Ситуационная задача

Больная П, 48 лет, обратилась в ревматологическое отделение ОКБ с жалобами на зябкость и онемение пальцев кистей под влиянием холода или волнения (посинение дистальных фаланг пальцев рук сменяется их покраснением), боли в лучезапястных и мелких суставах кистей, преимущественно в утренние часы и сопровождающиеся утренней скованностью в течении часа, затруднение проглатывания твердой пищи (второе блюдо запивает водой), периодическое ощущение сухости во рту, выраженную общую слабость.

Считает себя больной в течении последних 5 лет, когда впервые стала отмечать зябкость и онемение пальцев кистей боли в ногтевых фалангах пальцев рук провоцируемые воздействием холода. При проведении рентгенологического исследования кистей в прямой проекции, были обнаружены остеопороз суставных концов фаланг пальцев и головок II-V пястных костей, сужение щелей проксимальных и дистальных межфаланговых суставов, кистовидные просветления оснований II-IV пястных костей и костей запястья. На основании клинико-рентгенологических данных больной выставлен диагноз ревматоидный артрит и назначен диклофенак в дозе 150 мг/сут, после 4 мес лечения состояние пациентки оставалось прежним.

Из анамнеза жизни: со слов больной в детстве часто болела инфекционными заболеваниями, последние 10 лет работает на рынке.

При осмотре: гиперпигментация кожи лица, конечностей, «маскообразность» лица с утолщением кожи лба и щек и истончением губ, затруднение при нахмуривании лба, формирующийся кисет вокруг рта, плотный отек пальцев и тыла кистей (кожа не собирается в складку), кисти синюшные, холодные на ощупь, с большим трудом сжимаются в кулак, сгибательные контрактуры дистальных межфаланговых суставов кистей, рубчики на подушечках пальцев рук, деформация ногтевых пластинок с поперечной исчерченностью. АД-130/80 мм.рт.ст.

Границы относительной тупости сердца не смещены, тоны сердца правильного ритма, частотой 85 ударов минуту. Живот уплотнен, безболезненный. Печень по краю реберной дуги, безболезненна. Селезенка не пальпируется. Почки не пальпируются. Стул и диурез в норме.

Данные лабораторных и инструментальных исследований:

1. 
   ОАК: НВ-100 г/л, лейкоциты-14,5х10^9, ЦП-0,85, Эритроциты-2,75х10^12, СОЭ-35 мм/ч
   
2. 
   ОАМ: Цвет-с/ж, белок-отр, эритроциты-0-1 в п.з
   
3. 
   БАМ: оксипролин-60 мг/сут
   
4. 
   БАК: Общий белок-100 г/л, СРБ+++, биллирубин-18 мкмоль/л, Алт-20, АСТ 19, глюкоза-4,4 ммоль/л,холестерин-3,2 ммоль/л.
   
5. 
   Рентгенография кистей рук: истончение концевых фаланг, кальциноз в подкожной клетчатке, сужение суставных щелей.
   

1.Вделите синдромы

2.Предварительный диагноз

3. Интерпретация анализов и дополнительных методов исследований

4. Проведите дифференциальную диагностику

Ответы:

1. 
   Синдромы: 1. Суставной. 2. Синдром поражения кожи.3.Синдром Рейно
   
2. 
   Диагноз: Системная склеродермия, лимитированная форма хроническое течение с поражением кожи, сосуова (синдром Рейно), суставов (полиартрит), активность II степени, стадия II.
   
3. 
   ОАК: Лейкоцитоз, эритроцитопения, СОЭ повышено
   

БАК: Гиперпротеинемия, СРБ повышено

4. 
   Дифференциальный диагноз: Ревматоидный артрит, Синдром Вернера, Ограниченная склеродермия,