Гепатолиенальный синдром

Гепатолиенальный синдром и степень его проявления имеют большое диагностическое значение как при проведении дифференциальной диагности­ки самих инфекционных болезней, так и при отграничении их от целого ряда других заболеваний. Сочетание поражения печени и селезенки можно объяснить тесной связью обоих органов с системой воротной вены, богатством их паренхимы элементами ретикуло-гистиоцитарной системы и общностью иннервации. Гепатолиенальный синдром разной степени выраженности может наблюдаться при многих инфекционных и паразитарных заболеваниях, а также при сифилисе, висцеральном туберкулезе и др.

Гепатолиенальный синдром часто развивается при острых и хронических диффузных поражениях печени (цирроз и др.), при врожденных и приобретенных дефектах портальной венозной системы, в том числе при тромбофлебитической спленомегалии, при системных заболеваниях крови, при новообразованиях печени и селезенки, при некоторых нарушениях обмена (амилоидоз и др.).

Следует учитывать, что патогенез и патологическая анатомия гепатолиенального синдрома в каждом отдельном случае определяются основным заболеванием, а степень увеличения печени и селезенки колеблется в зависи­мости от характера и стадии основного процесса. Так, например, гепатолиенальный синдром при заболеваниях печени сочетается с признаками ее недостаточности или с симптомами портальной гипертензии. При заболеваниях крови он сочетается с жалобами больных на боли в костях, выраженную общую слабость; наблюдаются бледность кожи, геморрагии, лихорадка, си­стемное или регионарное увеличение лимфатических узлов. Увеличение печени обычно умеренное (при остеомиелосклерозе — значительное), желтуха возни­кает редко, преимущественно гемолитическая. Селезенка бывает мало увели­чена при острых лейкозах. При миелолейкозе она, наоборот, огромна, причем спленомегалия предшествует увеличению печени. Более раннее увеличение печени характерно для хронического лимфолейкоза. В этих случаях решающее диагностическое значение имеют исследования крови и костного мозга.

Прежде всего необходимо тщательно проанализировать данные, характеризующие гепатолиенальный синдром, а именно: 1) сроки появления увеличения печени и селезенки и их продолжительность; 2) соотношение увеличения печени и селезенки (с учетом возможных вариантов); 3) характеристика (при пальпации) их края и поверхности, наличие болезненности и подвиж­ности. Исходя из полученных данных, приступить к установлению основного заболевания.

Диагноз основного заболевания можно заподозрить только при тщатель­ном анализе, сопоставлении и совокупности многих данных: анамнестиче­ских, эпидемиологических, клинических с учетом других симптомов и синдромов (лихорадка, желтуха и пр.). Используются и другие методы исследования, в любом случае в динамике заболевания проводят гематологическое обследо­вание и биохимические тесты, определяющие функциональное состояние печени. При необходимости проводят рентгенологическое обследование. Для диагностики инфекционных и паразитарных заболеваний обязательно используют различные специфические методы исследования (микроскопические, бактериологические, вирусологические, серологические, аллергологические и др.).

В план обследования больных могут быть включены радионуклидные методы, биопсия печени и селезенки, цитологическое исследование, в том числе цитохимическое; при наличии портальной гипертензии применяется сплено-портография и спленопортометрия, селективная гепатография, а также целиакография. Рентгенологическое исследование позволяет установить положение, величину и форму печени и селезенки. Снимки позволяют подтвердить, что прощупываемое в левом подреберье тело действительно является селезенкой.

Для разграничения цирроза печени и других заболеваний, в том числе ретикулезов, большое значение имеет селективная абдоминальная ангиогра­фия. С ее помощью определяют характер и степень перестройки сосудистой сети и ее функцию, устанавливают наличие или отсутствие изменений, типичных для циррозов, и др. Ангиография очень важна для обнаружения ряда других поражений, связанных с гепатолиенальньш синдромом, в частности опухолей печени, так как позволяет обнаружить смещение и разрушение сосудов, нарушения циркуляции крови в зоне опухоли.

При подозрении на тромбоз селезеночной и воротной вен или аномалию из развития решающие диагностические данные получают с помощью спленопор-тографии.

Гепатолиенальный синдром у детей наблюдается значительно чаще, чем у взрослых. Это обусловлено как анатомо-физиологическими особенностями растущего организма (печень и селезенка у детей относительно велики, обильно васкуляризованы, имеют недостаточную дифференцировку паренхимы и слабое развитие соединительной ткани), так и своеобразием реакции ретикулоэндотелиальной системы на повреждающие факторы.

При выявлении гепатолиенального синдрома мы обычно сталкиваемся или с преобладанием увеличения селезенки, иногда до гигантских размеров (спленомегалия), или со значительным увеличением печени (по сравнению с увеличением селезенки). Поэтому в дальнейшем дифференциальную диаг­ностику заболеваний, сопровождающихся гепатолиенальньш синдромом, будем излагать по принципу преобладания увеличения селезенки или увеличе­ния печени.

Основным методом выявления увеличения селезенки является пальпация. В норме селезенка не пальпируется. Небольшое увеличение селезенки можно определить, если пальпация производится при положении больного на правом боку с подтянутыми ногами, а при более выраженном ее увеличении — и при положении больного на спине. Если при глубоком вдохе край селезенки нельзя захватить пальпирующими пальцами, т. е. исследующий касается селезенки только кончиками пальцев, всегда требуется исключить наличие мышечного валика, симулирующего увеличение селезенки.

Плотность селезенки невелика при острых инфекционных болезнях; особенно мягкая, тестоватой консистенции селезенка при сепсисе. При хронических инфекционных болезнях, циррозах печени, лейкозах селезенка становится плотной, особенно плотная она при амилоидозе. Болезненность селезенки при пальпации обнаруживается при инфаркте ее, перисплените, а также при быстром увеличении из-за растяжения капсулы. Неровность края селе­зенки и поверхности определяется при перисплените и старых инфарктах (имеются втяжения), бугристость поверхности наблюдается при сифилитиче­ских гуммах, эхинококке, кистах и опухолях органа.

Выявление увеличенной селезенки с помощью пальпации чаще всего не представляет затруднения. В ряде случаев, когда данные пальпации не убедительны, например при необходимости дифференцировать увеличенную селезенку от увеличенной или дистопированной почки, забрюшинной опухоли, рекомендуется обзорная рентгенография брюшной полости, при которой характерные контуры селезенки обычно четко различимы. Наиболее досто­верными являются радионуклидные (сцинтиграфия) и рентгеноконтрастные методы исследования — спленопортография, целиакография, позволяющие определить форму, размеры и расположение селезенки.

Следует отметить, что термины «увеличение селезенки» и «спленомега­лия» не являются синонимами, под спленомегалией понимают не всякое увеличение селезенки, а только очень большое и стойкое. Увеличение селезенки наблюдается при многих острых и хронических инфекционных болезнях, а также при циррозах печени, тромбозе или сдавлении селезеночной вены, при многих заболеваниях кроветворной системы:

В основе дифференциальной диагностики болезней, протекающих с увели­чением селезенки, лежит анализ других клинических проявлений заболевания, а также эпидемиологических и лабораторных данных. Следует подчеркнуть, что в подавляющем большинстве случаев эти болезни могут часто переходить в хронические формы. Многие из них крайне редко встречаются либо ликвидированы в СССР (например, возвратный тиф вшивый), но в условиях совре­менных интенсивных контактов могут завозиться в нашу страну.

Прежде чем приступить к рассмотрению отдельных болезней, протекающих с увеличением селезенки, нужно отметить, что подразделение болезней на 2 группы (преобладание увеличения селезенки или преобладание увеличения печени) носит в какой-то мере условный характер. При одной и той же нозоло­гической форме может наблюдаться и тот и другой вариант.

Рассмотрим дифференциальную диагностику отдельных болезней из этой группы, сначала инфекционных.

При исследовании крови отмечаются анемия, лейкопения, агранулоцитоз, тромбоцитопения, резкое повышение СОЭ и содержания иммуноглобулинов, уменьшение уровня альбуминов. Лабораторное подтверждение диагноза осуществляется микроскопией пунктата костного мозга и лимфатических узлов, в которых обнаруживаются лейшмании. Используются и серологиче­ские реакции: РСК и реакция латекс-агглютинации с антигеном из культуры лейшмании.

При исследовании крови выявляются гипохромная анемия, лейкоцитоз, лимфоцитоз, моноцитоз, повышение СОЭ (40...50 мм/ч), тромбоцитопения (во время приступа). Клинический диагноз подтверждается микроскопией толстой капли крови или мазка крови, в которых обнаруживается возбудитель. Используется также заражение морской свинки кровью больного (0,5...1 мл) подкожно или внутрибрюшинно. На 1...5-Й день после заражения у свинки в крови появляется большое количество спирохет.

При исследовании крови отмечается лейкоцитоз с мононуклеарной реакцией (преобладание лимфоцитов, моноцитов и появление атипичных мононуклеаров), число нейтрофилов снижается до 15...20 %. Мононуклеарная реакция может сохраняться до 6 мес. Для подтверждения диагноза наиболее доказательной является РСК с вирусом Эпстайна — Бар, диагностическим является нарастание титра в 4 раза и более. Используются также различные модификации реакции гетерогемагглютинации.

При врожденной цитомегаловирусной инфекции отмечаются: желтуха, увеличение печени и особенно селезенки, энцефалит, геморрагический синдром (геморрагическая пурпура), длительная лихорадка. Генерализованная форма у взрослых людей протекает в виде вяло текущей пневмонии либо острого инфекционного заболевания, характеризующегося лихорадкой, уве­личением и болезненностью печени.

При исследовании крови выявляются прогрессирующая анемия, тромбоцитопения, увеличение количества ретикулоцитов, повышение активности аминотрансфераз и щелочной фосфатазы.

Для подтверждения диагноза используются вирусологические методы (выделение вируса-возбудителя из слюны, мочи, крови, бронхиального секре­та, биоптатов печени), цитологические: обнаружение клеток-гигантов (цито-мегалов) в слюне, моче, спинномозговой жидкости, отделяемом бронхов, желудочном содержимом, биоптате печени — и серологические — РСК, РНГА и реакция нейтрализации антител.

Для специфического подтверждения диагноза используется выделение возбудителя из мокроты, крови, пунктатов абсцессов, лимфатических узлов, костного мозга (микроскопия мазков, выделение культуры гриба, биопроба на животных).

Серологическое подтверждение производится с использованием РСК, реакции преципитации и латекс-агглютинации (реакции положительные со 2...4-й недели заболевания). Кожная проба с гистоплазмином становится положительной через 3...4 нед от начала болезни.

Эхинококкоз селезенки. На эту форму приходится 0,5...8 % всех случаев эхинококкоза. Селезенка с эхинококковыми кистами часто достигает огромных размеров (спленомегалия) и нередко заполняет значительную часть брюшной полости, вызывая асимметрию живота. Течение болезни хроническое — от нескольких месяцев до 30 лет. При пальпации селезенки поверхность ее чаще гладкая, реже бугристая, консистенция обычно туго-эластическая, реже плот­ная, форма в большинстве случаев овальная с круглыми краями. В 23 % слу­чаев эхинококкозом одновременно поражаются и другие органы. Дифферен­циальную диагностику следует проводить с другими болезнями, сопровождаю­щимися спленомегалией (малярия, цирроз печени и др.).

Преобладание увеличения селезенки при гепатолиенальном синдроме наблюдается при различных неинфекционных болезнях. Следует учитывать, что увеличение селезенки и печени встречается при большинстве болезней крови и кроветворных органов, но особенно резко выраженное увеличение, доходящее до спленомегалии, характерно для хронического миелолейкоза и хронического лимфолейкоза.

Обнаружение увеличения селезенки у новорожденного или у ребенка в первые месяцы после рождения заставляет думать о так называемом врожденном лейкозе, хроническом моноцитарном лейкозе. Следует учитывать, что врожденный лейкоз сопровождается либо моноцитозом в крови, либо признаками недостаточности костного мозга (лейкопения, тромбоцитопения, геморрагический синдром). В пунктатах костного мозга при моноцитарном лейкозе обнаруживают моноцитарные клетки, а обнаружение обилия клеток Гоше свидетельствует о наследственной болезни, характеризующейся накоплением глюкоцереброзидов в клетках селезенки и других органов (болезнь Гоше).

Отличается от хронического миелолейкоза: 1) отсутствием филадельфийской хромосомы; 2) характерно обнаружение фиброза костного мозга (при трепанобиопсии).

Увеличение печени и селезенки может наблюдаться при системных воспа­лительных заболеваниях соединительной ткани (коллагенозах).

Причиной надпеченочной портальной гипертензии являются облитерирующий эндофлебит или тромбофлебит печеночных вен (болезнь Киари) и тромбофлебит печеночных вен с переходом в нижнюю полую вену либо тромбоз или стеноз нижней полой вены на уровне печеночных вен (синдром Бадда — Киари). Наиболее частой причиной внутрипеченочной портальной гипертензии является цирроз печени, реже — опухолевидные заболевания печени. Причиной внепеченочной портальной гипертензии является врожденная патология сосудов портальной системы (атрезия воротной вены, каверноз­ная трансформация ее), флебосклероз или тромбоз воротной вены, вызван­ные различными воспалительными заболеваниями в брюшной полости (панкреатитом, холециститом и др.), сдавлением рубцами и другими причинами. Смешанная форма портальной гипертензии обусловлена циррозом печени с вторичным тромбозом портальной системы.

Клиническая картина синдрома портальной гипертензии характеризуется следующими симптомами: 1) возникновение коллатерального кровообращения, при внутрипеченочной форме расширены вены передней брюшной стенки, при надпеченочной — вены боковых стенок живота, при болезни Киари расширенные вены локализуются чаще по боковым стенкам живота, на спине и нижних конечностях, отмечается также варикозное расширение вен пищевода, желудка и геморроидальных вен; 2) спленомегалия; 3) гиперспленизм; 4) геморрагические проявления в виде кровотечений из вен пищевода, кардиаль-ной части желудка, носовых, маточных и геморроидальных кровотечений; 5) асцит.

При циррозе печени и болезни Киари перечисленные симптомы проявляются на фоне печеночной недостаточности.

Нередко первым симптомом заболевания (особенно при внепеченочной форме портальной гипертензии) является случайно обнаруженная увеличен­ная селезенка или внезапно возникшее кровотечение из вен пищевода. Больные жалуются на общее недомогание, чувство тяжести в левом подреберье, иногда сопровождающееся болями и повышением температуры тела, матеоризм, увеличение живота. У больных с асцитом часто выявляются расширенные вены на передней брюшной стенке вокруг пупка («голова медузы») либо по направле­нию к грудной клетке или надлобковой области. Наиболее грозным симптомом является кровотечение из вен пищевода и желудка, возникающее иногда вне­запно на фоне полного благополучия (кровавая рвота, мелена). Летальность от кровотечения при циррозе достигает 45...60 %, при внепеченочной портальной гипертензии—5...10 %. Нередко после массивного кровотечения у больных с циррозом печени впервые возникает асцит, активируется про­цесс в печени. При болезни Киари асцит стойкий и превалирует над всеми другими симптомами. У больных с внепеченочной формой портальной гипертензии асцита, как правило, не бывает.

При портальной гипертензии селезенка всегда увеличена. Размеры ее варьируют в широких пределах. Нередко больные отмечают чувство тяжести в левом подреберье, которое обусловлено обширными сращениями селезенки с окружающими тканями, а также инфарктами селезенки. При кровотечении селезенка резко сокращается, иногда перестает пальпироваться, а затем вновь увеличивается до прежних размеров. Спленомегалия сопровождается гиперспленизмом, при этом часто количество тромбоцитов в крови снижается до (80...30) х 10⁹/л, число лейкоцитов уменьшается до (3...1.5) х 10⁹/л. Наблюдается умеренная анемия (после кровотечения значительная).

Диагностика синдрома портальной гипертензии и его форм часто невозможна без специальных методов исследования (кавография, мезентерикография, портография, спленопортография, целиакография, эзофагоскопия, га-строскопия, спленоманометрия). Дифференциальный диагноз между различ­ными формами портальной гипертензии и другими болезнями, сопровождающимися увеличением селезенки, нередко представляет большие трудности. Большое значение имеет анамнез. Указание в анамнезе на перенесенный гепатит, в том числе вирусный, хронический алкоголизм должно навести на мысль о возможности внутрипеченочной портальной гипертензии. Увеличение селезенки с рождения или раннего детского возраста, пупочный сепсис, травма, нагноительные процессы в брюшной полости дают основание заподо­зрить внепеченочную портальную гипертензию.

Острое начало с высокой температурой тела, болями в правом подреберье, быстрое увеличение печени и появление асцита характерны для надпеченочной портальной гипертензии (болезнь Киари). Трудности представляет дифференциальный диагноз внепеченочной формы болезни, протекающей без вари­козного расширения вен пищевода, с начальной стадией опухолевых заболе­ваний селезенки (лимфогранулематоз, ретикулосаркома, лимфома). Диагноз устанавливают на основании более быстрого и тяжелого течения заболевания с генерализацией процесса при опухолях селезенки, данных спленоманометрии, спленопортографии.

У детей преобладает внепеченочная форма портальной гипертензии. Ее причиной чаще всего являются аномалии развития воротной вены или тромбоз сосудов портальной системы, развивающийся вскоре после рождения вследствие пилефлебита. Основными причинами внутрипеченочной формы портальной гипертензии у детей являются цирроз и фиброхолангиокистоз (врожденный фиброз печени).

Из прочих болезней, сопровождающихся увеличением селезенки, следует иметь в виду туберкулез и сифилис. Обычно умеренное увеличение селезенки отмечается при милиарном туберкулезе. Резко выраженное увеличение выяв­ляется при изолированном туберкулезе селезенки, при котором в пульпе из мелких и крупных очагов казеозного некроза образуются каверны и масса селезенки достигает 1,5...3 кг. Селезенка при врожденном сифилисе значи­тельно увеличена, плотна. Изредка встречаются милиарные гуммы. При приобретенном сифилисе умеренное увеличение селезенки, сопровождаемое экзантемой, лимфаденопатией и повышением температуры тела, выявляется во втором периоде, а более выраженное увеличение и гуммозный спленит — в третьем периоде сифилиса.

Увеличение печени нередко может превалировать в развитии гепато-лиенального синдрома, а порой длительно оставаться единственным проявле­нием этого синдрома. Сроки увеличения печени, ее размеры, характеристика ее края, поверхности и другие клинические данные, получаемые при объектив­ном исследовании, очень важны как при проведении дифференциальной диагностики инфекционных болезней, так и при отграничении их от других болезней.

При пальпации у здоровых людей поверхность печени гладкая, край ее слегка заостренный, ровный, безболезненный и мягкий. Консистенция печени более плотная, но эластичная — при остром гепатите и застое крови; плотная и эластичная — при циррозе, а при раковой инфильтрации — «каменистая». У больного с застойной печенью или с амилоидозом край печени округлый а в случае цирроза — острый. Бугристая поверхность печени свойственна крупноочаговым поражениям (опухоли, эхинококк, гуммы, крупноузловой цирроз).

Умеренная болезненность при пальпации печени отмечается при остром гепатите и в случае застоя крови; сильная — при гнойных процессах, распространяющихся до поверхности органа.

В клинических проявлениях болезни различают 3 стадии:

— бессимптомную, от 6 мес до 12 лет, обычно при профилактических осмотрах при пальпации печени обнаруживают узел каменистой плотности с мелкобугристой поверхностью;

— неосложненную, при которой появляются боли в правой эпигастраль-ной области (тупые или типа желчных колик), температура тела нормаль­ная или субфебрильная, отмечаются слабость, утомление, головные боли, тошнота, рвота, пальпируется плотная печень («каменистая», «деревянистая», «хрящевая») и такой же плотности выступающий на ней узел с мелкобугри­стой поверхностью;

— осложненную, во время которой могут развиться желтуха, увеличе­ние селезенки, асцит, кахексия и другие симптомы портальной гипертензии.

Осложнения: желчный печеночно-бронхиальный свищ и др., при наслое­нии вторичной бактериальной инфекции развиваются холангиты и абсцессы печени, возможно образование метастатических узлов альвеококкоза в других органах и тканях.

При исследовании крови отмечаются эозинофилия (непостоянно), гиперпротеинемия в основном за счет у-глобулинов. Для специфической диагностики используются внутрикожная аллергическая проба Касони с эхинококковым антигеном (повторно ставить недопустимо), реакция латекс-агглютинации, РНГА, в качестве дополнительных методов диагностики — рентгенография печени в условиях пневмоперитонеума (обнаруживаются «известковые брызги»), спленопортография, сканирование печени, лапароскопия.

Эхинококкоз печени. Болезнь вызывается личинками эхинококка и относится к пероральным биогельминтозам. Заражение наступает при наличии тесного контакта с инвазированными собаками, при употреблении сырых овощей и ягод, обсемененных онкосферами эхинококка. Хотя эхинококкоз встречается повсеместно, в СССР регистрируется преимущественно в южных республиках. Наиболее широко распространен в Австралии, Новой Зеландии, Северной Африке, Южной Америке, МНР, Иране, Турции, на юге Европы.

Болезнь характеризуется длительным хроническим течением, так же как и при алвеококкозе, отмечается последовательное развитие трех стадий, но эхинококковый пузырь, как правило, расположен в толще печени и клини­чески не выявляется. В конце II стадии печень увеличена, плотная, иногда деформирована, но безболезненная. Больные отмечают ощущение давления и тяжести в правом подреберье. В качестве осложнения наблюдается нагноение эхинококковых пузырей с развитием абсцесса печени и возможным его прорывом в брюшную или плевральную полость, забрюшинное пространство, желудок, кишку, бронх. Возможно развитие портальной гипертензии и обтурационной желтухи. При прорыве пузыря наблюдаются тяжелые аллергические реакции. В крови эозинофилия от 4...6 % до 60...70 %.

Хронический описторхоз протекает в следующих основных вариантах: хронический холецистохолангиогепатит; хронический холецистохолангит; хронический гастрит; хронический холецистопанкреатит; субклиническая форма. Увеличение печени отмечается у большинства больных (2...5 см и бо­лее), селезенка может быть умеренно увеличенной. При описторхозном холангиогепатите очень часто наблюдается первичный рак печени.

Осложнениями описторхоза могут быть: гнойный холангит, абсцессы пе­чени с перфорацией в свободную брюшную полость, в полость плевры; пер­вичный рак печени; острый паразитарный панкреатит. Очень редко разви­вается рак поджелудочной железы.

При исследовании крови отмечается лейкоцитоз, нарастает эозинофилия (со 2...3-й недели заболевания). Диагноз подтверждается обнаружением яиц сибирской двуустки в дуоденальном содержимом или в кале.

Печень поражается у 20 % больных абдоминальной формой актиноми-коза. В печени возникают специфические гранулемы, содержащие гной и друзы грибов, при их слиянии образуются абсцессы. Клиническая симптоматика:

лихорадка, боли в области правого подреберья, увеличение размеров печени, образование наружных свищевых ходов из абсцессов с выделением крош-кообразного гноя. При исследовании крови отмечаются анемия и лейкоцитоз.

Диагноз подтверждается выделением возбудителя из биопсированной ткани, положительными результатами внутрикожнои пробы с актинолизатом.