Болезнь Вестфаля (Гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии)
Скачать 119.41 Kb.
|
 Болезнь Вестфаля (Гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии) Подготовила: Жумадилова Ж. 5098 ОМ
Скачать 119.41 Kb. Поделитесь с Вашими друзьями:
|
Определение Причины Симптомы Лечение Список использованной литературы
Наследственные пароксизмальные миоплегии
Гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии
Причины Гипокалиемической формы параксизмальной миоплегии:
Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Приступы провоцируются: перееданием пищи, богатой углеводами,
охлаждением,
физическими нагрузками.
Симптомы Гипокалиемической формы параксизмальной миоплегии:
Болезнь проявляется в возрасте 6–15 лет.
Возникают внезапно: в ночные или утренние часы
развивается мышечная слабость,
обездвиженность,
снижение мышечного тонуса,
снижение сухожильных рефлексов,
вегетативными расстройствами – лабильностью пульса, артериального давления, гипергидрозом.
Приступы бывают парциальными, охватывающими небольшую группу мышц, и генерализованными.
Во время приступа возникают нарушения сердечно-сосудистой деятельности: систолический шум, изменения ЭКГ.
Сознание всегда сохранено.
Средняя продолжительность приступа – несколько часов, крайне редко пароксизмы держатся несколько суток.
Содержание калия в крови во время приступа менее 2 ммоль/л и ниже.
Частота приступов вариабельна.
Диагностика:
Диагностика миоплегии включает: неврологический осмотр,
генетическое консультирование,
биохимию крови,
электромиографию,
при необходимости — биопсию мышц и провокационную пробу с хлоридом калия.
Лечение Гипокалиемической формы параксизмальной миоплегии:
Диета, богатая калием (чернослив, курага, картофель, изюм).
Для купирования приступа назначают 10 % раствор хлорида калия внутрь (по 1 столовой ложке каждый час) или 0,5 % раствор в изотоническом растворе хлорида натрия внутривенно (2–2,5 г на 500 мл раствора в течение часа).
Целесообразно применять также панангин (препарат калия и магния) внутривенно капельно.
Список использованной литературы
Скоромец А.А. «Нервные болезни», стр 474-475
https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9F%D0%B0%D1%80%D0%BE%D0%BA%D1%81%D0%B8%D0%B7%D0%BC%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%B0%D1%8F_%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BF%D0%BB%D0%B5%D0%B3%D0%B8%D1%8F
https://www.eurolab.ua/diseases/978/
https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/paroxysmal-myoplegia
Симптомы Лечение Список использованной литературы
Наследственные пароксизмальные миоплегии
Гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии
Причины Гипокалиемической формы параксизмальной миоплегии:
Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Приступы провоцируются: перееданием пищи, богатой углеводами,
охлаждением,
физическими нагрузками.
Симптомы Гипокалиемической формы параксизмальной миоплегии:
Болезнь проявляется в возрасте 6–15 лет.
Возникают внезапно: в ночные или утренние часы
развивается мышечная слабость,
обездвиженность,
снижение мышечного тонуса,
снижение сухожильных рефлексов,
вегетативными расстройствами – лабильностью пульса, артериального давления, гипергидрозом.
Приступы бывают парциальными, охватывающими небольшую группу мышц, и генерализованными.
Во время приступа возникают нарушения сердечно-сосудистой деятельности: систолический шум, изменения ЭКГ.
Сознание всегда сохранено.
Средняя продолжительность приступа – несколько часов, крайне редко пароксизмы держатся несколько суток.
Содержание калия в крови во время приступа менее 2 ммоль/л и ниже.
Частота приступов вариабельна.
Диагностика:
Диагностика миоплегии включает: неврологический осмотр,
генетическое консультирование,
биохимию крови,
электромиографию,
при необходимости — биопсию мышц и провокационную пробу с хлоридом калия.
Лечение Гипокалиемической формы параксизмальной миоплегии:
Диета, богатая калием (чернослив, курага, картофель, изюм).
Для купирования приступа назначают 10 % раствор хлорида калия внутрь (по 1 столовой ложке каждый час) или 0,5 % раствор в изотоническом растворе хлорида натрия внутривенно (2–2,5 г на 500 мл раствора в течение часа).
Целесообразно применять также панангин (препарат калия и магния) внутривенно капельно.
Список использованной литературы
Скоромец А.А. «Нервные болезни», стр 474-475
https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9F%D0%B0%D1%80%D0%BE%D0%BA%D1%81%D0%B8%D0%B7%D0%BC%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%B0%D1%8F_%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BF%D0%BB%D0%B5%D0%B3%D0%B8%D1%8F
https://www.eurolab.ua/diseases/978/
https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/paroxysmal-myoplegia
Список использованной литературы
Наследственные пароксизмальные миоплегии
Гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии
Причины Гипокалиемической формы параксизмальной миоплегии:
Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Приступы провоцируются: перееданием пищи, богатой углеводами,
охлаждением,
физическими нагрузками.
Симптомы Гипокалиемической формы параксизмальной миоплегии:
Болезнь проявляется в возрасте 6–15 лет.
Возникают внезапно: в ночные или утренние часы
развивается мышечная слабость,
обездвиженность,
снижение мышечного тонуса,
снижение сухожильных рефлексов,
вегетативными расстройствами – лабильностью пульса, артериального давления, гипергидрозом.
Приступы бывают парциальными, охватывающими небольшую группу мышц, и генерализованными.
Во время приступа возникают нарушения сердечно-сосудистой деятельности: систолический шум, изменения ЭКГ.
Сознание всегда сохранено.
Средняя продолжительность приступа – несколько часов, крайне редко пароксизмы держатся несколько суток.
Содержание калия в крови во время приступа менее 2 ммоль/л и ниже.
Частота приступов вариабельна.
Диагностика:
Диагностика миоплегии включает: неврологический осмотр,
генетическое консультирование,
биохимию крови,
электромиографию,
при необходимости — биопсию мышц и провокационную пробу с хлоридом калия.
Лечение Гипокалиемической формы параксизмальной миоплегии:
Диета, богатая калием (чернослив, курага, картофель, изюм).
Для купирования приступа назначают 10 % раствор хлорида калия внутрь (по 1 столовой ложке каждый час) или 0,5 % раствор в изотоническом растворе хлорида натрия внутривенно (2–2,5 г на 500 мл раствора в течение часа).
Целесообразно применять также панангин (препарат калия и магния) внутривенно капельно.
Список использованной литературы
Скоромец А.А. «Нервные болезни», стр 474-475
https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9F%D0%B0%D1%80%D0%BE%D0%BA%D1%81%D0%B8%D0%B7%D0%BC%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%B0%D1%8F_%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BF%D0%BB%D0%B5%D0%B3%D0%B8%D1%8F
https://www.eurolab.ua/diseases/978/
https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/paroxysmal-myoplegia
Приступы провоцируются: перееданием пищи, богатой углеводами,
охлаждением,
физическими нагрузками.
Симптомы Гипокалиемической формы параксизмальной миоплегии:
Болезнь проявляется в возрасте 6–15 лет.
Возникают внезапно: в ночные или утренние часы
развивается мышечная слабость,
обездвиженность,
снижение мышечного тонуса,
снижение сухожильных рефлексов,
вегетативными расстройствами – лабильностью пульса, артериального давления, гипергидрозом.
Приступы бывают парциальными, охватывающими небольшую группу мышц, и генерализованными.
Во время приступа возникают нарушения сердечно-сосудистой деятельности: систолический шум, изменения ЭКГ.
Сознание всегда сохранено.
Средняя продолжительность приступа – несколько часов, крайне редко пароксизмы держатся несколько суток.
Содержание калия в крови во время приступа менее 2 ммоль/л и ниже.
Частота приступов вариабельна.
Диагностика:
Диагностика миоплегии включает: неврологический осмотр,
генетическое консультирование,
биохимию крови,
электромиографию,
при необходимости — биопсию мышц и провокационную пробу с хлоридом калия.
Лечение Гипокалиемической формы параксизмальной миоплегии:
Диета, богатая калием (чернослив, курага, картофель, изюм).
Для купирования приступа назначают 10 % раствор хлорида калия внутрь (по 1 столовой ложке каждый час) или 0,5 % раствор в изотоническом растворе хлорида натрия внутривенно (2–2,5 г на 500 мл раствора в течение часа).
Целесообразно применять также панангин (препарат калия и магния) внутривенно капельно.
Список использованной литературы
Скоромец А.А. «Нервные болезни», стр 474-475
https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9F%D0%B0%D1%80%D0%BE%D0%BA%D1%81%D0%B8%D0%B7%D0%BC%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%B0%D1%8F_%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BF%D0%BB%D0%B5%D0%B3%D0%B8%D1%8F
https://www.eurolab.ua/diseases/978/
https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/paroxysmal-myoplegia
перееданием пищи, богатой углеводами,
охлаждением,
физическими нагрузками.
Болезнь проявляется в возрасте 6–15 лет.
Возникают внезапно: в ночные или утренние часы
развивается мышечная слабость,
обездвиженность,
снижение мышечного тонуса,
снижение сухожильных рефлексов,
вегетативными расстройствами – лабильностью пульса, артериального давления, гипергидрозом.
Приступы бывают парциальными, охватывающими небольшую группу мышц, и генерализованными.
Во время приступа возникают нарушения сердечно-сосудистой деятельности: систолический шум, изменения ЭКГ.
Сознание всегда сохранено.
Средняя продолжительность приступа – несколько часов, крайне редко пароксизмы держатся несколько суток.
Содержание калия в крови во время приступа менее 2 ммоль/л и ниже.
Частота приступов вариабельна.
неврологический осмотр,
генетическое консультирование,
биохимию крови,
электромиографию,
при необходимости — биопсию мышц и провокационную пробу с хлоридом калия.
Лечение Гипокалиемической формы параксизмальной миоплегии:
Диета, богатая калием (чернослив, курага, картофель, изюм).
Для купирования приступа назначают 10 % раствор хлорида калия внутрь (по 1 столовой ложке каждый час) или 0,5 % раствор в изотоническом растворе хлорида натрия внутривенно (2–2,5 г на 500 мл раствора в течение часа).
Целесообразно применять также панангин (препарат калия и магния) внутривенно капельно.
Список использованной литературы
Скоромец А.А. «Нервные болезни», стр 474-475
https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9F%D0%B0%D1%80%D0%BE%D0%BA%D1%81%D0%B8%D0%B7%D0%BC%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%B0%D1%8F_%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BF%D0%BB%D0%B5%D0%B3%D0%B8%D1%8F
https://www.eurolab.ua/diseases/978/
https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/paroxysmal-myoplegia