Приобретенные клапанные пороки сердца

Порок сердца представляет собой органическое поражение клапанов сердца, его перегородок, крупных сосудов и миокарда, приводящее к нарушению функции сердца, застою крови в венах, тканях и органах, обеднению кровью артериального русла.

Основной причиной пороков сердца в цивилизованных странах остается ревматизм при значительно меньшей актуальности остальных причин формирования клапанных дефектов.

Рекомендована к использованию следующая классификация приобретенных пороков сердца.

классификация приобретенных пороков сердца

1. «Чистый» стеноз или комбинированный порок с преобладанием стеноза. Хирургическая тактика при них одинакова, а диагностика незначительной сопутствующей недостаточности клапана на фоне стеноза нередко затруднена.

2. Комбинированный порок с неясным преобладанием. В таких случаях по клинико-инструментальным данным определяются как стеноз, так и недостаточность клапана; решение о необходимости клапанно-сберегающих операций, либо протезирования клапана принимается индивидуально.

3. «Чистая» недостаточность или комбинированный порок с преобладанием недостаточности. При наличии показаний к операции у большинства больных осуществляется протезирование клапана, а у части пациентов – различные варианты пластических операций.

Степень выраженности каждого из пороков разделяют на 5 стадий. Выделение стадий является важной задачей, так как только такой подход позволяет решать вопросы хирургического лечения: определить больных, которым операция еще не показана; случаи абсолютных показаний к операции; случаи, когда хирургическое лечение уже беcперспективно.

В формулировку диагноза нужно включать следующие пункты:

I. Этиология: ревматическая, неревматическая (с уточнением)

II. Локализация (клапан): митральный, аортальный, трикуспидальный, легочной артерии

III. Характер поражения клапана: стеноз, недостаточность, комбинированный порок сердца

IV. Стадии: I, II, III, IV, V.

Стадии митрального стеноза Стадии митральной недостаточности Стадии аортального стеноза Стадии аортальной недостаточности

I – компенсации

II– легочного застоя

III – правожелудочковой недостаточности

IV – дистрофическая

V – терминальная I – компенсации

II – субкомпенсации

III – левожелудочковой декомпенсации

IV – дистрофическая

V – терминальная I – полной компенсации

II – скрытой сердечной недостаточности

III – относительной коронарной недостаточности

IV – выраженной левожелудочковой недостаточности

V – терминальная I – полной компенсации

II – скрытой сердечной недостаточности

III – субкомпенсации

IV – декомпенсации

V – терминальная

Комбинированный митральный порок Комбинированный аортальный порок

С преобладанием стеноза

С преобладанием недостаточности

Без явного преобладания С преобладанием стеноза

С преобладанием недостаточности

Без явного преобладания

Трикуспидальный стеноз

Трикуспидальная недостаточность

Комбинированный трикуспидальный порок

Стеноз клана легочной артерии

Недостаточность клапана легочной артерии

Комбинированный порок клапана легочной артерии

Для этих пороков сердца стадия не указывается.

! Первым указывается порок с большей выраженностью клинико-гемодинамических нарушений.

Сочетанные пороки сердца: митрально-аортальный, митрально-трикуспидальный, аортально-трикуспидальный, митрально-аортально-трикуспидальный

ПРИМЕРЫ ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА:

Повторная ревматическая лихорадка, II ст. активности. Эндомиокардит. Комбинированный митральный порок с преобладанием стеноза IV стадии, кальциноз клапана 2+. Постоянная форма фибрилляции предсердий. СН II Б ст. ФК IV.

Хроническая ревматическая болезнь сердца, активность I степени, сочетанный митрально-аортальный порок (аортальный стеноз IV стадии, комбинированный митральный порок без явного преобладания II стадии). Постоянная форма фибрилляции предсердий, желудочковая экстрасистолическая аритмия. СН IIА стадии с сохраненной систолической функцией левого желудочка, III ФК.

ИБС: стенокардия напряжения II ФК, кардиосклероз, атеросклеротический аортальный стеноз II стадии, кальциноз клапана 1 +, СН IIА стадии с сохраненной систолической функцией левого желудочка, II ФК.

ДИАГНОСТИКА ПОРОКОВ СЕРДЦА

Во избежании предотвратимых ошибок диагностика порока сердца на основании физикальных данных допускается лишь на первом этапе диагностического поиска – при составлении плана обследования больного. ЭхоКГ является наиболее ценным методом первичной диагностики пороков сердца, а также – определения степени его выраженности, состояния камер сердца, эффективности компенсации и пр.

Среди приобретенных пороков сердца традиционно выделяют недостаточность, стеноз митрального, аортального, трикуспидального клапана и клапана легочной артерии или их сочетания.

При диагностике одного клапанного порока речь идет о простом, при двух пороках одного клапана – о сочетанном пороке. Комбинированными называются многоклапанные пороки (митрально-аортальный порок и др.)

Примечание: ВТ – верхушечный толчок, СКЛ – среднеключичная линия, Р2 – второй тон над легочной артерией, А2 – второй тон над аортой, М1 – первый тон над митральным клапаном, МРП – межреберный промежуток.

Клинический протокол оказания

медицинской помощи больным пороками сердца

(Ассоциация кардиологов Украины, 2007)

Диагностическая программа

Обязательные исследования

Сбор жалоб и анамнеза

Клиническое обследование

Измерение АД

Лабораторное обследование (общие анализы крови и мочи, АСТ, АЛТ, билирубин, креатинин, холестерин, глюкоза, калий, натрий, С-реактивный протеин, титры АСЛ-О, АГ, ревматоидного фактора.

ЭКГ в 12 отведениях

ЭхоКГ, допплер-исследование

Рентгенография органов грудной полости.

Дополнительные исследования

Катетеризация сердца и/или коронаровентрикулография

Суточный мониторинг ЭКГ

Митральный стеноз

Основа диагностики:

- грубый нарастающий медиодиастолический шум на верхушке, громкий I тон над митральным клапаном, часто – щелчок открытия митрального клапана

- одышка, ортопноэ, пароксизмальное ночное удушье (одышка)

- появление симптомов часто связано с приступом мерцания предсердий или беременностью

- ЭКГ-признаки гипертрофии левого предсердия и, часто, – фибрилляции (мерцания) желудочков. ЭхоКГ подтверждает диагноз и уточняет степень выраженность порока и наличие (степень) декомпенсации

Все пациенты с митральным стенозом перенесли или страдают от активного ревматического процесса, вне зависимости от наличия в анамнезе сведений о ревматических атаках. Таким образом, этиология митрального стеноза – ревматическая практически в 100% случаев. В качестве почти экзотической причины фигурирует врожденный митральный стеноз в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки (синдром Лютембаше).

Характерной чертой митрального стеноза является нарастающий относительно кратковременный (не на всю диастолу) низкотональный медиодиастолический шум, продолжительность которого варьирует в зависимости от выраженности клапанного дефекта (максимальный – при средней степени сужения атриовентрикулярного отверстия) и числа сердечных сокращений.

Из-за утолщения клапана последний открывается в раннюю диастолу со своеобразным тоном открытия. Этот звук (пронзительный, резкий) широко распространяется над грудной клеткой и возникает сразу после второго тона при выраженном сужении и на поздних этапах умеренного митрального стеноза. При тяжелом митральном стенозе с низким объемом крови, проходящей через стенозированное отверстие, шум может быть тихим и трудноразличимым, но тон открытия в подобной ситуации всегда отчетливо слышен. При наличии митральных стеноза и регургитации доминирующей находкой может быть систолический шум митральной недостаточности с или без короткого диастолического шума стеноза и задержкой тона открытия клапана.

Когда просвет клапана сужается менее 1,5 см2 (в норме 4–6 см2), давление в левом предсердии должно компенсаторно повыситься для поддержания нормального кровотока через стенозированное отверстие и, соответственно, нормального сердечного выброса. Это приводит к резкому различию уровней давления в левом предсердии и левом желудочке во время диастолы. Градиент давления «левое предсердие/левый желудочек» и продолжительность диастолического шума отражают тяжесть митрального стеноза; если поражение становится выраженным, а сердечный ритм – частым, шум продолжается в течение всей диастолы.

В случаях незначительной выраженности митрального стеноза градиент давления «левое предсердие/левый желудочек» и сердечный выброс могут быть относительно нормальными, а у пациента не будет жалоб. При умеренно выраженном стенозе (площадь отверстия менее 1,5 см2), особенно при тахикардии, когда укорачивается диастола и увеличивается трансмитральный объем крови, – при росте давления в левом желудочке у больного разовьются одышка и утомляемость.

При тяжелом стенозе уровень повышенного левопредсердного давления достаточен для того, чтобы индуцировать (в покое!) пассивную (венозную) легочную гипертензию и застой в венах малого круга, вызывая резкое снижение сердечного выброса, что манифестирует одышкой, утомляемостью, правожелудочковой сердечной недостаточностью. Ночью, в положении лежа, дополнительное повышение объема крови в легких вызывает развитие ортопноэ полусидя и пароксизмальную ночную одышку.

В итоге длительного существования венозной легочной гипертензии происходит раскрытие анастомозов между системами легочных и бронхиальных вен в форме подслизистых «варикозов» или варикозных образований. Частое нарушение целостности последних сопровождается эпизодами кровохарканья – незначительно или умеренно выраженного.

У 50 – 80% больных развивается также пароксизмальная или постоянная форма мерцания предсердий, что может вызывать одышку и даже отек легких до этапа коррекции числа сокращений желудочков.

Обычно пациенты с митральным стенозом хрупкого телосложения; классическое «митральное» лицо отличается необычным румянцем щек с цианотичным оттенком при общей бледности кожи и цианозе губ и кончика носа. Если порок сердца сформировался в детстве, может быть выражен и «сердечный горб» – выбухание грудной стенки соответственно гипертрофированному отделу миокарда – правому желудочку. Нередко обнаруживается патологическая эпигастральная пульсация, обусловленная гипертрофией правого желудочка (сердечный толчок).

При митральный стенозе по данным ЭхоКГ выявляется: однонаправленное диастолическое движение створок митрального клапана; снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки митрального клапана; снижение общей экскурсии движения митрального клапана; малое диастолическое расхождение створок митрального клапана; увеличение полости левого предсердия. Увеличение размера полости левого желудочка – высокий риск развития мерцания предсердий и системной эмболии. С использованием ЭхоКГ возможна коссвенная оценка уровня давления в легочной артерии. Распознаются также предсердные миксомы, клинически напоминающие картину митрального стеноза.

Рентгенография позволяет определить увеличение дуг левого предсердия, правого желудоч­ка, а также – расширение легочной артерии; «талия» сердца сглажена, выполнена, иногда – выбухает за счет выраженной гипертрофии ее составляющих. В дополнительных проекциях отмечается сужение ретрокардиального пространства; контрастированный пищевод отклоняется по дуге малого (до 6 см) радиуса.

ЭКГ подтверждает наличие гипертрофии левого предсердия (высокие, расширенные зубцы Р в I-II стандартных отведениях – P-mitrale) и правого желудочка.

В подавляющем большинстве случаев диагноз может быть поставлен на основании анализа ЭхоКГ, жалоб и данных объективного обследования. Катетеризация сердца показана, в основном, при наличии комбинированной клапанной патологии, коронарных или миокардиальных болезней.

Течение митрального стеноза определяется его выраженностью и состоянием миокарда. При умеренно выраженном стенозе и состоятельности миокарда больной сохраняет трудоспособность в течение многих лет; при резкой выраженности порока сердечная декомпенсация наступает быстро, с ранним развитием осложнений.

(по А.Н.Бакулеву и Е.А.Дамир, 1955 г., с уточнениями и дополнениями)

I стадия - компенсации.

Жалоб нет, но выявляются признаки митрального стеноза (типичный пресистолический шум), на ЭКГ – признаки перегрузки левого предсердия (P-mitrale), ЭхоКГ - площадь митрального отверстия превышает 2 см2. Хирургическое лечение не показано.

II стадия - легочного застоя. Жалобы на одышку при физической нагрузке. Появляются признаки гипертензии в малом круге с частым развитием осложнений: кашля, кровохарканья, приступов одышки, отека легких. Трудоспособность ограничена. Правожелудочковой декомпенсации нет. При аускультации – типичные признаки митрального стеноза, акцент второго тона на легочной артерии. Рентгенологически – застой в легких, увеличение левого предсердия, легочной артерии. ЭКГ: «Р-mitrale», иногда – признаки гипертрофии правого желудочка. ЭхоКГ: площадь митрального отверстия 1,5 – 2 см2, однонаправленное и П-подобное движение створок митрального клапана. Показана митральная комиссуротомия.

III стадия – правожелудочковой недостаточности. Стойкая гипертензия в малом круге с созданием «второго барьера», увеличением работы правого желудочка и развитием его недостаточности. Склероз легочных сосудов и уменьшение легочного кровотока приводят к урежению или исчезновению приступов сердечной астмы и отека легких. Предыдущие клинические симптомы дополняются большей выраженностью одышки, бледностью кожи, цианозом, непереносимостью физических нагрузок, симптомами правожелудочковой декомпенсации, увеличением венозного давления, существенным расширением полостей правых отделов сердца. ЭКГ: «Р-mitrale» + признаки гипертрофии правого желудочка. ЭхоКГ: площадь митрального отверстия 1 - 1,5 см2. Хирургическое лечение показано.

IV стадия – дистрофическая. Выраженные нарушения кровообращения в обоих кругах. Прогрессирование склероза сосудов малого круга. Резкая кардиомегалия за счет предсердий и правого желудочка, дилатация правого желудочка с относительной недостаточностью трикуспидального клапана. Дальнейшая дилатация правого желудочка ведет к росту венозного давления, застою крови в печени, сосудах нижних конечностей, отекам ног. Нарушения периферического кровотока обусловливают дисфункцию паренхиматозных органов. Хирургическое лечение возможно.

V стадия - терминальная. Тяжелые расстройства кровообращения, соответствующие III стадии сердечной недостаточности с необратимыми дегенеративными изменениями внутренних органов, асцитом, атрофией мышц. ЭКГ: глубокие дистрофические изменения миокарда, разнообразные нарушения ритма. Хирургическое лечение не показано.

Основными осложнениями митрального стеноза являются: острая левожелудочковая сердечная недостаточность (сердечная астма, отек легких), кровохарканье, мерцательная аритмия, шаровидный тромб левого предсердия, тромбоэмболия легочной артерии.

Показания к хирургическому лечению митрального стеноза:

- неконтролируемый (резистентный к терапии) отек легких;

- снижающая качество жизни одышка и интермиттирующий отек легких;

- явления легочной гипертензии с гипертрофией правого желудочка или кровохарканьем;

- ограничение физической активности, несмотря на снижение числа сокращений желудочков с помощью фармакотерапии;

- возвратная эмболия в артерии большого круга при умеренном или выраженном стенозе, несмотря на антикоагулянтную терапию.

Открытая комиссуротомия

может быть рекомендована больным без значимой митральной недостаточности. Протезирование клапана целесообразно при комбинации стеноза и недостаточности или при столь выраженных изменениях митрального клапана (кальцификация!), что осуществить комиссуротомию не представляется возможным.

В качестве альтернативы хирургическому лечению у большинства пациентов (особенно при сопутствующей регургитации) может быть использована баллонная вальвулопластика. Ранние результаты такой коррекции сегодня весьма обнадеживающие, а частота рестенозов ниже, чем при вмешательствах по поводу аортальных пороков.

Развитие мерцания (фибрилляции) предсердий сопровождается большей выраженностью симптомов митрального стеноза, хотя восстановление синусового ритма (используется дигоксин или, чаще, антиаритмические препараты I или III классов) или уменьшение числа сокращений желудочков ведет к клиническому улучшению. Возврат к синусовому ритму и его поддержание более успешны при продолжительности мерцания менее 6 – 12 месяцев и при отсутствии выраженной дилатации правого предсердия (диаметр его менее 4,5 см). При развитии мерцания больной должен получать антикоагулянтную терапию (варфарин), даже если ритм удалось восстановить, так как у трети нелеченых пациентов развивается эмболизация большого круга кровообращения. Последняя при наличии умеренного или незначительно выраженного стеноза не является показанием к оперативному лечению порока, но требует постоянного приема варфарина

Основа диагностики:

- пансистолический шум на верхушке, иррадиирующий в подмышечную область; связь его с третьим тоном S3

- ЭКГ-симптомы гипертрофии левого желудочка

- рентгенологическое подтверждение увеличения левых предсердия и желудочка

- ЭхоКГ подтверждение диагноза и уточнение степени регургитации

- возможность асимптоматического существования в течение многих лет (или даже всю жизнь!) или развитие левожелудочковой недостаточности

- разнообразие причин, определяющих клиническую манифестацию

Основными причинами развития митральной недостаточности являются: ревматическая лихорадка (главная причина); септический эндокардит; атеросклероз; травма сердца с отрывом хорд, сосочковых мышц; инфаркт миокарда с вовлечением сосочковых мышц, миксоматозная дегенерация (пролапс митрального клапана с или без поражения соединительной ткани, как при синдроме Марфана) и др.

«Относительная» недостаточность митрального клапана не сопровождается его деформацией и укорочением створок, развиваясь при пролапсе митрального клапана или расширении полости левого желудочка, вызванной любыми причинами.

При митральной недостаточности во время систолы левого желудочка створки митрального клапана не могут полностью закрываться, что ведет к возврату части крови из левого желудочка в левое предсердие. Результатом будет повышение преднагрузки (перегрузка объемом) левого желудочка; клиническое звучание (его сроки и яркость клиники) зависит от «быстроты» поражения клапана.

На этапе компенсации порока жалобы отсутствуют. Легкое течение сопровождается жалобами в основном астенического характера: слабость, утомляемость, головная боль, неопределенные болевые ощущения в области сердца, – а также спонтанными колебаниями АД, неспецифическими ЭКГ-находками: депрессия интервала S-Т во II, III отведениях, aVF, V5-6, инверсия зубца Т.

Среднетяжелое течение предполагает наличие жалоб на боли в области сердца, сердцебиения, перебои, головокружения и обмороки. На ЭКГ, наряду с неспецифическими изменениями, обнаруживаются расстройства ритма и проводимости при неяркой выраженности митральной регургитации.

Тяжелое течение соответствует значительной степени митральной регургитации, вызывая левожелудочковую, а позднее бивентрикулярную сердечную недостаточность.

При пальпации обнаруживают усиление и смещение влево сердечного (левожелудочкового) толчка.

По данным перкуссии на ранних стадиях границы относительной тупости сердца не изменяются; позднее, при миогенной дилатации происходит смещение левой границы влево, верхней – вверх.

При аускультации обращает на себя внимание ослабленный первый тон, патологический третий тон у верхушки сердца, акцент второго тона на легочной артерии – итог гипертензии малого круга. Систолический шум лучше всего слышен на верхушке сердца, носит преимущественно убывающий характер, иррадиирует в левую аксиллярную область.

Левое предсердие при длительно существующей митральной недостаточности обычно заметно увеличено; однако степень выраженности регургитации более отражает уровень гипертрофии левого желудочка. Кальцификация митрального клапана менее характерна, чем при «чистом» митральном стенозе. Это же относится и к степени расширения главной легочной артерии, определяемой сцинтиграфически (радиографически).

В течение многих лет конечно-диастолическое давление левого желудочка и сердечный выброс в покое могут сохраняться нормальными даже при значительном расширении полости желудочка. Позднее гемодинамическая перегрузка объемом левого желудочка может привести к недостаточности левого желудочка и уменьшению сердечного выброса.

ЭхоКГ позволяет получить информацию о фоновом патологическом процессе (ревматизм, пролапс и пр.) и провести качественный анализ степени митральной регургитации. Допплер-ЭхоКГ дает возможность обнаружить даже клинически незначительную недостаточность митрального клапана; эта находка подлежит интерпретации в контексте клинической симптоматики. УЗИ позволяет также охарактеризовать размеры и функцию левых желудочка и предсердия, давление в легочной артерии, функциональную состоятельность правого желудочка.

В случае недостаточной информативности ЭхоКГ можно использовать ядерно-магнитный резонанс – еще одна возможность определить выраженность регургитации, измерить размеры левого желудочка и оценить его функцию. Катетеризация сердца позволяет корректно оценить степень экспрессии порока и функцию левого желудочка, а также – давление в легочной артерии. Коронарная ангиография показана в случаях необходимости подтверждения наличия ишемической болезни сердца (и характера анатомических нарушений) перед оперативным вмешательством – протезированием клапана.

В результате доступности УЗИ в настоящее время редко используется рентгенография, позволяющая визуализировать выбухание дуг левого желудочка и левого предсердия, а в косой проекции – отклонение тени контрастированного пищевода по дуге большого (8–10 см) радиуса.

ЭКГ позволяет обнаружить симптомы гипертрофии левых предсердия и желудочка. Самостоятельная диагностическая значимость фонокардиограммы в настоящее время минимальна.

Широкое использование ЭхоКГ практически снимает существовавшую ранее проблему разделения органической недостаточности митрального клапана и функциональных систолических шумов на верхушке сердца.

При выявлении порока важной задачей является этиологическая диагностика митральной недостаточности: ревматический генез, септический эндокардит и др. Так, в частности, недостаточность митрального клапана атеросклеротической природы типична для пожилых лиц, страдающих ишемической болезнью сердца и(или) гипертонической болезнью. Митральная регургитация при инфаркте миокарда развивается остро, обычно на 5-10 день болезни, и является следствием поражения сосочковых мышц и отрыва хорд, ассоциируясь с систолическим шумом (типичная иррадиация – в аксиллярную область) и нарастанием или возникновением левожелудочковой сердечной недостаточности. При острой митральной регургитации у больных не обнаруживается (или существует в минимальной степени выраженности) гипертрофии левого предсердия, выявляется (в большинстве случаев) расширение левого желудочка; у таких пациентов клапан не кальцифицирован, порок не сопровождается митральным стенозом.

Соответствующие анамнестические данные позволяют предположить редкие случаи недостаточности митрального клапана травматической этиологии. Нужно помнить о возможности травматической ятрогенной клапанной регургитации в результате митральной комиссуротомии (посткомиссуротомная митральная недостаточность).

Пролапс митрального клапана (миксоматозный митральный клапан, «болтающийся» клапан) обычно не сопровождается симптомами порока, хотя может вызывать боли или дискомфорт в груди, одышку, утомляемость, сердцебиение. При этом классическая аускультативная картина пролапса митрального клапана (систолический щелчок и поздний систолический шум) обнаруживается не более чем у трети больных; у остальных определяется лишь вариабельный систолический шум на верхушке. Пролабирование клапана соответственно времени возникновения может быть ранним, поздним и пансистолическим. По результатам ЭхоКГ пролабирование первой степени составляет 3-6 мм, второй – 6-9 мм, третьей – более 9 мм. Гемодинамические расстройства могут вообще не определяться (пролапс без регургитации), а при наличии регургитации ее выраженность оценивается в баллах (с 1 по 4).