная оспа (февраль 2017г.)

Генеалогический анализ:

Аллергологический анализ: Аллергическая реакция при употреблении в пищу персиков. Проявление в виде крапивницы. В раннем возрасте наблюдалась аллергическая реакция на крахмал. Лекарственной непереносимости нет. Гемотрансфузии проводились в 2010, 2012 году, без особенностей.

Эпидемиологический анализ: В феврале 2017 года перенесла ветряную оспу.

Социально-бытовой анамнез: Взаимоотношение в семье ребенка хорошие. Вредных привычек у родителей нет. Эмоциональный фон стабильный. Условия жизни ребенка: проживает в частном доме вместе с родителями. Ребенок обеспечен всеми необходимыми предметами ухода и белья. Одевается по сезону. На улице бывает ежедневно. Посещает детский сад №63 "Весняночка". В 2017 году планируют обучение в школе.

1. Общее состояние больного: удовлетворительное.

• 
  сознание : ясное
  
• 
  выражение лица : спокойное
  
• 
  цвет лица: бледно розовый
  
• 
  глаза: глазные щели одинаковые
  
• 
  зрачки: одинаковые, реакция на свет живая
  
• 
  поведение ребенка при осмотре: спокойное, легко шел на контакт
  

3. Кожные покровы:

• 
  окраска: бледная с цианотичным оттенком
  
• 
  влажность: сухая
  
• 
  сыпь отсутствует
  
• 
  отеков нет
  
• 
  эластичность кожи хорошая, Симптом щипка отрицательный
  
• 
  наличие шрама вдоль грудины и в области сердца (справа)
  

Бледно-розовые, влажные, целостность не нарушена.

5. Подкожно-жировой слой:

Слабо выражен, толщина жировой складке на уровне 1 см. Тургор мягких

тканей нормальный.

6. Лимфатические узлы:

Шейные, подмышечные лимфатические узлы при пальпации безболезненны,

не увеличены. Затылочные, подключичные, паховые лимфатические узлы не

пальпируются.

7. Околоушные и подчелюстные слюнные железы:

при пальпации безболезненны, не увеличены.

8. Железы внутренней секреции:

Визуально щитовидная железа не увеличена. При пальпации безболезненна,

плотноэластической консистенции, не спаяна с окружающими тканями и

кожей. Формула полового развития: Ма1Р0Ах0Ме0

9. Мышечная система:

Развита умеренно, тонус мышц верхних и нижних конечностей удовлетворительный.. Атрофия мышц не наблюдается. При

пальпации мышцы безболезненные. Активные движения в полном объеме.

10. Костная система:

• 
  Голова правильной формы, размеры соответствуют возрасту, деформаций и размягчения костей нет, мозговой и лицевой отделы черепа пропорциональны друг другу.
  
• 
  Грудная клетка конусообразной формы, симметричная. Наличие сердечного горба справа от грудины
  
• 
  Конечности пропорциональные, средней длины, искривлений нет
  
• 
  Суставы правильной формы и конфигурации, движения активные, безболезненные при пальпации.
  

Носовое дыхание свободной. Тип дыхания смешанный с преобладанием грудного. Дыхание поверхностное, ритмичное. ЧДД = 22 в минуту. Участие в дыхании обеих половин грудной клетки одинаковое. Ассимметрии нет. Лопатки прилегают к туловищу. Надчревный угол =90 градусов. Одышка отсутствует.

При пальпации грудная клетка безболезненная, резистентная. Голосовое дрожание одинаково на симметричных участках.

При перкуссии наблюдается ясный легочный звук.

Топографическая перкуссия:

Верхние границы	Справа	Слева
Высота стояния верхушек спереди	1,5 см	1,5 см
Высота стояния верхушек сзади	Ост.отр.Th7	Ост.отр.Th7
Ширина полей Кренига	4см	4см
Нижние границы	Справа	Слева
По средне-ключичной линии	-	VI межреберье
По передней подмышечной линии	VII межреберье	VII межреберье
По средней подмышечной линии	VIII межреберье	VIII межреберье
По задней подмышечной линии	IX межреберье	IX межреберье
По лопаточной линии	IX межреберье	X межреберье

Симптом Кораньи-Меловикова отрицательный.

При аускультации определяется везикулярное дыхание, проводится по всем полям. Хрипов и шума трения плевры нет. Бронхофония слабая, одинаковая на симметричных участках грудной клетки.

12. Сердечно-сосудистая система:

При осмотре цианотичный оттенок. В области сердца имеется послеоперационный рубец. Определяется пульсация на бедренных артериях. Пульс частый, ритмичный, мягкий, симметричный на обеих руках. ЧСС = 95 в минуту. Верхушечный толчок положительный, пальпируется в V межреберье на 1 см от правой средне-ключичной линии, средней силы. Систолическое дрожание отсутствует.

Границы относительной тупости сердца:

Конфигурация сердца не изменена. Сосудистый пучок не выходит за края грудины.

При аускультации тоны сердца громкие, ритм правильный, систолический шум по всей кардиальной области. АД= 90/60 мм.рт.ст.

13. Органы пищеварения и брюшной полости:

Аппетит сохранен. Диспепсические явления отсутствуют. При осмотре полости рта: язык влажный, розового цвета, обложен белесоватым налетом. Слизистая рта влажная, розовая. Десны без воспалительный явлений, не кровоточат. Миндалины выходят за границу душек, Небные душки без изменений. Акт глотания не нарушен. Животне вздут, симметричен, участвует в акте дыхания. При пальпации живот мягкий, безболезненный во всех отделах. Сигмовидная кишка пальпируется в левой подвздошной области в виде гладкого цилиндра, безболезненна. Слепая кишка пальпируется в правой подвздошной области в виде цилиндра, безболезненна.Ободочная кишка при пальпации безболезненна, цилиндрической формы. Поджелудочная железа не пальпируется. В точке Де Жардена и точке Мейо-Робсона пальпация безболезненна. Мезентериальные лимфоузлы при пальпации безболезненные, не увеличены. Симптом Менделя, Ортнера, Мюсси-Георгиевского отрицательные. Симптом Щеткина-Блюмберга - отрицательный. Расстройства портального кровотока в виде головы медузы не обнаружено. При аускультации шум перистальтики кишечника. При глубокой пальпации печени нижний край выходит из под края реберной дуги на 1 см, безболезненная. Размеры печени по Курлову: 8х7х6. Селезенка не пальпируется. Размеры селезенки выявлены при перкуссии: продольный - 6см, поперечный - 4 см. Стул регулярный, оформленный , 1-2 раза в сутки.

14. Мочеполовая система:

При осмотре области поясницы, боковых и паховых областей живота особенностей не обнаружено. Отеки отсутствуют. При глубокой пальпации почки не пальпируются. Симптом Пастернацкого отрицательный. Пальпация в мочеточниковых точках спереди и сзади безболезненная. При пальпации мочевой пузырь безболезненный. Мочеиспускание произвольное, безболезненное, регулярное. Половые органы сформированы правильно. Соответствуют возрасту.

15. Органы чувств.

Обоняние и вкус сохранены, глазные щели одинаковые, глазные яблоки подвижны. Косоглазия, двоения, нистагма не выявлено. Прямая и содружественная реакция зрачков на свет сохранены. Слух сохранен. Парезов мимической мускулатуры нет. Менингиальные симптомы отсутствуют.

16. Нервная система:

Сознание ясное, речь внятная, правильная. Ориентирована в месте, пространстве и времени. Сон и память сохранены. Эмоциональный тонус в норме, двигательных расстройств не наблюдается. Брюшные, коленные рефлексы положительные, не изменены, патологической реакции не отмечается. Координация движений верхних и нижних конечностей не изменена.

Предварительный диагноз

Врожденный порок сердца. Правосформированное праворасположенное сердце. Двойное отхождение сосудов от правого желудочка. Приточный деффект межжелудочковой перегородки. Подклапанный стеноз легочной артерии. Гипоплазия правого желудочка. Состояние после наложения легочно аортального анастомоза по R.Mee (08.2010). Состояние после наложения верхнего двунаправленного кавапульмонального анастомоза, антриосептэктомии (17.06.2010г.) Состояние после операции Фонтена от 11.07.2012. HIIa.
План обследования больного

1) ЭКГ - позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца.

2) Суточное холтеровское мониторирование - обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости.

3) Рентгенография органов грудной клетки - оценивает состояние малого круга кровообращения, расположение, форму и размеров сердца, позволяет исключить заболевания со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника).

4) ЭхоКГ - визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

5) Зондирование полостей сердца и ангиокардиография - с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, Измерение градиента давления и насыщения крови кислородом дает возможность рассчитать внутрисердечные шунты, потоки и сопротивления. Ангиография дает возможность с максимальным разрешением и идеально точно оценить анатомию и функцию сердца.

6) Общий анализ крови - направлено на определение соотношения определенных компонентов крови и уровня их содержания. Количество эритроцитов, гемоглобин, Позволяет судить о степени кислородного насыщения крови. Информативность общего развернутого анализа крови полезна для назначения дальнейшего обследования и определения направления диагностики.

7) Общий анализ мочи - включает оценку физико-химических характеристик мочи и микроскопию осадка.

8) Исследование кала на яйцеглист - позволяет обнаружить яйца глистов (гельминтов) и личиночные формы в исходном субстрате.
Результаты обследования и их оценка

1) ЭКГ от 3.04.17

Расположение сердца справа

Сердечный ритм = 65/мин (0.910s)

PR = 0.130s

QRS = 0.090s

Ось = 51deg

QT/QTc = 0.418s|0.434

RV5= 0.60 mV

SV1=0.62mV

2) Рентгенологическое исследование от 4.04.17

Заключение: Со стороны мягких тканей и костных структур грудной клетки патологических изменений не выявлено. Легочные поля симметричные, прозрачные. Легочный рисунок не изменен. Корни легких обычной формы, не расширены. Сердце смещено вправо во фронтальной плоскости. Верхушка сердца обращена вправо.

3) Общий анализ крови от 4.04.17

Лейкоцитарная формула в окрашенном мазке:

Заключение: Эритроцитоз, гемоглобинемия, это причина нарушений циркуляции крови. Повышенные показатели могут свидетельствовать о сгущении крови из-за обезвоживания, о легочной недостаточности, врожденных пороках сердца содержание гемоглобина в эритроците в пределах нижней границы, лимфоцитоз, это может говорить об острых вирусных инфекционных заболеваниях, вирусного гепатита С. Нервные и эмоциональные напряжения. Значительные физические нагрузки в течение долгого времени.

4) Биохимический анализ крови от 4.04.17

Наименование	Результат	Норма
ALT	24.3	0.0-40u/l
AST	33.6	0.0-35.0 u/l
TOTAL BILIRUBIN	11.1	5.0-21.0umol/l
CA	2.47	2.20-2.65mmo/l
CREA	62.7	44.0-115.0 umol/l
GLUC	4.449	3.50-6.0 mmo/l
MG	0.88	0.70-1.05 mmo/l
TOTAL PROTEIN	75.7	65.0-85.0 g/L
UREA	3.6	1.7-8.3 mmo/l
NA	137	136-146 mmo/l
K	4.0	3.5-5.1 mmo/l
CL	104.7	98.00-106.00 mmo/l

Заключение: значения в границах нормальных значений

5) Общий анализ мочи от 04.04.17

Химический анализ:

Микроскопия:

Заключение: все показатели в пределах границ нормы

6) Анализ кала на яйца глистов и простейшие

Заключение: яйцаглист и простейшие не обнаружены

Ведущим синдромом у больной является синдром сердечно-сосудистой недостаточности, проявлением которой являются:

1.симптомы ХСН (одышка или утомляемость при физической нагрузке или в покое, отеки лодыжек);

2: объективные доказательства дисфункции сердца в покое (ЭКГ, Рентген)

Врожденный порок сердца. Правосформированное праворасположенное сердце. Двойное отхождение сосудов от правого желудочка. Приточный деффект межжелудочковой перегородки. Подклапанный стеноз легочной артерии. Гипоплазия правого желудочка. Состояние после наложения легочно- аортального анастомоза по R.Mee (08.2010). Состояние после наложения верхнего двунаправленного кавапульмонального анастомоза, антриосептэктомии (17.06.2010г.) Состояние после операции Фонтена от 11.07.2012. HIIa.

1. Жалобы на одышку вследствии физических нагрузок

2. Анамнеза заболевания: диагностирован ВПС с рождения. Проведены три этапа гемодинамической коррекции порока

3. Объективного исследования: При осмотре цианотичный оттенок.

Верхушечный толчок положительный, пальпируется в V межреберье на 1 см от правой средне-ключичной линии, средней силы. Границы относительной тупости сердца смещены вправо. При аускультации систолический шум по всей кардиальной области справа.

4. Данных лабораторного исследования: Рентгенологическое исследование -

Сердце смещено вправо во фронтальной плоскости. Верхушка сердца обращена вправо. Изменения на ЭКГ.
Лечение

— рациональное сбалансированное питание;

5.04.2017

Жалоб на момент курации не имеет. Общее состояние удовлетворительное. Сознание ясное, положение активное. Кожные покровы чистые, цианотичного оттенка.. Дыхание везикулярное. Хрипов нет. t = 36,0 , ЧД=22/мин, пульс=89/мин, АД=110/60. Живот не вздут, мягкий, безболезненный. Слизистая оболочка ротовой полости бледно розового цвета, влажная. Отеков нет. Мочеиспускание произвольное, безболезненное. Стул регулярный.
6.04.2017

Общее состояние удовлетворительное. Сознание ясное, положение активное. Кожные покровы чистые, без изменений. Дыхание в легких везикулярное. Хрипов нет. t = 36,2 , ЧД=22/мин, пульс=87/мин, АД=100/60, Sat= 95. Слизистая оболочка ротовой полости бледно розового цвета, влажная. Живот не вздут, мягкий, безболезненный. Признаков раздражения брюшины нет. Лимфатические узлы не увеличены, безболезненные. Отеков нет. Мочеиспускание произвольное, безболезненное. Стул регулярный.

Общее состояние удовлетворительное. Сознание ясное, положение активное. Кожные покровы чистые, без изменений. Дыхание в легких везикулярное. Хрипов нет. t = 36,5 , ЧД=23/мин, пульс=87/мин, АД=110/60. Слизистая оболочка ротовой полости бледно розового цвета, влажная. Живот не вздут, мягкий, безболезненный. Признаков раздражения брюшины нет. Мочеиспускание произвольное, безболезненное. Стул регулярный.

Больная Горохова Анастасия Сергеевна, 7 лет, находится на плановой госпитализации с целью зондирования и решении об объеме хирургического вмешательства в 2017 году в детском кардиохирургическом и кардиоревматологическом отделении в ГБУЗ Самарскоом областном клиническом кардиопатологическом диспансере с 3.04.2017 г. Жалоб на момент курации больная не предъявляла. Были произведены следующие исследования: рентгенография грудной клетки, ЭКГ, ОАК, ОАМ, Холтеровское мониторирование работы сердца. Принимается решение об объеме хирургического вмешательства в 2017 году.

Рекомендовано:

— рациональное сбалансированное питание;

— соблюдение диеты с ограничением поваренной соли и объема потребляемой жидкости (для уменьшения объемной перегрузки сердца и сосудов);

— достаточное пребывание на свежем воздухе;

— исключение любых занятий спортом и ограничение сильных физических нагрузок;

— достаточный по продолжительности сон;

— регулярное наблюдение у кардиолога и кардиохирурга с проведением необходимых лечебно-диагностических мероприятий;

—медикаментозная терапия для улучшения сократительной функции сердца и «разгрузки» малого круга кровообращения. Применяются ингибиторы АПФ (эналаприл, периндоприл, лизиноприл, рамиприл и др), диуретики (фуросемид, индапамид и др), В-адреноблокаторы (карведилол, бисопролол и др).

— хирургическое вмешательство

Список использованной литературы

1. Последовательность и методика объективного обследования ребенка: Учебно-методич. пособие для студентов. - Саратов,1991

2. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М. Изд-во “Теремок”. 2005.- 384 с. 150 ил.